【摘要】：16．3．5 肌萎缩性侧索硬化症肌萎缩性侧索硬化症是一种神经系统运动神经元细胞逐渐退化死亡的疾病，也是一种运动神经元疾病。Cudkowicz在临床上对16例肌萎缩性侧索硬化症患者进行重组人SOD鞘内注射治疗，其中2例是家族性的肌萎缩侧索硬化症患者，其Cu，Zn－SOD1基因变异。结果显示鞘内注射重组人SOD是安全的。研究发现该制剂对2例家族性的肌萎缩性侧索硬化症患者无效。
肌萎缩性侧索硬化症_超氧化物歧化酶
16．3．5 肌萎缩性侧索硬化症
肌萎缩性侧索硬化症是一种神经系统运动神经元细胞逐渐退化死亡的疾病，也是一种运动神经元疾病。该病临床表现以四肢肌肉逐渐消失（wasting）、无力（weakness）同时伴有肌腱反射增强（hyperreflexes）、肌肉张力增加及不规则肌束挛缩（fasciculations）的现象。但是这种表现并非一成不变，各种变异型也被报告过。运动神经元疾病对病人及家属而言是一种令人恐惧的疾病，因为此病会有快速进行性的上、下肢无力，说话及吞咽困难，但病人心智始终是清醒的。另外发现其中5%～10%的病人有家族遗传倾向。
Cudkowicz在临床上对16例肌萎缩性侧索硬化症患者进行重组人SOD鞘内注射治疗，其中2例是家族性的肌萎缩侧索硬化症患者，其Cu，Zn－SOD1基因变异。结果显示鞘内注射重组人SOD是安全的。在鞘内快速注射20mg重组人SOD，其消除半衰期为（2．2±0．8）h，清除率为（1．2±0．6）mL·h－1，分布容积为（3．5±0．4）mL。每天5mg剂量的缓慢鞘内注射后，脑脊髓内SOD1的含量上升近40倍。研究发现该制剂对2例家族性的肌萎缩性侧索硬化症患者无效。
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
