肺动脉高压通常的诊断标准是：肺动脉平均压＞25mmHg或收缩压＞30mmHg。临床上可粗略分为动力性、阻力性及动力阻力混合性3种形式。动力性肺动脉高压患儿经手术关闭心内分流后，肺动脉压力可即刻下降，可逆的肺血管病变得到恢复。少数阻力性为主的重度肺动脉高压，术后肺动脉压力下降不满意，肺血管病变仍可持续进展。
【病因】 胎儿期由于动脉导管的存在，主动脉与肺动脉的压力相等。出生后随着动脉导管的闭合，肺动脉压力将降至主动脉压力的50%，并呈持续下降趋势。3～6个月时基本降至正常。而心室水平或大血管水平大分流的先天性心脏病，会完全改变正常肺血管阻力的变化过程，肺血流量及压力的增加引起的肺血管内皮损伤可能是导致肺血管阻力增加的主要原因。
手术前肺血流量及压力增加的新生儿术后肺动脉高压危象的发生率会明显增高。主要见于大室间隔缺损、完全性房室通道、共同动脉干、大动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）、主肺动脉窗、完全性大动脉转位和完全性肺静脉畸形引流。
【临床表现】 合并重度肺动脉高压的部分患儿，容易在术后早期诱发肺动脉高压危象。临床上表现为肺动脉压力急剧增高，达到或超过主动脉压力水平，伴有右房压力增高。处理不及时可继发右心室功能不良，右心排血受阻，导致严重的低血压及低氧血症，继发代谢性酸中毒，甚至危及生命。
【治疗】 术后早期可能发生肺血管阻力增高并导致危象的情况包括：①出生后2周以内的新生儿，如完全性大动脉转位行动脉调转手术。②术前合并肺静脉高压的婴幼儿，如梗阻性肺静脉异位引流。③合并大室间隔缺损的大动脉转位或共同动脉干患儿，出生后2个月后才行矫治手术。④术前合并肺实质病变。
对上述高危患儿，从手术室返回ICU一开始就要制订出防止肺动脉高压危象的措施。具体包括以下内容。
1．避免诱发肺动脉压力增高的一切因素，如低氧、低温、低血糖、疼痛及不适当的气管内吸痰等刺激。
2．持续泵入芬太尼5～10μg／（kg·h）＋咪达唑化0．1～0．2mg／（kg·h）以减轻可能引起的应激反应。
3．对气管内吸痰或PaCO2变化敏感的患儿，加用小剂量肌肉松弛药如泮库溴胺20～50μg／（kg·h）可更好地控制因刺激引起肺血管阻力的突然变化。
4．呼吸机调整策略：①维持碱血症以降低肺血管阻力，保持PaCO228～32mmHg或pH＞7．5。②降低平均气道压和呼气末正压，PEEP＜4cmH2O。③保证充分氧合。
5．处理可能存在的气胸及胸腔积液，以防胸膜腔内压和肺血管阻力的增高。
6．循环调整策略：①适当增加右房压至10～12mmHg。②应用降低肺动脉压力、改善右心功能的药物，如米力农、硝酸甘油、硝普钠、前列腺素E1及前列环素。
7．对上述治疗效果不好者，可选择NO吸入。术后应用NO的指征为：停机后测定平均肺动脉压（mean pulmon-ary artery pressure，MPAP）≥30mmHg或肺动脉压（Pp）／动脉压（Ps）≥0．6。从5ppm开始，可逐渐加至10～20ppm。NO治疗有效的指征：PAP下降，血氧饱和度上升。对NO依赖者，拔管后可继续经鼻管吸入，口服西地那非1～1．5mg／（kg·d），可降低患儿对NO的依赖。
8．对重度肺动脉高压，以至脱离体外循环机困难者，选择ECMO辅助。
9．对进入“拔管窗口期”患儿，应密切观察患儿对停用镇静药的反应及耐受气管内吸痰的程度，包括刺激前后CVP、心率、血压和末梢氧饱和度的变化。对镇静或镇痛时间≥48h者，应待患儿肌力恢复，并彻底清除呼吸道分泌物后方可考虑拔管。部分患儿可静脉泵入低剂量吗啡20～50μg／（kg·h）以减少由于疼痛刺激诱发的肺高压反应。
（王 旭）
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
