空蝶鞍综合征（empty sella syndrome，ESS）是指蛛网膜下隙从鞍膈与垂体柄相接处疝入蝶鞍内，因由脑脊液填充，可使蝶鞍扩大、变形，垂体受压，并向蝶鞍后下壁推移引起临床综合征。临床表现主要包括头痛、高血压、肥胖、内分泌功能紊乱、视力障碍，少数患者有精神错乱、脑脊液鼻漏等。
【分类】ESS可分为两类：发生在鞍内或鞍旁手术、放射治疗垂体疾病以及垂体卒中。后者为继发性空蝶鞍综合征；非手术或放射治疗引起而无明显病因可寻者为原发性空蝶鞍综合征。
【病因与发病机制】
1．原发性空蝶鞍综合征 病因至今尚未完全阐明，主要与下列因素有关。①鞍膈的先天性解剖变异：Buoch尸检788例中，发现仅有41．5%鞍膈完整，21．5%鞍膈为2mm宽的环，5．1%鞍膈完全缺如。鞍膈不完整或缺如时，在搏动性脑脊液压力持续作用下使蛛网膜下隙疝入鞍内。②脑脊液压力：尤其是慢性颅内压增高可造成空蝶鞍。③鞍区蛛网膜粘连是本病发生的重要因素之一。④内分泌因素：在妊娠期垂体呈生理性肥大，可增大2～3倍，多胎妊娠时尤为明显，妊娠中垂体变化有可能把鞍膈孔及垂体窝撑大，而分娩后垂体逐渐回缩，使鞍膈孔及垂体窝留下较大的空间，有利于蛛网膜下隙疝入鞍内。原发性空蝶鞍多见于多胎妊娠的中年妇女可能与此有关。有内分泌靶腺（性腺、甲状腺、肾上腺）功能减退或衰竭者垂体可增生肥大，用相应靶腺激素替代治疗后，可使增生的垂体回缩，从而产生空蝶鞍。⑤年龄因素：40岁以后随年龄的增加空蝶鞍的发生率明显增高。
2．继发性空蝶鞍综合征 常见于下列几种情况。①垂体瘤手术或放射治疗后引起局部粘连或肿瘤坏死，可牵引蛛网膜下隙疝入垂体窝内。②垂体肿瘤梗死、卒中或退变，临床可见鞍内疝与垂体肿瘤共存。③继发于Sheehan综合征，常同时伴有甲状腺功能减退和慢性肾上腺皮质功能减退表现。④继发于淋巴细胞性垂体炎，使垂体萎缩而形成空蝶鞍综合征。⑤特发性颅内高压常导致失明，有时并发ESS。⑥偶尔在用GnRH给垂体瘤病人做垂体储备功能试验时或在治疗中可诱发部分性ESS。
临床区别原发性与继发性ESS具有一定意义。一般原发性者多呈良性经过，症状轻，进展较缓慢，病情较稳定，而继发性者则症状较重，因同时有原发病变，故经过较复杂。
【临床表现】任何年龄均可发病，多在20－70岁，平均为40岁。一般好发于中年肥胖妇女，经常见，特别是多次妊娠者。
1．症状体征 ①头痛是最常见的症状，有时较剧烈，疼痛发作的部位、时间不一，缺乏特征性。②可有轻、中度高血压，头晕、恶心及呕吐。③少数病情严重或病期较久者可有视神经萎缩，视力减退和视野缺损，可呈向心性视野缩小或颞侧偏盲，可能因蛛网膜粘连累及视神经所致，继发性空蝶鞍多由于视交叉神经受瘢痕收缩牵位所致，原发者可合并中央视网膜静脉闭塞。④少数患者有良性颅内压增高症，可伴有视盘水肿。⑤部分患者可出现脑脊液鼻漏，发生原因可能是脑脊液压力短暂升高（如喷嚏、咳嗽）时，引起蝶鞍与口腔之间胚胎期遗留的通道开放。⑥部分患者伴有垂体功能低下，但一般多不明显，可呈轻度性腺和甲状腺功能减退及高催乳素血症（闭经或月经紊乱、泌乳、不孕、性功能减退等）。⑦神经垂体功能一般正常，但个别患者可出现中枢性尿崩症。⑧合并垂体GH瘤则有相应肢端肥大。⑨可发生继发性糖尿病、继发性骨质疏松。
2．实验室检查 垂体功能检查，垂体激素（GH、PRL、TSH、LH、FSH、ACTH）可有异常。虽然在病理上垂体受到明显压缩，由于腺垂体的潜力较大，只要有少量正常组织存在，即可维持功能，故临床上发生明显的垂体功能减退者少见，其中最常见的损害为单独有性腺功能低下、高催乳素血症和全垂体功能低下。实验室检查表现为相应的LH下降、PRL上升以及生长激素对胰岛素所致的低血糖反应降低、TSH分泌不足等。在神经垂体功能方面，一般不伴有尿崩症。
3．眼科检查 空蝶鞍一般对视力无影响，但如疝较大导致挤压视交叉时则可发生不同程度的视力损害、视野缺损（呈向心性缩小或颞侧偏盲）、单侧或双侧视盘苍白。
4．影像学检查
（1）X线平片结合气脑造影曾是空蝶鞍综合征的主要诊断方法，头颅X线侧位片显示蝶鞍扩大，严重者呈气球样变，但其密度分辨较低且要与其他鞍区病变区别，故其诊断价值有限，特异性较低而敏感性较高，而且造影时气体可进入鞍内。
（2）CT冠状薄层扫描可以观察到垂体组织并避免骨伪影干扰，除显示蝶鞍扩大，可见脑脊液低密度区，但受颅底伪影影响较多，显示欠清，同样具有较低的特异性和较高的敏感性。
（3）MRI诊断准确率最高，扫描图像于正中矢状位观察效果最佳，蝶鞍扩大或正常，显示鞍内呈长T1、长T2脑脊液样信号，垂体左右径、前后径、上下径均有明显改变。垂体受压变薄，厚度≤3mm，向后下方移位，紧贴鞍底，呈短弧线状。冠状位观察垂体与周围组织的毗邻关系效果最佳，垂体柄居中，垂体呈向下浅弧形成“锚状”，可清晰地显示垂体与垂体柄、海绵窦、颈内静脉的关系。由于MRI具有无创性且可分别从矢状位、冠状位及横位等不同的方位观察垂体情况，对空蝶鞍综合征的诊断具有较高的特异性和敏感性，明显优于头颅X线侧位片及CT两种检查方法，目前已成为空蝶鞍综合征诊断的最佳影像学检查手段。
【诊断】根据病史及有限临床症状可拟诊为空蝶鞍综合征，但确诊有赖于影像学检查。空蝶鞍综合征曾被认为是少见疾病，但是随着MRI检查的普及，临床上诊断空蝶鞍综合征越来越多，应引起临床医师的高度重视，凡有顽固性头痛、头晕、视力障碍、内分泌紊乱等症状而无其他疾病可合理解释者应考虑到空蝶鞍综合征的可能。MRI是目前诊断本病最可靠的检查手段，应作为首选的影像学检查方法。
【鉴别诊断】与垂体瘤鉴别，垂体功能性细胞瘤有相应内分泌功能亢进表现，确定诊断需用CT扫描或MRI，以明确增大的蝶鞍是肿瘤引起抑或空蝶鞍所致。蝶鞍X线检查只能确定蝶鞍是否增大，但蝶鞍形状有时可有参考意义，空蝶鞍增大可呈球形，但蝶鞍扩大者不都是垂体瘤，尤其对无内分泌功能障碍者应与空蝶鞍鉴别。垂体瘤术后或放射治疗后、视力障碍一度好转后又恶化，不一定都是肿瘤复发，应首先排除空蝶鞍的可能，而且如鞍区病变疑为肿瘤，术前或放射治疗前亦应排除空蝶鞍。此外原发性空蝶鞍伴高PRL血症患者，可能在鞍底的基底部分合并微腺瘤。
【治疗】空蝶鞍综合征的治疗主要根据临床表现，无任何症状者不必治疗，但需严密观察和随访。有症状者应行对症治疗，伴有明显腺垂功能减退者，应用相应靶腺激素替代治疗及用溴隐亭纠正高催乳素血症等。必要时行手术治疗，其指征是顽固性头痛、进行性视力减退、视野缺损、脑脊液鼻漏、颅内压增高及严重内分泌紊乱。
手术方式为空蝶鞍填充术，可采用经额进入途径或采用经蝶窦进入途径，目前还可采用鼻腔镜手术治疗，其目的为：①消除鞍内异常的蛛网膜下隙，解除脑脊液搏动对垂体组织及骨质的压迫；②抬高陷入鞍内的视路结构，减轻垂体柄的牵拉。鞍内填充物包括肌肉、脂肪、吸收性明胶海绵等，因生物材料可被吸收致空蝶鞍综合征复发，故有人采用惰性材料如（可脱性球囊、硅橡胶等）填充。有人采用肌肉－骨骼－肌肉制成的“三明治”样填充物，术后5年复查，未见明显吸收表现，短期疗效较显著，即刻改善头痛、视野缺损等症状，长期疗效有待大组病例长期随访观察。若系视神经周围粘连，可行粘连松解术。对非肿瘤性囊肿，可行囊肿包膜部分切除术。空蝶鞍合并垂体肿瘤可先经蝶窦手术切除肿瘤再修补空蝶鞍。
（余霄龙）
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