卵巢功能异常综合征

卵巢功能异常综合征又称库蒂斯综合征、自主神经性卵巢功能障碍综合征，是指由于卵泡成熟和类固醇激素的分泌量减少，导致大脑系统各部分自主神经功能紊乱，下丘脑-垂体-卵巢轴失调，引起体质性血管功能不全及卵巢功能异常的一组症候群，表现为无月经、月经过多、月经不调、生殖器发育不全等。本综合征又称“血管运动神经失调”“副交感神经紧张”“库蒂斯综合征（Curtius syndrome）”“自主神经性卵巢功能障碍综合征”。

【病因】 病因尚不清楚。可能由于脑垂体血管具有遗传性的调节障碍，使下丘脑垂体系统各部分的自主神经功能紊乱，引起一系列症状。

【发病机制】 卵巢神经来自卵巢神经节和通过子宫阴道神经节的交感神经链，去甲肾上腺素是主要的神经递质。来自卵巢丛进入卵巢的神经多为超细纤维，伴随血管进入卵巢基质，在基质和血管周围均有丰富的神经分布。研究发现，卵巢间质的分泌细胞间，卵泡颗粒细胞层，卵细胞胞质以及形成的黄体内均有神经纤维，故近来有人提出卵泡及其分泌细胞可直接接受神经影响的假说。近期有人用荧光组织化学方法显示卵巢内有大量肾上腺素能神经分布，并在卵巢基质内扩散成终网，而这些神经纤维的大部分均为非血管性分布于卵巢基质中，其他在成熟卵泡的内膜上。这些神经纤维有抑制卵巢间质组织分泌活动的功能，影响卵泡闭锁，卵泡成熟和性激素的分泌，导致下丘脑-垂体-卵巢轴（H-P-O轴）功能失调，发生卵巢功能异常的表现。

【临床表现】

1.体质性血管不稳定表现 手足厥冷，肢端发绀、红斑、大理石样皮肤，四肢感觉异常，易冻伤、眩晕、无力、习惯性头痛、血管神经性水肿、易出汗。

2.卵巢功能异常表现 闭经、月经过多、月经提前、月经不调、白带增多、生殖器发育不良。

3.其他表现 血管紧张性间歇性跛行症、习惯性便秘倾向、精神不安定、胃肠功能紊乱。

【诊断】 由不同诱因引起的患者大脑系统各部分自主神经功能紊乱，具有上述体质性血管不稳定及卵巢功能异常症状和体征，可考虑本诊断。

【鉴别诊断】 需与下列疾病鉴别：甲状腺功能障碍、器质性心脏病、胃、十二指肠溃疡、特纳综合征、多囊卵巢综合征、闭经泌乳综合征、对抗性卵巢综合征。

【治疗】

1.一般治疗 以调节中枢神经系统自主神经紊乱为主，应用镇静药、镇痛药、抗组胺等药物。谷维素对自主神经功能调节有良好的疗效，用法：每次10～20mg，3/d，连服1～2个月。锂离子能改变神经的兴奋性，具有排钠利尿的作用。维生素B6对谷氨酸代谢有影响，可调节自主神经系统与H-P-O轴的关系，用量为20～40mg，3/d，月经前10d服用。

2.内分泌治疗 有月经紊乱及生殖器官发育不良者，可给予性激素治疗，调整月经和促使生殖器官发育。

【预后】 本征预后良好。

【预防】 早期发现早期治疗。

（郝　敏　杨　婧）