原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（primary chronic adrenocortical insufficiency）是由于双侧肾上腺皮质破坏而引起的肾上腺皮质功能减退，也称艾迪生病（Addison disease）。多见于中年人，老年人和幼年者较少见，结核性者男性多于女性，自身免疫所致“特发性”者以女性多见；遇有应激、手术、创伤、感染等情况可诱发急性肾上腺皮质功能减退症。
【病因和发病机制】
1．肾上腺皮质萎缩 约60%的病人体内可测得抗肾上腺自身抗体，常伴有其他脏器的自身免疫性疾病，因此，本病与自身免疫有关。
2．肾上腺结核 是原发性肾上腺皮质功能减退症的重要原因，常伴有肺、肝、腹腔、盆腔或淋巴结结核灶，肾上腺钙化较常见；双侧肾上腺组织破坏常超过90%。
3．其他原因 有恶性肿瘤转移，白血病浸润，淀粉样变，真菌感染，获得性免疫缺陷综合征等。
【临床表现】
（1）肾贮钠排钾能力下降，尿钠排量增加，血容量下降，病人会出现低血钠、高血钾和轻度代谢性酸中毒。
（2）由于血容量不足，心脏排血量减少，病人血压一般偏低，易出现头晕、眼花，有时会出现直立性低血压，严重时发生昏厥、休克。
（3）严重乏力，易于疲劳，休息后不易恢复是常见的症状。
（4）食欲缺乏、恶心、呕吐、胃酸减少、消化不良、腹痛、腹胀、腹泻、体重下降。
（5）病人常有空腹低血糖，储存脂肪消耗，脂肪的动员和利用皆减弱。
（6）在感染、外伤、手术及其他应激情况下，会出现肾上腺危象，表现为恶心、呕吐、腹痛或腹泻，严重脱水、血压低、心率快、脉细速、精神不振、嗜睡，甚至休克、昏迷、死亡。病人常有低血钠、高血钾和低血糖。
2．ACTH及相关肽的分泌增加 使病人出现皮肤黏膜色素沉着，艾迪生病病人常以此为特征，色素沉着是全身性的，以暴露部位及经常受压摩擦部位为显著。
3．并发症 如为结核病活动期者，可呈现低热，盗汗等中毒症状。若伴其他自身免疫性内分泌疾患时，可呈现自身免疫性多腺体功能衰竭综合征。合并全腺垂体功能减退时可有甲状腺和性腺功能减退，表现怕冷、便秘、闭经、腋毛阴毛稀少、性欲下降、阳萎等。青少年病人表现生长迟缓和青春期延迟。下丘脑或垂体占位病变可有头痛、尿崩症、视力下降和视野缺陷。
【辅助检查】
1．清晨血皮质醇值＜138mmol／L（5μg／dl）为肾上腺皮质功能减退症的诊断依据，清晨血皮质醇值＞552mmol／L（20μg／dl）可排除本症。
2．24h17－羟皮质类固醇排量低于正常，也可在正常低限。
3．血浆ACTH及其相关肽的测定，本病病人升高，如降低则为下丘脑或垂体功能低下引起的继发性肾上腺皮质功能减退症。
4．快速ACTH兴奋试验，兴奋试验正常则可排除原发性肾上腺皮质功能减退症，但不能排除新近起病的继发性肾上腺皮质功能减退症。
【诊断和鉴别诊断】 有特征性分布的皮肤黏膜色素沉着、乏力、消瘦、食欲缺乏、恶心、血压偏低、低血钠、低血糖、高血钾，应考虑艾迪生病。疲劳和倦怠等早期症状是非特异性的，皮肤黏膜色素沉着为原发性肾上腺皮质功能减退症较特有的体征。确诊需要实验室激素及内分泌功能检查，还应以此作进一步的疾病分型及病因诊断。
【治疗】
1．一般治疗 应进高盐饮食，食盐摄入量应充分，至少8～10g／d以补充失钠量。如有大量出汗、腹泻时应酌加食盐摄入量。防止感冒、劳累及各种应激反应。进食高糖类、高蛋白、高富含维生素而易消化吸收的饮食。
2．病因治疗 结核所致者需抗结核治疗。如病因为自身免疫者，则应检查是否有其他腺体功能减退，并作相应治疗。应积极控制感染，去除诱因，同时应给予全身性的支持疗法。
3．药物治疗 用激素代替治疗。
（1）糖皮质激素：氢化可的松20～30mg／d或相应药效的其他同类药，总量的2／3在早餐后给药，1／3在下午给药。在有发热等合并症时适当加量。根据病人的性别、年龄、身高、体重及劳动强度适当调整糖皮质激素的剂量。泼尼松和地塞米松无明显潴钠排钾作用，一般不宜使用。判断糖皮质激素替代治疗是否适当，相当程度上依靠病人的症状和体征。过量通常表现为体重过度增加，而剂量不足则表现乏力、皮肤色素沉着。
（2）盐皮质激素：凡经糖皮质激素合并高盐饮食治疗仍不满意者，宜加用潴钠激素，如9α－氟氢可的松，上午1次口服0．05～0．1mg。该药有很强的潴钠作用，而且半衰期长。正常血压、血钾和血浆肾素活性提示盐皮质激素替代适量，过量则引起高血压和低血钾，而剂量不足则表现为倦怠，直立性低血压、低血钠、高血钾和血浆肾素活性升高。
4．肾上腺危象的治疗 肾上腺危象病人失水失盐明显，应积极补充水分，每日输盐水及葡萄糖盐水2 000～3 000ml，补充葡萄糖液以控制低血糖。氢化可的松在开始24h内应补充400mg，积极控制感染及其他诱因，如病情好转，第2、3天起激素用量可减少至300mg，继续减至200mg／d，继而100mg。病情稳定后逐渐减量，呕吐停止，可进食者，可改为口服。为氢化可的松片剂20～40mg或泼尼松5～10mg，3～4／d。注意病情反跳。
【转院要求】
1．凡出现疑及肾上腺皮质功能减退症的病人，都应及时将病人转送到上级医院做进一步检查，以明确诊断。
2．凡出现肾上腺危象症状的病人，要及时转送到有条件的医院进一步治疗。转运过程中应积极补充水分，并给予氢化可的松静脉滴注。病人在转院过程中要有医护人员陪同。
【预后及病人教育】
1．凡出现疑及肾上腺皮质功能减退症状，都要及时到有条件的医院进行诊治。
2．肾上腺皮质功能减退症的病因有多种，因此，要做系统检查以确定病因和治疗方法。
3．肾上腺皮质功能减退症的病人要常规补充肾上腺皮质激素，以控制症状。应尽量避免感染或其他应激，一旦发生肾上腺危象，则会危及生命。
（申黎艳）
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