库欣综合征又称皮质醇增多症，是肾上腺皮质疾病中最常见的一种，系由多种原因引起肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致。
一、疾病相关知识介绍
【病因】
按病因可分为下列几种类型：
1．垂体分泌ACTH过多 ACTH过多导致双侧肾上腺皮质增生。这是本病最主要的类型，约占70%。少数病人因垂体ACTH分泌细胞增生而导致本病，可能是下丘脑ACTH释放激素（CRH）分泌过多所致。
2．原发性肾上腺皮质肿瘤 原发性肾上腺皮质肿瘤包括良性和恶性肿瘤，此组肿瘤自主性地分泌皮质醇，不受垂体ACTH的控制，由于大量皮质醇反馈抑制垂体ACTH的释放，病人血中测不到ACTH，使瘤外的肾上腺皮质（包括同侧和对侧）萎缩。肿瘤分泌皮质醇不受外源性糖皮质激素的抑制。
3．异源性ACTH综合征 由于垂体-肾上腺外的肿瘤，产生类ACTH活性的物质（或类CRH活性物质），刺激肾上腺增生分泌过量的皮质醇而发病。
4．不依赖ACTH双侧小结增生或小结性发育不良 近年来发现，有一些不依赖于ACTH的双侧结节状肾上腺增生，称为原发色素性结节性肾上腺病。常见于10余岁的青少年，临床表现轻重不一，呈散发或家庭性。其病因不明，可能是由于肾上腺刺激免疫球蛋白引起的一种自身免疫性疾病。
【常见症状】
起病多缓慢，病程较长，常见症状按病理生理分述如下。
1．肥胖 不少病例以肥胖起病。一般有特殊体态，呈向心性肥胖，以面、颈、胸部及腹部较明显，病人面如满月，红润多脂，颈背部脂肪堆积，隆起似水牛背，腹大似球形，四肢相对细瘦。个别病人可有严重肥胖，特别是儿童病人。本病肥胖病人出现早而快为其特征。
2．糖代谢紊乱的表现 血糖往往增高，60%～90%的病人糖耐量减退，严重者出现继发性糖尿病。病人对胰岛素往往不敏感，但糖尿病酮症酸中毒极少见，微血管病变亦少见，皮质醇增多症被控制后糖耐量可恢复正常。
3．蛋白质代谢紊乱的表现
（1）皮肤：皮肤变薄，呈透明样。由于毛细血管脆性增加，轻微皮肤创伤即可引起擦伤、出血及皮下瘀斑。尤其易发生于上臂、手背与大腿内、外侧等处。在下腹部、臀外侧、大腿内外侧、腋窝周围、乳房等处皮下脂肪沉积，皮肤紧张而更薄，皮下弹力纤维断裂，可通过菲薄的皮肤透见红色，形成典型的皮肤紫纹，其特征为对称性，中段较宽而两端较细。
（2）全身肌肉萎缩：尤其以四肢更甚，致使四肢瘦小无力。
（3）儿童病人生长发育受到抑制，以致身材矮小羸弱。
4．高血压 高血压的严重程度不一，50%以上的病人舒张压超过100mmHg。一般在疾病的早期，血压只稍升高。病程长者，高血压的发生率增加，且严重程度也成比例地增加。个别病人早期血压即很高，可高达250／140mmHg。
5．骨质疏松 本病病人约有50%出现骨质疏松，以胸椎多见，有腰部疼痛，严重者可出现佝偻畸形，身高缩短，胸骨隆起，肋骨等多处病理性骨折，约有20%可出现脊椎压缩性骨折。
6．电解质代谢紊乱和酸碱平衡失调 本病病人电解质大多正常。如有明显低钾性碱中毒，提示病人患有肾上腺癌或重症增生型或异源性ACTH综合征。
7．多毛及男性化 由于雄激素分泌过多，80%病人有多毛，分布于面部、颌下、腹部及腰背部，多伴有皮质增多及痤疮。中年以上可有秃顶。肾上腺皮质癌的病人约有20%出现男性化（乳房萎缩，阴毛菱形分布，阴蒂肥大）。但本病女性病人明显男性化者少见。
8．性功能异常 约有75%的生殖年龄的女性病人出现月经减少，不规则或闭经，且多伴有不孕。男性病人睾丸小而软，阴茎缩小，性欲减退，阳萎及前列腺缩小。
9．精神症状 约有2／3病人有精神症状，轻者表现为失眠，情绪不稳定，烦躁易怒，焦虑，抑郁，注意力不集中，欣快感，记忆力减退等。重者可有精神变态，可发生精神分裂症或抑郁症等。
10．造血与血液系病变 皮质醇可刺激骨骼，使红细胞生成增多，血红蛋白含量增高，引起多血质，脸红，唇紫和舌质瘀紫等红细胞增多症表现。
11．对感染的抵抗力减弱 易感染某些化脓性细菌、真菌和病毒性疾病。在皮肤黏膜交界处常有真菌感染，如花斑癣、趾甲真菌病等。病人感染往往不易控制，甚而发展为败血症和毒血症。
12．色素沉着 病人皮肤色素加深，具有一定的诊断意义。
【常见治疗方法】
1．对症治疗 在做病因治疗前，对病情严重的病人，最好先采取措施对症治疗以改善并发症。例如有低血钾的病人，应适当补钾；有继发性糖尿病病人，应进行饮食治疗，必要时给予口服降糖药或应用胰岛素，使血糖降至正常。蛋白质分解过度症状明显者如肌无力、骨质疏松等，可给予苯丙酸诺龙或丙酸睾酮治疗，以促进蛋白质合成。骨质疏松明显者可补充钙剂和维生素D。有感染时，应及时用抗生素控制感染。
2．病因治疗
（1）肾上腺皮质增生（库欣病）：本病治疗可归纳为手术、放射、药物3种治疗方法。①手术治疗，垂体手术及肾上腺手术；②垂体放射治疗，垂体放疗是儿童病人的主要治疗方法；③药物治疗，临床上几乎没有特效药物能抑制库欣病病人腺垂体分泌ACTH。
（2）肾上腺皮质腺瘤或癌：①肾上腺皮质腺瘤，可切除患侧腺瘤，效果良好；②肾上腺癌，治疗多不满意，多数病人在确诊时已转移到腹膜后、肝及肺。进行手术治疗不能治愈但可使肿瘤体积缩小及减轻临床症状。
（3）异源性ACTH综合征：异源性ACTH肿瘤中，只有良性肿瘤才能通过手术而治愈。但此组肿瘤多为癌肿，因有严重的皮质醇增多及肿瘤转移，治疗十分困难，对于在确诊时已有转移而不能手术的病人仅可行化学治疗。
（4）NELSON综合征：本病是采用双侧肾上腺切除治疗库欣病，术后肿瘤进行性生长所致，因此术前和术后常规垂体放疗可防止发生NELSON综合征。
二、家庭护理
1．预防感染，保持皮肤清洁，勤沐浴，换衣裤，保持床单位的平整清洁。做好口腔、会阴护理。
2．观察精神症状与防止发生事故，病人烦躁不安，异常兴奋或抑郁状态时，要注意严加看护，防止坠床，用床挡或用约束带保护病人，不宜在病人身边放置危险品，避免刺激性言行，应耐心仔细，关心照顾。
3．肾上腺癌化疗的病人观察有无恶心、呕吐、嗜睡、运动失调和记忆力减退。
4．每周测量病人身高、体重，预防脊柱突发性压缩性骨折。
5．卧床休息，轻者可适当活动。
6．饮食宜给予高蛋白、高维生素、低脂、低钠、高钾的食物，要均匀进餐，不宜过多或过少。
7．要维持肾上腺的功能良好，必须注意3个方面的问题。
（1）补充营养：多喝牛奶，补充维生素D、B族维生素、维生素C、胡萝卜素等营养素。
（2）避免神经紧张：婚姻不和、工作场所恶劣、生病、不受尊敬或寂寞的感受等所引起的长期精神负担，对肾上腺都是有害的。因为在精神紧张的状况下，肾上腺必须加倍工作，持续地对肾上腺施加压力将折损其功能。
（3）避免使用乙醇：避免使用乙醇、咖啡因、烟草，这些物质对肾上腺及其他腺体具有高度的毒性，也应避免脂肪、油炸食物、火腿、猪肉、汽水、糖等食品。多吃新鲜果蔬，尤其是绿叶菜类。啤酒酵母、糙米、豆科植物、橄榄、完整谷类等都是健康食物，可以加入饮食中。吃深海鱼、鲑鱼，1周至少3次。
8．适度的运动有助刺激肾上腺的功能。
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