急性淋巴细胞白血病（ALL），简称急淋，是由于原始及幼稚淋巴细胞在造血组织异常增殖并浸润全身各组织脏器的一种造血系统恶性克隆性疾病。本病可发生在任何年龄，儿童及青壮年多见，是小儿时期最常见的白血病类型，临床上起病多急骤，发热、常有贫血、皮肤黏膜及内脏出血，淋巴结无痛性肿大，肝脾肿大较其他类型白血病为多见，骨关节疼痛及胸骨压痛较明显，中枢神经系统白血病（central nervous systematic leukemia，CNSL）及睾丸白血病发病率较高。
【检验】
1.血象 红细胞及血红蛋白常低于正常，多为正细胞性贫血；白细胞计数多数增高，分类中原始及幼稚淋巴细胞增多。蓝细胞易见，中性粒细胞减少或缺如；血小板计数大多数低于正常。
2.骨髓象 有核细胞增生极度活跃或明显活跃（彩图10），以原始和幼稚淋巴细胞为主，大于或等于30%，伴有形态异常，胞质内可有空泡，胞核形态不规则，可有凹陷、折叠、切迹及裂痕，核染色质呈泥浆状或咖啡色颗粒状，核仁大，一个或多个，成熟淋巴细胞较少见。粒、巨、红三系细胞明显减少，蓝细胞（涂沫细胞）多见，这是急淋的特征之一。
根据白血病细胞不同的形态特点，又可分为L1～L3三种亚型，见表11-5。
表11-5 急性淋巴细胞白血病的各亚型细胞特征
注：小细胞：直径≤12μm大细胞：直径＞12μm
3.细胞化学染色 过氧化物酶（POX）与苏丹黑（SBB）染色均呈阴性反应；PAS反应表现为红色阳性粗颗粒或块状环绕在胞核的周围，少数ALL白血病细胞PAS呈阴性反应；NAP积分往往明显增高；Phi（φ）小体染色亦为阴性。
4.免疫学检验 首先用TdT及第一线单克隆抗体诊断T或B系急淋，并与AML相鉴别（表11-6），再进一步结合二线单克隆抗体确定ALL各亚型。早B前体-ALL表达HLADR、CD19；普通B-ALL表达CD10、CD19、CD20；前B-ALL表达CD19、CD20、CD22、Cyμ；BALL表达CD19、CD20、CD22、SmIg；早T前体-ALL表达CD7、CD5；T-ALL表达CD7、CD5、CD2、CD3。
表11-6 不同类型急性白血病的免疫标志
注：▲c/m为胞质或细胞膜①急性早期B前体细胞白血病为阴性；②急性B细胞白血病为阴性（SmIg阳性）；③偶有T-ALL阳性；④某些AML-Ml型阳性；⑤AML-M3型阴性；⑥偶有AML阳性；⑦AML-M7型阴性
急淋免疫学分型与临床表现和预后有一定关系，普通B-ALL和前B-ALL预后良好，早期B前体-ALL预后较差，B-ALL及T-ALL预后差。成人早期前T-ALL预后较凶险，儿童前B-ALL（表达μ链，无轻链）较其他B-前体-ALL复发危险性较高。
【诊断】
①骨髓中原淋巴细胞＋幼淋巴细胞≥30%、伴有形态学异常可确诊为急性淋巴细胞白血病；②以末端脱氧核苷酸转移酶（TdT）及单克隆抗体诊断T或B细胞系急淋，进一步再借T-ALL与非T-ALL单克隆抗体分亚型；③具有急性白血病的临床表现。
中枢神经系统白血病（CNSL）的诊断：①有中枢神经系统症状和体征（尤其是颅内压增高的症状和体征）；②有脑脊液的改变：压力增高，＞l.96kPa（200mmH2O）或＞60滴/min；白细胞数＞0.01×109/L；涂片见到白血病细胞；蛋白＞450mg/L，潘氏试验阳性；③排除其他原因的中枢神经系统或脑脊液有相似改变的疾病。其中脑脊液的改变是诊断CNSL的重要依据。
（大连医科大学 孙 光 刘丹丹）
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