垂体功能减退性糖尿病综合征

垂体功能减退性糖尿病综合征（vanishing　diabetes　mellitus syndrome）又称Houssay综合征或糖尿病消失综合征，是指糖尿病病人合并腺垂体功能低下时，糖尿病的高血糖可自行缓解，病人对胰岛素的敏感性增加，甚至出现低血糖反应，待适当补充激素后，糖尿病症状又重新出现的一组症候群。

【病因】

1．腺垂功能低下的原因　①产后大出血、脑垂体坏死——Sheehan综合征；②全身性肉样病瘤，垂体受累及垂体周围浸润；③全身动脉硬化等；④少数原因不明。糖尿病的血管损害引起垂体的梗塞坏死可能是重要的病理基础。年龄愈大，病程愈长，血管受损机会越多，发生Houssay综合征的机会愈多。

2．垂体拮抗胰岛素作用　垂体生长激素有拮抗胰岛素作用，而垂体分泌的ACTH和TSH通过靶腺分泌的可的松和甲状腺激素致使糖异生增多，肝糖原储存增加，肝糖输出增多。周围组织对葡萄糖利用减少，都使血糖升高。这些激素直接或间接地拮抗胰岛素作用。当糖尿病合并垂体功能低下时，由于这些拮抗激素的减少，则胰岛素敏感性增强，而使血糖下降，甚至停用胰岛素或口服降糖药也保持血糖不高，严重时发生低血糖昏迷。

【临床表现】

1．糖尿病病史

2．治疗过程中出现胰岛素敏感性增加　患者频发生低血糖反应，胰岛素日需量逐渐减少甚至停药，部分患者停药后仍可发生严重的低血糖。

3．垂体部位原发病的表现　如产后大出血史、颅内压增高、视野改变等。

4．腺垂体功能减退表现　如乏力、食欲降低、嗜睡、便秘、怕冷、少汗等；性腺功能减退出现较早也最常见，其次是继发性甲状腺功能减退，病人多表现为T3降低，T4多在正常低限。

5．病情进展　按其病程演进可分为慢性进展型和垂体卒中型两种。

【诊断】诊断要点：①有明确的糖尿病史。②糖尿病病程中出现腺垂体功能减退表现。③出现腺垂体功能减退表现后，糖尿病症状减轻，血糖下降而且波动较大。④实验室检查提示垂体及相应靶腺分泌激素减少，功能不全。⑤胰岛素实验显示胰岛素敏感性增加。

【治疗】本病患者可死于低血糖昏迷或各种继发感染，但该病如能及早发现，谨慎使用降血糖药物，并适量补充肾上腺皮质激素、甲状腺素和性激素，防止低血糖和继发感染的发生，其预后良好。

1．继续使用胰岛素等纠正糖代谢障碍　注意监测血糖，调整药物剂量，防止低血糖发生。

2．针对腺垂体功能减退给予激素替代治疗　其中肾上腺皮质激素可促进糖异生，有助防治低血糖，改善症状。

3．积极抢救垂体危象患者　给予大量的盐水、葡萄糖、氢化可的松及足够的液体，维持生命体征，慎用胰岛素以防低血糖。

4．针对低血糖昏迷　除静脉给予葡萄糖外，还应给予一定量的肾上腺皮质激素。

【注意事项】

1．糖尿病与原发性垂体肿瘤之间似乎无明显联系，但糖尿病与垂体感染、垂体缺血以及免疫性垂体损害之间的关系似乎还不能完全除外。

2．Houssay综合征患者由于糖尿病合并了腺垂功能减退而掩盖或部分掩盖了糖尿病的高血糖状态，所以使医师产生一种糖尿病治愈或减轻的假象。因此，在临床上当遇到一个糖尿病患者降糖药用量越来越少，或用小量的降糖药就可出现低血糖或对镇静药敏感性增强时应当除外病人是否同时合并腺垂体功能减退。

3．糖尿病患者特别是老年糖尿病患者合并腺垂体功能低下或亚临床型的腺垂体功能低下者并非罕见，必要时行腺垂体激素刺激释放试验以明确诊断。

（王　芳）