左下腔静脉畸形引流

【临床资料】　男性，5岁。因活动后心悸、气短4年余入院。心脏专科检查：心前区稍隆起，心尖冲动点位于第5肋间左锁骨中线内0．5cm处，未见抬举样冲动。未触及震颤。心率96／min，律齐，P2无增强，胸骨左缘第2、3、4肋间及心尖部可闻及Ⅲ／6级收缩期杂音，周围血管征阴性。双侧足背、桡动脉搏动正常；可见杵状指、趾。

心脏超声：下腔静脉及腹主动脉均位于脊柱右侧，心房正位，房间隔近房室瓣一侧连续中断13mm，房间隔上端近心房底部连续性中断约15mm，多角度观察见一单心室，心内膜面相对平滑，似为左室结构，单心室的右前上方似可见残存约1．3cm×0．9cm大小的漏斗腔。心房与心室之间仅见一组共同房室瓣，未见明显反流，两条大动脉从单心室右侧并行发出，主动脉位于右前，肺动脉位于左后，两大动脉之间残存圆锥样组织导致肺动脉瓣下轻度狭窄，肺动脉瓣增厚，回声增强，开放活动受限，过肺动脉瓣及瓣下狭窄处流速：Vmax＝4．2m／s，△Pmax＝70mmHg。单心室内径39mm，室壁厚7mm。左上、左下肺静脉与左心房相连，右肺静脉似于心房底部回流入右心房。

第184例　先天性心脏病，单心室，单心房，大血管转位，肺动脉狭窄，左上腔静脉、左下腔静脉畸形引流

术前诊断：先天性心脏病，单心室，单心房，大血管转位，肺动脉瓣狭窄，左上腔静脉、左下腔静脉畸形引流，左上肺静脉、右上肺静脉异位引流。

手术：开胸探查术。心外探查见大血管转位，主动脉位于正前，肺动脉位于其后，直径粗约1cm，压力不高。可见左、右两条上腔静脉同粗，左、右两条下腔静脉亦同粗。左上肺静脉连接左上腔静脉，右上肺静脉连接右上腔静脉。左肺动脉粗约7mm，右肺动脉粗约8mm，向右下方走行。根据术中探查所见，该患者不具备进一步矫治的条件，决定终止手术。

出院诊断：先天性心脏病，单心室，单心房，大动脉转位，肺动脉瓣狭窄，左上腔静脉、左下腔静脉畸形引流，左上肺静脉、右上肺静脉异位引流。

【心电图分析】　窦性心律，心率99／min，PR间期188ms，QRS电轴170°，QRS时限86ms，aVR导联R＝1．0mV，V2导联R＋S＝8．7mV，V3导联R＋S＝6．4mV，V5、V6导联R波递增不良。

【心电图诊断】　窦性心律；心室高电压。