腺垂体功能减退危象

腺垂体功能减退为垂体激素缺乏所致的靶器官功能减退的复合症候群。原有腺垂体功能减退患者长期未得到适当治疗，可自发地或遇到应激后，迅速于数天或数周内出现休克、昏迷，称腺垂体功能减退危象（Crisis of hypopituitorism），也称垂体危象。

【诊断】

1．临床表现

（1）腺垂体功能减退：一般而言，促性腺激素及催乳素受累常最早且最严重，表现为产后无乳，闭经，阴毛、腋毛脱落，性欲减退，男性阳萎，睾丸萎缩，还可有头痛，视力、视野改变。促甲状腺素缺乏者表现为继发性甲状腺功能减退，临床表现为畏寒、皮肤干燥且粗糙，苍白少汗，精神抑郁，记忆力减退，行动迟缓，常较原发性甲状腺功能减退轻。促肾上腺皮质激素缺乏者早期轻症者症状不明显，典型症状为极度疲乏、食欲缺乏、抵抗力低、脉弱、血压偏低、皮肤色泽变浅，严重者可有发作性低血糖等。

（2）垂体危象

①低血糖性昏迷：颇为常见，大多在空腹时发生，主要表现为饥饿感、出虚汗、头晕、心悸、烦躁、精神失常，严重时可出现口吐白沫，癫样抽搐，最后导致低血糖昏迷，甚至死亡。

②低血钠性昏迷：常因感染、外伤和手术导致脱水和胃肠功能紊乱等引起失钠，血钠降低，严重时可致休克、昏迷。

③水中毒性昏迷：腺垂体功能减退时ACTH和皮质醇缺乏，对水负荷的利尿功能反应减退，因而对水排出发生障碍。当超量饮水或进行水试验时，血液稀释并有血容量增加，但无利尿作用，可诱发水中毒，主要表现为水潴留，而且细胞外液渗透压下降时，水向细胞内转移，细胞肿胀，脑细胞水肿时引起恶心、呕吐、虚脱、精神失常、抽搐、昏迷。

④低温性昏迷：腺垂体功能减退伴甲状腺功能继发性减退，甚至出现黏液性水肿，产热不足，难以御寒，80%的患者体温低下，尤其在冬季，畏寒、怕冷更为显著，体温可低于30～32℃，可伴心律失常，意识障碍。单用糖皮质激素可抑制下丘脑－垂体，使TSH分泌受到抑制。

⑤感染性昏迷：鉴于垂体各种激素和甲状腺、肾上腺、性腺等激素的缺乏，机体抵抗力降低，易发生感染或败血症，高热期更易发生意识障碍、休克、昏迷。

⑥药物性昏迷：鉴于垂体各种促激素乃至各靶腺激素缺乏，应用麻醉药和镇静药易出现毒性反应；如单用糖皮质激素可引起黏液水肿性昏迷，如单用甲状腺素可引起肾上腺危象，因周围循环衰竭而死亡，高渗糖静脉注射可导致严重反应性低血糖性意识障碍。

⑦低血压性昏迷：鉴于各类激素缺乏，致使周围小动脉对升压物质如去甲肾上腺素和血管紧张素反应低下，尿钠丢失，血容量减少，因而呈低血压，舒张压更明显偏低，同时伴心动过缓，心搏出量减少，易产生直立性低血压，引起短暂脑缺血和昏迷。

⑧垂体卒中：又称垂体血管意外，多见于肿瘤自发性坏死和瘤内出血或头部外伤。抗凝药应用、放射治疗等有助于脑卒中的发生。常见症状如突然剧烈头痛（以前额和颞部为著）、恶心、呕吐、畏光、视力减退乃至丧失，发热、脑膜刺激症状、意识障碍、偏瘫或木僵，乃至昏迷等。

2．辅助检查

（1）电解质：低钠血症最常见，多数患者血钠＜130mmol／L，血氯＜85mmol／L，严重时可有低氯、低钠性酸中毒。血清钾多数正常或偏高。

（2）糖代谢：空腹血糖低，常＜2．78mmol／L，甚至更低，糖耐量曲线低平；有糖尿病患者可表现为血糖下降，胰岛素需用量明显减少。

（3）垂体和靶腺激素。①垂体ACTH、TSH、生长激素、卵泡刺激素、黄体生成素等低值。②甲状腺激素：T3、T4、FT3、FT4等低值。③肾上腺皮质激素：皮质醇减少，昼夜节律变化消失，严重者测不出。尿17－羟、17－酮测定低于正常。④性腺激素：睾酮、雌激素等低值。

（4）血象：不同程度贫血、伴感染高热时白细胞和多核白细胞增高。

（5）X线、CT或磁共振检查：垂体卒中等病变时，须做头颅X线平片、CT或MRI，可显示蝶鞍扩大，鞍底骨质破坏。当肿瘤内有坏死时，可见中心透亮区，而周围有圈环形的增强带。

【鉴别诊断】

1．原发性靶腺功能减退危象　靶腺激素低，垂体激素升高。原发性肾上腺皮质功能低下时，皮肤黑、色素沉着。腺垂体前叶功能减退者少有原发性甲状腺功能减退时的黏液性水肿。腺垂体激素测定可以鉴别诊断。

2．低血糖昏迷　胰岛素瘤、降糖药物过量可发生低血糖昏迷，但无垂体激素缺乏的特有体征，垂体、靶腺激素浓度正常。胰岛素瘤患者可有高胰岛素血症和高C肽血症。

3．脑血管病　临床查体有神经系统定位体征，脑CT、脑脊液检查有相应阳性结果，腺垂体激素测定无异常。

4．精神分裂症　常有言语、思维和行为异常，无腺垂体功能减退的阳性体征。女性亦无产后大出血史。

5．须排除脑膜炎、脑脓肿、脑血管意外和蛛网膜下腔出血等症状

【治疗】

1．危象处理

（1）低血糖昏迷：快速静脉注射50%葡萄糖溶液40～60ml，继之静脉滴注10%糖盐水以抢救低血糖症及失水，酌情喂糖水、流质饮食等维持治疗。输液不可突然停止，以免发生继发性低血糖。多数患者1h内可神志恢复，亦有长达10h以上神志才能恢复者。低血糖昏迷时间越长，神志恢复越慢，且可能有后遗暂时性精神异常。

（2）糖皮质激素：紧急处理需静脉滴注5%～10%葡萄糖200～500ml加氢化可的松100～300mg或地塞米松5～10mg，依病情可在24h内重复1次或2次。病情稳定后，泼尼松5mg，2～3／d，维持1～3个月，逐渐减量停药。当病情危重，又无静脉输注条件，可给予地塞米松5～10mg，肌内注射。

（3）抗休克：对于失水、血容量不足所致低血压，可用10%葡萄糖液或5%葡萄糖氯化钠溶液50～100ml，加氢化可的松100～200mg，必要时亦可适量输血，有利于稳定血压，纠正休克。如合并严重感染所致的休克时，则需应用抗生素和血管活性药，如多巴胺、间羟胺等综合性抗休克措施。

（4）纠正水、电解质紊乱：准确记录患者出入液量和密切监测血电解质、血气分析和中心静脉压，严防补液过量，引起肺水肿、脑水肿等并发症。

（5）低温型昏迷者可用物理法升温（水浴、电热箱等）至35℃以上，开始小剂量应用甲状腺制剂。

（6）高热者用物理、化学降温法，并及时去除诱发因素。

（7）水中毒者用口服，泼尼松10～20mg或可的松50～100mg或氢化可的松40～80mg，不能口服者用氢化可的松50～200mg加入50%葡萄糖40ml中缓慢静脉注射。

（8）慎用镇静药：部分患者苏醒后可能出现精神兴奋，甚至谵语等症状，必须注意鉴别是糖皮质激素量大的反应还是严重低血糖所致的大脑功能障碍，必须慎用镇静药，警惕再次陷入昏迷。严禁应用氯丙嗪、吗啡、巴比妥等中枢抑制药及麻醉药。镇静药诱发者可应用促醒药、拮抗药、利尿药等减弱药物作用，促进药物排泄。

2．腺垂体功能减退的处理

（1）加强营养与滋补调理，继发性者应病因治疗。

（2）靶腺激素替代治疗

①补充肾上腺皮质激素最为重要，且应先于甲状腺激素，以免诱发肾上腺危象。首选氢化可的松12．5～37．5mg／d，或等效泼尼松、泼尼松龙，早8时口服，以尽可能符合生理情况下分泌节律。如有发热、感染等应激状态，应适当增加剂量；一般不需补充盐皮质激素。

②甲状腺激素用量应从小剂量开始渐达维持量，甲状腺片60～180mg／d，或左甲状腺素（L－T4）100～150mg／d，在增加甲状腺制剂用量时应注意调整皮质激素用量，以免加重肾上腺皮质功能不全。

③促性腺激素缺乏者可补充性腺激素及应用促性腺激素促进生育。

（阎胜利）