动脉血管破裂能活多久

【流行病学】　又称烟雾病，约半数病例在10岁前发病，11～40岁发病约占40%，以儿童和青年多见。

【病因与发病机制】　本病病因不清。可能是先天性血管畸形，某些病例有家族史；有些病例与其他先天性疾病并存。亦可能是多种后天性炎症、外伤等因素引起，多数病前有上呼吸道感染或扁桃体炎、系统性红斑狼疮、钩端螺旋体感染史。

【病理改变】　脑底部和半球深部有许多畸形增生和扩张的血管网，管壁菲薄，偶见动脉瘤形成。主要病理改变为受累动脉内膜明显增厚、内弹力纤维层高度纡曲断裂、中层萎缩变薄、外膜改变较少，通常无炎性改变，偶见淋巴细胞浸润。

【临床表现】

1．TIA、脑卒中、头痛、癫发作和智能减退是本病常见的临床表现，并有年龄差异。

2．儿童患者以缺血性脑卒中或TIA为主，常见偏瘫、偏身感觉障碍或偏盲，主侧半球受损可有失语，非主侧半球受损多有失用或忽视。两侧肢体可交替出现轻偏瘫或反复发作，部分有智能减退和抽搐发作。头痛也为常见症状，与脑底异常血管网的血管舒缩有关。

3．成年患者多见出血性卒中，蛛网膜下腔出血多于脑出血；约20%为缺血性卒中，部分病例为反复的晕厥发作。与动脉瘤所致蛛网膜下腔出血相比，本病患者的神经系统局灶症状如偏瘫、偏身感觉障碍、视盘水肿发生率较高；脑出血虽发病时症状较重，但大多恢复较好，有复发倾向。

【辅助检查】

1．MRI检查 可见脑梗死、脑出血和蛛网膜下腔出血，MRA可见狭窄或闭塞的血管部位和脑底的异常血管网，正管血管的流空现象等。

2．DSA 常可见颈内动脉虹吸段、大脑中动脉及前动脉起始部狭窄或闭塞，脑底部及大脑半球深部的异常血管网，动脉间侧支循环吻合网及部分代偿性增粗的血管。

3．红细胞沉降率、抗“O”、类风湿因子、钩体免疫试验、聚集性试验等有助于确定是否有结缔组织疾病、钩端螺旋体感染等。

【诊断与鉴别诊断】　如果儿童和青壮年患者反复出现不明原因的TIA、急性脑梗死、脑出血和蛛网膜下腔出血，又无高血压及动脉硬化证据时，应考虑本病，结合影像学检查及必要的辅助检查，确诊不难。

【治疗】　依据患者病因治疗。合并结缔组织病者可给予皮质类固醇及其他免疫抑制治疗；与钩端螺旋体、梅毒螺旋体、结核和病毒感染有关的应积极治疗原发病；原因不明者可用血管扩张药、钙拮抗药、抗血小板药及中药治疗，一般不用皮质类固醇激素。对发作频繁、颅内动脉狭窄严重闭塞者，可考虑手术治疗，促进侧支循环建立。

【预后】　预后较好，病死率为4．8%～9．8%。临床症状可反复发作，发作间期为数日至数年。儿童患者在一定时间内多呈进行性发展，但进展较缓慢，成年患者病情趋于稳定。