甲状旁腺切除后有什么影响

原发性甲状旁腺功能亢进症在20世纪20年代尚被认为是稀少病，当血浆钙和磷作为常规检查之后，以血钙高血磷低作为一重要诊断论据，此病已非少见。此病年自然发病率为25～30／万。据血钙筛查测定，患病率为就诊人数的0．1%。女性多于男性，最常见于30～50岁。20世纪70～80年代测定PTH，使诊疗水平进一步提高。

原发性甲状旁腺功能亢进症是由于甲状旁腺分泌PTH过多，其PTH分泌过多不是继发于肾脏病或其他原因所致。大多数原发性甲状旁腺功能亢进症的病因不明。85%的病例是由于散发的、单一的腺瘤所致，极少数为腺癌。15%病人由于甲状旁腺主细胞增生。极少数为双发或多发腺瘤。MEN－Ⅰ型［多发性内分泌腺瘤病（multiple　endocrine　neoplasiaⅠ型）］、MEN－Ⅱ型和家族性低尿钙性高钙血症是3种不同的常染色体显性遗传病，可有4个腺体同时增生。其中MEN－Ⅰα型与甲状旁腺功能亢进症的关系更密切。MEN是由于一种肿瘤因子（11q　13）缺失。患有常染色体显性遗传家族性散发甲旁亢的病人，基因定位于Iq21～q31。

由于甲状旁腺功能亢进症的症状轻重不一，有些病人无症状，故无准确的统计数据。据美国1999年的统计，原发性甲状旁腺功能亢进于1983－1992年为20．8／10万。甲状旁腺切除术率为每年4．4／10万。病死率为0．3／（百万·年）。

【临床表现】

1．骨病　症状可表现为骨痛、骨折、囊肿、棕色瘤。X线片见全身骨骼稀疏、网状、有小囊状透亮区。有表现为骨巨细胞瘤。骨皮质层状稀疏，可有病理骨折或脊柱畸形。指骨尤其是中节指骨皮层外面吸收，骨面不光滑，骨皮质分层透亮。指骨簇部缺损或消失。颅骨内外板模糊不清。板障增厚，呈毛玻璃或颗粒状。ALP增高，血钙高，血磷低，血PTH高。

有一些代谢性骨病应予鉴别：

（1）绝经后及老年性骨质疏松症：绝经后骨质疏松症发生于绝经后妇女；老年性骨质疏松症发生于70岁以上的男女性。血清钙和磷正常。ALP多数正常，少数轻度升高。X线片及DEXA（双能源X线吸收仪）呈骨质疏松，但无骨皮质吸收及囊性改变。

（2）骨质软化症：血钙磷降低，少数正常，骨X线有长骨变弯畸形，椎体双凹变形，假骨折（病理骨折）。

（3）肾性骨营养不良：有肾脏病史，肾功能损害，骨骼病变有骨质疏松、骨软化、骨硬化和纤维囊性骨炎4种类型，血磷增高，血钙低、正常或高。

（4）骨纤维异常增殖症：局部骨骼X线片似纤维性骨炎，有性早熟或其他内分泌异常，皮肤有牛奶咖啡色素斑。

2．肾结石　有些病人以肾结石为主诉，亦有表现为肾钙化病的，这都与肾排出钙较多有关。凡有肾绞痛者均应查血钙和磷，凡是双侧性，复发性泌尿系结石者更应注意甲状旁腺功能亢进症的检查。

3．消化性溃疡　表现为上腹痛，这与高钙血症引起胃泌素分泌增多有关。有些病人发生胰腺炎。故上腹痛、消化性溃疡或胰腺炎均应查血钙磷。

4．神经肌肉症状　表现为衰弱无力，以下肢肌肉明显，发生于老年人较多故无特异性。如有肌萎缩、腱反射亢进、舌肌纤维自发性震颤更应注意甲旁亢。这些症状与低血磷有关。

5．有些病人表现为高血压、衰弱、神经官能症这些症状无特异性，与高钙血症有关。

6．甲状旁腺功能亢进症可出现于MEN　故凡有甲旁亢者均应注意有无其他内分泌腺瘤病。

7．生化检查　高钙血症和低磷血症容易检查且有重要的临床意义，故是最常用的生化指标。测定TmP／GFR诊断价值更高。碱性磷酸酶升高见于25%病人，其数值与疾病严重程度呈正相关。易发生高氯性酸中毒，氯／磷酸根比值＞33见于大多数病人。PTH升高有助诊断。

【高钙血症的鉴别疾病】　见表9－1。

表9－1　高钙血症的鉴别

表9－1中的Jansen干骺端软骨增生异常症自儿童起病、身材矮小。本病是由于PTH／PTHrP受体活化性突变。有高钙血症、血磷正常低水平。血1，25－（OH）2－D3和ALP增高，尿羟脯氨酸增多，血PTH水平降低。骨骼可有囊性纤维性骨炎，但长骨干骺端呈佝偻病改变。William病病人有主动脉瓣以上的狭窄，伴有小妖精面容和智力发育迟缓。4岁以内有高钙血症。血1，25－（OH）2－D3升高，肠钙吸收增加。本病是由于弹性蛋白基因突变而累及结缔组织异常，高钙血症与另一未知基因突变有关。饮食中限制维生素D和钙摄入使高钙血症消失。

【低磷血症疾病与病因的鉴别】　当血清磷为0．323～0．810mmol／L为中度低磷血症，见表9－2。

血清磷低于0．323mmol／L为严重低磷血症，见表9－3。

【PTH增高鉴别】　见表9－4。

表9－2　中度低磷血症或缺磷的病因

（续　表）

表9－3　严重低磷血症及缺磷的病因

表9－4　PTH升高的常见原因

【定位诊断】　用B超声诊断、CT及MRI等方法检查出甲状旁腺肿瘤的位置，有助于诊断的确定，亦为手术治疗的准备。

【治疗】

1．高血钙危象的治疗　血清钙正常值（儿童2．2～2．70mmol／L，成人2．1～2．55mmol／L）波动范围狭窄，说明其生理作用极重要。当血清钙＞3．75mmol／L（15mg／dl）时可发生高血钙危象，可以猝死。如血清钙＞3．75mmol／L即使无症状，也应按高血钙危象处理，在甲旁亢中约有2%病人发生高血钙危象。有一种急性甲旁亢其起病急剧、病情凶险，血钙迅速升高达4．25mmol／L（15～17mg／dl）。病人多尿、失水、烦渴、恶心呕吐、腹痛、腹泻或便秘、肾衰竭、氮质血症。开始激惹、渐嗜睡、高热、木僵、抽搐、昏迷，病死率60%。高血钙危象的早期常为泌尿系症状，渐次出现消化系症状，逐渐出现尿少。由于钙离子不能随尿排出使血钙进一步升高，从而神经系统和心血管系统受损，生命危矣！故及早诊断治疗很重要。

诊断甲旁亢高血钙危象的3项依据：①存在甲旁亢的病史或检查有甲状旁腺肿大；②临床出现危象症状体征；③血清钙＞3．75mmol／L或血清离子钙＞1．87mmol／L［正常为（1．18±0．05）mmol／L］。在肾衰竭未发生前，补充水分使钙离子得以排出，合并使用呋塞米和降钙素是治疗的紧急措施。高血钙危象最常见的原因是甲旁亢，但也见于恶性肿瘤、维生素D中毒等情况，治疗原则均相同。

（1）输液：血钙离子过高或增加尿量，加以频繁呕吐、腹泻、进食少而有失水，失水使离子钙不能排出，血钙进一步升高，更加重病情，亦使肾功能和循环系统功能受损。故纠正失水为重要措施。如果尚在起病之初，以烦渴为明显症状，恶心与循环衰竭不明显，则多喝水是安全有效的方法。若失水已经显著则输液、迅速扩充血液容量至关重要。恢复血容量方改善肾功能促进血钙排出。病人常同时有缺乏钠盐的情况，补充钠盐可产生渗透利尿，Ca2＋亦随尿排出。可输5%葡萄糖生理盐水，输液量控制在每4小时1　000 ml。视失水程度，第1天输给生理盐水4～8L，最初6h输入总量的1／3～1／2，小儿、老人、心肾功能欠佳者适当减少减慢，部分生理盐水用5%葡萄糖注射液代。

（2）补充电解质：治疗过程中每4～6h测定血钾、钠、钙、镁、氯、磷。缺乏者予以补充。每排尿1　000 ml，通常须补充20mmol氯化钾和500mmol氯化钠。

（3）利尿：在补充容量后用利尿药帮助Ca2＋随尿排出。可用呋噻咪每次20～30mg，3～4／d，或40～100mg静脉注射，使尿量保持在100ml／h以上。这样既保证尿钙排出增加，也保护肾功能和避免输液过量造成心脏负担。亦可用依他尼酸50～100mg静脉注射。于血清钙较高者每1～2小时可重复注射。不能使用噻嗪类利尿药，因此药可增加血清钙水平。

（4）降钙素：正常人血钙增高时甲状腺即分泌降钙素，降钙素抑制破骨细胞的作用，有利于降低血钙，故很符合甲状旁腺功能亢进症高血钙危象的生理需要。每12小时内可用400U，有些病人发生皮肤发红或腹泻的副作用。故治疗剂量应个别化。

（5）二膦酸盐：二膦酸盐（bisphosphonate）抑制破骨细胞，从而抑制骨吸收，使高钙血症好转，其应用有下述几种情况。

①原发性甲状旁腺功能亢进症的治疗主要的方法是外科手术切除甲状旁腺腺瘤或增生的腺体。有些甲旁亢的病人病情轻只有高钙血症，可采用口服二膦酸盐，例如阿仑二膦酸盐（alendronate），10mg／d。有些病人血钙甚高但不宜用手术治疗，则可采用静脉给二膦酸盐，或口服二膦酸盐。

②家族性低钙尿高钙血症（familial　hypocalciuric hypercalcemia，FHH）属于常染色体显性遗传病，其血钙升高多为轻度，常＜120mg／L，症状不明显。切除甲状旁腺并无疗效，故常采取一般支持治疗。曾报道一例血钙特高，治疗困难，于是周期性给予阿仑二膦酸盐，效果良好，血钙正常。1年后复查血钙良好。可见FHH表现不一，血钙特高者可用二膦酸盐。

③维生素D中毒引起高血钙、高尿钙和肾钙化，维生素D中毒伴长期高钙血症迄今无很好的疗法。曾报道一例用阿仑二膦酸钠治疗3个月婴儿之维生素D中毒，使高血钙和高尿钙好转。观察15个月，情况良好。

④溶骨性恶性肿瘤如多发性骨髓瘤、乳腺癌、前列腺癌或其他实质性恶性肿瘤转移至骨骼均可发生高钙血症、骨质疏松、骨折和（或）骨痛。在这些情况宜用注射用的二膦酸盐。帕米膦酸（palmidronic acid，PMA）已被用数年，最近出现唑来膦酸（zoledronic　acid，ZLA）。ZLA剂量为4mg，溶于100ml生理盐水，静脉滴注超过15min滴完。PMA剂量为90mg，于2h静脉滴注。两种药物效果相似，均减轻骨痛。ZLA　1次注射后血钙数日内正常，而PMA　1次注射后血钙约10d正常，前者出现疗效的时间较快，约为后者之一半。疾病复现的平均时间ZLA较PMA迟1倍。用ZLA的患者较少需要骨骼放射治疗。两种药物的耐受性均好，有时出现发热、关节痛、肌痛、骨痛等感冒样症状。在使用二膦酸盐时要注意有无低钙血症出现，如有潜隐性甲状旁腺功能减退（如甲状旁腺手术后），颈照射、低镁血症，维生素D不足，更应注意。

（6）磷酸盐：磷酸盐口服剂有许多种可供选用。如磷酸钠或磷酸钾，1～2g／d。中性磷酸盐更符合生理。配制方法：磷酸氢二钠（NaHPO4·12H2O）和磷酸二氢钾（KH2PO4·2H2O），前者96．3g，后者10．3g，混合后加水至500ml，调pH为中性即成。每10ml含元素磷215mg，口服30～60ml／d。如果急需降低血钙，可静脉滴注中性磷溶液。其配制方法为：NaHPO40．081克分子，KH2PO40．019克分子，加蒸馏水，调pH至7．4即成，每升含磷元素3．1g。常用量为每6～8小时静脉滴入500ml，静脉滴注或口服磷制剂过程都要监测血钙磷浓度。①避免发生低钙血症。②血磷超过了30mg／L就要慎用。要计算血钙磷乘积，均以mg／dl为计算单位。设血钙为15 mg／dl，血磷为3mg／dl，其乘积为45，应视为警戒线。当乘积≥70，可能发生钙磷沉积，即发生软织积钙化，是不期望发生的。肾功能欠佳时更易发生。

（7）依地酸二钠（EDTA二钠）：用于严重高血钙而其他方法治疗无效且肾功能良好者。依地酸二钠与Ca2＋螯合成为依地酸二钠钙，从肾脏排出。常用量为50mg／kg，加入5%葡萄糖注射液500ml中静脉滴注，于4～6h滴完，监测血钙勿使过低。

（8）硫代硫酸钠：硫代硫酸钠0．64g加入生理盐水500ml中静脉滴注，或溶于10ml注射用水中缓慢静脉注射。注射过快可引起血压下降、头晕、乏力、恶心、呕吐。

（9）西咪替丁（甲氰咪呱）：西咪替丁200mg，每6小时1次。可阻止PTH的合成或释放，从而降低血钙。用于原发性甲状旁腺功能亢进症高血钙危象，甲旁亢手术前准备，不适宜于手术的甲旁亢病人，或甲状旁腺癌已发生转移、复发而不能再手术的情况。西咪替丁只能减轻症状而不能根治。此药使血浆肌酐上升，故肾功能欠佳者慎用。

（10）透析：用无钙透析液，采血液透析较佳，其次为腹膜透析，可减轻症状。

（11）普卡霉素（mithramycin）：光辉霉素与DNA结合干扰DNA的模板作用，从而抑制RNA的合成及抑制细胞的生长。能阻断PTH对破骨细胞的兴奋作用，从而降低血钙，用于原发性甲旁亢及甲状旁腺腺癌所引起的高钙血症，每次静脉滴注25μg／（kg·d），用5%葡萄糖注射液1　000ml稀释，4～5h滴完。若36h后血钙下降不明显，可再次应用。每周1～2次。一般用药2～5d后血钙可降至正常。若较长时间使用，每周使用不超过2次。用药过程中应监测血钙磷的变化。本药有轻度胃肠反应、骨髓抑制。可有发热、低血钙、低血钾、头晕、视物模糊、重听、麻木、肝肾功能损害等不良反应。

（12）糖皮质激素：糖皮质激素增加尿钙排出和减少肠钙吸收，但又引起骨吸收。故糖皮质激素在正常人或原发性甲旁亢既不降低血钙，也不升高血钙。糖皮质激素对下述情况的高血钙有治疗作用。①溶骨性的恶性肿瘤。由于糖皮质素的抗肿瘤作用而起到降低高钙血症的作用。这包括：多发性骨髓瘤、白血病、Hodgkin病、淋巴瘤、乳腺癌。②维生素D中毒。③肉瘤样病（sarcoidosis）。以泼尼松为例，每日40～100mg，分次服，数日内起效。

（13）镓（gallium）：硝酸镓抑制骨吸收，改变骨结晶的结构，从而有降血钙的作用。本药静脉滴注5d，有可能具肾毒性。已经得FDA的批准用于治疗高钙血症，但经验尚待积累。

当严重高钙血症需要治疗时，上述各种方法均可选择，各种方法的优缺点及选择适应证见表9－5。

表9－5　严重高钙血症治疗的选择

2．手术治疗

（1）术前准备：首先是确定诊断，病变定位，一般治疗改善病人生理状态。

①多饮水，纠正失水状态。

②补充钠、钾和镁盐。

③饮食治疗：此时常有高钙血症、低磷血症和低镁血症。忌饮牛奶，因每毫升牛奶约含钙1mg。富含钙的食物如海带、紫菜、虾皮、海虾、芝麻酱等暂时免用。选用高磷食物（表9－6）和高镁食物（表9－7）。

④降低过高血钙：参考前文高血钙危象的治疗，使血钙不过高，心血管及神经肌肉系统情况良好，可以耐受手术。

手术室内做好高血钙危象的抢救准备，包括输液，各种降血钙药物，进行血钙、磷生化检测，心电图监测等。

表9－6　含磷多的食物（磷mg／食部100g）

表9－7　含镁多的食物（镁mg／100g食部）

（2）传统的手术：采颈部如同甲状腺次全切除之切口，术中仔细检查两侧的甲状旁腺。如见甲状旁腺腺瘤不论单发或多发均应全部切除，只保留1枚甲状旁腺腺体。如属增生常为多枚腺体罹及，应切除3枚，第4枚切除50%。若为异位腺瘤，多在纵隔，可沿甲状腺下动脉分支寻找。有时甲状旁腺腺瘤包埋在甲状腺内，应寻找勿遗漏。

（2）传统的手术：采颈部如同甲状腺次全切除之切口，术中仔细检查两侧的甲状旁腺。如见甲状旁腺腺瘤不论单发或多发均应全部切除，只保留1枚甲状旁腺腺体。如属增生常为多枚腺体罹及，应切除3枚，第4枚切除50%。若为异位腺瘤，多在纵隔，可沿甲状腺下动脉分支寻找。有时甲状旁腺腺瘤包埋在甲状腺内，应寻找勿遗漏。

切除病变的甲状旁腺（腺瘤、增生或癌）之后10～15min取血查iPTH，如果其水平较术前下降50%，表示手术成功，如iPTH只下降到正常水平而未达术前50%，仍未能预示成功。

传统的手术治疗因视野宽，可仔细检查寻找病变之腺体，使得在术前估计不到的情况（如术前诊断为单个腺瘤而在术中发现多个腺瘤，甚至临时发现腺癌），可以手术切除，遗漏较少，痊愈率高。在手术熟练者手中的手术时间不比微创手术长，而所耗经费比微创手术少1／3。

（3）微创手术：微创甲状旁腺切除术（minimally nvasive　parathyroidectomy，MIP）的基础是将单个腺体疾病予以较准确的定位。定位的方法用锝（99mTc sestamibi）扫描，高分辨多普勒超声诊断。这两种方法是最常用的，也有辅以CT检查的。手术时可用局部麻醉，在准备切除的单个腺瘤处做切口，用内镜或手进行手术，于甲状旁腺原位取血查iPTH。这样的手术称为微创手术，大多数成功。由于术前定位不能绝对准确，术中不能全面探查，漏诊10%～20%。如为多腺体病不宜用此手术。

（4）术后处理：手术成功者血iPTH于病变腺体切除后10～15min恢复正常，血磷数小时恢复正常，血钙逐渐下降于1周内降至正常。凡是甲状旁腺腺瘤特别大，血iPTH特别高，骨病变特别严重者，术后大量钙和磷沉积于骨骼，使血钙下降，发生手足搐搦称为饥饿骨综合征。饥饿骨综合征发生于手术后1至数日内，其血液生化特点是低钙血症、低镁血症和低磷血症。给予骨化三醇、钙剂与镁剂、调整钙、磷镁水平至正常可防治此病。

如术后低钙血症持续1个月以上，预示发生了甲减，应按甲减治疗。

如术后1周症状未缓解，血iPTH下降，仍有高钙血症和低磷血症，表示手术失败，其原因应进一步寻找：①病变腺体为1个以上，未能全部切除；②异位甲状旁腺腺体，可能在甲状腺内、食管旁、颈动脉附近或纵隔；③甲状旁腺癌已转移至远处；④非甲状旁腺来源的异位PTH分泌，甲状旁腺激素相关蛋白，发生假性甲旁亢。

3．合并症、并发症及特殊情况的治疗

（1）肾结石：凡是肾结石（泌尿系统结石），尤其是多发结石、复发结石、双侧结石均应检查血钙磷、证实或排除原发性甲旁亢的存在。如果有甲旁亢，予以切除病变腺体。

甲旁亢病人发生肾结石的危险性增高，手术切除病变腺体后肾结石发生的危险性降低。手术切除10年后结石发生率和常人相同。在甲旁亢病人是否发生结石与骨病的危险性无关。

肾结石的治疗原则与无甲旁亢的病人相同，但应更注意多饮水更应防治高钙血症。

（2）消化性溃疡：消化性溃疡在原发性甲亢常见。可能与高浓度钙离子刺激胃泌素有关。MENⅠ型病人有原发性甲亢和胃泌素瘤者其消化性溃疡特别严重。有Zolliger－Ellison综合征者于甲状旁腺腺瘤切除后消化性溃疡有进步。

有些原发性甲旁亢病人首发症状就是十二指肠大出血，经检查后方知有广泛的囊性骨纤维病。做甲状旁腺手术后好转。

主要的治疗是手术切除病变的甲状旁腺。消化性溃疡的治疗与非甲旁亢病人的治疗相同。大多数病人采取抗胃酸治疗是适合的，但有些病人的胃容物pH极高则不宜抗酸，且H．pylori菌阳性，应于治疗。该作者认为高钙血症引起致炎症的细胞激素分泌，有利于H．pylori菌在胃黏膜生长。H．pylori菌应予治疗。

（3）高血压及心血管病：在原发性甲旁亢病人PTH增多促使肾素－醛固酮活性增高。手术后血压稍下降，且肾素－醛固酮活性亦下降，说明原发性甲旁亢时有继发性醛固酮增多症。原发性甲状旁腺功能亢进症病人常见有高血压，且心血管的患病率增多。甲旁亢845例于手术后分为两组，高血压甲旁亢病死率比无高血压组病死率高50%，这说明心血管病变在手术前就已发生。进一步分析发现：心血管病与血钙水平、腺瘤重量、囊性骨炎、血清肌酐呈正相关，与肾小球过滤率、尿渗透压呈负相关，但与症状无关。心血管病与肾结石病负相关。该作者认为心血管病是甲旁亢的一部分而不是合并症，是与PTH及高钙血症有关。

发现甲旁亢后宜及早手术以免心血管受累加重，心血管病的主要表现是高血压病和冠状动脉硬化缺血性心脏病，其治疗原则与治疗高血压及冠心病相同。

（4）甲状旁腺腺瘤出血：甲状旁腺腺瘤自发破裂出血可引起休克、呼吸困难及压迫。治疗的原则是：①如立即手术切除甲状旁腺腺瘤由于病人情况危重，手术处情况不明及复杂，如无严重压迫或血液循环障碍，以暂不做手术为佳，只予内科保守治疗。止血3个月后方行手术，则手术的容易程度如普通甲状旁腺手术。②若有严重出血压迫，只做简单的引流，3个月后方手术。③部分病人发生甲状旁腺卒中，甲旁亢自动好转。应追踪检查，甲旁亢复发者手术治疗。

（5）骨骼棕色瘤：由于PTH分泌过多，破骨细胞增生旺盛，形成棕色瘤，可分布于任何骨骼，甚至是播散性的。有些病例其首要主诉是棕色瘤，其后进一步检查方知有甲旁亢，棕色瘤是囊性纤维骨炎表现的一个部分。

如果观察囊性纤维骨炎并发棕色瘤在甲状腺瘤切除后症状减轻的顺序，大致如下：于1周内9%的病人有低钙血症，70%的病人骨痛改善。手术后3个月所有病人四肢骨骼的骨折愈合，原来只能卧床者现可走动。6～12个月四肢骨BMD有进步。棕色瘤于手术后6个月约20%病人有好转，多数病人需切除。切除甲状旁腺瘤使代谢状态正常，切除骨棕色瘤使骨骼功能更易恢复。

（6）甲状旁腺癌：甲状旁腺癌是罕见的内分泌腺癌。可引起严重的甲旁亢、局部侵犯、颈淋巴结转移及远处转移至肺、脑或其他器官。其诊断依据为：血清钙及PTH升高较甲状旁腺瘤更明显，骨、肾等靶器官病变明显，颈部可摸到肿块，病理学见局部侵犯及淋巴结转移。全块体切除是惟一的可能治愈的方法，如有复发仍采手术切除，放射与化学疗法是无效的。术前定位采超声诊断、CT，MRI及90锝扫描等方法。若不能手术则用综合治疗降低血钙，二膦酸盐可予使用。

钙拟似物（calcimimetics）是一种新被研究和应用，用以治疗高钙血症的药物。它作用于钙受体（CaR），使CaR对于血清Ca2＋更敏感，甲状旁腺细胞的CaR感知Ca2＋更敏感因而分泌PTH减少。钙拟似物第一代药品是R－568，以于治疗继发性甲旁亢和甲状旁腺癌，使PTH下降从而血钙下降已见很好的作用，因其生物利用度太低，故已使用第二代钙拟似物AMG　073，AMG　073的疗效更好，已用于原发性及继发性甲旁亢及甲状旁腺癌，控制PTH分泌，降低血钙和血钙、磷乘积。

（7）多发性内分泌肿瘤综合征：多发性内分泌肿瘤综合征（MEN）中的Ⅰ型约有80%患者，Ⅱ型约有30%患者伴有甲状旁腺腺瘤或增生。故凡有甲旁亢者应注意有无其他内分泌腺肿瘤。例如有肾上腺皮质腺瘤者表现为皮质醇增多和醛固酮增多及有关的临床表现。将肾上腺皮质瘤切除后病人又被发现有高钙血症和PTH增高，后来证明有左侧甲状旁腺腺瘤，于是切除左侧甲状旁腺腺瘤。

由于MEN属常染色体显性遗传病，还应检查其一级亲属有无MEN。

（8）孕妇甲旁亢：妇女妊娠有原发性甲旁亢者90%为腺瘤，其主要危险是严重高钙血症，又导致新生婴儿低钙血症。高钙血症危及母亲安全，又使胎儿死亡率高达17%。新生儿低钙血症使婴儿惊厥，若不及时防治，很易死亡。

妊娠早期孕妇易有妊娠反应，由于剧烈呕吐应激，病人PTH分泌更多，高血钙危象、惊厥均是致死原因。此时胎盘尚未长好，手术治疗易发生流产，故首选为保守治疗。亦有使母亲血钙平稳后妊娠进展良好的。

如用保守疗法后仍见血钙甚高，则不管妊娠期何时均应手术。不过手术以在妊娠中期较好。妊娠晚期手术的婴儿死亡率高达58%，其中包括围生期及早产所致死亡。

甲旁亢孕妇的高钙血症通过胎盘的循环作用使胎儿血钙较高，抑制胎儿甲状旁腺的发育与功能，致发生新生婴儿低钙血症。故应及早防治，避免死亡。下述病例可供借鉴：原发性甲旁亢妇女，29岁，首次妊娠。于妊娠11周时血钙＞3．05mmol／L（正常2．05～2．65mmol／L）。一般治疗，未予手术。妊娠35周早产婴儿，活泼，立即静脉给予钙剂，口服维生素D3。给服人乳（低磷），以防低血钙的发生。婴儿无低血钙的临床表现，其血PTH　1．1pg／ml（正常15～65pg／ml）。于8周时PTH正常，情况良好。保守疗法奏效。

（9）儿童型甲旁亢：儿童型甲旁亢较少见，临床类型有数种：①临床表现模糊，如乏力、生长缓慢、反复恶心呕吐、关节疼痛、消化性溃疡、肾结石、性格改变，以上症状并非同时存在，故无特异性，血钙水平高有助诊断。②血钙特高，3／4的病人血钙＞3．75mmol／L（＞15mg／dl），呈高钙血症危象。长期高钙血症也有发生肺钙化症，重者呼吸衰竭，病情更危。以上多为腺瘤。③MEN存在甲状旁腺腺瘤。MEN也见于成人，但发生于儿童青少年者较常见。④家族性单独原发性甲旁亢（familial　isolated　primary　hyperparathyroidism，FIHPT）的特点为发病年龄较早，多腺体罹病较多，复发率较高。⑤家族性甲状旁腺癌。以上二者家族史对诊断特别重要。

治疗原则同前述。控制高血钙危象、病变腺体定位，手术切除。对于FIHPT的手术，因多腺体病变的可能性极大，传统的方法是切除3．5至4枚腺体，然后做自身腺体移植，此方法的优点是全面检查4个腺体，不会遗漏，缺点是发生甲旁减的概率是13%～41%。另一方法是术前对甲状旁腺仔细定位，术中对甲状旁腺原位作iPTH测定，用以指引手术。这称为甲状旁有限切除术，亦是微创手术。成功率93%，极少数病人复发或发生甲旁减。儿童耐受性较低，若能用微创手术得以成功，是可取的。

（10）甲状腺疾病合并甲旁亢：这是新被描述的一种轻型或亚临床型的甲旁亢。该作者报道221例甲状腺切除术的病人中29人于术前PTH增高。病人均做了超声诊断检查，部分病人做了90锝扫描。在做甲状腺手术的同时19名甲旁亢病人做了甲状旁腺手术（14人腺瘤，5人增生）。故认为将做甲状腺手术的病人应查PTH及血钙，升高者作为甲状旁腺手术之候选对象。术中再视情况是否切除。上述报道尚少，待积累经验。

（11）甲旁亢合并胰腺炎：原发性甲旁亢合并胰腺炎为1．5%～7%，这是由于高血钙作用于不活跃的胰蛋白酶，于是发生急性胰腺炎。亦可转变为慢性胰腺炎，胰腺炎可作为原发性甲旁亢首要表现，然后仔细检查方发现甲旁亢，亦可与甲旁亢其他临床表现同时存在。胰腺炎发作时疾病已很凶险，在老年人又可诱发心肌梗死，故死亡率甚高。

原发性甲旁亢、妊娠、胰腺炎三者合并存在少见，病情复杂凶险，易引起母亲死亡或胎儿死亡。妊娠时剧烈呕吐腹痛者应检查血清淀粉酶，增高者为胰腺炎。严重胰腺炎往往血钙偏低，如血钙高或正常都应考虑甲旁亢的存在。

高钙血症的治疗见前文。胰腺炎的治疗原则按常规，大多数按保守治疗处理，有内出血者要结扎出血的血管。甲旁亢合并妊娠治疗见前文。甲旁亢的腺体在恰当情况下应予切除。病变的腺体切除后使急性胰腺炎康复，但慢性胰腺炎可能遗留糖尿病，按糖尿病处理。

如果病人的PTH和血钙甚高，可能在甲状旁腺腺瘤切除后立即发生急性胰腺炎。

（12）很轻型的甲旁亢症：原发性甲旁亢的早期只表现为骨质疏松、血钙和（或）PTH增高，如发现有甲状旁腺腺瘤，切除腺瘤可以使骨质疏松好转。有些老年人原发性甲旁亢只有高钙血症和骨质疏松，并无其他症状，因年老体弱或有其他疾病不适合用手术切除甲状旁腺腺瘤则用药物治疗，用阿仑二膦酸盐、性激素替代疗法或雷洛昔芬（raloxifene），亦可使骨质疏松好转。