头臂血管畸形

【概述】

头臂血管是指主动脉弓在胸内的主要分支血管，包括锁骨下动脉、无名动脉和颈总动脉。先天性头臂血管畸形是指主动脉弓的这些主要分支的起源、大小、位置、形态、路径、连接或数量等先天性发育畸形。这类先天性畸形在先天性心脏病尸解中占3%，临床患病率0．7%～1．0%。畸形的解剖类型较多，包括双主动脉弓、迷生右锁骨下动脉、右位主动脉弓伴左侧动脉导管未闭或左侧动脉韧带、无名动脉压迫，迷生左肺动脉又称肺动脉吊带，临床上可以引起不同程度的气管和（或）食管压迫症状，统称环状血管症。

头臂血管畸形的外科治疗始于1945年，波士顿儿童医院Gross对双主动脉弓进行离断手术，1948年他首次对无名动脉压迫综合征行无名动脉胸骨后悬吊术。1953年Potts首次进行肺动脉吊带的修复。1982年Idriss对复杂的肺动脉吊带伴气管环狭窄进行手术治疗。

【病理解剖】

在胚胎发育的早期，最原始的心血管系统是动脉干，绕过头肠腔的外侧，在脊索的前方形成一对原始主动脉。以后原始主动脉的头侧卷曲，形成两组背侧和腹侧主动脉，在背侧和腹侧主动脉间先后形成6对腮动脉弓。腮主动脉弓的最终演变为第1对、第2对和第5对腮动脉弓早期退化，第3对形成左、右颈总动脉，右第4对为右侧无名动脉的起始部，左侧第4对形成主动脉弓，第6对腮动脉弓的腹侧形成左、右肺动脉起始部，左侧的远端演变成动脉导管，左侧背侧主动脉演变成降主动脉，而右侧则退化。

血管环畸形是腮动脉和主动脉弓的发育过程中发生异常，产生不同类型的头臂血管畸形，出现许多类型的环状血管畸形。

（一）双主动脉弓

左右第四腮动脉弓均留存发育，就形成了双主动脉弓。升主动脉分为两个主动脉弓，左前弓按照正常走行经过气管前方至左侧，右后弓跨过右侧支气管，走行于气管和食管的右侧和后侧。然后，两个主动脉弓在动脉导管处汇合形成降主动脉，或不汇合形成双降主动脉。动脉导管或韧带可以双侧存在单独存在（左侧较常见）。双主动脉弓可以完全通畅或部分通畅，彼此发育可以不同。左侧颈总动脉和左锁骨下动脉往往起于左前主动脉弓，无名动脉多起于右后主动脉弓。双主动脉弓绕行于气管和食管，可以压迫气管和食管，从而导致临床的呼吸和吞咽困难等症状。

（二）右位主动脉弓

右第4腮动脉弓留存发育而左侧退化，就形成右位主动脉弓。分为两种类型。

1．前位型　主动脉弓位于气管前方，与降主动脉皆位于右侧，与正常位置呈镜像反位。少数动脉导管或韧带位于右侧与右肺动脉连接。多数动脉韧带仍位于左侧，从左肺动脉绕过气管和食管的后方，与右位主动脉弓连接，形成一完全性环状组织环绕气管和食管，称为Neuhauser畸形。右位主动脉弓同时合并其他畸形包括法洛四联症、永存动脉干等，单独存在的较少见，称为Abbott畸形。

2．后位型　主动脉弓跨过右侧支气管，再向左绕过气管和食管后壁。降主动脉与正常走行一致。右位主动脉弓发出的分支常呈镜像反位，先是左侧无名动脉，左侧颈总动脉，随后为右侧锁骨下动脉，也可以存在两支无名动脉。

（三）肺动脉吊带（迷生左肺动脉）

正常的左肺动脉缺如，畸形左肺动脉起于纵隔右侧的右肺动脉干，绕过右侧支气管，在气管和食管间行走连接于左肺，从而压迫右侧支气管和气管、食管产生临床症状。

（四）正常主动脉弓伴分支畸形

1．迷生右锁骨下动脉　右锁骨下动脉为主动脉弓的第四分支，起于左锁骨下动脉远端的降主动脉，根部常扩大形成憩室状。80%的迷生血管绕过食管后壁，15%的穿过气管和食管之间。本畸形多数无临床症状，少数可以产生压迫食管导致吞咽困难。

2．无名动脉　无名动脉起于主动脉弓的左侧，绕过气管前壁，可以压迫气管导致呼吸困难。

3．左侧颈总动脉　左侧颈总动脉起于主动脉弓的右侧，斜跨气管前方，或起于无名动脉，压迫气管导致呼吸困难。

（五）主动脉弓长度或连接畸形

1．颈部主动脉弓　主动脉弓从第3腮动脉弓发育，是罕见的畸形。多数病例升主动脉、主动脉弓和降主动脉都位于右侧，常合并无名动脉畸形。动脉韧带和食管后主动脉可以形成环绕气管和食管的血管环。

2．主动脉弓离断　（见相关章节）。

【病理生理】

头臂血管畸形如不合并其他畸形，常不产生临床症状。但在少数病例，由于血管环或纤维血管环对气管或食管产生不同程度的压迫，可以出现一系列的呼吸困难或吞咽困难等症状，严重的可产生死亡。

【临床表现】

主要表现为环状血管引起的气管或食管压迫综合征。

在婴儿期症状出现的早晚与血管环的解剖类型和压迫严重性有关，主要表现为呼吸道症状，可以出现呼吸时喘鸣，严重的伴有呼吸困难、气急、咳嗽。吸气相出现胸骨上区和剑突下区明显凹陷。呼吸困难多为持续性，常伴阵发性发作，尤其在进食时。为了减轻气管受压症状，患儿喜采取过度头后仰位，在双主动脉弓病例中较常见。容易合并反复发生肺炎和呼吸道感染。进食时因吞咽困难出现呕吐。

在儿童期，一般压迫症状可以有所缓解，临床症状改善，但是合并感染或其他病变，可以加重吞咽困难或呼吸道压迫症状。

成年期出现症状多由于畸形动脉硬化增粗、扩张导致。呼吸困难症状较少见，主要表现为食管压迫导致的进食时间延长，呕吐和吞咽困难，可以出现严重的营养不良。

【辅助检查】

（一）X线胸片

对怀疑头臂血管畸形的患者首先进行前后位和侧位X线胸片检查。依据主动脉弓的位置和气管的关系，初步评价是左位或右位主动脉弓，或是双主动脉弓。当气管位置无法确定，应该考虑双主动脉的可能。右位主动脉弓或双主动脉弓侧位片可见气管压迫导致的狭窄，单侧右肺过度通气提示迷生左肺动脉（肺动脉吊带）。正常X线胸片可以除外血管环。

（二）钡剂食管造影

钡剂食管造影是最可靠的初步诊断血管环的方法。由于异常的主动脉弓或其分支造成食管内钡剂特殊的形态，可以诊断血管环的类型。双主动脉弓或右位主动脉弓伴左侧韧带在食管后壁显示深的持续压痕。在前后位片上显示双侧食管压痕提示双主动脉。右位主动脉弓伴食管后左锁骨下动脉常产生朝向左肩部的斜行压痕。而高的从左向右斜行压痕提示迷生右锁骨下动脉。迷生左肺动脉（肺动脉吊带）为食管前部压痕。诊断确定血管环的特殊类型，单纯依靠X线胸片和食管造影仍不可能。

（三）计算机断层扫描

计算机断层扫描（CT）在诊断头臂血管畸形方面非常准确。大部分病例可以根据主动脉弓和头臂动脉的形态直接诊断，然而在某些病例，诊断需要依靠动脉分支的形态，主动脉弓的位置以及气管的局部狭窄的表现。

“四动脉现象”即在横断面上显示主动脉弓头端由2支背侧锁骨下动脉和2支腹侧颈动脉构成，提示右位主动脉弓伴迷生左锁骨下动脉。

在无名动脉压迫综合征和肺动脉吊带，CT可以直接显示血管的起源和对气管的压迫程度。气管的狭窄程度有助于确定外科手术方法。

（四）磁共振影像

磁共振影像（MRI）适合纵隔血管结构成像。冠状面和矢状面成像有助于疑难病例的诊断。

（五）支气管镜检查

支气管镜的检查主要应用于存在呼吸道压迫症状但尚未明确诊断的病例。不同水平的气管压迫有助于判定双主动脉弓或右位主动脉弓伴左侧韧带。支气管检查可以排除其他原因导致的呼吸压迫症。在肺动脉吊带的病例，可以明确是否合并完全性气管环。

（六）超声心动图

尽管超声心动图可以检查主动脉弓畸形，但是由于超声显示窗口的限制，并非诊断头臂血管畸形的主要方法。但是对于除外同时合并心内畸形有明确意义。

（七）心导管检查

在CT和MRI检查出现后，心导管检查应用于头臂血管畸形的检查逐渐减少，仅当患者合并先天性心脏病畸形时才进行心导管检查。

【治疗】

对于所有有症状的患者都有手术指征。几乎所有血管环的患者，甚至无症状的患者，将来都可以出现明显的气管症状。

（一）术前准备

有呼吸道严重压迫症状的婴儿，术前准备非常重要。应用抗生素，清除呼吸道分泌物，控制呼吸道感染。对于营养不良的患者，给予补充容量，静脉营养或输血，增加手术耐受力。

（二）麻醉和切口

选用气管插管麻醉，插管应超越气管压迫部位。有术者主张任何血管畸形都采用左前外侧切口，经第3肋间进胸。目前，大部分术者左侧第4肋间后外侧切口显露病变更清楚。胸骨正中切口适用于无名动脉或左颈总动脉压迫气管前壁。

（三）手术基本过程

1．双主动脉弓　经左侧胸切口进胸，探查主动脉弓，根据两个弓及其分支的情况行左前弓切断缝合或右后弓切断缝合。约75%的病例左前弓细小，在左颈总动脉和左锁骨下动脉远端的行左前弓汇入降主动脉的部位切断左前弓并缝合。约14%的病例左前弓粗大，需要保留，在右后弓汇入降主动脉的部位行右后弓切断缝合。术后需要充分分离气管和食管周围的纤维粘连，避免残余压迫。

2．右位主动脉弓伴左侧动脉导管未闭或左侧动脉韧带　经左侧胸切口进胸，切断动脉导管或动脉韧带即可解除症状。

3．肺动脉吊带　手术路径可以采用经右胸切口、左侧胸后外侧切口或胸部正中切口，目前临床常用的是经左侧胸后外侧切口进胸。在迷生左肺动脉起源处切断该动脉，将切断的左肺动脉远端移位到气管前，与肺动脉主干吻合。

4．迷生右锁骨下动脉　手术路径可以采用经右颈部切口、左侧胸后外侧切口或胸部正中切口。在迷生右锁骨下动脉的起源处切断该动脉，游离食管和血管间粘连组织，将切断的右锁骨下动脉远端移位至右颈部，与升主动脉直接吻合或用人工血管连接。

5．无名动脉异常　经胸骨正中切口，切断异常的无名动脉，移位至升主动脉右前方，与升主动脉直接吻合或用人工血管连接。

【并发症】

主要并发症包括气管软化、气管和支气管损伤、肺动脉栓塞（多发于肺动脉）。

1．气管软化　由于气管长期受压迫，一旦血管畸形矫治，部分患者可以出现气管塌陷导致呼吸道梗阻，应及时给予处理。

2．气管和支气管损伤　因为畸形血管和气管和支气管粘连，术中游离时损伤气管或支气管，导致血管或支气管胸膜瘘。

3．左肺动脉栓塞　多发生于迷生左肺动脉行血管矫治术。其原因与左肺动脉发育不全、血管成形术后成角畸形、吻合口狭窄等有关。

【疗效评价】

先天性头臂血管畸形的手术治疗除迷生左肺动脉以外效果都较好。手术死亡率＜5%，死亡原因多为肺炎或呼吸衰竭。早期迷生左肺动脉矫治手术的死亡率高达31%～50%，死亡原因多与合并气管或支气管狭窄有关，术后左肺动脉栓塞发生率高。近年来手术效果明显提高，波士顿儿童医院报道27例手术，无手术死亡，远期死亡3例，2例死于术后肺部并发症。

（王辉山）