听力损失的分类及病因

事情一　听力损失的分类及病因

听觉系统的损伤或疾病会导致听力损失。造成听力损失的原因很多，因而听力损失的分类方式也很多。可根据听力损失发生的时间、性质、部位、程度与病理等进行分类。本节主要根据听力损失病变的部位及发病机制进行分类。

一、传导性听力损失

引起传导性听力损失的病变发生在外耳和中耳，主要由于外耳或中耳阻塞性病变或结构破坏所致。引起传导性听力损失的临床常见病因如下。

1．中耳炎

中耳炎是一种临床上常见的耳科疾病，主要发生于鼓室、乳突或中耳其他部位，是导致传导性听力损失最常见的原因。根据病变持续时间可分急性中耳炎（持续2至3周，有红肿现象）、亚急性中耳炎（持续3周至3个月，可能有渗出物）与慢性中耳炎（持续3个月以上，鼓膜可能会穿孔，外耳道有分泌物流出）。根据是否有脓液存在可分为化脓性中耳炎与非化脓性中耳炎两大类，化脓性中耳炎是中耳腔的化脓性感染，可以导致中耳传音结构受损，引起传导性听力损失，并可产生骨质破坏，感染向颅内播散，导致威胁生命的并发症，而非化脓性中耳炎又可分为分泌性中耳炎与浆液性中耳炎，二者不易区分。分泌性中耳炎是指中耳黏膜肿胀、增厚，其液体为黏液性，由黏膜的腺体分泌而来，浆液性中耳炎是指积在中耳的液体是由黏膜渗透而来。随着抗生素的广泛使用，化脓性中耳炎的发生率有所下降，非化脓性中耳炎的发生率上升，分泌性中耳炎已成为导致儿童听力障碍的主要原因之一。

1）急性化脓性中耳炎

急性化脓性中耳炎是细菌感染引起的中耳黏膜的化脓性炎症，病变主要位于鼓室，中耳的其他各部的黏膜仅有轻微的炎症反应。常由于急性上呼吸道感染、急性传染病以及不适当的擤鼻动作等引起。婴幼儿由于机体抵抗力差以及解剖生理特点的影响，细菌容易通过宽大平直的咽鼓管进入中耳，易引起中耳感染，表现为耳深部逐渐加重的疼痛感，并可向头侧部或咽部放射，一旦形成脓液并穿破鼓膜后则疼痛可立刻改善，早期仅表现为耳鸣、耳闷，逐渐出现听力下降，可伴有全身症状。耳部检查：早期见鼓膜充血、肿胀或小穿孔、闪烁状排脓，最终可发展为鼓膜大穿孔或见脓液流出等。纯音听力检查呈传导性听力下降曲线。

2）慢性化脓性中耳炎

本病很常见，系急性中耳炎治疗不及时或治疗不当引起，鼻咽部的慢性病灶可能是促使疾病发展的诱因，病变不仅位于鼓室，还经常侵犯鼓窦、乳突和咽鼓管，可引起严重的颅内外并发症甚至危及生命。按照病理转归和临床表现可分为单纯型、骨疡型和胆脂瘤型三个类型。

3）分泌性中耳炎

分泌性中耳炎是以传导性听力损失及鼓室积液为主要特征的中耳黏膜非化脓性炎性疾病。冬春季多发，是导致婴幼儿或成人听力损失的常见原因之一。病因可能与咽鼓管功能障碍、感染和免疫反应有关。急性者多有近期感冒或上呼吸道感染史；慢性者多因治疗不当或不及时而迁延，也可因鼻部疾病所致。主要症状如下。①耳鸣：多为低调间歇性，如噼啪声、嗡嗡声及流水声等。当头部运动或打呵欠、擤鼻时，耳内可出现气过水声。②耳痛：急性者可有隐痛，常为患者的第一症状，可为持续性，亦可为抽痛。慢性者耳痛不明显。耳内闭塞或闷胀感，按压耳屏后可暂时减轻。③听力减退：听力下降、自听增强。头位前倾或偏向健侧时，听力可暂时改善（变位性听力改善）。积液黏稠时，听力可不因头位变动而改变。儿童常因对声音反应迟钝，注意力不集中，学习成绩下降而由家长领来就医。如一耳患病，另一耳听力正常，可长期不被觉察，而于体检时始被发现。患者周围皮肤有发“木”感，心理上有烦闷感。耳镜检查鼓膜内陷或出现积液征。纯音测听检查呈传导性听力损失的表现，但听力损失程度表现不一。声导抗测试的鼓室导抗图呈现平坦型（B型）或高负压型（C型），有助于诊断。

治疗上可进行病因治疗、控制感染、手术治疗，无效时可考虑佩戴助听器。

2．耳道堵塞性疾病

（1）外耳道耵聍栓塞　外耳道耳垢过多症，可造成30～50dB的听觉损伤，10%的儿童与30%的身心障碍儿童有耳垢堆积所造成的听力问题，耳垢还会引起耳鸣、痒、痛、晕、外耳道炎等现象。如果耳垢被堆挤至鼓膜上，可造成传导性高频率听力缺损。

（2）外耳道异物堵塞　外耳道异物堵塞可造成传导性的听觉缺损。异物取出后听力会恢复正常。

（3）外耳道缺失或闭锁　多由于胚胎发育异常所致。外耳道的骨性闭锁会导致传导性听力损失，若双侧外耳道缺失或闭锁会导致该患儿语言发展障碍。

3．中耳异常

多见于听小骨发育异常。鼓膜破裂、乳突炎、耳硬化症等。

治疗上可根据病因治疗、控制感染、手术治疗，无效时可佩戴助听器。

二、感音神经性听力损失

发生于内耳或蜗后神经病变的听力损失称为感音神经性听力损失。根据病变部位又可分为以下三类。①感音性听力损失（耳蜗损伤）：病变位于耳蜗。主要是由于耳蜗Corti器的听毛细胞出现损伤或坏死，导致通过外耳、中耳传入内耳的声波不能被毛细胞感受，从而不能使正常的蜗神经末梢出现兴奋性电活动。常见于噪声性听力损失和药物性听力损失。②神经性听力损失（蜗神经损伤）：由于蜗神经病变，使内耳听毛细胞在受到声波刺激后产生的电活动不能继续使蜗神经产生兴奋性电活动，使声波上传到听觉脑干、皮层的通路受阻。造成蜗神经病变的疾病如听神经病、听神经瘤等。③中枢性听力损失（脑干和皮层病变）：由于脑干核团、神经传导通路病变，使听觉信息上传到皮层听觉中枢受阻；或者由于皮层病变导致传入信息的感觉障碍和分析综合能力的下降，引起听觉功能减退。其中皮层病变多累及双侧皮层。多见于脑肿瘤、小脑桥脑角肿瘤等蜗后病变。

感音神经性听力损失临床常见病因如下。

1．遗传性因素

多由于基因或染色体异常等遗传缺陷所引起的听觉器官发育异常，导致听力损失。

（1）伴随其他疾病的常见听力损失综合征　由于在胚胎发育过程中，皮肤、毛发、指（趾）甲、部分色素、内耳及中枢神经系统均发源于外胚层。因此，耳聋可伴随以上器官的异常。

①Waardenburg综合征（白额发综合征）：先天性听力损失中比较常见而典型的一种，占先天性听力损失的2%～3%，属于显性遗传。基本特点是患者在前额中部有一缕白色额发，内眦间隔较宽，鼻根部扁平，虹膜异色，有局限性白化病。先天性、非进行性感音神经性听力损失可以有三种听力表现类型：单侧较严重听力损失，而另一耳听力接近正常；中度听力损失以低频损失为主；双侧重度或极重度听力损失。

②Usher综合征（乌斯赫尔综合征）：此综合征约占遗传性听力损失的10%。其最主要的特点为先天性、进行性感音神经性听力损失伴视网膜色素变性，属常染色体隐性遗传性疾病。多具有Mondini畸形，听力损失自中度至重度，无前庭病变。视力损害可发生于任何年龄，并可发展到任何程度，但极少于出生时出现视力损伤。

③Pendred综合征（先天性听力损失甲状腺肿综合征）：为比较常见的隐性遗传病，常表现为先天性散发性甲状腺肿大和感音神经性听力损失。患者出生时即听力损失，严重者成为聋哑或迟发性进行性听力损失。甲状腺肿多在少年儿童期出现，也有在青春期以后才出现肿大者，可因为碘代谢异常所致。

④Alport’s综合征（家族遗传性出血性肾炎、耳聋综合征）：约占遗传性听力损失的1%。本病最早期和最常见的症状常是以儿童期出现的无痛性血尿和蛋白尿，双侧对称性感音性听力损失为主要特征。此综合征以男性患者居多，大多数患者表现为血尿、进行性肾功能减退。患者可伴发白内障和眼性眼颤。

⑤Marfan’s综合征（马方综合征）：听力损失可以是感音性的，也可是传导性或混合性的。其他表现有身材瘦高、骨骼和视觉异常，进一步的严重表现可以出现心血管系统异常，严重者发生死亡。

⑥Klippel－Feil综合征（短颈畸形或先天性骨性斜颈或先天性颈椎融合畸形）属常染色体隐性遗传病，女性多见。可以是感音性听力损失，也可以是传导性听力损失或混合性听力损失，听力损失程度较重。可伴有前庭功能障碍和骨骼发育异常，如先天性短颈、脊柱侧突和脊柱裂等。

⑦Hallgren’s综合征（视网膜色素变性耳聋共济失调综合征）多表现为感音神经性听力损失。可出现精神发育迟滞、视网膜炎和运动失调等其他症状。

（2）三体综合征　由于额外的染色体加入到常染色体中，形成三体组合，导致听力损失发生。常见的三体综合征有13三体综合征、18三体综合征和21三体综合征。这些患者通常具有低位耳、耳廓畸形、中耳或内耳畸形、头面部畸形以及先天性心脏病等，多在出生后不久死亡。

2．孕期常见因素

（1）感染性因素：

①风疹病毒感染：最常见的孕期感染性致听力损失因素之一。在孕期前3个月内母体感染风疹后，可引起胎儿先天性耳畸形，导致听力损失，发生率在50%左右。风疹感染时母亲多无典型症状，但新生儿可出现风疹综合征，包括心脏病、白内障和智力缺陷等。

②弓形虫感染：一种弓形虫引起的先天性、全身性感染。常伴有严重的精神神经系统症状。如果孕期胎儿出现感染，可以出现早产、死胎等，存活者也会出现严重的先天畸形，如脑积水、脑内钙化灶以及智力低下等。

③梅毒螺旋体感染：Hutchinson综合征（先天性梅毒角膜炎综合征，又名先天性梅毒三联征）。Hutchinson牙齿，恒牙呈污灰色，牙间距增宽，上门牙狭小，边缘呈弓状，切缘中央凹切，下门牙呈楔形，中央凹切，第一磨牙发育不良，所有牙齿缺乏牙釉质，无光泽，双侧听力损失，听神经受损害，间质性角膜炎。

④单纯疱疹病毒性感染：单纯疱疹病毒性感染可引起感音神经性听力损失。成人可出现不同的相应感染症状，出现口腔黏膜或生殖器感染。婴幼儿可表现为中枢神经系统的损害，如小头畸形、脑内钙化灶以及视网膜发育不全、小眼球等。

⑤巨细胞病毒感染：巨细胞病毒感染可引起感音神经性听力损失，出现听力损失患者占感染病毒患者的20%～65%。另外，感染者还可伴有小头畸形、肝脾肿大、黄疸、间质性肺炎等。一般孕妇很容易携带此种病毒，但大部分胎儿可抵抗此病毒，免于巨细胞病毒感染。

（2）孕期用药　孕期服用一些药物，如治疗糖尿病的常用药苯乙双胍，使用抗感染的氨基糖苷类药物、抗疟药等。

（3）孕妇疾病　当孕妇罹患某些疾病时可导致新生儿出现听力损失，如母亲患有甲状腺功能减退症时，胎儿可能出现先天性非遗传性听力损失。早产、先兆流产也可造成胎儿出现先天性听力损失。

（4）环境影响　环境因素的影响也可导致胎儿在孕期出现畸形，发生听力损失。如接触放射性物质或有接触放射线史。

3．药物中毒性因素

常见引起中毒性听力损失的耳毒性药物种类如下。①抗生素类：耳毒性药物以氨基苷类抗生素为代表，包括链霉素、庆大霉素、卡那霉素、林可霉素、新霉素、万古霉素、妥布霉素等40余种。②水杨酸类药物：阿司匹林。③利尿剂：利尿酸、速尿、丁尿氨、苯比磺苯酸。④抗疟药：奎宁、氯奎。⑤抗癌药：顺铂、卡铂、氮芥、长春新碱。⑥重金属：汞、铅。⑦其他：乙醇、一氧化碳、抗惊厥药、肾上腺受体阻滞药等。

4．感染性疾病

如细菌或病毒感染引起的急、慢性传染病而导致的听力下降。如乙脑、麻疹、猩红热、伤寒、结核性脑膜炎、流感、腮腺炎、风疹、水痘、带状疱疹等均可能使内耳及听神经受损而致听觉损伤。部分病例可同时伴发感染中毒性迷路炎，致使前庭功能和听功能受损害。

通常腮腺炎和带状疱疹感染导致的感音神经性听力损失多为单侧。脑膜炎及麻疹引起的耳听力损失多为双侧。在各种脑膜炎感染病例中，以流行性脑脊髓膜炎最为多见，其中约40%流脑患儿出现感音神经性听力损失。一部分听力损失可以在6个月内得到恢复，而另一部分则成为永久性的听力损失患者。

5．其他因素

（1）儿童多动症　常表现为肢体多动、学习困难以及智力发育迟缓，听觉能力减退。

（2）突发性听力损伤　瞬间或数小时之内突发的感音性听力损失，常由血管痉挛、病毒感染等原因引发。少数患者可伴眩晕，该类型预后多不良。

（3）精神性听力损失　属非器质性听力损失，起病突然，听力测试结果变异大，主观感觉与客观检测结果常不相符。与焦虑、惊吓、失意等精神刺激有关。

（4）听觉神经病　常在青少年发病，尤以青春期发病多见。

（5）孤独症患儿　常有自闭倾向，表现为对声音反应迟缓，但一般没有外周听觉系统的直接损伤，有报道认为可能与听觉中枢功能障碍有关。

三、混合性听力损失

任何导致传导性听力损失和感音神经性听力损失的病因同时存在，均可引起混合性听力损失发生。常见原因多为慢性化脓性中耳炎、耳硬化症等。

四、中枢性听力损失

中枢性听力损失指的是听神经以上的传导路径发生病变而引起的听力损失。常见原因有肿瘤（如听神经瘤、桥脑小脑角瘤）、神经疾病（如耳蜗神经退化症、听神经病变）、脑干异常（包括多发性硬化症、脑栓塞、脑干神经胶质瘤）、颞叶异常、感染脑炎或脑膜炎、多发性硬化症、脑外伤、窒息、核黄疸等。

五、伪聋

伪聋又称诈聋、装聋，伪聋者并无精神心理创伤，而是明知自己听力正常，常因未满足个人利益或工作的心愿而发生。多为单侧性，偶为双侧性，因两侧均聋，很难掩饰其虚伪，为伪装者所不取。因恐被识破，一般非常警惕，少数甚至具有在一定范围内判断测试音的能力。为使耳部“病变”显著，亦有自伤耳部者。纯音测听多为全聋，而客观测听检查完全正常。听力学检查有助于识别伪聋，但应注意与功能性耳聋相鉴别。