先天性肺发育不全(congenital aplasia of lung)属于胚胎期肺发育障碍,原因不明.临床分为3种类型.①肺缺如:一侧肺或双侧肺完全缺失.②肺发育不全:只有残留的支气管形成的盲端,没有供应的血管和肺实质.③肺发育不良:肺的形态变化不大,但支气管、血管和肺泡组织的数量和(或)容积减少.
【病因与发病机制】 肺缺如和肺发育不全的病因不明.原发性肺发育不良的原因目前亦不清.继发性肺发育不良多发生在妊娠后期的最后2个月,原因很多,包括羊水过少、骨或关节肌肉异常导致的胎儿呼吸动度降低、膈肌上抬等.
【病理】 先天性单侧肺未发生和肺发育不全病理上可见气管与大支气管残端相连,无气管隆嵴,血管和肺实质缺如.
先天性肺发育不良表现为不同程度的肺容积缩小、重量减轻,支气管分支和肺泡数量减少,肺动脉系统异常.
【临床表现】
1.严重病例出生后即死亡.主要表现为呼吸困难,甚至呼吸窘迫.体检可见患侧胸廓塌陷,活动度减弱,叩诊呈浊音,听诊呼吸音减低或消失.
2.病情轻者可能无明显临床症状,仅于常规胸部X线检查时发现,易患呼吸道感染,可有咳嗽、咳痰、咯血.
3.患者可伴有其他先天性畸形的临床表现,如肾功能不全等.
【诊断】
1.有反复的肺部感染病史,活动后呼吸困难、发绀,查体患侧呼吸音减弱或消失.
2.胸部计算机断层(CT)尤其三维成像扫描可清晰显示气管-支气管畸形,支气管镜检查有助于观察支气管腔和阻塞.
3.血管造影可确诊血管(肺动、静脉及奇静脉)畸形,借此鉴别其他原因所致肺不张和支气管扩张.
【治疗】 对于无症状患者无需治疗.并发呼吸道感染可给予抗感染治疗;对严重先天性肺发育不良患者根据临床症状不同可行病变部位的肺叶或肺段切除.
(张尽晖)
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