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儿童常见肿瘤的影像学表现

时间:2022-03-13 理论教育 版权反馈
【摘要】:儿童脑原发性肿瘤约占儿童期肿瘤的20%,是仅次于白血病和淋巴瘤的儿童最常见肿瘤之一。因此,CT是儿童颅脑肿瘤首选的检查方法。髓母细胞瘤是儿童期颅后窝最常见的高度恶性肿瘤,占儿童期脑肿瘤的15%~25%和颅后窝肿瘤的30%~40%。星形细胞肿瘤是儿童最常见的原发性脑肿瘤,占小儿中枢神经系统原发性肿瘤的30%~50%。

一、脑 肿 瘤

儿童脑原发性肿瘤约占儿童期肿瘤的20%,是仅次于白血病和淋巴瘤的儿童最常见肿瘤之一。肿瘤可起源于神经上皮组织、脑神经、脑膜组织、生殖细胞及淋巴和血管组织等,其中髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤、颅咽管瘤和多形胶质母细胞瘤约占儿童期脑原发性肿瘤的80%以上。CT扫描是诊断儿童脑肿瘤的最佳影像学检查方法之一,由于它的扫描速度快,噪音小,对患儿镇静要求相对低于MRI,因此它非常适合儿童。其次,由于不少儿童颅内肿瘤伴有钙化,这些钙化可能对肿瘤的定性很有帮助,而CT对钙化的显示非常敏感,CT对确定有无肿瘤,并对定位与定量诊断相当可靠,对定性诊断也有帮助。因此,CT是儿童颅脑肿瘤首选的检查方法。缺点是受后颅凹伪影影响,有时小的后颅凹肿瘤显示差,可能误诊。MRI对于儿童颅内肿瘤的显示总体上说要优于CT,这是由于MRI不存在颅骨伪影,同时它能做任意方向切面,对肿瘤与周围组织的关系显示清楚,图像信息量大,更能明确定位定性,对于手术帮助很大。缺点是对钙化不敏感,机器噪音大、扫描时间长,对患儿镇静要求高。对于脊髓及其他椎管内病变的显示,MRI具有无可争议的优势,为首选的检查方法。近年来,MRI硬件和软件都有了很大的发展,MRI诊断不再单纯依赖结构成像,大量功能成像用于肿瘤诊断,使肿瘤诊断明显上了一个台阶。

(一)髓母细胞瘤

髓母细胞瘤是儿童期颅后窝最常见的高度恶性肿瘤,占儿童期脑肿瘤的15%~25%和颅后窝肿瘤的30%~40%。其发病率略高于小脑星形细胞瘤,易复发且预后差。儿童期约2/3的髓母细胞瘤起源于小脑蚓部,典型者起自沿着后髓帆的小脑蚓部和第四脑室的顶部。它是一种未分化肿瘤,起源于原始的、多分化潜能的髓母细胞。主要影像学检查方法是CT和MRI。

髓母细胞瘤的CT表现很具特征性,肿瘤主要位于小脑蚓部或小脑蚓部与小脑半球的边界清楚,平扫肿瘤为等或高密度,肿瘤密度常较均匀,有时也可见小斑片低密度坏死灶,钙化少见。肿瘤向前压迫并突入第四脑室,使得第四脑室变形、前移,95%伴有梗阻性脑积水,90%肿瘤周围有轻到中度的脑水肿,增强扫描后肿瘤呈轻度到中度均匀强化。有时肿瘤完全位于脑室内,需与第四脑室室管膜瘤相鉴别。髓母细胞瘤若沿着脑脊液播散,CT表现为脑膜异常强化,常见于小脑脑沟区等。

MRI显示肿瘤的外形同CT,在T1加权像,肿瘤一般为略低信号,T2加权像为等信号或稍高信号,肿瘤周围可见高信号的水肿区,若肿瘤完全位于第四脑室内则无水肿表现。增强扫描肿瘤呈轻到中度强化,均匀或不均匀。弥散加权成像上肿瘤显示明显高信号;若肿瘤内出血,则磁敏感加权成像能在肿瘤内见到斑片状低信号;磁共振频谱见高耸的胆碱峰,同时反映神经元标志物的N-乙酰门冬氨酸峰会明显下降等。值得注意的是,1岁内儿童由于神经系统发育不完善,正常情况下胆碱峰可能高于N-乙酰门冬氨酸峰。

髓母细胞瘤易沿脑脊液通路转移,转移灶好位于蚓部脑沟池、侧脑室室管膜下区、额叶下区、外侧裂、脊髓蛛网膜下隙,MRI增强有助于发现这些转移灶。若肿瘤沿脑脊液播散、尤其是在椎管内播散则MRI增强扫描要明显优于CT,表现为脊膜异常强化、脊膜表面细小强化结节等。

(二)星形细胞瘤

星形细胞肿瘤是儿童最常见的原发性脑肿瘤,占小儿中枢神经系统原发性肿瘤的30%~50%。可发生于幕上的大脑和幕下的小脑、脑干。

幕下星形细胞瘤是颅后窝最常见的脑肿瘤之一,占儿童期全部颅内脑肿瘤的10%~20%,在后颅凹肿瘤中发病率仅略低于髓母细胞瘤,其中大多数肿瘤起自中线的小脑蚓部并向小脑半球伸展,部分起自小脑半球。常见发病年龄为1—16岁,平均约为7岁。组织学上可分为4个亚型,即青少年毛细胞型、纤维型、混合型和少见的间变型。其中以青少年毛细胞型星形细胞瘤最为常见。

青少年毛细胞型星形细胞瘤以大囊小结节表现最为典型,CT平扫为均匀低密度,囊液CT值高于脑脊液,边界清楚,囊壁可见等密度壁结节,增强扫描后壁结节明显强化。有时该肿瘤也可表现为实性肿瘤,CT平扫稍低密度,增强后显著均匀强化。间变型星形细胞瘤平扫为以低密度为主的混合密度,多数有坏死囊变区,肿瘤实性部分有明显强化。小脑星形细胞瘤多有水肿,第四脑室受压移位、闭塞,上位脑室扩大,脑干受压前移,脑桥小脑角池闭塞。小脑星形细胞瘤与幕上星形细胞瘤相比,囊变率高,水肿较轻,边界相对清楚。MRI检查显示T1加权像为低信号,T2加权像为高信号,囊变区T1加权像信号更低。增强扫描显示肿瘤实质部分强化,有利于区别肿瘤的囊性和实性。MRI显示小脑底部星形细胞瘤没有骨质伪影干扰,矢状面能清楚地分辨肿瘤与脑干的关系。弥散加权成像和频谱有助于良恶性鉴别。

幕上星形细胞瘤约占儿童幕上脑肿瘤的30%以上。肿瘤可起于大脑的任何部位,颞叶为肿瘤最好发的部位,其次为额叶、顶叶、枕叶,亦可起于视神经和视交叉、下丘脑、丘脑、基底节和脑室等处。常见的发病年龄为2—4岁和7—8岁年龄阶段。幕上星形细胞瘤恶性多于幕下。影像表现同幕下,胶质母细胞瘤为最恶性的星形细胞瘤,CT平扫肿瘤的实质部分可呈低密度、等密度或略高混杂密度,有时可见有钙化和坏死改变。增强后实质部分可强化,瘤周水肿明显。MRI能显示随着肿瘤的恶性程度的增高,肿瘤内的胆碱水平增高、N-乙酰门冬氨酸水平降低、乳酸水平升高,提示肿瘤细胞增生活跃。弥散加权成像上胶质母细胞瘤信号明显增高。

(三)脑干胶质瘤

脑干胶质瘤(BSG)是比较常见的儿童期脑肿瘤,占小儿全部脑肿瘤的10%~25%,幕下肿瘤的25%~30%,发病率仅次于小脑星形细胞瘤和髓母细胞瘤。病理上,BSG以纤维型和毛细胞型星形细胞瘤为常见的组织类型,其中又以纤维型星形细胞瘤为最常见,约占80%以上。

CT平扫BSG呈低密度,脑干可呈弥漫性增粗、局限性增粗或突出于脑干外的肿块,邻近脑池变窄、第四脑室后移。当肿瘤向前生长时可以包埋表面中央的基底动脉,肿瘤中有时可见坏死囊变所致的斑片状更低密度区,一般无钙化,出血者亦少见。增强后肿瘤可无增强或有不同程度的强化。毛细胞型星型细胞瘤因肿瘤血管为有孔毛细血管,增强后肿瘤常有强化表现,而纤维型星形细胞瘤常无强化。由于颅后窝伪影,CT扫描图像往往不能令人满意,容易造成漏诊。脑干胶质瘤的MRI检查要优于CT,这是因为MRI没有颅骨伪影,肿瘤于T1加权像呈低信号,T2加权像呈高信号,部分肿瘤可见有囊变。增强后肿瘤可无增强或有不同程度的强化。增强扫描肿瘤强化同CT。

(四)室管膜瘤

室管膜瘤占儿童中枢神经系统原发性肿瘤的10%和颅后窝肿瘤的8%~15%,是仅次于髓母细胞瘤、小脑星形细胞瘤和脑干胶质瘤的颅后窝第四位肿瘤。肿瘤常起自脑室和脊髓中央管的室管膜细胞,小部分则起自脑白质内(尤多见侧脑室三角区旁)和第四脑室外侧孔处的残余室管膜细胞。

CT平扫肿瘤常表现为后颅凹中线处等密度为主,有时可为高密度均匀病灶,15%~20%肿瘤内见多发小片状低密度囊变区,约50%见多发斑点状或砂粒状高密度的钙化灶。10%可见肿瘤内出血,增强扫描实质部分一般呈中等度强化。由于大多数室管膜瘤位于脑室内,因此无周围脑组织水肿。当肿瘤较小时,可见肿瘤后方的脑脊液腔隙,此时诊断较容易做出,当肿瘤较大完全占据第四脑室时有时与髓母细胞瘤较难鉴别。若肿瘤通过第四脑室侧孔向桥小脑角延伸时,有利于室管膜瘤的诊断。但是,由于颅后窝的伪影,有时CT可能显示不满意,MRI在这方面明显由于CT。由于肿瘤对第四脑室造成不同程度的梗阻,因此,90%以上可见梗阻性脑积水。MRI的肿瘤的外形与CT相似,肿瘤在T1加权像为等低混杂信号,若肿瘤出血,则可见斑片状高信号,T2加权像肿瘤为高低等混杂信号,增强扫描肿瘤的实体部分强化较明显。若肿瘤通过第四脑室侧孔向桥小脑角延伸或沿正中孔向枕大孔池延伸时,MRI通过横断面及矢状面清楚显示肿瘤的情况,对诊断帮助很大。第四脑室内室管膜瘤有时与长在第四脑室内的髓母细胞瘤鉴别困难,弥散加权成像有助于两者鉴别,后者因为恶性而呈明显高信号。

(五)颅咽管瘤

颅咽管瘤为起自神经上皮组织的良性肿瘤,约占儿童期脑肿瘤的10%和鞍上肿瘤的50%。其中绝大多数(94%)位于鞍上区,仅少数位于鞍内、第三脑室、蝶窦和枕骨和斜坡。组织学上,儿童和青少年是釉质上皮瘤型,而成年人则是乳头型。前者表现为分叶状,以囊性为主,通常是大囊,有时可呈多囊性,这类肿瘤的钙化率非常高,约占90%,多数累及下丘脑。在确诊时,50%~90%的儿童有内分泌功能减低的表现,最常见的为生长激素、促甲状腺激素(TSH)、和促肾上腺皮质激素(ACTH)水平低下;10%~15%的患儿表现有尿崩症。

儿童颅咽管瘤的CT表现很有特征,病灶大多数位于鞍上,表现为鞍上池肿瘤,肿瘤呈圆形或椭圆形,90%以囊性为主,90%肿瘤有钙化,这种钙化可以是囊壁的线状或蛋壳样钙化,也可以是肿瘤内片状钙化,肿瘤平扫以低密度为主,若肿瘤含角蛋白成分较高,肿瘤平扫也可为高密度。增强扫描肿瘤的囊壁常呈线状强化,多房囊性者可见囊内间隔强化,实质部分不均匀强化。若肿瘤增大压迫室间孔,则可见梗阻性脑积水表现。MRI显示T1加权像肿瘤大多为低信号,但高于脑脊液,有时囊内蛋白含量高,可呈等信号或高信号,囊壁钙化不能显示,T2加权像肿瘤一般为明显高信号,若囊内有钙质沉着则为低信号,增强扫描囊壁常有轻度强化。

(六)生殖细胞肿瘤

生殖细胞肿瘤是松果体最常见的肿瘤,占松果体区肿瘤的50%~75%。肿瘤起源于胚胎卵黄囊内胚层向性腺分化过程中迷走的生殖细胞。这些迷走的生殖细胞可因免疫机制而死亡,但存活下来的生殖细胞可因基因突变等因素形成生殖细胞瘤和非生殖性肿瘤,如成熟性畸胎瘤、未成熟性畸胎瘤(恶性畸胎瘤)、绒毛膜癌、胚胎性癌、卵黄囊肿瘤(内胚窦瘤)、混合性生殖细胞瘤等,其中生殖细胞瘤占总生殖细胞肿瘤的65%或以上。颅内生殖细胞瘤中,有55%~60%发生于松果体区,30%发生于鞍上区,15%发生于基底节或下丘脑。肿瘤易对椎管内播散、脑多病灶、脑室内播散。CT和MRI对于检测鞍上区及松果体肿块的敏感性较高,但是缺乏特异性。其诊断需联合肿瘤标记物测定、脑脊液和(或)组织病理。

CT平扫松果体区生殖细胞肿瘤常呈等或高密度的边界清楚的肿瘤,典型者肿瘤可以沿着第三脑室两侧壁向前生长,50%肿瘤内可见较粗大的钙化灶,肿瘤往往较均匀,囊变非常少见,肿瘤周围脑组织可有低密度的水肿区。增强扫描肿瘤常明显强化,脑脊液播散者,可见脑沟或脑池异常强化。鞍上生殖细胞瘤一般较小,呈圆形结节样或分叶状,肿瘤一般没有钙化,少数可以囊变,但囊变常较小,其平扫与增强同松果体区生殖细胞瘤。基底节区生殖细胞瘤常很大,呈分叶状,出血囊变常显著,平扫肿瘤的实质部分呈等高密度,囊性部分呈低密度,增强扫描肿瘤的实质部分强化显著,囊性部分不强化。生殖细胞瘤有时可以同时有两个不同区域肿瘤并存。MRI表现为肿瘤边界清楚,T1加权像常为等信号,T2加权像为等信号或稍高信号,瘤周水肿可见,增强表现同CT。对于引起脑脊液播散的生殖细胞瘤MRI要优于CT。影像学上,生殖细胞瘤与非生殖细胞肿瘤难以区别,但后者恶性程度高,可有侵犯邻近结构和沿脑脊液通路转移、坏死和出血等改变。成熟性畸胎瘤含有脂肪、骨骼、钙化3个胚层组织成分为其特异征象。此外,内胚窦肿瘤分泌甲胎球蛋白、绒毛膜癌分泌绒毛膜促性腺激素、胚胎性癌分泌以上两种物质等,均有助于鉴别诊断。

二、胸部肿瘤

儿童胸部原发性肿瘤以纵隔肿瘤为主,起源于肺实质及气管,支气管肿瘤少见,主要是转移瘤。由于胸部X线平片价格低廉、方便,它是儿童胸部肿瘤的最基本的影像学检查方法,对诊断也有一定的帮助,如肺内转移瘤、肋骨原发或转移瘤,较大纵隔肿瘤的大致定位,对于下一步选择何种检查有一定知道意义。胸部X线平片对于纵隔肿块大小和范围的诊断敏感性高(97%~100%),但是其特异性低(36%),这就迫使需要其他影像学检查方法来进一步明确肿块性质,缩小肿块鉴别诊断的范围。通常CT是进一步检查的首选方法,但是纵隔肿瘤必须做增强扫描,以区分肿瘤、淋巴结与正常纵隔结构之间的关系。由于受到呼吸、心脏搏动等影响,胸部MRI扫描图像往往不能令人满意,有呼吸作用及心脏造成的伪影,但是若肿瘤位于后纵隔,疑为神经源性肿瘤,此时MRI检查非常有必要,这是因为神经源性的肿瘤有时会通过椎间孔长入椎管内,MRI多切面成像能十分清楚显示肿瘤与椎管的关系,这不仅有助于诊断,对手术方案的制订也有很大益处。另外,虽然PET对儿童胸部肿瘤不是首选的检查方法,但在淋巴瘤特别是霍奇金淋巴瘤的分期、监测早期治疗反应、评估化疗效果方面有着较显著的作用。PET可以弥补其他影像技术的不足,它能明确正常大小的淋巴结是否已被浸润,鉴别治疗后残留肿块中纤维坏死组织和肿瘤,并且能明确其他脏器的转移情况。在儿童胸部所有肿瘤中,以肺部转移性肿瘤居第一位,虽然胸部X线平片能发现绝大多数肺部转移性肿瘤,表现为多发的圆形结节,但其敏感性仍不如CT,对于高度怀疑肺部转移性肿瘤的患者,若胸部X线平片阴性,仍有必要做胸部低剂量CT平扫,以进一步除外肺部转移性肿瘤。

(一)淋巴瘤与白血病

儿童淋巴瘤与白血病常侵犯胸部,主要是纵隔,引起前、中纵隔淋巴结浸润,胸腺也常受累。一旦胸部X线平片检查发现淋巴瘤可能,可进一步行CT或MRI检查来显示肿块大小、范围,并且可以进行分期。近来,PET/CT也可以首选为淋巴瘤分期、监测治疗反应、评价疗效的影像学检查方法。

CT表现为前、中纵隔见结节样或团块状病灶,由多个淋巴结融合所致。平扫为等密度,与纵隔结构无法分开,增强扫描肿瘤呈中等度强化,但与显著强化的纵隔血管相比,肿块为相对的低密度,从而使病灶显示非常清楚,肿块可以造成大血管受推移,但很少侵犯血管,较大的肿瘤可以发生坏死呈低密度,胸腺明显增大,内见片状或结节状低密度的浸润灶。淋巴瘤与白血病的纵隔浸润极其相似,一般而言,前者形成较大肿块的机会多于后者,但是不是绝对的,有时单从影像学上很难区别,需密切结合临床。原发于胸腺的淋巴瘤与胸腺增生有时难以鉴别,两者胸腺都是弥漫性增大,但是前者可能造成胸腺轮廓改变,密度不甚均匀,增强扫描强化不均匀,后者正好相反。在儿童淋巴瘤CT检查时,要常规做最小密度投影重建,以观察是否存在气道受压。淋巴瘤与白血病MRI表现为T1加权像等信号,T2加权像高信号,在胸部大血管流空信号的衬托下肿块显示清楚,增强扫描强化程度同CT。

(二)神经母细胞瘤

神经母细胞瘤好发于后纵隔,是儿童最常见的后纵隔肿瘤,肿瘤起源于脊柱旁的交感神经,其钙化发生率高,有时平片也能显示肿瘤的钙化。肿瘤同其他后纵隔神经源性肿瘤一样,可以通过椎间孔延伸之椎管内。

CT表现为肿瘤位于后纵隔脊柱旁,边缘光滑,呈圆形或椭圆形,肿瘤以等密度为主,肿瘤中常见斑点状或斑片状钙化,很少发生大片坏死囊变,当肿瘤侵入椎管时,CT可能见到椎间孔扩大和椎弓根破坏。增强扫描肿瘤呈中度强化。MRI表现为T1加权像肿瘤为等低信号,T2加权像为略高信号,MRI能通过矢状面与冠状面和横断面扫描清楚显示肿瘤的全貌包括椎管内侵犯情况,这是CT不能取代的。

(三)生殖细胞起源的肿瘤

生殖细胞起源的肿瘤多位于前纵隔,胸腺附近,在儿童纵隔肿瘤中占第三位(6%~18%)。包括生殖细胞瘤(germinoma)、卵黄囊瘤、畸胎瘤、皮样囊肿等。大多数的前纵隔生殖细胞肿瘤是良性的。

CT表现为畸胎瘤由3个胚层组成,因此,典型良性畸胎瘤CT表现很有特征性,当在前下纵隔内囊实性肿瘤中测出脂肪密度,见到钙化或骨化,诊断可以确立。但是,其他生殖细胞起源的肿瘤,包括恶性畸胎瘤影像表现极其相似,很难将它们区分,结合临床血浆生化检查有助于肿瘤的定性。这些肿瘤的平扫CT表现为形态不规则的分叶状肿瘤,与周围组织分界不清,肿瘤密度极不均匀,坏死囊变常见,增强扫描肿瘤呈明显不均匀强化。MRI对钙化显示不敏感,因此在畸胎瘤的诊断上不及CT,其他生殖起源的肿瘤诊断作用与CT相仿,T1加权像肿瘤为等低信号,T2加权像为等高信号,其信号极不均匀,增强扫描的钙化同CT表现。

(四)胸壁肿瘤

儿童胸壁肿瘤有原发与继发之分,较常见的原发恶性肿瘤大多起源于软组织,较常见的是横纹肌肉瘤和骨外尤因肉瘤。

CT横断面扫描能清楚显示肿瘤来源于胸壁,肿瘤一般呈不规则软组织肿块,平扫肿瘤为等密度,增强扫描肿瘤呈中度强化,部分能见到肿瘤坏死。若肿瘤破坏邻近肋骨,则骨窗位CT能非常清楚显示。由于MRI的软组织分辨率很高,因此,MRI不但能清楚显示胸壁肿瘤起源,对肿瘤侵犯周围软组织的程度及细节显示要优于CT,但是,MRI对肋骨的破坏显示没有CT那么清楚。

三、腹部肿瘤

儿童腹部肿瘤并不少见,其诊断有许多方法,如X线平片、腹部超声、CT及近年来发展起来的磁共振影像技术(MRI)。X线平片可显示肿瘤的钙化和肿瘤对其他脏器的推移;超声检查是发现儿童腹部肿瘤最主要的影像学方法,常作为首选,尤其是对于新生儿的腹部肿块,有时甚至不需要CT或MRI做进一步检查,由于85%新生儿腹块为良性,其中50%为巨大肾积水所致,因此超声完全能做出正确的诊断。此外,超声对新生儿肾上腺出血的诊断也有独到之处。女孩来自盆腔卵巢的巨大囊肿,有时也能上升到腹腔,产生腹块,超声同样能做出正确的判断。但当超声检查疑腹腔或后腹膜实质性肿瘤时,绝大多数可能是恶性肿瘤,CT或MRI进一步检查是必要的。CT扫描用于进一步确诊儿童腹部肿瘤,定性,制订手术或化疗方案及治疗后随访;磁共振扫描用于进一步定性,观察肿瘤对椎管或大血管的侵犯等。

(一)肝母细胞瘤

肝母细胞瘤是小儿最常见的肝恶性肿瘤,男孩多见,无痛性腹部肿块是最常见的症状,90%病例在3岁以下,60%在1岁以下,为婴幼儿肝内巨大的、边界清楚的肿块,血清甲胎蛋白阳性。

肝母细胞瘤CT表现为肝内边界清晰的肿块,通常单发,肿块较大,周围的肝结构受压移位,平扫肝呈大片低密度灶,肿瘤常巨大,若肿瘤出血,则低密度灶中见片状高密度灶,有时可见肿瘤周围的低密度环,为肿瘤包膜。约50%肿瘤伴沙砾样钙化。增强扫描肿瘤呈明显不均一强化,可见肿块血供丰富,动脉期高密度,肝门静脉期强化程度低于正常的肝组织。MRI不能显示肿瘤钙化,T1加权低信号,T2加权高信号,也可因出血坏死而表现为多种信号。肝母细胞瘤MRI表现没有特征性,与其他肝恶性肿瘤表现相似,因此,临床疑为肝母细胞瘤者仅做CT扫描即可做出诊断,而无需做MRI进一步检查。

(二)肾母细胞瘤

肾母细胞瘤又称Wilms瘤,它是儿童最常见的后腹膜肿瘤。80%患病儿童<5岁,平均年龄为3.6岁,但新生儿和小婴儿中少见,5%~10%的病例是双侧的。临床表现常为无症状腰部肿块。通过外科手术切除、术后化疗等治疗,治愈率超过90%。腹部超声能检出来自肾脏的混合回声肿块,需CT或MRI进一步检查。

CT表现示肿瘤常巨大,出血坏死常见,CT平扫肿瘤多为高低等混杂密度,高密度部分常为肿瘤出血,钙化少见,仅见15%病例,有时可见后腹膜淋巴结肿大,增强扫描肿瘤呈明显不均一强化,腹部大血管常受到推移,肾静脉或下腔静脉瘤栓形成不少见,受累肾静脉或下腔静脉增强后呈低密度或仅轻度强化。若肿瘤位于肾上极,并向肾外生长,需与来自肾上腺的神经母细胞瘤鉴别。MRI在显示肿瘤本身并无特别优势,T1加权像肿瘤以等信号为主,若伴出血坏死,则见斑片状高信号和低信号,T2加权像肿瘤为等高信号,但是MRI在显示肿瘤的血管浸润方面明显优于CT,正常大血管流空效应消失,若行MRI血管造影,则效果更佳。因MRI能行冠状面和矢状面扫描,它对肿瘤的起源有非常重要的诊断价值。

(三)神经母细胞瘤

腹部神经母细胞瘤好发于儿童,主要来自肾上腺,少数来自交感神经链。

CT平扫肿瘤以等密度为主,常见斑点状钙化,出血少见,肿瘤常较大,跨中线生长,并延伸到对侧。增强扫描肿瘤呈中度强化,腹部大血管常被肿瘤组织包埋,而不仅仅推移,这是神经母细胞瘤的最重要的特点。下腔静脉瘤栓少见。若想明确肿瘤有无椎管侵犯,MRI检查是十分必要的。MRI显示T1加权像肿瘤为等低信号,T2加权像为略高信号,它的优点不在于显示肿瘤本身,而在于肿瘤的定位,同样它能很好地显示肿瘤与大血管的关系,这对外科手术有很大的帮助。

(四)畸胎瘤

畸胎瘤的CT表现极具特征性,因它含有3个胚层组织,所以肿瘤表现为混杂密度,若在肿瘤中测出低密度脂肪组织和高密度的钙化或骨化,诊断可以明确。但是若肿瘤为恶性,钙化可能不显著,也可能缺乏成熟脂肪组织,这使肿瘤很难与其他腹部恶性肿瘤相鉴别。由于MRI对钙化不敏感,因此,在畸胎瘤诊断中的作用不及CT。

四、盆腔肿瘤

横纹肌肉瘤是儿童最常见的盆腔肿瘤,肿瘤可原发于膀胱、阴道、宫颈、子宫、盆腔壁、前列腺和睾丸周围组织。发病高峰在2—6岁。临床上可表现为盆腔巨大肿瘤,伴有继发性尿路症状(如排尿困难等)。

CT和MRI对诊断来源于膀胱的肿瘤有一定的帮助,其他儿童膀胱来源的肿瘤非常罕见,诊断应当不难。CT平扫肿瘤往往很大,可为葡萄簇状,也可为团块状或表现为膀胱壁增厚,呈等或稍低密度,肿瘤中片状低密度坏死常见,增强扫描肿瘤显著,坏死部分不强化,因此肿瘤呈明显不均匀。肿瘤发展快,播散可通过局部扩散、淋巴结转移和血源性转移至肺、肝和骨。MRI T1加权像肿瘤为等低信号,T2加权像为稍高信号,中央坏死部分为更低信号,增强表现同CT所见。MRI矢状位扫描对盆腔横纹肌肉瘤与周围结构的关系显示较好。

其他比较少见儿童盆腔肿瘤,包括生殖细胞源性肿瘤(如卵黄囊瘤等),它好发于盆底及会阴部,钙化少见,CT和MRI表现与其他恶性肿瘤(如横纹肌肉瘤)相似,难以鉴别。

五、骨 肿 瘤

儿童骨肿瘤并不罕见,骨肉瘤、尤因肉瘤是最常见的原发性儿童骨肿瘤。在骨肿瘤的影像学诊断中,普通X线平片有着非常重要的作用,尤其是对肿瘤的骨膜反应显示最为清楚,它对肿瘤定性有一定的帮助,尽管CT和MRI有着X线平片没有的优点,但是,X线平片永远不可能被取代。CT对观察肿瘤的骨皮质破坏,肿瘤有无钙化骨化方面优势明显。MRI软组织分辨率高,对肿瘤侵犯软组织显示清楚,同时,MRI敏感性高,往往比X线平片或CT看到的肿瘤范围大,更能反映肿瘤真实情况。另外,核医学方法对于骨肿瘤的诊断也很有优势,骨显像不仅能显示骨骼的形态学改变,而且能反映各个局部骨骼的血液供应和代谢变化。恶性骨肿瘤时,骨显像表现为病变部位有强烈的亲骨性显像剂摄取,放射性高浓度聚集,并且由于肿瘤的扩张,骨的轮廓常常变形。另外,原发性恶性骨肿瘤的血液供应极为丰富,在三相骨显像的各个时相放射性浓聚均明显增加。各种不同组织来源的恶性骨肿瘤,其在骨显像图上有不同的显像特点。骨显像在原发性骨肿瘤的检查方法中并非首选方法,因为它不能对骨肿瘤病变进行定性诊断,也无法确定骨肿瘤向软组织的浸润,而X线平片、CT和MRI则可以较容易做到这一点。但如果考虑发生转移,全身骨显像无疑具有重要的价值,它能够探测到软组织、肺部和骨骼的转移病灶,在确定原发性骨肿瘤侵犯的实际范围和指导治疗方面明显优于其他显像方法。但需要强调的是,骨显像的主要价值在于能够早期发现侵犯部位,并且进行全身检查,及时探查远处的转移病灶,而不是了解局部病灶的解剖改变。如果转移已确定在某一区域,需明确病灶与周围组织的解剖关系,则应采用分辨率更高的方法,如CT或MRI。

(一)骨肉瘤

骨肉瘤多见于青少年,好发于四肢长骨,尤其多见于膝关节上下,如股骨下段、胫骨上段,肿瘤常位于干骺端,然后向骨干、骨外浸润。

X线平片显示长骨的干骺端呈斑片状,或虫蚀样密度减低区,有时可同时见到斑片状、团块状肿瘤新骨形成,骨皮质凹凸不平甚至破坏,典型者可见日光放射状骨膜反应、骨皮质旁形成Codman三角、软组织肿块形成,有时可见软组织块中高密度瘤骨形成。CT表现为起源于髓腔的软组织肿块,肿块中有高密度的瘤骨,肿瘤突破骨皮质在软组织中形成肿瘤,同样在软组织肿瘤中也可见瘤骨。增强扫描肿瘤呈中度强化。MRI的信号表现错综复杂,其表现取决于肿瘤的细胞类型。如成骨型骨肉瘤T1加权像和T2加权像均为低信号,溶骨型T1加权像为等信号,T2加权像为略高信号,肿瘤钙化或骨化MRI表现为低信号,皮质破坏则见低信号的皮质被等信号软组织代替,增强扫描呈中度强化。T2加权像脂肪抑制序列对肿瘤显示非常敏感,它能较准确判断肿瘤的范围,MRI对软组织侵犯显示最佳。骨显像表现为可出现放射性的不均匀改变或是浓密的斑片状放射性摄取。

(二)尤因肉瘤

好发于5—15岁青少年,男性多于女性,以四肢长骨干为好发部位,其他骨盆、脊柱、肩胛骨等处也可发病。它主要侵犯骨干及干骺端的髓腔,可穿过皮质形成软组织内肿块,但很少侵犯骨骺。

X线平片显示肿瘤典型者位于长骨骨干中段髓腔内,沿骨干纵轴向两端蔓延,范围较广,髓腔膨大,见散在点状低密度破坏区,骨皮质模糊,或呈鼠咬状缺损,大多数见范围广泛的葱皮样骨膜反应,也可形成软组织肿块,其表现与急性骨髓炎很相似,需密切结合临床,必要时需活检进一步检查。CT表现为骨髓腔密度增高,见软组织肿块充填,其密度通常不均匀,骨皮质破坏,髓腔内肿瘤延伸到周围软组织,增强扫描肿瘤强化不均匀,边缘部分强化更显著。MRI表现为T1加权像病灶呈明显低信号,T2加权像为明显高信号,增强扫描同CT所见。尤因肉瘤骨显像见骨及软组织内肿瘤均有放射性浓聚,且分布较均匀。

(朱 铭)

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