先天性下肢畸形

一、先天性马蹄内翻足

先天性马蹄内翻足是最常见的需要积极治疗的先天性骨关节畸形（图16－1），其发病率为1‰～2‰。也是最能代表膝关节以下骨肌肉组织，包括肌肉、肌腱、韧带、骨关节和神经血管结构的先天性发育不良。在过去100多年的先天性马蹄内翻足的诊治过程中，许多方法在短期内能取得满意的效果，但实际上复发或残留畸形也很常见，还有一些效果较差。即使所谓手术效果好的病例，客观上评价也存在负面表现，如关节活动受限，特别是踝关节，还有小腿三头肌肌力减弱，膝关节反屈外翻，股四头肌和腘绳肌肌力弱，预示着早期退行性关节炎。由于认识到手术矫正带来的长期问题，在过去10年里全世界广泛重新兴起非手术治疗。尽管新生儿发育性髋关节脱位在早期诊断和治疗下，可以成为完全正常的髋关节，但新生儿马蹄内翻足早期治疗，不能使先天性发育不良的足转变成完全正常的肢体。

（一）病因

许多神经肌肉疾病和畸形综合征并发马蹄内翻足，但它们大都是由于染色体缺失导致的全身系统性疾病。而先天性马蹄内翻足是单一原发的局部骨肌肉畸形，膝关节以下所有组织发育不良。

先天性马蹄内翻足的病因至今未完全明确，关于先天性马蹄内翻足病因学说有很多种。

1．胚胎发育异常停止学说　正常下肢的胚胎发育6～8周时足部有许多马蹄内翻足的特征，包括马蹄、旋前、前足内收、距骨颈向内弯曲等。8周后胎儿这种马蹄足形态逐渐向正常足部形态转变，直到12～14周转变为正常足部形态。如果在胚胎6～8周这一阶段下肢发育异常停止，出生后即会表现为先天性马蹄内翻足的特征。如果这一学说成立，在妊娠7个月时即出现先天性马蹄内翻足的全部特征。但正常胎儿发育的任何阶段均不会出现距骨头异常畸形及舟骨向内移位，因此正常胎儿足部发育异常停止，这一理论不能解释上述距骨和舟骨的异常。

2．Zimny学说　阐明了先天性马蹄内翻足先天性僵硬的问题。他们认为先天性马蹄内翻足是由于内侧韧带肌层纤维组织挛缩所致，这一结论也被Ponseti所证实。在马蹄内翻足的韧带和肌腱中胶原纤维和成纤维细胞异常增多，因此，纤维挛缩反应是引起先天性马蹄内翻足的主要原因，就像迪皮特朗挛缩。异常韧带和筋膜组织阻碍了马蹄内翻足向正常足形态转变，也证实了这一学说。转移生长因子－β和血小板衍生生长因子在挛缩组织中表达异常增高。可以利用中和抗体抑制挛缩组织中的生长因子，从而影响马蹄内翻足的预后。也有报道，在先天性马蹄内翻足的滑膜内神经纤维的密度降低，这与先天性马蹄足患儿足部感觉敏感性下降有关；也与马蹄足的相关纤维挛缩相关。但是遗传性韧带松弛综合征（如Downs综合征，Larsen综合征）的患儿亦合并出现马蹄内翻足，这就否定了纤维挛缩组织作为本病首发病因的理论。同时有研究应用光学透射电镜观察马蹄内翻足的关节囊、筋膜、韧带、腱鞘等组织，结果也没有发现任何肌层纤维组织。

3．其他　有学者对死产和胚胎的马蹄内翻足患儿进行研究发现，在原始距骨基内原发的胚浆缺损亦会导致距骨颈发育畸形。这一学说可以解释马蹄内翻足距骨头畸形和舟骨内移的形成。这就说明患肢在肢芽分化初期就出现相关表现。马蹄内翻足亦与一些先天性神经系统疾病相关（如多关节挛缩症和脊髓脊膜膨出症）。这一学说证明了神经肌肉不平衡亦可导致马蹄内翻足。

总的来说，先天性马蹄内翻足是多因素相关的早期肢体胚芽发育异常所致。有家族聚集性和遗传倾向。

图16－1　先天性马蹄内翻足的大体形态

（二）病理解剖

早在1803年就有作者发现舟骨、骰骨、跟骨围绕距骨向跖侧移位，舟骨与跟骨的内移导致后足的内旋内翻，造成全足的马蹄畸形。韧带、关节囊和肌腱等软组织挛缩使关节对位不良而表现为足部内翻畸形。有许多学者将此病分为骨本身的畸形和骨与骨之间的对位畸形。1920年有学者提出马蹄足的跗骨间的半脱位，舟骨、骰骨内移以及跟骨向跖侧内侧旋转改变。近年来这一学说被MRI影像学所证实。也有学者强调距舟关节的半脱位。距骨体和颈的畸形也在近年来的文献中大量报道。Ponseti亦强调马蹄足畸形中，中足高弓畸形是重要因素，在非手术治疗中应当重点矫正。

距骨本身的畸形：距骨的前部向内侧、跖侧倾斜，颈体倾斜角（平均150°）不同程度的减小，接近90°。距骨头关节面逐渐靠近距骨体，颈部变短甚至消失。距骨的下方及距下关节前、内侧关节面融合或消失。这些表现可能与原始软骨基缺陷相关。距骨的骨化中心也证实了原发胚浆缺陷学说。跟骨、舟骨、骰骨的畸形与距骨相似，但较轻。如跟骨的总体形态基本正常，但较小，由于上方的跟距骨关节面畸形，导致跟骨头发育不良，使得距骨与骰骨的异常对位。由于跟舟韧带及舟骨及内踝之间的韧带因牵拉而增生肥大引起，舟骨内侧结节增生肥大。

（三）诊断及鉴别诊断

新生儿期诊断本病并不困难，表现为足后跟的马蹄畸形或足弓内行。姿势性马蹄内翻足主要因宫内位置畸形所致。但可以被动矫形，而无明显的关节挛缩和皮肤皱纹。

（四）治疗

目前的治疗方法不能将其逆转成正常的肢体。所有的方法包括手术，只能使患足功能趋于良好。目前绝大多数医生认为马蹄足是可以非手术治疗的，而且越早治疗，成功率越高。非手术治疗不仅可以减少手术并发症，还可以避免手术带来的瘢痕问题。目前最主要的非手术治疗方法是Ponseti石膏疗法和法国的物理疗法。

Ponseti石膏术：1940年Ponseti开始他的非手术治疗。通过病理解剖和胶原的生物学研究，证实应当每周更换石膏，使得胶原得到重新的放松，避免手术的风险和并发症。Ponseti方法可以使得马蹄内翻足可以在新生儿期得到完全的矫正。

1．Ponseti技术　其原则包括患足的牵拉、矫形及石膏固定。5～7d更换1次石膏，每次牵拉韧带和矫形要持续1～3min。石膏固定要从脚趾到大腿中上1／3，膝关节屈曲90°。通常需要更换5～6次石膏。第1次石膏要矫正中足的高弓畸形，使得前足相对于后足处于旋后位，技术要点为抬高第一跖骨。更换石膏时必须用拇指按压距骨头的外侧部分，以固定距骨头，使内收的跖骨和内翻的后跟逐渐矫正。应用这一技术使跟骨、舟骨、骰骨围绕距骨逐渐向外侧移位。直到后足轻度外翻位，足部相对于小腿外展70°。70°的外展角度可以避免马蹄内翻足复发。马蹄畸形在足部内收内翻畸形矫正后也可得到矫正。为了避免形成摇椅足畸形，通常需要进行经皮跟腱切断术。85%的患儿需要进行跟腱完全切断。跟腱切断术后需要石膏再次固定，3周后跟腱愈合，此时去除石膏应用足部外展支具，通常应用Dennis－Browne矫形鞋，可以避免马蹄内翻足复发，同时使足部各个关节在正常的对位对线下得到良好的再塑型，增加足部及腿部的肌力。Dennis－Browne矫形鞋是将患足放置在外旋70°，背伸5°～10°的位置，如为单侧马蹄内翻足，健足放置在外旋40°，在最初的3～4个月全天佩戴，之后要求睡觉和夜间佩戴，持续4年（图16－2～图16－7）。

图16－2　第1次石膏固定手法

A．内侧观显示：第一跖骨比其他跖骨屈曲角度更大，从而造成中足高弓畸形；B．畸形矫正须要伸第一跖骨，使前足旋后

图16－3　第2次石膏固定手法

固定距骨头，逐渐外旋外展中前足

2．法国的物理疗法　1970年由Masse所创建，对于新生儿的足部每天进行按摩矫正。刺激足部周围的肌肉，特别是腓骨肌，在被动矫正下逐渐复位。用非弹性胶布进行临时固定。这种治疗在之前的2个月内需要每天进行，之后的6个月每周治疗3次，再用胶布固定直到患儿开始走路，改为佩戴支具，持续2～3年。大量的文献报道这种疗法与Ponseti方法疗效相近，但需要大量的时间和经费。很大程度上需要依赖治疗师本身的经验及家人的配合和依从性，也可被医务人员所采纳。

3．CPM方法　持续被动功能锻炼，被称之为动力性足部疗法。将患足固定在CPM治疗仪上，进行被动活动逐渐矫正。这种方法在部分患儿中取得良好的效果，但最终没有被推广。

除了非手术治疗外，对于严重僵硬而导致非手术治疗残留畸形或治疗后复发的马蹄内翻足在1岁之前需要手术治疗。具体方法在本书内不做介绍。

图16－4　第3次石膏固定手法

A．固定距骨头，防止距骨在踝穴内移动，同时外旋前足；B．正面观

图16－5　第4次石膏固定手法

二、发育性髋关节脱位

发育性髋关节脱位是四肢畸形中最常见的一种。

发育性髋关节脱位的发病率近1%，但我国报道为0．9%～3%。左侧较右侧多，双侧常较右侧多，该病女童较男童多达5倍余。臀位产占所有出生儿中近3%～4%，其发育性髋关节的发病率明显升高。MacEwen和Ramseryw做了25　000例儿童研究，发现将女童与臀位产儿二者结合一起，其结果是35例初生儿有1例出现发育性髋关节脱位。初产儿的发育性髋关节脱位较后产同胞患病更多见。有发育性髋关节脱位的家族史患病可能性增加近10%。白种人儿童较黑种人儿童多。发育性髋关节脱位与骨骼肌肉畸形明显相关，如头面部畸形，肌性斜颈，跖内收，马蹄内翻足等畸形。髋的结构即髋臼深度，在种族之间有明显差异，不同种族之间DDH发病率有显著性差异。白种人臼较浅，黑种人较深，黄种人介于二者之间，而DDH在髋臼深的种族中发病率低，所以我国相对于白种人发病率低。

图16－6　Ponseti石膏分次矫正马蹄内翻足正侧位

图16－7　治疗后效果

（一）病因

发育性髋关节脱位病因有多种理论，包括有机械性因素，激素水平降低致关节松弛，新生儿髋关节发育不良及遗传因素。臀位产儿易发生股骨头后脱位。

病理演变包括骨骼和软组织两方面变化，其改变随年龄的增长而日益加重。

1．骨骼改变　是髋关节发育异常的重要变化，包括髋臼、股骨头、股骨颈，有的骨盆及脊柱亦有变化。

（1）髋臼。正常新生儿髋臼呈半圆球状，边缘有盂唇环绕，盂唇与关节囊之间有一浅沟，发育不良髋臼与股骨头缺少摩擦，使髋臼进一步变小。其中充满脂肪组织。圆韧带经不断牵拉而增厚、肥大，充塞于髋臼中。髋臼浅而底部明显增厚。脱位的股骨头压迫髂骨翼出现凹陷，关节囊在此处粘连形成假臼。

（2）股骨头。正常股骨头呈球形，脱位后股骨头骨骺出现迟缓，发育较小，随着时间的推移股骨头失去球形而变得不规则。

（3）股骨颈。髋关节发育异常影响股骨颈，它可变短而粗。新生儿股骨颈前倾角为25°～30°，至2岁时逐渐减小至15°左右，颈干角为135°～145°。正常前倾角为5°～15°。髋脱位的股骨颈前倾角增大，甚至高达60°以上，治疗中往往需要矫正过大的前倾角，才能使股骨头稳定在髋臼内，否则会出现再脱位。

（4）骨盆一侧脱位往往伴有髂骨翼的倾斜，坐骨结节分开，耻骨联合增宽，髋臼基底增厚。

（5）脊柱单侧脱位由于骨盆倾斜，脊柱出现代偿性侧弯。双侧髋关节脱位使骨盆较垂直，腰椎前凸加剧，臀部后凸。

2．软组织改变　髋关节周围软组织都有变化，有一些很早就存在，另外一些后来才出现，但最重要的仍是盂唇、关节囊和肌腱。

（1）盂唇。盂唇在盂缘上方常与关节囊、圆韧带连成一片，有时盂唇内翻入髋臼而影响复位。

（2）关节囊。正常关节囊起于髋臼缘，止于大、小转子间嵴，如脱位使关节囊拉长，髂腰肌经过关节囊前方使之出现压迹，严重者可引起关节囊狭窄，形成葫芦状，加之髋臼充满纤维脂肪组织，阻碍股骨头复位。

（3）圆韧带。脱位的圆韧带改变不一，部分病例拉长、增宽、增厚，部分病例可部分消失或完全消失。

（4）附着在股骨近侧的肌肉短缩，其肌肉及筋膜发生挛缩，如臀肌、阔筋膜张肌、内收肌群、髂腰肌等均不同程度的挛缩。

（二）类型

发育性髋关节脱位可分为二类型。一是普通型，是最常见一种，可分为髋关节发育不良，髋关节半脱位和髋关节全脱位。二是畸形型髋关节脱位

1．普通型

（1）髋关节发育不良：早期症状不明显，常常出现双下肢皮纹不对称而就诊。生后有较高髋关节不稳定，B超及X线常以髋关节指数增大为特征，有的随生长发育而髋关节指数下降渐渐稳定，有采用适当的治疗措施如髋关节外展位或外展支具，而随之治愈。也有少数病例确存在髋关节持续性发育不良的情况，年长后出现跛行，肢体不等长等症状，尚需要手术治疗。

（2）髋关节半脱位：它是一种独立的类型，股骨头及髋臼发育差，股骨头轻度外移，未完全脱出髋臼，髋关节指数也增大。可以长期存在。髋关节半脱位不是髋关节发育不良与髋关节脱位过渡阶段。

（3）髋关节全脱位为最常见的一型，股骨头已完全脱出髋臼，并向上后方移位，盂唇翻转嵌于髋臼与股骨头之间。根据股骨头脱位高低分为3度。

①Ⅰ度：股骨头向外移位，位于髋臼同一水平。

②Ⅱ度：股骨头向外上移位，位于髋臼外上缘部位。

③Ⅲ度：股骨头位于髂骨翼部位，常形成假臼。

2．畸形型　畸形型髋关节脱位常合并多指、并指、拇指内收畸形。其多为先天性多发性关节挛缩症的一部分，双侧髋关节高位脱位，关节功能差、强直，治疗困难，疗效不佳。

（三）诊断与临床表现

根据患儿年龄不同，发育性髋关节临床表现也不同。在新生儿（出生至6月龄），尤其重视临床检查，这是因为放射学在诊断该年龄的发育性髋关节脱位不是绝对可靠。采用超声波早期诊断发育性髋关节脱位有较高临床价值，重点理解超声状态下婴儿髋关节解剖，并可对髋关节发育不良作出超声学分类。

1．外观与皮纹　髋关节脱位时双下肢皮纹可能不对称，脱位侧肢体缩短伴轻度外旋。大腿小腿皮纹与对侧不相称，臀部纹也不相同。应引起注意的是，正常儿可能有不对称皮纹，双侧髋关节脱位患儿皮纹可能是对称的。

2．股动脉搏动减弱　腹股沟韧带与股动脉交叉点以下一横指可及股动脉，股骨头衬垫股动脉时，股动脉搏动强而有力。股骨头脱位时则衬垫股动脉作用消失，股动脉搏动减弱，需行对比观察。

3．Barlow检查　在髋关节内收位时，直接加力于股骨长轴，Barlow刺激性手法可检查任何潜在半脱位和股骨头后脱位。这些检查应在放松和安静下进行。

4．Allis征或Galeazzi征　新生儿平卧，屈膝85°～90°，双足平放床上，双踝关节并拢，可发现双膝高低不平。这是因为股骨头上移所致。

5．外展试验（Ortolani）征　这是新生儿检查的可靠方法，将新生儿平卧，屈膝，屈髋关节90°，检查者面对小儿臀部，双手握小儿双膝关节同时外展，正常膝外侧面可及台面，脱位时，一侧或双侧只能达到70°～80°，内收肌紧张，称为外展试验阳性。有时外展至75°左右时，突然出现弹跳并可以外展至90°即Ortolani征阳性，这是诊断髋关节脱位的主要依据。

较大儿童除上述检查外，尚有下列症状及体征：跛行常是单侧脱位主诉；双侧脱位则是“鸭步”步态，臀部明显后突。套叠试验及川德伦堡征阳性等。

6．X线检查　虽然在新生儿时期，X线片作为诊断发育性髋关节脱位并不总是可靠，但可能证实髋关节发育不良或畸形性髋关节脱位。当髋关节脱位并伴软组织挛缩时，X线在诊断与治疗上就可靠及有用得多。

婴儿其骨骺核未出现前，X线诊断有一定困难，罗伸摄片法有助于诊断。将双下肢外展45°，内旋位拍骨盆正位片。以股骨轴心向上延线，正常情况下，此线经过髋臼外缘，二侧位则是延长线交叉于L5和S1之间。脱位时，此线经过髂前上棘，二线交叉于L5以上或外侧。

7．波金象限（Perkin　square）　将二侧髋臼中心连一直线称之Y线，再从两侧髋臼外缘向下做垂直线，将左右分成四格。股骨头骨化中心位于内下象限为正常，在外下象限为半脱位，外上象限为全脱位。

8．髋臼指数　自髋臼外缘至髋臼中心做一连线，此线与Y线相交成夹角，称为髋臼指数。正常髋臼指数为20°～25°，半脱位时可达25°～30°，全脱者达30°以上。

9．中心边缘角（CE角）　股骨头骨骺中心为一点，髋臼外缘为另一点做连线，再做髋臼外缘做垂直投线，二线相交之角正常约20°，小于15°表示股骨头外移。用于检测髋臼与股骨头相对位置，对诊断髋关节半脱位时有价值。

10．Shenton线　正常闭孔上缘弧形线与股骨颈内缘线相连成一抛物线，此称为Shenton线。脱位时此线消失。

11．超声波检查　B超是新生儿和小婴儿髋关节较理想的影像检查方法，尤其是应用于发育性髋关节脱位的早期诊断与筛查。它可直接显示软性股骨头和髋臼及其相互关系，尚可了解股骨头的大小，位置及形态，髋臼发育情况，具有不受体位影响，无X线损害，可以动态观察并易被家属接受等优点。Graf分型如下。①型：α角＞60°，β角＜55°为正常髋关节。②型：α角43°～60°，β角55°～70°为骨性髋臼发育不良。③型：α角＜43°，β角＞77°为半脱位。④Ⅳ型：α角＜43°，β角＞77°，在软组织内见到股骨头为完全性脱位。B超测量髋关节指数是在髋关节冠状面进行的，测量方法与X线测量方法一致，是可靠的。股骨头骨性髋臼覆盖率是衡量髋关节发育情况的另一重要指标。根据Morin　Hancke法（股骨头覆盖率）＜33%为异常，＞58%为正常；33%～58%为部分异常，部分正常。

（四）治疗

发育性髋关节脱位治疗与年龄，特殊病理情况有关。根据相关年龄可分为5组：①新生儿组，出生至6月龄；②婴儿组，年龄从6～18月龄；③幼儿组18～36月龄；④儿童及少年组36月龄至8岁；⑤青少年及青年组8岁以上。重点介绍新生儿及婴幼儿组治疗。

1．新生儿组　从出生至近6月齡，有轻微至中度内收肌挛缩并能复位髋关节。Ortolani和Barlow试验阳性患儿，治疗的目的是稳定髋关节。PV吊带和罗申支具均应用于这个年龄组，但PV吊带应用最为广泛。应用PV吊带在最初数月成功率是85%～95%。Grilll等多个中心研究并在欧洲小儿矫形外科学会报道了2　636名患儿中的3　611例侧髋，髋脱位的复位率是92%和髋发育不良是95%，随年龄增长及软组织挛缩进一步加重并伴髋臼继发性变化，PV吊带治疗成功率就会下降。应注意PV吊带使用所致的潜在并发症包括股骨头缺血性坏死。在新生儿至近6月龄时期，PV吊带是一种动态和外展矫正法，如恰当应用和维护，治疗髋关节发育不良和髋关节脱位就能产生优良结果。一旦明确诊断，就必须在治疗前小心评估髋关节脱位程度，复位可能性和稳定性。如果是畸形髋关节脱位存在，PV吊带就不应采用。穿PV吊带应在专业医师下指导下进行，如发现两侧不同步，持续性髋关节脱位是存在的。需要利用X线和或B超检查证实髋关节脱位是否复位或股骨头颈是否对向髋臼中心。使用PV吊带后，已经观察到持续性髋关节脱位的4种基本形式：是向上、向下、向外及向后。如向上脱位，通过增加屈髋则可证实。如脱位是向下，就减少屈髋来证实。外侧脱位使用PV吊带之初就应观察得到。一旦股骨颈指向髋臼中心，股骨头就渐渐复位至髋臼内。通常伴随过紧内收肌的髋关节后脱位治疗是困难的，这种类型髋关节脱位通过触及后侧大转子就能够作出诊断。如这些类型脱位或半脱位持续时间超过6～8周，使用PV吊带治疗就应中止。大多数患儿需进一步治疗包括牵引，闭合性或开放性复位加石膏固定。PV吊带应全天佩戴直至髋关节稳定，且髋关节稳定是通过临床检查如阴性Barlow试验，阴性Ortolani征，X线以及B超结果来确定。治疗期间，经常检查患儿并调节吊带以适应患儿的生长发育。指导家属照料患儿；其中包括洗澡，穿和脱PV吊带。

过头牵引复位法：适宜用于6个月以下，脱位Ⅱ～Ⅲ度或内收肌较紧患儿。通常经过水平牵引，垂直牵引，过头位牵引，渐渐外展位牵引而复位。优点是不需要全身麻醉下复位，减少手法复位对股骨头损伤而致股骨头缺血性坏死。不足是住院时间较长。

手法复位，支具或石膏固定：对于不能自然复位或复位不稳定髋关节脱位患儿，可行皮牵引，使髋关节周围肌肉松弛，以减轻股骨头对髋臼内压力，如果内收肌过紧，则先行内收肌切断后，再行支具或人位石膏固定。固定时间4～6个月。

2．婴幼儿组　婴儿组年龄从6～18个月；幼儿组年龄18～36个月。一旦年龄达到6月龄后，PV吊带治疗成功率明显下降。此组患儿治疗可能是闭合性复位或开放性复位。适当术前牵引，内收肌切断，关节腔造影或者MRI检查后再加之闭合复位，如闭合复位失败后可手术复位。术前牵引，内收肌切断，轻轻闭合复位有利于阻止股骨头无菌性坏死。

术前牵引包括皮牵引和骨牵引，牵引目的是使股骨头下降到真臼水平以下并可以更轻易复位。轻度内收肌挛缩患儿，可行经皮内收肌切断术，长期内收肌挛缩的患儿，可开放性行内收肌切断术。

闭合复位能够在普通麻醉下进行。如果股骨头外移，髋关节臼内有间置软组织，则影响股骨头完全性复位。由于婴儿及幼儿的髋关节X线片在诊断与治疗发育不良髋关节上并不能提供完全信息，关节腔造影常有助于确定①轻微髋关节发育不良是否存在；②股骨头是否半脱位或完全脱位；③手法复位是否已经成功或者可能成功；④关节内是否有软组织阻挡脱位髋关节完全性复位；⑤关节盂位置和情况；⑥髋臼和股骨头是否正朝向正常方向发展。普通麻醉下进行复位患儿，不论年龄均应行髋关节X线摄片。当髋关节复位不稳定或股骨头不能对向髋臼中心时，髋关节X线片则更加有用。Race和Herring通过关节腔造影证实闭合复位治疗的重要性，其结果证实发育性髋关节脱位的闭合治疗最重的因素是初次复位质量。复位良好髋关节，94%有良好结果。相反，复位不良或复位质量不能确定，仅仅21%有可接受结果。他们也说明复位质量下降，则治疗时间增加。在准备闭合复位时，关节腔造影，MRI和临床检查的证据用以确定髋关节将是否稳定或将是否可能需开放性复位。关于固定体位，虽然传统蛙式位是髋关节脱位复位后最稳定的体位，但是内收肌和股四头肌及周边软组织均处于紧迫状态，易发生股骨头坏死，尤其是双侧Ⅲ度脱位患儿更易发生。现主张用人位固定法；从髋关节外展，外旋90°起，渐进内收至发生脱位的角度，两个角度之间为安全区，选取这个角度中间位固定。

术后管理；人类位石膏固定4～6月，每2个月在普通麻醉下更换石膏。X线片用以确定股骨头是否复位进髋臼内。临床与放射学上随访是必须的，并直到被确定髋关节是正常为至。CT检查有助于确定术后是否复位，与常规X线片相比，石膏存在并不影响CF扫描结果。

影响复位因素：影响成功复位因素较多，主要是髋关节脱位后，由于脱位时间长，髋关节的软组织发生变化和骨骼改变；如髂腰肌挛缩横过关节囊前方，使股骨头与髋臼分开，甚至形成葫芦状关节囊，阻碍股骨头入位。盂唇过大并内翻入髋臼而影响复位。髋臼过小、浅，股骨头大致头臼不相称影响复位。髋臼内软组织充填，前倾角过大影响复位。

开放复位加骨盆截骨术：如果闭合复位努力失败后，开放手术就应进行，以纠正异常软组织结构并使股骨头中心性复位入髋臼内。手术复位路经有：前外侧，前内侧，内侧。选择路经主要依赖于术者经验和脱位情况。国内多数选取Smith－Peterson髋关节前外侧入口，术中注意保护股外侧皮神经，髂骨翼两侧骨膜下分离，切断缝匠肌起点，分离切断股直肌起点，保护股神经及股动静脉，于髋关节外展，外旋位，从小转子附着点切断髂腰肌，“T”形切开关节囊，清除关节内异常股骨头圆韧带、脂肪、结缔组织和髋臼横韧带，切除内翻增厚孟唇并扩大髋臼。使股骨头复位，头臼同心，如股骨颈部髋关节囊粘连，应游离关节囊，切除多余关节囊并紧缩缝合。缝合后髋关节内收，屈曲不发生脱位为准。Salter骨盆截骨术，在髂骨翼两侧骨膜下分离至坐骨大孔，用直角钳从坐骨大孔引入线锯，截骨线经坐骨大孔至髂骨上，下棘之间进行，截骨远部向下、外、前牵引，取下髂骨翼一三角形骨块，嵌入截骨间隙内，并用两个克氏针固定填入骨块。也可以根据髋关节发育情况选择Pemberton关节囊周围截骨术，手术是髋臼缘上1～1．5cm处弧形截骨至“Y”形软骨，同时将髋臼缘向下撬压以减少髋臼的倾斜度，使髋臼充分包容股骨头，截骨间隙用骨块填入固定。术后双髋外展内旋位石膏固定。术后管理；术后应行X线片或CT检查用以证实股骨头复位于髋臼内。术后7～8周拆除石膏，定期随访以确定髋臼和股骨头发育情况。

关于股骨旋转截骨术及股骨缩短截骨术；如术中发现股骨前倾角过大超过45°～60°应行股骨旋转截骨术。一般股骨上部截骨并4孔钢板固定。股骨缩短截骨术多用于年龄偏大，高位脱位，术前牵引难达到位，或未达到位患儿，可同期矫正前倾角过大，缩短一般不超过2cm。

内侧入路（Ferguson）＜2岁患儿初期牵引是不必要的。患儿平卧，患髋外展屈曲90°，沿长收肌后缘从起点至远端纵形切口。沿皮肤切口切开深筋膜，钝性分离前侧长收肌，后侧大收肌，股薄肌肌间隙。扩大分离至后面短收肌并扪及小转子。下一步向内推开关节囊周围脂肪以便能见髂腰肌肌腱。用弯止血钳游离肌腱，并横断髂腰肌腱，向上牵引，暴露关节囊前面，沿股骨颈线切开关节囊，切开后清除肥大的盂唇，脂肪，结缔组织，髋臼横韧带，使脱位股骨头易复位。关节囊和内收肌不必缝合。仅闭合皮肤。术后应双髋关节屈曲10°，外展30°并内旋10°～20°。该体位石膏固定应达4个月。

儿童及少年组和青少年及青年组：由于早期诊断与治疗，目前大年龄患儿较少见，多采用手术复位或姑息性手术（原位造盖）。手术效果与年龄及脱位程度密切相关。

（五）并发症

1．再脱位　阻碍复位因素也是引起再脱位因素，患儿不是在安静下更换石膏易再脱位，前倾角过大，关节内软组织充填易再脱位。当髋关节脱位复位时，发现不稳定可行MRI或髋关节造影以确定原因，可能需手术复位。

2．股骨头缺血性坏死　术前牵引不到位，髋关节臼内有间置软组织，双侧高位髋关节脱位患儿，手法或手术复位的损伤，拆除石膏后暴力活动髋关节，固定体位等都易引起股骨头坏死。如发生在股骨头骨化中心出现以前，则表现为股骨头骨化中心出现晚，股骨颈变宽、短。如发生在骨化中心出现后，则骨化核密度增加，骨核密度不均，最后股骨头变扁平，大转子高位。

3．髋关节功能障碍　术后石膏固定时间过久，术前牵引不够，术中关节软组织松解不充分，脱位过高，患儿手术时年龄太大，感染等有关。

4．骨折　闭合复位时，暴力可致股骨近端骨折或骨骺分离。多数是牵引时间过长，骨质失用性萎缩，强度不足。可骨折愈合后再治疗髋脱位。

（徐宏文　韩镜明）