水肿的原因及临床表现

一、小儿泌尿系统生理特点

1．生理特点　小儿肾功能一般至1－1.5岁时才达到成年人水平。①肾小球滤过（功能）率低。②肾小管吸收和分泌功能：新生儿葡萄糖肾阈较低，易出现糖尿；钠排出能力较差，输入钠过多可发生潴留，出现水肿，未成熟儿肾保钠能力差，易致低钠血症，生后最初10d的新生儿排钾能力差，血钾偏高。③浓缩、稀释功能：新生儿和婴幼儿浓缩尿液功能不足，排泄1mmol/L溶质至少需水1.4ml，而成年人仅需0.7ml，故入量不足时易发生脱水。④酸碱平衡功能：新生儿和婴幼儿因碳酸氢钠肾阈低，泌氢和生成氨能力差易致酸中毒。⑤肾内分泌功能：肾可产生肾素、前列腺素、促红细胞生成素、1，25-（OH）2D3等。

2．小儿排尿及尿液特点

（1）尿量和排尿次数：99%新生儿在出生后48h内排尿。正常尿量为每小时1～3ml/kg，每小时＜0.5ml/kg为无尿。出生后最初几天每日排尿4～5次；1周后增至20～25次；1岁时每日排尿15～16次；3岁后减至每日6～7次。正常每日尿量（ml）＝（年龄－1）×100＋400。当24h学龄儿童＜400ml，学龄前儿童＜300ml，婴幼儿＜200ml（2001、2003）时，即为少尿，＜30～50ml时称为无尿（2008）。

（2）排尿控制：正常排尿机制在婴儿期由脊髓反射完成，以后建立脑干大脑皮质控制，3岁已能控制排尿。

（3）尿的性质：①尿色：正常小儿尿色淡黄，生后最初几天含尿酸盐较多，放置后有褐色沉淀，寒冷季节尿排出后变为白色结晶，为盐类结晶。②酸碱度：生后最初几天因尿内含尿酸盐多而呈强酸性，以后接近中性或弱酸性，pH为5～7。③尿渗透压和尿相对密度：新生儿尿渗透压均为240mmol/L，相对密度为1.006～1.008；婴儿尿渗透压50～600mmol/L；儿童尿渗透压500～800mmol/L，尿相对密度范围通常为1.011～1.025。④尿蛋白：正常小儿尿蛋白定性试验阴性，定量每日＜100mg/m2。尿蛋白主要来自血浆蛋白，2/3为清蛋白，余为球蛋白和Tamm-Horsfall蛋白。⑤尿细胞和管型：正常小儿新鲜尿沉渣镜检，红细胞＜3/HP（2001），白细胞＜5/HP，可有少量透明管型（2003）；12h Addis计数红细胞＜50万，白细胞＜100万，管型＜5000个。

历年考点串讲

近十年考试3次。其中少尿、无尿的标准及小儿尿蛋白定量、尿细胞及管型、Addis计数应熟练掌握。常考的细节有：

1．正常儿童新鲜尿沉渣镜检时，每高倍视野下红细胞数应少于3个（2001）。

2．婴儿少尿的标准是每日尿量少于200ml（2001）。

二、急性肾小球肾炎

【病因】　①绝大多数为A组β溶血性链球菌（致肾炎株）感染所致；②病毒；③其他。

【临床表现与分型】

1．前驱感染　秋、冬季以呼吸道感染常见，夏秋季则为皮肤感染，前者前驱期多为1～2周，后者前驱期为2～3周（2003）。

2．典型表现　起病初可有低热、疲倦、乏力、食欲缺乏等一般症状，部分患者尚可见呼吸道或皮肤感染病灶，典型表现为水肿、血尿、高血压。①水肿：病初为晨起时双睑水肿，以后发展至下肢或遍及全身，为非凹陷性水肿，水肿同时尿量明显减少。②血尿：30%～50%患儿有肉眼血尿；其余表现为镜下血尿。③高血压：学龄前儿童，血压＞120/80mmHg；学龄儿童，血压＞130/90mmHg。

3．严重表现　严重表现为循环充血（2004）、高血压脑病（2005，2008）和急性肾功能不全（2006），多发生于起病1～2周（2002）。

（1）循环充血：由于水钠潴留使血容量增多而出现循环充血，表现酷似心力衰竭，但患儿心排血量正常，心肌泵功能正常，故称为严重循环充血。

（2）高血压脑病：血压骤升，临床上出现剧烈头痛、烦躁不安、恶心呕吐、一过性失明，严重者甚至惊厥和昏迷。

（3）急性肾功能不全：可出现短暂氮质血症，在严重病例可发生急性肾衰竭，出现尿少尿闭，高钾血症、低钠血症等电解质紊乱，代谢性酸中毒和尿毒症症状。

4．不典型表现　①无症状性急性肾小球肾炎；②肾外症状性急性肾小球肾炎；③肾病综合征。

【辅助检查】

1．尿液检查　尿蛋白可在＋～＋＋＋，尿沉渣红细胞＋＋～＋＋＋，白细胞＋～＋＋，可有透明、颗粒和细胞管型，约2/3病例有红细胞管型。

2．血常规检查　常有轻、中度贫血，贫血程度与细胞外液容量增多平行；白细胞可增高或正常；红细胞沉降率加快。

3．肾功能检查　血尿素氮和肌酐可增高，内生肌酐清除率降低，随利尿消肿多数迅速恢复正常。少数病例肾功能损害严重而表现为急性肾衰竭。

4．病灶细菌培养　若存在感染灶，可进行细菌培养以明确病原。

5．抗链球菌的抗体检查　咽炎病例抗链球菌溶血素O（ASO）往往增加，10～14d开始升高，3～5周达高峰，3～6个月恢复正常。另外，咽炎后急性链球菌感染后肾小球肾炎（APSGN）者抗双磷酸吡啶核苷酸酶（ADPNase）滴度升高。皮肤感染后APSGN者ASO升高者不多，抗脱氧核糖核酸酶（ANaseB）和抗透明质酸酶（Ahase）滴度升高。

6．血清补体　80%～90%的患者血清C3下降，94%的病例至第8周恢复正常。明显少尿时肾小管功能正常。持续少尿、无尿者，血肌酐升高，内生肌酐清除率降低，尿浓缩功能也受损。

【诊断】　急性起病、水肿、少尿，有或无高血压，尿检查有蛋白、红细胞和管型，可诊断为急性肾小球肾炎；若近期有链球菌感染性疾病和1～3周的前驱期，血清链球菌抗体升高和血清补体C3降低，可诊断为急性链球菌感染后肾小球肾炎。

【鉴别诊断】

1．IgA肾病　多数无水肿、高血压，血尿较重，常有复发，抗O、补体C3往往正常，肾活检可明确诊断。

2．膜增生性肾炎　无链球菌感染证据，血清补体C3降低＞8周或随访中反复降低，肾活检可确诊。

3．慢性肾炎急性发作　前驱期短，1～2d即出现水肿、少尿、氮质血症等症状，严重者可伴有贫血、高血压，肾功能持续不正常，尿相对密度低且固定。

4．特发性肾病综合征　2%～5%急性肾炎患者有肾病综合征的临床表现，若患儿急性起病，有明确链球菌感染证据，血清补体C3降低后可恢复正常，有助于急性肾炎的诊断。

5．继发性肾炎　尿常规检查对诊断十分重要。因过敏性紫癜肾炎、狼疮肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎等一些继发性肾炎也可以急性起病，故应注意排除。

【治疗】

1．一般处理

（1）休息：症状重者急性期卧床休息2～3周，直到肉眼血尿消失，水肿消退，血压正常即可下床行轻微活动或户外散步。红细胞沉降率正常可上学，但应避免剧烈活动，仅限于完成课堂作业；至尿沉渣细胞绝对计数恢复正常后方可恢复正常体力活动。

（2）饮食：水肿期应限制钠盐摄入，严重者限制于每日60～120mg/kg，氮质血症期饮食蛋白质控制于每日0.5g/kg。

2．抗生素　常用青霉素7～10d，青霉素过敏者改用红霉素。

3．对症治疗　①水肿：严重者给予呋塞米，每次1～2mg/kg。②高血压：降压药首选硝苯地平。

4．严重病例的治疗

（1）高血压脑病：应予止惊、降压和脱水。降血压可选用硝普钠静脉滴注。

（2）严重循环充血：严格限制水、钠摄入量和应用强利尿药，发生肺水肿者用硝普钠，适当使用快速强心药，但剂量宜小，上述治疗措施无效时可采用腹膜透析或血液透析。

（3）急性肾衰竭：将呋塞米剂量增至5mg/kg，24h入液量控制在400ml/m2，及时纠正水过多、高钾血症、低钠血症等危及生命的水、电解质紊乱，必要时透析治疗。

历年考点串讲

近十年考试14次。其中急性肾小球肾炎前驱期及临床表现应熟练掌握。常考的细节有：

1．急性链球菌感染后肾小球肾炎的严重病例常发生在起病1～2周（2002）。

2．小儿急性肾小球肾炎起病前常有皮肤感染，其前驱期多为2～3周（2003）。

3．急性肾小球肾炎的临床表现：典型表现：水肿、血尿、高血压；严重表现：循环充血、高血压脑病和急性肾功能不全；不典型表现：无症状性急性肾炎、肾外症状性急性肾炎、肾病综合征。

4．典型病例一：8岁男孩，水肿，尿色红2d入院，查体：颜面眼睑水肿，心肺听诊无异常，尿常规有红细胞（＋＋＋），蛋白（＋），患儿半月前患过扁桃体炎。若患儿在病程中出现呼吸增快，心率增快，奔马律，双肺布满中、小水泡音，肝大，BP 120/80mmHg，应首先考虑发生严重循环充血（2004）。

5．典型病例二：8岁，女孩，水肿，尿少3d入院，神清，眼睑水肿明显，双下肢非凹陷性水肿，血压140/90mmHg，心肺无异常。假若该患儿出现剧烈头痛、呕吐、抽搐，首先应考虑出现高血压脑病（2005）。

6．典型病例三：男性，6岁。水肿、尿色红2d入院，查体：颜面眼睑水肿，心肺听诊无异常，尿常规有红细胞（＋＋＋），蛋白（＋），半月前患过扁桃体炎。首先考虑的诊断是：急性肾小球肾炎。若患儿在病程中出现精神萎靡，水肿加重，尿量减少，氮质血症，血钾增高和代谢性酸中毒，BP120/80mmHg，应首先考虑发生急性肾功能不全（2006）。

7．典型病例四：8岁患儿，水肿、少尿4d，近1d来诉头痛、头晕、呕吐并抽搐1次，查体：体温37.3℃，血压170/120mmHg，血尿素氮7.8mmol/L。尿常规示：蛋白（＋＋），红细胞＞100个/HP，白细胞30个/HP。该患儿准确的诊断为：急性肾炎，高血压脑病（2003）。

8．典型病例五：7岁女孩，水肿，肉眼血尿2d，颜面眼睑水肿，心肺听诊正常。尿检红细胞（＋＋＋），蛋白（＋）。患儿半个月前患过急性扁桃体炎。为明确诊断，最有意义的血化验检查是ASO与血浆蛋白电泳。若患儿在病程中突然出现呼吸急促，心率增快，呈奔马律。双肺布满中、小水泡音、肝大。首先应考虑发生严重循环充血（2007）。

9．典型病例六：8岁男孩，水肿，尿色红2d入院，查体：颜面眼睑水肿，心肺听诊无异常，尿常规有红细胞（＋＋＋），蛋白（＋），患儿半月前患过扁桃体炎。发生上述情况，首先应采取的措施是使用呋塞米（速尿）（2004）。

三、肾病综合征

【临床分型】

1．单纯性肾病　国内儿科诊断标准为：大量蛋白尿（＋＋＋～＋＋＋＋）持续时间＞2周，24h尿蛋白总量＞0.1g/kg；血浆清蛋白＜30g/L，胆固醇＞5.7mmol/L；水肿可轻可重。

2．肾炎性肾病　除有单纯性肾病上述表现，凡具有以下4项中任一项或以上者属肾炎性肾病。①尿红细胞＞10个/HP（指分散在2周内进行的3次以上离心尿检查）。②反复出现高血压，学龄儿童＞130/90mmHg（17.3/12.0kPa），学龄前儿童＞120/80mmHg（16.0/10.7kPa），并排除皮质激素所致者。③持续性氮质血症，尿素氮＞10.7mmol/L，并排除由于血容量不足所致者。④血总补体（CH50）或血C3反复降低。

【临床表现】　其临床特征为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度的水肿。主要症状是不同程度的水肿，轻者仅晨起眼睑水肿；重者全身凹陷性水肿，阴囊水肿；严重者可有腹水和胸腔积液。肾炎性肾病可出现肉眼血尿和不同程度的高血压。

【辅助检查】

1．尿液分析

（1）常规检查：尿蛋白定性多在＋＋＋，约15%有短暂镜下血尿，大多可见透明管型、颗粒管型和卵圆脂肪小体。

（2）蛋白定量：24h尿蛋白定量检查超过0.1g/kg，一次性蛋白尿（mg/dl）/尿肌酐（mg/dl）＞2。

2．血清蛋白、胆固醇和肾功能测定　血清白蛋白浓度为25g/L（或更少）可诊断为肾病综合征的低白蛋白血症。由于肝合成增加，α2、β球蛋白浓度增高，IgG减低，IgM、IgE可增加。胆固醇＞5．7mmol/L和三酰甘油升高，低密度脂蛋白和极低密度脂蛋白增高，高密度脂蛋白多正常。尿素氮、肌酐多正常，肾炎性肾病综合征可升高，晚期病儿可有肾小管功能损害。

3．血清补体测定　微小病变型肾病综合征或单纯性肾病综合征血清补体水平正常，肾炎性肾病综合征患儿补体可下降。如肾炎、链球菌感染后及部分脂肪代谢障碍患者。

4．感染依据的检查　对新诊断病例，应进行血清学检查寻找链球菌感染及其他病原学的检查，如乙肝病毒感染的证据等。

5．系统性疾病的血清学检查　对新诊断的肾病患者，需检测抗核抗体（ANA）、抗-dsDNA抗体、Smith抗体等。

6．高凝状态和血栓形成的检查　多数原发性肾病患儿都存在不同程度的高凝状态，血小板增多，血小板聚集率增加，血浆纤维蛋白原增加，尿纤维蛋白裂解产物（FDP）增高。对疑及血栓形成者可行彩色多普勒B型超声检查以明确诊断，有条件者可行数字减影血管造影（DSA）。

7．经皮肾穿刺组织病理学检查　多数儿童肾病综合征不需要进行诊断性肾活检。肾病综合征肾活检指征：①对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者。②对临床或实验室证据支持肾炎性肾病或慢性肾小球肾炎者。

【诊断】

1．诊断标准　大量蛋白尿（＋＋＋～＋＋＋＋），持续时间＞2周，24h尿蛋白总量＞0.1g/kg或0.05g/kg；血浆清蛋白＜30g/L；血胆固醇＞5.7mmol/L；水肿可轻可重。以上4项条件中以大量尿蛋白和低蛋白血症为必备条件。

2．临床分型诊断

（1）单纯性肾病：只具有上述四大特征者。

（2）肾炎性肾病：凡具有以下4项中之一项或多项者属肾炎性肾病。①尿红细胞多次超过10个高倍视野。②反复出现高血压，学龄儿童，血压＞130/90mmHg（17.33kPa/12.00kPa）；学龄前儿童，血压＞120/80mmHg（16.00kPa/10.67kPa），并排除皮质激素所致者。③持续性氮质血症，尿素氮＞10.7mmol/L，并排除由于血容量不足所致者。④血总补体（CH50）或血C3反复降低。

【鉴别诊断】　原发性肾病综合征还需与继发于全身性疾病的肾病综合征鉴别。部分非典型链球菌感染后肾炎、系统性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎及药源性肾炎等均可有肾病综合征样表现。临床上须排除继发性肾病综合征后方可诊断原发性肾病综合征。

【并发症】

1．感染　最常见为呼吸道感染；其次为皮肤疖疮和蜂窝织炎；合并腹膜炎多见于腹水患儿，临床表现为发热、腹痛和腹胀，腹肌僵硬和反跳痛可不显著。

2．低血容量性休克　多见于起病或复发时，或用利尿药大量利尿及呕吐，腹泻造成体液急剧丢失，表现为烦躁不安，四肢湿冷，皮肤出现大理石状花纹，脉搏细速，心音低和血压下降。

3．电解质紊乱　常见为低钾血症、低钠血症和低钙血症。

4．血管栓塞　低蛋白血症患儿血液高凝，血液浓缩和高脂血症，易发生血管栓塞。常见于肾静脉栓塞，临床表现主要有腰痛、肾区叩击痛、肉眼血尿。

5．急性肾衰竭　多数为起病或复发时低血容量所致的肾前性肾衰竭。

【治疗】

1．一般治疗　①休息：无高度水肿、低血容量和感染的患儿无需卧床休息。②饮食：水肿患者给予少盐（2g/d）饮食，严重水肿和高血压患儿应给予无盐饮食，但不宜长期禁盐，尿少患者应限制入水量，优质蛋白饮食，蛋白质摄入量每日2g/kg。③维生素与矿物质：注意维生素D和钙剂的补充。④利尿：当水肿较重，尤其有腹水时，可用利尿药治疗。⑤防治感染：避免交叉感染，一旦发生及时治疗，预防接种需在病情完全缓解且停用糖皮质激素3个月后进行。

2．肾上腺皮质激素治疗　肾上腺皮质激素是目前首选药物，国内多采用中、长程疗法。

（1）泼尼松中、长程疗法：疗程达6个月者为中程疗法，达9个月者为长程疗法。

（2）泼尼松短程疗法：疗程共8周，短程疗法易于复发。

（3）激素疗效判断：①激素敏感：激素治疗后8周内尿蛋白转阴，水肿消退。②激素部分敏感：治疗后8周内水肿消退，但尿蛋白阳性（＋～＋＋）。③激素耐药：治疗满8周，尿蛋白阳性（≥＋＋＋）以上者。④激素依赖：对激素敏感，用药即缓解，但减量或停药2周内复发，恢复用量或再次用药又可缓解并重复2～3次者。⑤复发和反复：尿蛋白已阴转，停用激素4周以上，尿蛋白又转阳（≥＋＋）为复发；如在激素用药过程中出现上述变化为反复。⑥频复发和频反复：指半年内复发或反复≥2次，1年内≥3次。

（4）长期激素治疗的不良反应：除发生常见不良反应外，尚有骨质疏松和由于生长受抑制而身材矮小。突然停药、快速减量或并发急性感染等可引发肾上腺皮质危象。一旦发生应立即给予氢化可的松静脉滴注，每日5～10mg/kg。

（5）复发或反复的治疗：①延长激素治疗时间：疗程结束后继续用泼尼松2.5mg或5mg隔日口服来预防复发，用药时间1.5～2年。②免疫抑制药：环磷酰胺、苯丁酸氮芥。

（6）皮质激素耐药的治疗：①继续诱导缓解：延长泼尼松诱导期；②甲泼尼龙冲击疗法；③环磷酰胺口服或冲击治疗；④环孢素；⑤抗凝治疗。

3．降低蛋白尿的治疗　因大量蛋白尿所致肾小球高滤过会促进肾小球硬化，降低蛋白尿有预防肾小球硬化和肾功能恶化的作用，常用血管紧张素转化酶抑制药，如卡托普利和依那普利。

历年考点串讲

肾病综合征近十年历年偶考，但是肾上腺皮质激素的短、中、长程疗法及疗效的判断需熟练掌握。常考的细节有：

1．诊断小儿肾病综合征的必备条件是：低蛋白血症，大量蛋白尿（2004）。

2．肾病综合征的特征：大量蛋白尿、低蛋白血症，高脂血症和水肿。

3．典型病例一：男性，5岁。眼睑水肿2周就诊。查血红蛋白97g/L，尿蛋白（＋＋），尿红细胞（＋），尿比重1.026，血清蛋白27g/L，胆固醇9.8mmol/L，C3 460mg/L。该患儿最可能的诊断是肾炎性肾病（2001）。

4．典型病例二：女性，6岁，诊断为“肾病综合征”，因水肿、尿少，给予利尿消肿治疗，患儿发生腹胀、乏力，膝反射减弱，心音低钝，心电图出现U波，治疗中需及时补充钾盐（2004）。