第二节 胸壁、胸膜及膈肿瘤的影像学诊断
一、胸壁肿瘤
胸壁由骨性结构和肌肉等软组织构成。骨性胸廓为胸部的支架，由胸椎、肋骨、肩胛骨和胸骨组成。胸部软组织包括皮肤、皮下脂肪、肌肉和筋膜间隙。胸壁还包括锁骨上窝、腋窝、胸骨旁内乳区等特殊部位。
胸壁肿瘤少见，在全身肿瘤中占1%以下，约60%为恶性。胸壁肿瘤可分为胸壁软组织源性肿瘤和骨源性肿瘤两大类，又有原发性肿瘤和转移性肿瘤之分，以后者较多见。
(一)原发性胸壁软组织肿瘤
原发性胸壁软组织肿瘤中良性多见，常见的有纤维瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、脂肪瘤和海绵状血管瘤。恶性者有纤维肉瘤、神经纤维肉瘤、脂肪肉瘤及恶性神经鞘瘤等。
1.纤维性肿瘤起源于胸壁深部筋膜或骨膜的纤维结缔组织，青少年多见。病理上肿瘤细胞为良性形态，但向周围组织浸润性生长，故其生物学行为具有低度恶性倾向，可恶变。纤维肉瘤生长快，可向胸壁内、外浸润。还有一种好发于胸壁软组织的弹性纤维瘤，为良性病变，可能系一种反应性纤维增生改变。临床上纤维瘤表现为胸壁深部圆形或卵圆形肿块，质坚而固定，无触痛。纤维肉瘤在这些症状基础上还出现胸痛和肿瘤表面皮肤温度增加;晚期血道转移，偶尔局部淋巴结转移，恶性程度高，极易复发。
(1)X线：软组织肿块向胸壁内生长，可见“胸膜外征”。可伴有肋骨的受压变形。恶性肿瘤可出现成肋骨骨质破坏。
(2)CT：平扫时肿块密度低于或接近临近肌肉密度，个别因胶原丰富而密度偏高;病灶内偶见钙化。增强扫描时因肿瘤内毛细血管丰富，多数病例有明显强化。一般肿块与邻近肌肉无明确分界。出现肋骨破坏时，可以是纤维瘤恶变或纤维肉瘤的表现。
(3)MRI：纤维肉瘤表现为软组织内境界不规则肿块，在T1WI上病灶信号与肌肉相仿，在T2WI上常为不甚高的信号，也可因坏死等原因表现为不均匀高信号，增强后强化明显。
2.神经纤维性肿瘤发生于胸壁的神经纤维性肿瘤主要起自肋间神经，也可以来自其他神经。主要包括神经纤维瘤、神经鞘瘤和神经纤维肉瘤。前两者良性，位于表浅部位，呈结节状，局部皮肤少量色素沉着，生长缓慢，包膜光整，沿神经走向分布。除神经纤维肉瘤外，胸壁恶性神经纤维性肿瘤还包括恶性神经鞘瘤。但以前者多见，其生长迅速，向周围浸润;后者罕见，可伴神经纤维瘤病。神经纤维瘤的肉瘤变发生率可达20%～29%。
(1)X线：肿块常较大，多位于肋间隙，肿块多向胸壁内生长，常伴邻近肋骨下缘切迹或邻近肋间隙局限性增宽为其特征。
(2)CT：肿瘤通常较大，直径为6～13 cm，平均9 cm。良性者边缘相对光滑，但形态可以不规则。病变内可见低密度区，代表缺血坏死。亦可表现为密度一致的低密度囊性变，邻近结构受压。骨质改变主要见肋骨下缘受压，形成切迹，伴骨质增生、硬化。若X线显示肋间隙增宽，代表肿块起自肋间软组织，为较特征性的表现。胸壁恶性神经纤维性肿瘤CT表现为肿块生长变化快，除临近肋骨、软组织受压外，尚有浸润性破坏。
(3)MRI：肿块通常较大，良性者边缘较光滑。T1WI信号稍低于肌肉，T2WI上呈高信号，增强后明显强化。肋骨可有压迫吸收。
3.血管瘤血管瘤以婴儿多见，随年龄增长而增大。临床病理类型有海绵状血管瘤、毛细血管瘤和血管内皮瘤。
(1)X线：胸壁血管瘤常位于胸壁肌肉内或肌间，多具有弥漫性和浸润性生长的特点，病变范围较广，而界限欠清。有时血管瘤可伴邻近骨质侵蚀性吸收。肿块内如能见到静脉石则具有特征性诊断价值，CT更易显示静脉石影。
(2)CT：胸壁血管瘤往往较大，肿瘤边界不清，常延及胸壁肌层和肋间组织，向胸壁突出，但以向胸壁内生长为主，也可累及肋骨。增强扫描呈延迟性强化，常在数分钟后才能达到强化高峰，CT值比平扫增加60～70 HU，且强化持续时间明显延长。增强扫描有时可见一支或几支粗大或扭曲的血管影或其断面。软组织肿块可普遍强化，密度明显增加，均匀一致或结节样强化。血管肉瘤恶性度高，易于早期血行播散。
(3)MRI：血管瘤在T1WI上信号常稍高于肌肉组织，在T2WI上为明显高信号。在多回波序列中随回波时间(TR)的延长，信号更高。增强后病灶明显强化。
4.脂肪瘤脂肪瘤为较常见的胸壁软组织肿瘤，良性，好发于背部、颈部及肩胛部。瘤体一般为椭圆形或分叶状，多向外生长形成外凸性肿块，也可向胸腔内生长。
(1)X线：肿块较小时，胸片不易发现。肿块较大时，在切线位可见胸壁上软组织肿块影，边缘光滑，与邻近组织分界清楚。
(2)CT：肿块表现为均匀低密度影，密度与皮下脂肪一致。紧邻肋骨生长者，可出现肋骨的局限性骨质硬化。
(3)MRI：表现为均匀高信号，在各序列上与皮下脂肪信号相仿。可延伸至肌肉间隙或胸膜下。
(二)原发于胸壁的骨肿瘤
胸壁原发性骨肿瘤较转移性者少见，约占全身原发性骨肿瘤的5%～10%，其中80%发生于肋骨，其次为胸骨、锁骨、肩胛骨。发生于胸骨的肿瘤以恶性居多。常见的胸骨恶性肿瘤有多发性骨髓瘤、淋巴瘤、骨肉瘤和滑膜肉瘤等。常见的肋骨恶性肿瘤在成人为多发性骨髓瘤、软骨肉瘤，还有骨肉瘤、纤维肉瘤及小圆形细胞肿瘤等，均罕见。在儿童以Ewing肉瘤最常见。肋骨良性肿瘤或肿瘤样变以软骨类肿瘤、骨纤异常增殖症、纤维瘤、血管瘤和巨细胞瘤常见。
1.软骨类肿瘤软骨类肿瘤包括软骨瘤、软骨骨瘤和软骨黏液样肿瘤，后者少见。相应的恶性肿瘤为软骨肉瘤。好发于肋骨与肋软骨的交界处或胸骨的软骨部位，偶见于肋骨头。此时可侵蚀脊柱，压迫脊髓。以中青年多见。良性肿瘤生长缓慢，一般无自觉症状，触之不痛。肿块质地硬，表面结节状，凹凸不平。软骨肉瘤可以由良性软骨肿瘤恶变而来，也可以发病时即为软骨肉瘤。此时生长迅速，压迫神经时产生剧烈疼痛，可向胸内侵犯，累及心脏和大血管，并可早期血道转移。
(1)X线：发生于肋骨的骨软骨瘤常沿肋骨走行，形成带蒂骨疣突入胸腔或胸壁软组织内。瘤体内的骨小梁与基底部的肋骨相连，瘤内骨松质与肋骨正常骨松质无异。
(2)CT：软骨瘤见肋骨的软骨部膨大呈喇叭状;肿瘤呈软组织密度影，常可见钙化，粗细不一，为本病特征性表现。胸壁软组织被推移，境界清。骨软骨瘤CT扫描见骨性肿块，起自肋骨皮质部，向邻近软组织内突出，其皮质和小梁结构与正常组织类似，无骨质破坏征象。软骨瘤或骨软骨瘤短期内生长加快时，要警惕有恶变可能。骨性边缘受侵，肿瘤内骨化成分或软骨钙化成分减少或消失，软组织肿胀、层次模糊不清或胸膜受累等均提示恶性变。
软骨肉瘤CT扫描时见肋软骨端明显骨质破坏，边界模糊不清。软组织肿块向胸内、外突出，肌层间隙模糊不清，可见胸水或肺内转移结节。增强扫描明显强化，病灶中央见明显坏死区。软组织内加不规则钙化或骨化为较特征性表现。
(3)MRI：MRI见胸壁异常信号肿块，T1WI上呈等信号，T2WI表现为混杂信号;增强后病灶边缘强化。邻近肋骨骨质破坏。
2.肋骨囊肿
(1)X线：囊肿向外膨胀性生长，皮质可变薄，外缘光整，可有硬化边。病灶常出现病理性骨折。
(2)CT：常为边界清楚的椭圆形低密度区，骨皮质变薄，常见病理性骨折。
(3)MRI：囊内容物在T1WI上为中等信号，T2WI为高信号。如果囊内有出血或含胶样物质，则T1WI和T2WI上均为高信号。
3.骨髓瘤
(1)X线：多发于7～10肋的腋中线附近。可为小的囊性溶骨性破坏。有时肿瘤较大，骨皮质轻度膨胀，甚至被肿瘤穿破。常发生病理性骨折，严重者可引起胸廓畸形。
(2)CT：病灶广泛分布，呈圆形椭圆形低密度灶，边缘清楚或模糊。常与转移性肿瘤难以鉴别。但如果病症呈多发的小圆形低密度骨缺损，边界清楚，软组织改变轻微者，则倾向骨髓瘤的诊断。不典型者要结合临床和活检来确定。
(3)MRI：骨破坏或骨髓浸润区在T1WI上呈边界清楚的低信号;T2WI上呈高信号; STIR序列由于脂肪信号被抑制，病灶高信号较T2WI更明显。
4.骨纤维异常增殖症占肋骨良性肿瘤的20%～30%。一般好发于肋骨的侧后部，以单根肋骨为多，亦可多发，或与其他部位病灶同时存在。病程发展缓慢。
(1)X线：病灶可呈单房透明状或磨砂玻璃状。病灶也可呈多房状，在透明或磨砂玻璃阴影中有致密骨嵴出现。有时在病灶内可见或大或小的片状钙化影。
(2)CT：病变范围较长，皮质膨胀变薄，内部结构呈毛玻璃样高密度影，不伴软组织改变。
(3)MRI：无特征性表现。T1WI上多为低信号，T2WI依含骨小梁、细胞成分、胶原、囊变及出血等成分的不同，可以是高信号，也可以是低信号。
(三)胸壁转移性肿瘤
转移性肿瘤在胸壁肿瘤性病变中最为多见，大多来自肺癌、甲状腺癌、乳腺癌、肾上腺癌和肝癌等。
(1)CT：常表现为胸壁软组织肿块，通常伴不同程度的骨质破坏。单发或多发。
(2)MRI：主要表现为胸壁软组织肿块，多伴骨质破坏，单发或多发。单发病灶无原发肿瘤史不易与原发肿瘤鉴别。
二、胸膜肿瘤
胸膜是一薄层浆膜，可分为脏胸膜与壁胸膜两部。脏胸膜被覆于肺的表面，与肺紧密结合而不能分离，并深入肺叶间裂内。壁胸膜紧贴附于胸壁内面、膈上面和纵隔表面。脏胸膜与壁胸膜在肺根部相互移行连续在一起。脏层与壁层胸膜之间是一个封闭的浆膜囊腔隙即胸膜腔，内含少量液体，可减少呼吸时的摩擦。由于左、右胸膜囊是独立的，故左、右胸膜腔互不相通。
胸膜原发肿瘤较少见，其中主要是起自间皮细胞的间皮瘤，其他还有起自结缔组织的纤维瘤、血管瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤和神经纤维瘤等，比较罕见。
(一)胸膜间皮瘤
胸膜间皮瘤起源于胸膜的间皮细胞及纤维组织细胞。根据生长方式和大体形态一般分为两大类，即弥漫型间皮瘤和局限型间皮瘤。弥漫型均为恶性，局限型以良性者居多，少数为恶性。局限型多无症状，常于健康体检或其他不适而行胸部检查时发现。弥漫型患者一般都有胸痛、进行性呼吸困难症状，且胸痛较剧烈，镇痛剂难以缓解。有些患者还会出现咳嗽、发热、体重下降以及骨关节肿胀、疼痛等症状。据报道约50%的恶性间皮瘤有石棉接触史。
1.影像学表现
1)局限型胸膜间皮瘤
(1)X线：表现为与胸壁邻近的孤立性圆形或椭圆形肿块，边缘清晰。少部分可呈轻度分叶状。X线检查时，应结合透视，从不同位置观察，明确肿块与胸膜的关系。
(2)CT：肿块多位于周边胸膜，少数位于叶间胸膜。呈圆形、椭圆形或分叶状，边界光滑锐利，与胸膜呈锐角或钝角，带蒂的往往与胸膜呈锐角。CT平扫见肿块密度均匀，偶见瘤内钙化。增强扫描多数呈均匀强化，肿瘤较大时，因中心区发生坏死出血而仅表现为周围的均匀强化。偶尔肿瘤巨大，可压迫气管，造成肺不张或纵隔移位。
(3)MRI：肿块在T1WI上较积液信号高，在T2WI上呈高信号。增强后肿块明显强化。
2)弥漫型胸膜间皮瘤
(1)X线：早期表现为较局限的胸膜增厚，常侵犯肺下部的胸膜和延伸到膈，并闭塞肋膈窦。随肿瘤进展，沿胸壁内缘向上形成连续的高低不平的结节状阴影，同时出现大量胸腔积液。有学者根据其主要X线表现归纳为3种类型。
a.多发性结节状胸膜增厚：在胸壁、叶间、纵隔与横膈胸膜上出现多发性肿块。可伴或不伴胸腔积液。
b.不规则的大片胸膜增厚：常在大量胸腔积液随访过程中，见有大片致密增厚的胸膜阴影形成。弥漫型胸膜间皮瘤所致的胸膜增厚一般不伴有肋间隙的狭窄，反而可有肋间隙的增宽。
c.大量胸腔积液：且反复发作，大量积液能完全掩盖肿瘤的存在。
(2)CT：主要表现为胸膜广泛增厚呈不规则状或结节状，多位于胸腔下部，多合并有胸腔积液。胸膜不规则增厚、纵隔固定及大量胸腔积液是恶性间皮瘤的特征性表现。有时大量胸腔积液或巨大肿块也可使纵隔向健侧移位。
(3)MRI：弥漫性胸膜间皮瘤往往合并中大量胸腔积液。T2WI上肿瘤信号较积液信号低，可区分肿瘤与积液，增强后肿瘤灶明显强化，较大肿瘤可因出血和坏死而强化不均。病灶侵犯纵隔胸膜致纵隔固定，常伴心包增厚。
2.鉴别诊断局限性胸膜间皮瘤需与周围型肺癌鉴别，局限型肺癌邻近胸膜者可示肿块与胸膜关系密切，但其与胸壁相交成锐角。癌肿内可见空泡征和支气管充气征，轮廓呈分叶状，边缘模糊毛刺，侵及胸膜引起胸膜反应。
(二)胸膜转移瘤
胸膜转移瘤比较常见。常见原发恶性肿瘤是肺癌、乳腺癌、卵巢癌和胃癌。胸膜表面有许多结节状转移灶，少数病例可见胸膜广泛不规则增厚。肿瘤侵犯胸膜常常产生大量胸腔积液。患者可出现咳嗽、呼吸困难、胸痛、消瘦、不适等症状。少数患者没有症状。
(1)X线：X线胸片难以发现小的转移病灶。常可见到一侧或双侧胸腔积液，量较多，生长快。大量胸腔积液使纵隔向健侧移位，肋间隙增宽，横膈下降。纵隔胸膜被转移，则出现纵隔固定，大量胸腔积液时，纵隔亦不移位。有些病例可见胸膜有多个小结节状阴影，伴少量胸腔积液。
(2)CT：胸膜转移瘤通常没有特异性表现。以大量胸腔积液最为常见。部分病例可见广泛不规则或者结节状增厚，伴或不伴胸腔积液。少数转移瘤仅见胸膜增厚或结节而不伴胸腔积液。增强扫描，胸膜转移瘤多明显强化。
(3)MRI：无特异性。增强后，可见肿瘤明显强化。
三、膈肿瘤
膈为一薄层的肌腱组织，位于胸腔与腹腔之间，分为左、右两叶，各呈圆顶状。膈上面为胸膜所覆盖，下面为腹膜所覆盖。膈中部为腱膜结构，周围为肌肉组织。
膈肿瘤极为少见，可分为良性或恶性，可原发也可继发。原发肿瘤大多发生于腱部或前方膈肌部分。良性肿瘤可为脂肪瘤、血管瘤、淋巴管瘤、血管纤维瘤、神经纤维瘤、皮样囊肿和畸胎瘤等。恶性者大部分是从肌肉、纤维组织、神经、黏液组织和血管等发生的肉瘤，其中以纤维肉瘤较多见。膈的转移性肿瘤可由附近肿瘤，如胸腺瘤、间皮瘤或胸部网状细胞肉瘤等直接蔓延而来，也可从远处经血行或淋巴转移至膈，如从生殖道、肠道、甲状腺和肾脏等肿瘤转移而来。
1.X线膈肿瘤可向上、下两方面发展，但X线平片上一般表现为由膈顶突入下肺野的一个软组织肿块状阴影，边界清楚，可呈弧形或分叶状。向膈下生长的部分在右侧不能显示，左侧可隐约地见于胃泡内。膈肿瘤的X线诊断比较困难。一般良性肿瘤的轮廓较为清楚锐利，可见钙化，如果其中有囊状钙化，则对诊断有特殊价值。恶性肿瘤范围一般较广，有时可形似升高的膈，并常伴有胸腔积液。转移性肿瘤在膈上可以多发，或在胸壁他处同时见有转移性病灶;直接蔓延者可在患侧胸部见到原发恶性肿瘤的证据。但上述症状在膈附近结构的肿瘤中也可见到，确诊比较困难。
2.CT一般肿瘤表现为局限性不规则肿块。其中脂肪瘤可做出定性诊断，其他肿瘤定性困难。CT扫描肿块向胸腔、腹腔突出，中央坏死明显;增强扫描可明确肿块范围及邻近结构受侵情况。巨大膈肌肿块侵及周围脏器，占据胸腔和(或)腹腔，常造成定位诊断困难。朱毅等报道的1例膈神经纤维瘤表现为胃、脾之间一巨大软组织肿块，其内有较多低密度坏死液化区。增强扫描肿块实质部分强化，且见肿瘤周围粗大供应血管，坏死液化区无强化，胃、胰、脾明显受压。
3.MRI良性肿瘤表现为局限肿块。其中脂肪瘤可根据T1WI高信号，T2WI较高信号来定性。其他肿瘤定性困难。原发恶性肿瘤多为纤维组织源性。MRI表现为较大肿块，信号常不均匀，增强后明显强化。
(周正荣)
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