皮质醇增多症又称库欣综合征，本病为各种原因引起肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致。临床特点有：向心性肥胖、高血压、高血钠、低血钾和皮肤紫纹。肾上腺皮质的病变多为双侧增生，少数为腺瘤或癌。多见于成年，女性多于男性；幼儿患者以癌较多。
【临床表现】
1．脂代谢障碍 促进脂肪的动员和合成，使脂肪重新分布，形成向心性肥胖。
2．蛋白质代谢障碍 促进蛋白质分解并抑制其合成，使肌肉萎缩；骨质疏松和病理性骨折；皮肤菲薄，弹力纤维断裂，在下侧腹、臀部、肩部和大腿等处可见典型紫纹；由于微血管脆性增加，经常可见瘀斑。
3．糖代谢障碍 促进肝糖异生，并拮抗胰岛素，葡萄糖耐量减低，部分患者出现类固醇性糖尿病。
4．电解质紊乱 经常有水、钠潴留和低钾血症。明显的低血钾性碱中毒主要见于癌、重症增生和异源ACTH综合征。
5．高血压 长期高血压可并发左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外。
6．对感染的抵抗力减弱，而炎症反应往往不显著
7．性功能障碍 性欲减退，性器官萎缩，月经减少、不规则或闭经，轻度多毛，可出现痤疮。明显男性化（乳房萎缩、多毛、喉结增大、阴蒂肥大）少见，但如出现，则要警惕肾上腺皮质癌。
8．神经精神障碍 情绪不稳定、烦躁、失眠。严重者精神变态。
【辅助检查】
1．实验室检查
（1）红细胞计数和血红蛋白偏高，白细胞数增多，淋巴细胞和嗜酸粒细胞减少。
（2）17－羟皮质类固醇＞193～580nmol/L。尿游离皮质醇＞27．6μmol/24h。
（3）血浆皮质醇测定：血浆皮质醇升高，超过正常水平［8：00～9：00 （442±276）nmol/L；15：00～16：00（221±166）nmol/L］，且失去昼夜节律。
（4）地塞米松抑制试验①隔夜法：晚11：00时服地塞米松1mg，测定服药前1日及服药次晨皮质醇值，后者不能抑制到50%以上。②小剂量法：服地塞米松0．5mg，1/6h或0．75mg，1/8h，连服2d。于服药前2日、服药时及服药后2d，共6d测定24h尿17－羟类固醇或游离皮质醇排泄量，不能抑制到服药前50%以上。借此可与单纯性肥胖症鉴别。③大剂量法：服地塞米松2mg，1/6h，连续2d，测定服药前、服药时及服药后各2d的24h 尿17－羟类固醇或游离皮质醇。肾上腺增生者可抑制到50%以上；腺瘤者不能抑制；皮质癌肿或异源ACTH综合征完全不被抑制；个别腺瘤有时可轻度抑制。
2．定位检查 腹膜后注气造影、肾上腺X线断层摄片、核素扫描、B超、CT扫描、磁共振成像（MRI）及肾上腺血管造影等。垂体腺瘤可在头颅CT或MRI中发现。
【治疗】
1．肾上腺皮质增生
（1）经蝶窦切除垂体腺瘤，多数患者可以缓解。术后辅以放射治疗。
（2）药物治疗：口服赛庚啶24mg/d，分3～4次，历时3～6个月，可使半数轻症患者缓解，但停药后易复发。
2．肾上腺皮质腺瘤 手术切除多可根治。应注意偶有双侧多发性腺瘤。术前应用ACTH及皮质激素。
3．肾上腺皮质癌
（1）应尽早手术根治，术后或不能手术者可用化疗。
（2）药物治疗：①米托坦（双氯苯二氯乙烷）2～6g/d，分3～4次服。②美替拉酮（Su4885），4～6g/d，分3～4次服，主要不良反应有食欲减退、恶心、嗜睡、头痛和乏力。③氨鲁米特0．75～1．0g/d，不良反应较少。过量时可引起甲状腺功能减退症或共济失调。
4．异源ACTH综合征 治疗原发肿瘤。
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