血管性水肿（angioedema），与荨麻疹很相似，但受累组织更深，通常分布不对称。大量液体渗出到真皮或皮下组织形成较厚斑块，称为血管性水肿。由于深层组织肥大细胞和感觉神经末梢较少，血管性水肿瘙痒少见，更多地表现为刺痛或烧灼感。荨麻疹与血管性水肿常同时存在，具有共同的病因。
【病因与发病机制】
1．遗传性血管性水肿 是一种常染色体遗传性疾病，原因是由于11号染色体（11q12～ q13．1）上的C1酯酶抑制物基因发生突变引起。C1酯酶抑制物缺乏或功能异常是本病的主要病因（图11-3）。
2．获得性血管性水肿
（1）急性血管性水肿：IgE介导的物质（药物、食物、花粉、昆虫毒素），造影剂，血清病，冷性荨麻疹。
（2）慢性复发性血管性水肿：①特发性（大多数病例）；②获得性C1酯酶抑制物缺乏症（伴发恶性肿瘤型和自身免疫型）；③血管性水肿-嗜酸性粒细胞增多综合征。
图11-3 遗传性血管性水肿的发病机制
C1 酯酶抑制物参与凝血、激酶、血浆素和补体系统的灭活。在Ⅻ因子（Hageman因子）发生表面依赖性活化后，这些系统被激活。图中黑色标出C1 酯酶抑制物的作用点。这些途径的不受控制的活化导致缓激肽和C2 激肽的形成，从而引起水肿
【临床表现】
多发于眼睑、口唇、外生殖器及口腔、舌、喉的黏膜，重者可发生喉头水肿乃至窒息，亦可见于手掌、足跖、四肢、躯干。肿胀发生在皮下深部或皮下组织，通常无瘙痒，症状主要是烧灼感和疼痛性肿胀。
消化道及呼吸道受累时导致吞咽困难、呼吸困难、腹部绞痛及呕吐及腹泻。胃肠道症状在遗传性血管性水肿更常见。创伤亦可引起血管性水肿。遗传性或获得性血管性水肿极少发生荨麻疹。
1．遗传性血管性水肿（hereditary angioederma，HAE） 本病虽然罕见，发病率为1／1万，但对本病应给予关注（图11-4），因为其致死性和并发症发生率高。C1酯酶抑制物缺乏或功能异常是本病的主要病因。
图11-4 遗传性血管性水肿
（1）HAEⅠ型（85%）：C1酯酶抑制物缺乏。
（2）HAEⅡ型（15%）：C1酯酶抑制物功能障碍。不出现风团和瘙痒症。
2．获得性血管性水肿（acquired angioedema，AAE）
（1）临床表现：①急性血管性水肿；②慢性复发性血管性水肿（图11-5）。
图11-5 获得性血管性水肿
（2）分型
①AAEⅠ型：Ⅰ型患者多为B淋巴细胞增多症所引起，如良性、恶性及细胞增生异常的多发性骨髓瘤、淋巴瘤等。
②AAEⅡ型：患者体内查不到任何淋巴瘤的证据，而是体内产生针对C1酯酶抑制物的自身抗体，患者常伴有系统性自身免疫性疾病，如慢性丙型肝炎、SLE等。
③AAEⅢ型：特发性获得性血管性水肿。
血管性水肿的类型见表11-4。
表11-4 血管性水肿的类型
【诊断】
1．诊断的基本资料
（1）病史：有反复发作的深层疏松组织的水肿。
（2）体检：发作时有相应部位的弥漫性水肿。（3）实验室检查：见表11-5。
2．诊断依据 见表11-6。
表11-5 遗传性血管性水肿和获得性血管性水肿实验室检查
表11-6 血管性水肿的诊断依据
【鉴别诊断】
色素性荨麻疹、荨麻疹样血管炎、丘疹性荨麻疹、多形红斑、Melkersson-Rosentha综合征。血管性水肿偶尔需与脂膜炎、蜂窝织炎、淋巴管炎和肉芽肿唇炎鉴别，这些疾病初期损害类似于血管性水肿者，但其持续时间超过24h。
【治疗】
1．治疗原则 依据遗传性和获得性水肿不同发病机制进行治疗。
遗传性血管性水肿，达那唑用于遗传性血管性水肿长期治疗，急性期可用新鲜全血浆或C1酯酶抑制物。治疗本病应考虑到以下3个方面：急性血管性水肿、长期预防、外科预防。本病急性发生，应首先静脉注射经蒸气消毒的C1酯酶抑制物。当无法获得C1酯酶抑制物时，新鲜冷冻血浆由于含有C1酯酶抑制物可以代替，但是使用新鲜冷冻血浆可会带来病毒传播及加重本病病情。胃肠外使用糖皮质激素、肾上腺及抗组胺药并不十分有效。发生喉头水肿时应行气管切开，气管插管和（或）其他一些生命支持治疗。
2．治疗措施 参照荨麻疹治疗，喉头水肿应立即进行抢救（表11-7）。
表11-7 血管性水肿的治疗大纲
（1）获得性（普通型）血管性水肿：与一般荨麻疹相同，包括去除病因，给抗组胺药物、肾上腺素及必要时给予糖皮质激素可以缓解。
接受ACEI治疗诱发的血管性水肿患者的处理：①立即停用ACEI。②短期使用抗组胺药和静脉注射甲泼尼龙40～120mg或每12小时口服泼尼松30～50mg，可减轻过敏反应。③必须立即用其他类药物替代ACEI治疗高血压和（或）心力衰竭。
获得性C1酯酶抑制物缺乏性血管性水肿的治疗同遗传性血管性水肿（HAE）。但是，必须同时治疗原发病。
遗传性血管性水肿（HAE）和获得性C1酯酶抑制物缺乏症可采用下述方法治疗，如抗组胺药、糖皮质激素和拟交感药对HAE无效，而有C1酯酶抑制物自身抗体者对糖皮质激素有良好疗效。
遗传性血管水肿（HAE）的治疗取决于3个方面的考虑：急性血管水肿，长期预防，外科手术（前）的预防。
（2）急性血管性水肿
①C1酯酶浓缩物：对于HAE的急性发作，最佳治疗方案为静脉输注，蒸气灭菌的C1酯酶浓缩物。C1酯酶2．4万～3．6万U静脉注射，约1h起效。
②新鲜冷冻血浆：如果没有，也可以用新鲜冷冻血浆（FFP），它含有C1酯酶，但FFP可能带有并引起播散的高危病毒（如HIV、肝炎病毒），也可以加重水肿。
③糖皮质激素：非肠道给予糖皮质激素，肾上腺素及抗组胺药对HAE并不很有效。
④急救：有喉头水肿需行气管切开，插管及（或）其他生命支持措施。
⑤长期预防
雄激素：是最好的预防急性发作药物，每个月严重发作1次以上者开始应用。达那唑（0．2～0．6g／d）或司坦唑醇（康力龙）2mg／d可诱导肝合成从而提高C1酯酶和C4水平，对Ⅰ型、Ⅱ型HAE均有效；两者的疗效相等，但司坦唑醇较便宜。
抗纤溶酶药物：6-氨基己酸，6～8g／d，及氨甲环酸（止血环酸，Tranexamic Acid）1g，每2小时口服1次，阻止纤溶酶原转化为纤溶酶，此酶为C1酯酶的活化物，可预防及减少发作。
新鲜血浆或纯化的C1酯酶：用于急性严重发作的患者。
⑥外科手术前预防：在行择期外科手术或侵入性治疗措施之前，须先用大剂量雄激素5～10d，如行紧急手术治疗时，可先使用C1酯酶或新鲜冷冻血浆。
⑦避免诱发药物：药物也可引起HAE发作，如血管紧张素转化酶抑制药（ACEI），血管紧张素Ⅱ受体拮抗药及雌激素，HAE患者应避免使用。
【循证治疗选择】
C1酯酶抑制物FDA，达那唑（遗传性）FDA，赛庚啶FDA，司坦唑醇（康力龙遗传性）FDA，羟氯喹（C1酯酶抑制物缺乏）D，6-氨基己酸（EACA）A，氨甲环酸（止血环酸）（遗传性和非遗传性）A，新鲜冷冻血浆（C1酯酶抑制物缺乏）C。
【病程与预后】
单独发生血管性水肿病程为1年，荨麻疹合并血管性水肿者病程为5年。遗传性血管性水肿死亡率高，常由喉头水肿所致。
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