【病史采集】
(1)原有慢性肾上腺皮质功能减退症(Addison病),因感染、创伤、手术等应激情况,或停服激素而诱发肾上腺皮质功能减退症加重,诱发肾上腺危象。
(2)长期大量肾上腺皮质激素治疗,抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴功能,导致继发性肾上腺皮质萎缩,ATCH分泌减少.在突然中断用药、撤药过快或遇到严重应激情况而未及时增加皮质激素时,可使处于抑制状态的肾上腺皮质不能分泌足够的肾上腺皮质素而诱发危象.此外,腺垂体功能减退患者在肾上腺皮质未替代完全时使用甲状腺制剂,亦可以诱发危象。
(3)急性肾上腺出血.常见的为严重败血症,主要是脑膜炎双球菌败血症,引起肾上腺出血,与弥散性血管内凝血有关.其他细菌所致败血症、流行性出血热等也可并发肾上腺出血。
(4)肾上腺切除术后.双侧肾上腺切除术或者一侧因肾上腺肿瘤切除,而对侧肾上腺已萎缩,对ACTH的刺激不起反应,术后未及时进行激素的替代,均可引起急性肾上腺皮质功能衰竭。
【临床表现】 肾上腺危象的临床表现包括肾上腺皮质激素缺乏所致的症状,以及促发或造成急性肾上腺皮质功能减退的疾病表现,还有原发性疾病的表现。
1.发热 多见,可有高热达40℃以上,有时体温可低于正常。
2.消化系统 表现为厌食、恶心、呕吐、腹胀、腹痛、腹泻等症状。
3.神经系统 软弱、委靡、无欲、淡漠、嗜睡、极度衰弱状,也可表现为烦躁不安、谵妄、神志模糊,甚至昏迷。
4.循环系统 心率快速,可达160次/min,心律失常,四肢厥冷,血压下降,直立性低血压,虚脱,严重时陷入休克。
5.泌尿系统 由于血压下降,肾血流减少,肾功能减退可以出现少尿、氮质血症,严重者可表现为肾衰竭。
6.体征 可有发热、软弱、委靡、无欲、淡漠、嗜睡、极度衰弱状,也可表现为烦躁不安、谵妄、神志模糊,甚至昏迷,心率快速、四肢厥冷,循环虚脱、血压下降,心律失常,直立性低血压,严重时陷入休克。
【预警表现】 以往有慢性肾上腺皮质功能减退症,在应激状态下出现厌食、恶心、呕吐、高热、头痛、软弱、嗜睡、腹痛、腹泻、血压降低等情况,要警惕该病。
【辅助检查】 可发现下列改变。
(1)低血糖。
(2)血尿素氮增高。
(3)低血钠。
(4)可有高血钾,也可以正常或降低。
(5)血皮质醇总量降低。
(6)白细胞总数及中性粒细胞增多。
(7)血小板计数减低,部分患者可出现凝血时间延长,凝血酶原时间延长。
【诊断要点】 在原有慢性肾上腺皮质功能减退症基础上发生的危象,根据病史、体征、辅助检查,诊断较容易.若既往无慢性肾上腺皮质功能减退症病史,诊断较困难.临床上对于有下列表现的急症患者应考虑肾上腺危象的可能。
(1)所患疾病并不严重而出现明显的循环衰竭以及不明原因的低血糖。
(2)难以解释的恶心、呕吐。
(3)体检发现皮肤、黏膜有色素沉着、体毛稀少、生殖器官发育差。
(4)既往体质较差以及休克者经补充血容量和纠正酸碱平衡等常规抗休克治疗无效者。
【鉴别诊断】 应与感染性休克等内科急症进行鉴别。
【治疗要点】
1.补充糖皮质激素 应立即将氢化可的松100mg溶于少量液体中由静脉注入,初始2～4小时滴入100mg,此后根据病情每4～8小时可继续静滴100mg,24小时内为300～500mg.如病情好转,第2、3天可减至200～300mg,分次静滴,然后逐渐减至每天100～200mg.待呕吐停止可进食时改为口服泼尼松.如经以上治疗血压仍不能维持时,应加用α-氟氢可的松或醋酸可的松,剂量可根据病情调整。
2.纠正脱水和电解质紊乱 典型的肾上腺危象患者体液损失量达细胞外液的1/5,故应该迅速补充生理盐水.如无禁忌证,在治疗最初数小时,输入葡萄糖盐水2 000ml左右.一般第1天需补充3 000ml以上,第2天再视尿量、血压等调整剂量.补液时注意电解质平衡.如有酸中毒,应迅速补充5%碳酸氢钠,以利抗休克治疗。
3.其他
(1)抗休克治疗,积极控制感染及预防DIC。
(2)注意纠正低血糖。
(3)病因及诱因的治疗。
【康复指导】 患有慢性肾上腺皮质功能减退的患者,应坚持持续服激素,不得任意间断.当遇应激情况时,必须在医师的指导下增加剂量.如有上呼吸道感染、拔牙等小的应激,将激素量增加一倍,直至该病痊愈,一般4～5天即见控制.如有大的应激,如外科手术、心肌梗死、严重外伤和感染等,应给予氢化可的松至200～300mg/d.在手术前数小时即应增加激素用量.当患者外出旅行时,必须携带足量的激素以备应用。
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