巩膜黄染天，发现右上腹包块天

【病历摘要】 患儿，男，3岁。因“皮肤、巩膜黄染15天，发现右上腹包块2天”入院。入院前15天，家长无意中发现患儿皮肤、巩膜黄染，并伴有尿色深黄、大便颜色发黄白，无恶心及呕吐，无腹泻，无发热，无尿频，无血尿，家长未在意，2天前家长见患儿右上腹部饱满，带患儿在当地医院就诊，发现右上腹有一包块。家长为求明确诊治来我院就诊，门诊以黄疸原因待查，腹部包块性质待查收入院。病程中，患儿食欲及睡眠尚可，体重无明显下降。患儿无肝炎病史及接触史，曾接种过乙肝疫苗。既往史、个人史、家族史无特殊记载。

体格检查：T 36．5℃，R 110次／分，P 24次／分，BP 110／70mmHg。一般状态佳，发育正常，营养中等，全身皮肤黏膜均黄染，巩膜明显黄染，心肺正常，右上腹饱满，未见胃肠型及蠕动波，右上腹轻压痛，无明显反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，右上腹可触及肿物，质软，边界不清，大小约6cm×4cm×2cm，活动度欠佳，叩诊鼓音，移动性浊音阴性，听诊肠鸣音4次／分。

入院诊断：①黄疸原因待查；②腹部包块性质待查。

【第一次查房】 （入院后第1天）

实习医师：汇报病史如上。

住院医师：该患者有如下特点①3岁男孩，起病缓慢，病程长。②以皮肤黄染及腹部包块为主症，同时有尿色深黄、大便色浅。③查体：一般状态尚可，全身皮肤黏膜均黄染，巩膜明显黄染，右上腹饱满，未见胃肠型及蠕动波，右上腹轻压痛，在右上腹可触及肿物，质软，边界不清，大小约6cm×4cm×2cm，活动度欠佳，肠鸣音正常。患儿黄疸是有胆道梗阻引起的吗？黄疸和腹部包块是否有直接关系？下一步如何处理，请上级医师予以指导。

主治医师：患儿因皮肤、巩膜黄染及发现腹部包块入院，黄疸原因分为很多种。①溶血性黄疸：由于溶血，红细胞大量被破坏，血中非结合胆红素增多，超过肝脏的代谢能力，从而导致血中非结合胆红素潴留。如果肝脏清除胆红素功能正常，则肝脏处理非结合胆红素能力较正常提高6倍，故血清胆红素一般不超过85μmol／L。即使是严重溶血，血清胆红素浓度也在153．9μmol／L之内，尿胆原则可明显增高。随着溶血加重．血红蛋白减少．缺氧而导致肝细胞功能损害，发生肝细胞性黄疸，而成混合性黄疸。②肝细胞性黄疸：肝细胞在摄取、结合、转运和排泄胆红素功能发生障碍，可导致血中结合胆红素和非结合胆红素浓度均增高而出现黄疸，例如各种病毒性肝炎、中毒性肝炎、肝硬化、肝癌等。③阻塞性黄疸：根据部位可分为肝内阻塞与肝外阻塞；肝内阻塞主要指肝内胆汁淤积。由于肝细胞质膜结构功能改变，微丝和微管功能障碍，毛细胆管膜通透性增加及细小胆管上皮坏死，都可影响胆红素排泌障碍，导致肝内胆汁淤滞，血中胆红素增高。如淤胆性肝炎、药物性黄疸、原发性胆汁性肝硬化、硬化性胆管炎、妊娠期复发性黄疸，生物毒素中毒等。肝外阻塞是由于机械性梗阻，使胆总管内压力增高，导致肝外胆管扩张，然后肝内胆管逐渐扩张，最后肝内胆管胆汁淤积．使连接胆小管和毛细胆管的Hefing壶腹破裂，胆汁进入淋巴液，继而进入血液，使血中结合胆红素增高，如胆石症、胰头癌、壶腹癌、胆管癌等。阻塞性黄疸与肝细胞黄疸互为转化，亦可致混合性黄疸。右上腹部包块来源复杂，性质也比较复杂。可能与以下因素有关。①胆道闭锁：一般出生2～3个月内出现黄疸、大便发白和肝大的患儿，首先考虑此病，与先天性胆总管囊性扩张症的表现可以非常相似。胆道闭锁是一种肝内外胆管阻塞导致胆汁淤积性肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾患。此时在右上腹可触及肿大，质地较硬的肝脏。②肝囊肿：肝囊肿病因大多数系肝内小胆管发育障碍所致，单发性肝囊肿的发生是由于异位胆管造成。肝囊肿是指肝的局部组织呈囊性肿大，对人体的健康影响不大。体积较小时，没有明显症状，常常在腹部超声检查或腹部手术时发现，不需要治疗。如果出现肝区疼痛，呕吐，黄疸，腹胀，有时囊肿突然增大或继发感染，可以突然腹痛加剧，或发热等症状时需要及时治疗。③腹部肿瘤：右侧肾母细胞瘤和神经母细胞瘤都是恶性肿瘤，病程发展快，无黄疸、无腹痛，肝癌到晚期始有黄疸，血清甲胎蛋白测定阳性，必要时可做双侧肾脏静脉分泌造影，对鉴别腹膜后肿瘤有价值。腹部彩色多普勒超声检查和CT检查可以明确诊断。

教授：同意上两位医师的分析，患儿为3岁男孩，无发热，无自觉腹痛，但有黄疸，尿深黄，大便呈白色，说明是梗阻性黄疸。上述症状结合右上腹包块的体征考虑为先天性胆总管囊性扩张症的可能性较大。目前患儿生命体征平稳，无自觉腹痛，但查体右上腹有压痛，考虑有炎症，可给予抗感染、保肝、对症治疗，同时需进一步检查腹部彩色多普勒超声检查、胆道磁共振水成像以明确诊断。

【第二次查房】 （入院后第3天）

住院医师：现患儿无发热，实验室检查肝功能有异常，已给予抗感染、保肝治疗。腹部彩色多普勒超声检查示胆囊大小53mm× 16mm，壁厚2mm，胆囊壁光滑；胆总管呈囊状扩张，长111mm，宽36mm，胆总管内可见密集点状强回声。提示：胆总管改变，考虑胆总管囊性扩张症。磁共振胆道水成像示肝左叶肝内胆管、左肝管、肝总管及胆总管扩张，以胆总管为著，扩张呈囊状，最宽处宽约4cm。结论：肝左叶肝内胆管、左肝管、肝总管及胆总管改变，考虑先天性胆总管囊肿。其他术前检查未见异常，是否能够明确诊断，是否具有手术指征及手术方式的选择，请上级医师指导。

主治医师：根据病史及各项辅助检查结果，考虑患儿为先天性胆总管囊性扩张症。先天性胆总管囊性扩张症的发病机制主要有以下几种学说。①胚胎学说：原始胆总管细胞增生为索状实体，以后在空化穿通过程中发育障碍可形成闭锁或狭窄，在管口狭窄的基础上近端过度增生而形成囊性扩张。②胃肠道神经内分泌学说：先天性胆总管囊肿胆管壁神经干细胞较正常明显减少，且其减少的数目与患者的临床症状和损害程度呈正相关，类似于巨结肠之神经干细胞缺乏，造成胆管下端Oddi括约肌痉挛，形成管口狭窄，近端扩张增厚。③胰胆管合流异常学说：国内对该发病机制研究亦较多且得到更多的认同，认为胰胆管汇合异常，形成过长的共同通道，胰液反流，损伤胆管上皮所致。此病危害性有①胆管扩张，反复发作的黄疸、炎症，每一次发作都会对肝脏造成损害；②胰胆合流异常的存在会引发很多严重的问题；③胆道穿孔；④胆道癌症的发生。治疗上需要手术治疗。

教授：同意主治医师分析。患儿主要表现为皮肤、巩膜黄染，尿色深黄、大便色白，发现右上腹包块，无发热，无呕吐，经检查先天性胆总管囊性扩张症的诊断明确。先天性胆总管囊性扩张症的病理分型较多，Klatz将其分为肝内、肝外、混合型三类；Matsumoto根据形态将其分为婴儿型和成人型；有的根据囊肿数目分为单发和多发、局限性和弥漫性。目前普遍被人们接受的是Alonso－Lej提出并由Todani等修改补充完善后的五型分类法：Ⅰ型，胆总管囊状扩张，左右肝管及肝内胆管正常。胆囊管一般汇入囊肿，临床上最为常见，占全部胆总管囊肿的90%以上；Ⅱ型，胆总管憩室，临床少见；Ⅲ型，胆总管末端囊肿（choledochocele），亦称胆总管瘤，为十二指肠内胆总管开口囊性脱垂，胆总管和胰管两者多经囊肿进入十二指肠，其中衬有十二指肠黏膜，临床上少见，约占胆总管囊肿的1．5%，其临床表现不同于功能Ⅰ型，常合并结石、胰腺炎和梗阻性黄疸；Ⅳa型，肝内及肝外胆管多发性囊肿；Ⅳb型，肝外胆管多发性囊肿；Ⅴ型，肝内胆管单发或多发性囊肿，即Caroli病。Caroli病究竟是一单独疾病抑或是胆总管囊肿的一个类型，目前尚未统一的意见。现先天性胆总管囊性扩张症诊断明确，治疗原则是手术治疗。术前应用有效抗生素行抗感染治疗。因为胆总管囊肿的囊壁有明显的慢性炎症，囊壁的内膜和外膜间粘连重，不容易剥离。经抗感染治疗后有利于剥离及减少术中出血。

【第三次查房】 （手术后第1天）

住院医师：患儿入院后，给予抗感染、保肝治疗，患儿于入院后第7天行胆总管囊肿切除、肝总管－空肠Roux－Y吻合术，术后给予禁食水，胃肠减压，抗感染、补液、对症治疗。今日术后第1天一般状态尚可，发热，体温38℃，腹平坦，无腹胀，肠鸣音未恢复。胃肠减压通畅，流出约100ml绿色胃肠内容物，腹腔引流管引流出30ml淡红色血性液体。术后治疗方面应该注意哪些？

主治医师：目前患儿已顺利实施了胆总管囊肿切除、肝总管－空肠Roux－Y吻合术，术后治疗主要是控制感染和补充足够的营养及水、电解质。注意观察胃肠减压及腹腔引流的量及形状。胃肠减压引出黄绿色胃肠内容物，说明胆肠吻合口通畅，其量逐渐减少，说明肠蠕动恢复，消化道通畅。腹腔引流为进行性增多的血性，考虑腹腔内有活动出血，经保守治疗无效，必要时重新行剖腹探查术；腹腔引流液为较多淡黄色液体，说明是低蛋白引起的腹水，需要输注白蛋白等。应嘱患儿取半卧位，防止腹腔渗出液淤积于膈下形成膈下脓肿，继续禁食水、胃肠减压、补液、抗感染治疗，保持引流通畅。

【出院诊断】 先天性胆总管囊性扩张症。

【预后及随访】 患儿术后恢复良好，第4天停胃肠减压进食，无呕吐症状，排气、排便良好。第5天行腹部彩色多普勒超声检查后未见积液，拔腹腔引流管。术后第8天临床治愈出院。1个月后随访，患儿进食良好，无呕吐，大小便正常，无黄疸，复查消化道彩色多普勒超声检查及血常规、肝功、尿淀粉酶均未见异常。

【评价及相关进展】 先天性胆总管囊性扩张症可发生于任何年龄，10岁以下发病者约占2／3，好发于婴幼儿，男女比例1∶（4～5），东方国家发病率高。目前检查的首选方法为超声及CT检查，安全有效并且无损伤，确诊率在90%以上。此病最多见，而且初次就诊的症状，依次为腹痛、黄疸和腹部包块，此外还可以有呕吐、纳差、灰色便等。CT重建术能显示囊肿全貌及邻近脏器的关系，有助于确定手术方案。ERCP是本病最直观、最可靠的影像学诊断方法，可以详细了解囊肿大小、部位、分布，能清晰地显示胆胰管下端的异常连接，尤其是对Ⅲ型囊肿具有更重要意义，但有胆囊炎和急性胰腺炎等并发症，应安排在手术前一天进行。MR和MRCP是目前最新的技术，可清晰显示肝内外胆管、胆囊、胰管以及胆胰管汇合部，无诱发胆管炎和胰腺炎等并发症。尤其是对于重度黄疸、合并胰腺炎发作、既往曾行胆肠吻合而不适合行ERCP检查的患者有重要诊断价值。对于其他原因术前病情了解不全者，可行术中胆道造影检查，以指导手术正确实施。

先天性胆总管囊性扩张症一经诊断，在无手术禁忌的情况下，原则上均应早期行根治性手术。囊肿外引流术仅在患者全身情况较差、不能耐受手术和有严重并发症发生或其他原因暂不宜行复杂手术时采用。手术方式依病变的类型不同，方法也不尽相同，对于常见的Ⅰ型囊性扩张症，目前其手术方式趋于一致，即采用囊肿切除（包括胰腺段的扩张部分）加胆管－空肠Roux－en－Y吻合术。目前腹腔镜胆总管囊肿根治术也在开展，其克服了传统开腹手术损伤大的缺点，大大降低了对患者的打击，瘢痕不明显，而且由于腹腔镜的图像放大功能，让医师好像是在放大镜下手术一样，有利于分离囊肿和精细准确吻合，这样就最大限度地避免了组织损伤，增加了手术的精确度，减少了手术的风险。腹腔镜手术其切口小、创伤轻、痛苦少、恢复快。手术不需要超声刀、腔内吻合器（EEA）等特殊器械，费用与传统手术相当，已被广大外科医师和患者所接受。国内外专家认为腹腔镜技术是根治胆总管囊肿患儿最理想的新手段。经腹腔镜胆总管囊肿手术虽然较传统手术耗时长1～2个小时，但是可获得良好的术中显示、准确的操作，术后无痛、不必开腹、瘢痕不明显且美观，术后肠蠕动恢复快、减少粘连、能及早进食，正常病儿术后5～7天即可出院。Ⅲ型囊肿普遍采用的方法有囊肿切除术、十二指肠乳头切开及成形术，也有行胰十二指肠切除的报道，合并胆胰管汇合异常的Ⅲ型囊肿可在囊肿切除的同时行胆管胰管分离术。近年来，内镜外科逐渐应用于Ⅲ型囊肿治疗，并取得了较好效果。Ⅴ型Caroli病目前所采用的各种治疗方法均难于达到满意的治疗效果，一般认为局限于一段或一叶的肝内胆管囊肿可行肝叶或肝段切除术，若行肝叶切除有困难时，可在表面上切开囊肿，清除囊内容物如结石等后，行囊肿空肠吻合术，肝移植可能是晚期患者的最佳手术方案。

参考文献

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［4］ 项柏康．黄疸的诊断与鉴别诊断近况．浙江临床医学，2004．4，6（4）：257－258．

（赵 强 张海玉）