推拿促发后腹膜嗜铬细胞瘤破裂

一、病历摘要

患者女性，54岁，主诉腰痛1d，腹痛2h入院。患者1d前无明显诱因下出现腰痛，位于后背两侧，呈持续性，无腹痛，无小便疼痛及血尿，无活动障碍，无头晕、头痛，无胸闷、胸痛、心悸、气促，无恶心、呕吐，无下腹部不适，于当地医院中医推拿科进行推拿，2h前在推拿过程中出现上腹痛，呈持续性绞痛，伴头晕、心悸、恶心、呕吐、脸色苍白，无胸闷、胸痛，排气正常，以腹痛待查于当地医院住院。

既往史：原发性高血压10年，平时服用氨氯地平（络活喜）5mg1/d，血压控制良好，有混合型高脂血症，经由生活方式控制，血脂控制良好，胃溃疡病3年。曾因甲状腺瘤行甲状腺瘤手术，甲状腺功能随访均正常，否认糖尿病、乙肝、结核病史，无外伤病史，无药物过敏史，无输血史，无不良嗜好。

入院查体：体温36．5℃，脉搏116/min，呼吸22/min，血压180/120mmHg，急重症面容，神清，出汗多，口唇及皮肤苍白，言语流利，巩膜及全身皮肤无黄染，颈部正中可见长约6cm横向手术切口，愈合良好，甲状腺未扪及，未扪及震颤及血管杂音，颈动脉未闻及血管杂音，胸廓无畸形，双肺呼吸音粗，未闻及干、湿性啰音，心界临界大小，主动脉第2心音亢进，心律不齐，可闻及期前收缩，未闻及杂音，腹平软，肝、脾肋下未触及，上腹部轻度压痛，无反跳痛，为触及包块，肠鸣音8/min，双下肢无指凹性水肿，双足动脉搏动正常，四肢活动正常，无肌肉压痛，腰背部无压痛，未触及包块，神经系统查体正常。

辅助检查：住院期间ECG检查示窦性心动过速，频发室性期前收缩；床边腹腔及心脏B超示未见液性暗区；腹部平片未及液平，肠管轻度扩张。

诊断：①腹痛待查，不全性肠梗阻，上消化道穿孔？②急性胃炎；③原发性高血压3级（极高危），心律失常，频发室性期前收缩；④混合型高脂血症；⑤甲状腺瘤术后。

治疗：入院后给予禁食，吸氧，心电监护，酚妥拉明（立其丁）40mg加入生理盐水500ml中静脉滴注控制血压，并补充液体，奥美拉唑（洛赛克）40mg静脉推注，完善相关检查，血压在酚妥拉明维持下仍波动在180/95mmHg～220/120mmHg，治疗过程中患者出现咳嗽、咳痰，痰中带血丝。入院12h后病情恶化，出现腹痛加剧，以上腹部为主，伴头晕、头痛、胸闷气急，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，无咖啡样液体和血液，心电监护出现频发室性期前收缩伴短阵室性心动过速，血压220/120mmHg，行上腹部B超和妇科B超发现后腹膜占位性病变，腹部CT发现结肠肝区局限性囊状扩张，考虑肠套叠或扭转可能，外科会诊后考虑与临床不符合，考虑胃后壁穿孔，行立位腹部平片未发现游离气体，血压进一步升高达血压215/161mmHg，心率176/min，伴短阵室性心动过速，查体左上腹压痛、反跳痛，再次急诊CT发现左中腹占位性病变，继发肠套叠可能，左侧腰大肌、左侧肾周筋膜累及，考虑急性腹膜炎，后腹膜肿瘤破裂。血常规示WBC11．0×109/L，血红蛋白60g/L。急诊手术麻醉时发生心跳呼吸骤停，心肺复苏成功后继续手术，术中见左侧后腹膜后方巨大血肿，血肿中央平左肾下级处可扪及8cm×7cm大小实质性肿瘤，肿瘤左侧后壁可见一宽约1．5cm破口，肿瘤位于后腹膜，共吸收血凝块和积血1200ml，手术摘除肿瘤后再次心跳呼吸骤停，抢救无效死亡，术后病理汇报，光镜所见肿瘤细胞呈圆形、卵圆形，细胞质丰富，嗜碱，可见颗粒，病理诊断：嗜铬细胞瘤。

二、病例分析

该病例特点：中年女性，推拿时出现腹痛，急性起病，血压极其不稳定，最高达到220/161mmHg，同时伴有面色苍白、四肢厥冷、多汗、心悸等交感神经兴奋症状。因此需要考虑嗜铬细胞瘤的诊断。但是该患者就诊过程中，始终没有考虑到该疾病，曾诊断为急性胃炎，肠梗阻，肠套叠，胃后壁穿孔等。

嗜铬细胞瘤组织可阵发性或持续性地分泌大量去甲肾上腺素和肾上腺素以及微量多巴胺，临床表现为阵发性高血压或持续性高血压阵发性加重，血压增高时伴有头痛、多汗、心悸、苍白、恶心、震颤无力、虚脱、焦虑、上腹痛、胸痛、呼吸困难、脸红等交感神经兴奋的临床表现，伴或不伴有心动过速，同时还可伴有形体消瘦等。少数表现为低血压和休克。若能及早正确的诊疗，是完全可以治愈的，但如不能及早正确地诊疗可导致严重后果，乃至死亡。高血压中嗜铬细胞瘤的发生率20%左右，各年龄段均可发病，但以青中年多见。

肾上腺外嗜铬细胞瘤位置多变，最常见部位为腹膜后腹主动脉旁区域，包括膈肌和肾下极之间、肾门周围、肾下极与腹主动脉分叉之间，也可位于头颈部、胸腔、纵隔、腹腔、远端输尿管、膀胱、骶尾区、肛门、女性卵巢、子宫阔韧带、阴道壁、男性精索、前列腺、后尿道等部位，可同时累及肾上腺和肾上腺外。

嗜铬细胞瘤诊断临床较常用的内分泌检查包括24h尿儿茶酚胺等。部分嗜铬细胞瘤并不持续合成儿茶酚胺，而是将其转化为间甲肾上腺素类物质并释放，用放射免疫方法检测这种儿茶酚胺的甲氧基代谢产物弥补了儿茶酚胺检测结果易随时间变化的缺点，进一步提高了敏感性。但与儿茶酚胺相同，血间甲肾上腺素类物质易受饮食、药物及某些病理状态的影响，从而限制了特异性，因此，把血变肾上腺素类物质检测阴性作为排除嗜铬细胞瘤的依据准确率较高。影像学检查的方法主要为B超，CT和MRI，其中B超对较小的肿瘤的诊断率低。

（杭州市第一人民医院　杨建敏）

三、专家点评

嗜铬细胞瘤除分泌去甲肾上腺素和肾上腺素外，尚可分泌多种激素，故临床表现复杂多样，易导致误诊。出现以下情况者应警惕嗜铬细胞瘤的可能：①高血压患者为儿童或青年人，降压效果不佳，但对α－受体阻滞药效果明显，血压波动大，病情凶猛，呈急进性高血压过程，阵发性血压升高或持续性血压升高伴阵发性加剧，高血压与低血压（甚至休克）交替，于排尿、排便、腹压增加、变动体位时高血压发作，在手术、创伤、分娩、情绪激动时出现不明原因的血压骤然升高，高血压伴腹部包块；②反复胸闷、胸痛，ECG提示心肌缺血或可逆性心肌梗死而CAG未发现动脉粥样硬化，缺乏其他病因依据的心律失常、心脏扩大、心力衰竭患者；③不明原因的消化道出血、肠坏死穿孔、肠梗阻、便秘、腹泻、腹部包块；④代谢亢进、糖代谢紊乱、醛固酮增多、皮质醇增多；⑤无痛性肉眼血尿，排尿时晕厥或血压升高；⑥不明原因神志丧失、抽搐、脑血管意外；⑦血液系统，不明原因的WBC、RBC升高；⑧电解质代谢紊乱，不明原因的高钙血症、低钾血症。

误诊原因：①病史询问不详细，忽略相关症状和体征，忽视既往诊治过程；②盲目相信既往病史和根据患者一般情况主观推测，如有高血压史者就诊断为原发性高血压，年老者往往易被理所当然地认定为原发性，从而导致长期误诊；③经治医师缺乏对疾病的全面认识，思维狭窄，对嗜铬细胞瘤复杂多样的临床表现认识不足；④不全面分析辅助检查结果，嗜铬细胞瘤分泌大量儿茶酚胺可动员边缘池粒细胞向外周血释放，引起白细胞升高，误诊为感染性休克；少数肿瘤分泌血管活性肽致腹泻误诊为胃肠炎；患者有胸闷、胸痛表现，ECG提示心肌缺血，误诊为冠心病；检查发现血糖高，忽视其可能为继发表现而误诊非胰岛素依赖性型糖尿病；⑤生化和影像学检查不完善等。嗜铬细胞瘤诊断包括定性和定位诊断。定性诊断主要依据血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定。尽管文献报道血浆间甲肾上腺素类诊断嗜铬细胞瘤的敏感性和特异性达82%～99%，但由于药源性、内源性（休克、低血糖、颅内高压等）因素可致假阳性结果，儿茶酚胺间断释放可致假阴性结果，而且受检测技术条件限制等因素影响，目前临床上尚缺乏敏感性和特异性均理想的生化检查。B超对于直径1cm以下肿瘤漏诊率高。CT和MRI对肿瘤定位敏感性高，但不能进行功能定位，仍有一定的误诊率和漏诊率。131I－MIBG可用于形态和功能定位，准确率高，但由于价格贵而未能普及。

嗜铬细胞瘤诊断明确后应手术切除，大多数预后良好；未及时确诊治疗的患者有巨大的潜在危险，可出现嗜铬细胞瘤危象、高血压危象、急性心力衰竭、恶性心律失常、急性脑血管意外、消化道出血。肾上腺外嗜铬细胞瘤的定位诊断需明确肿瘤所在部位，了解其大小及与周围解剖的关系，以利手术切除，还需除外多发病灶。目前临床常首先采用CT、MRI行解剖学定位，再辅以131I－MIBG（131I一间位代苄胍）检查、PET及生长抑素受体显像进行功能性定位。

嗜铬细胞瘤手术切除是唯一的治疗方法，充分的术前准备、精确的术中操作及血压控制是关键。目前腹腔镜技术逐渐成熟，逐步取代传统手术方式。腹腔镜手术创伤小、视野清晰、手术时间短，对瘤体的挤压减少，使术中血压波动小，随着腹腔镜技术的不断完善，目前一些熟练的医师已开始使用腹腔镜治疗肾上腺区域的恶性嗜铬细胞瘤。术前常规使用α－受体阻滞药一般能达到降压效果。如达不到降压效果，应加用钙通道阻滞药或血管紧张素转换酶抑制药。如有心律失常或心动过速，应合用β－受体阻滞药。β－受体阻滞药须在使用α－受体阻滞药的基础上应用，以免α－受体失去拮抗，诱发高血压危象、充血性心力衰竭、甚至肺水肿。由于嗜铬细胞瘤患者血管床容积减少，血容量相对不足，术中切除肿瘤后血容量不足更为突出。静止型嗜铬细胞瘤，如果术前未进行充分的准备，手术的风险极大，大约50%的患者会在围手术期出现严重的并发症，甚至死亡。术后主要危险是心力衰竭和低血压，应常规行严密的血压监测，及时调整输液速度，在根据中心静脉压充分补液的同时，加用去甲肾上腺素静脉滴注维持血压。

（杭州师范大学附属医院　张邢炜）

参考文献

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