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肾上腺嗜铬细胞瘤的三大典型症状

时间:2022-04-30 理论教育 版权反馈
【摘要】:嗜铬细胞瘤的发病率较低,在初诊的高血压病人中所占比例为0.1%~0.5%。80%~90%的嗜铬细胞瘤是良性的,恶性占10%~16%。家族性嗜铬细胞瘤的发病率不尽相同,为5%~23%,常累及双侧肾上腺。家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关,常为多发性,也多位于肾上腺内,可累及双侧肾上腺,肾上腺外少见。手术切除是嗜铬细胞瘤最终的治疗手段。硝普钠可用于嗜铬细胞瘤高血压危象发作时或手术中血压持续增高时的抢救。

嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)是由神经嵴起源的嗜铬细胞肿瘤,肿瘤细胞主要合成和分泌大量的儿茶酚胺(catecholamine,CA)。

肿瘤大多来源于肾上腺髓质的嗜铬细胞,另一部分来源于肾上腺外的嗜铬组织,称为肾上腺外的嗜铬细胞瘤。

嗜铬细胞瘤的发病率较低,在初诊的血压病人中所占比例为0.1%~0.5%。各年龄段均可发病,其发病高峰为30~50岁,男性和女性的发病率基本上相同,儿童少见。80%~90%的嗜铬细胞瘤是良性的,恶性占10%~16%。嗜铬细胞瘤偶为遗传性,可为多发性内分泌腺瘤综合征的一部分。家族性嗜铬细胞瘤的发病率不尽相同,为5%~23%,常累及双侧肾上腺。

【常见病因】

散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚,常为单个,80%~85%的肿瘤位于肾上腺内,右侧略多于左侧,少部分肿瘤位于肾上腺以外的嗜铬组织。家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关,常为多发性,也多位于肾上腺内,可累及双侧肾上腺,肾上腺外少见。

【临床表现】

主要表现为高血压和头痛、心悸、多汗三联征,高血压表现为阵发性、持续性或在持续性高血压的基础上有阵发性加重。

少数严重病例表现为嗜铬细胞瘤高血压危象,其特点表现为血压骤升达超警戒水平或高、低血压反复交替发作,血压大幅度波动,时而急剧升高,时而突然下降,甚至出现低血压休克。有的病人在高血压危象时发生脑出血或急性心肌梗死。

其他表现包括:直立性低血压和休克、胸痛、心绞痛,甚至急性心肌梗死,基础代谢率上升,出现不耐热、多汗、体重减轻等表现,血糖升高,精神紧张、焦虑、烦躁,严重者有恐惧感或濒死感。有的病人可出现晕厥、抽搐、症状性癫发作等精神、神经症状。

【治疗原则】

手术切除是嗜铬细胞瘤最终的治疗手段。术前必须进行一段时间(一般为2周)的肾上腺能受体阻滞治疗,以抑制过度受刺激的交感神经系统,恢复有效血容量,提高病人的手术耐受力。手术成功的关键是充分的术前准备,术前应常规给予药物治疗。

1.α肾上腺受体阻滞药。酚苄明(氧苯苄胺)是首选的α受体阻滞药。常用于手术前准备,一般应在2周以上。

2.β-肾上腺能受体阻滞药。

3.补充血容量。血压基本控制后,病人可食用高钠饮食,必要时在手术前静脉输注血浆或其他胶体溶液。血容量恢复正常后,发生直立性低血压的频率和程度可明显减轻。

4.其他降压药治疗,钙通道阻滞药、ACEI对嗜铬细胞瘤高血压也有一定的降低作用。硝普钠可用于嗜铬细胞瘤高血压危象发作时或手术中血压持续增高时的抢救。

【护理】

1.护理评估

(1)根据病人的症状和体征评估病人嗜铬细胞瘤疾病情况。

(2)根据高血压程度评估心脑肺受累的情况,出现异常立即为病人测血压并记录。

(3)根据全身状况评估耐受手术的程度。

(4)根据病人阵发性高血压发作的诱因,评估发作的强度及频率。

(5)评估病人情绪,判断有无兴奋、激动的心理因素及焦虑程度。

(6)评估病人出汗情况,判断基础代谢情况。

2.护理要点及措施

(1)心理护理:由于嗜铬细胞瘤分泌大量的激素对机体代谢的影响,可引起多系统功能异常,术前需进行多项特殊检查和充分的术前准备,因此应向病人耐心解释疾病相关知识、检查的目的及手术治疗的必要性,以消除其焦躁情绪,减少刺激,避免因过度激动和悲伤而加重病情,使其主动配合治疗和护理。

(2)饮食护理:给予低盐、高蛋白质饮食,多食含钾、钙、维生素高的食物,合并糖尿病者给予糖尿病饮食,以控制血糖。因病人基础代谢增高,常出汗,消耗大,应鼓励病人多饮水。

(3)活动护理:病人可因精神刺激、身体活动、肿瘤被挤压而出现发作性高血压,因此应限制病人活动范围,勿远离病房,防止跌倒,加强防护措施。针对诱因,采取措施减少高血压发作,并随时做好发作时的抢救工作。

(4)观察血压、心率变化:应用药物控制血压、心率时,应注意用药前后血压、心率的变化及用药后反应,特别是静脉应用扩血管药物治疗时要随血压变化调整合适的滴速,避免血压骤升骤降,血压控制正常或接近正常2~4周,血压稳定方可手术。

(5)预防感染:防止着凉,避免感冒;保持室内空气新鲜,每日开窗通风2次,每次30分钟;保持床铺清洁,注意病人皮肤卫生;术前1日遵医嘱应用足量抗生素。

(6)出现高血压危象时护理:参见上节内容。

3.健康教育

(1)心理疏导:给病人讲解保持平静心情,避免兴奋、激动的意义。

(2)指导病人学会自我护理:防止外伤,注意卫生,预防感染。防着凉,防感冒。尽量避免诱发因素,如突然的体位变化、取重物、咳嗽、情绪激动、挤压腹部等高血压发作诱因。

(3)用药指导:术后需肾上腺皮质激素替代治疗者应坚持服药,在肾上腺功能恢复的基础上逐渐减量,切勿自行加减药量。术后血压仍较高者,需服用降压药治疗,定时测量血压,根据血压调整药量,勿自行加减药量或停药。

(4)定期复查:术后2周复查血、尿内邻苯二酚胺及其代谢产物的含量,观察有无变化。

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