急性非淋巴细胞白血病（）

【疾病特点】

急性非淋巴细胞白血病简称急非淋，占小儿急性白血病的25%左右，可发生于任何年龄，男女之间无差异。急性非淋巴细胞白血病按FAB形态学分型可分为急性粒细胞白血病未分化型（M1）、急性粒细胞白血病部分分化型（M2）、急性早幼粒细胞白血病（M3）、急性粒－单核细胞白血病（M4）、急性单核细胞白血病（M5）、红白血病（M6）、急性巨核细胞白血病（M7）型。临床上常见的类型是急非淋1型、5型。临床表现与急性淋巴细胞性白血病相似。但淋巴结、肝、脾大不如急性淋巴细胞性白血病显著。M5型常合并严重的出血和DIC，多发生于1岁以内的婴儿。10%～20%的患儿在初诊时即出现中枢神经系统白血病，以M4、M5型多见，尤以小于1岁的M5型多见。贫血多为正细胞正色素性，多有血小板减少。约20%的患儿白细胞总数＞100×109／L，以＜1岁的患儿多见。全血减少多见于M1型或由骨髓增生异常综合征转变的白血病。本病主要依赖血象和骨髓象确诊。预后较急性淋巴细胞性白血病差。

ANLL预后与以下危险因素相关：①诊断时白细胞计数＞100×109／L；②染色体核型-7；③MDS-ANLL；④标准方案1个疗程不缓解；⑤急性单核细胞白血病。根据ANLL危险因素其临床可分为低危、中危、高危ANLL。

【西医处方】

1.第一线治疗方案

处方1 DAE：

DNR 40mg／m2静脉滴注（30分钟），第1～3天

Ara-C 200mg／（m2·d）皮下注射，12小时1次，第1～7天

VP-16 100mg／m2静脉滴注（3～4小时），第1～3天

处方2 HAD：

HRT（高三尖杉酯碱）3mg／m2静脉滴注（2～3小时），第1～7天

Ara-C 200mg／（m2·d）皮下注射，12小时1次，第1～7天

DNR 40mg／m2静脉滴注（30分钟），第1～3天

处方3 HAE（仅限于不宜用环蒽类药物者）：

HRT 3mg／m2静脉滴注（2～3小时），第1～7d

Ara-C 200mg／（m2·d）皮下注射，12小时1次，第1～7天

VP-16 100mg／m2静脉滴注（3～4小时），第1～3天

处方4 IA：

IDA（去甲氧柔红霉素）10mg／m2静脉滴注（30分钟）第1～3天

Ara-C 200mg／（m2·d）皮下注射，12小时1次，第1～7天

2.AML诱导缓解治疗

（1）中危型及M2b、inv16的诱导缓解化疗：①首选顺序DAE、HAD；②力争1个疗程达CR，预计1个疗程难达CR者追加Ara-C 3天，200mg／（m2·d）。

（2）APL（急性早幼粒细胞白血病）（M3）诱导缓解治疗：

ATRA（全反式维A酸）25～30mg／m2口服，第1～60天DNR 40mg／m2静脉滴注（30分钟）第8～10天

（3）高危型诱导缓解治疗：

IDA＋Ara-C（IA方案）

IDA 10mg／m2静脉滴注（30分钟）第1～3天

Ara－C 200mg／（m2·d）皮下注射，12小时1次，第1～7天

（4）低增生型AML诱导缓解化疗：

先用HRT 2～3mg／m2，共7～14天

VCR 1.5mg／m2每周1次，用1～2次

待骨髓象血象增生状态改善后再进入上述诱导缓解化疗

（5）WBC＞10×109／L时：

先用HRT 2～3mg／m2，共7～14天

VCR 1.5mg／m2每周1次，用1～2次

待WBC＜50×109／L时再进入诱导治疗用IA方案

3.缓解后治疗

（1）巩固治疗：诱导化疗达CR（完全缓解）者用原方案1个疗程，APL用DAE巩固化疗1个疗程。

（2）根治性缓解后治疗：

①中、大剂量阿糖胞苷治疗：

a.ID／HD-Ara-C＋DNR（或VP16）：

DNR 40mg／m2静脉滴注（30分钟）第1～2天

或VP16 100mg／m2静脉滴注（3～4小时）第1～2天

Ara-C 2g／m2静脉滴注（2～3小时），12小时1次，共6次

或Ara-C 1g／m2静脉滴注（2～3小时），12小时1次，共8次

间歇3～4周，接连做3个疗程。

b.HA－ID／HDAra-C＋DNR（或VP-16）方案：

HA：

HRT 3mg／m2肌内注射，第1～7天

Ara-C 200mg／（m2·d）皮下注射，分2次，12小时1次，第1～7天

用药1周休疗3周。

HA用2个疗程→HDAra-C＋DNR（或VP16）用1个疗程

重复用HA（2个疗程）→ID／HDAra-C（1个疗程）共二轮

总疗程15～18个月终止治疗

②异基因造血干细胞移植。

（3）骨髓抑制性维持治疗（只限在因经济原因不能作上述治疗者）：DA、HA、EA、CE等选三个有效方案CR后第一年每4周1个疗程，第二年每6周1个疗程，第三年每6～8周1个疗程，CCR 3年终止治疗。

DA：按上述DAE中DNR和Ara-C的剂量和用法。

HA：按上述HA中HRT和Ara-C的剂量和用法。

EA：

VP-16 100mg／m2静脉滴注（3～4小时）第1～2天

Ara-C 200mg／（m2·d）皮下注射，分2次，12小时1次，第1～7天

CE：

CTX 200mg／m2静脉滴注（30分钟）第1～5天

VP-16 100mg／m2静脉滴至（3小时）第1～3天

（4）CNSL预防性治疗：AML各形态亚型（除M4、M5外）在诱导治疗期和CR后各作鞘注“三联”一次即可，M4、M5病儿诱导化疗期做鞘注“二联”3～4次，CR后每3个月鞘注“三联”一次，直至终止治疗。

“三联”药物及剂量参照ALL的鞘注“三联”。

（5）CNSL的治疗：参照ALL发生CNSL的治疗。

说明：

（1）诱导化疗中须要用别嘌醇10mg／（kg·d）第1～14天。

（2）诱导化疗前白细胞计数＞100×109／L者用：HRT 2mg／（m2·d），第1～7天；VCR1.5mg／m2，第1、8天，以减轻白血病细胞负荷，及更有效防治肿瘤溶解综合征，直至白细胞计数＜50× 109／L。

（3）诱导缓解化疗结束后48小时（第9天）复查骨髓，观察两个项目。①若原始粒细胞＋幼稚粒细胞＞15%，骨髓抑制不显著，预计1个疗程难获CR者，则可追加Ara-C 3天。②原始粒细胞＋幼稚粒细胞＜15%者，有明显骨髓抑制者可应用细胞因子（GCSF、GM-CSF）。

（4）必要时加强支持治疗（成分输血和IVIG等）。

（5）积极防治感染（同ALL）。

（6）化疗方案均参考中华儿科学会血液学组、中华儿科杂志编委会《小儿急性淋巴细胞白血病诊疗建议（论稿）》《小儿急性髓细胞白血病诊疗建议（讨论稿）》（2004年10月）。

【中医处方】

参照急性淋巴细胞性白血病。

【康复处方】

同急性淋巴细胞性白血病。