急性颅内压增高征

第三节　急性颅内压增高征

颅内压增高征是指脑实质液体增加引起的脑容积和重量增多所致的一系列临床表现。小儿引起急性颅内高压的病因主要是脑水肿，在某些儿科疾病，尤其是急性感染性疾病比较多见。

【诊断依据】

1.病史　病史中存在导致脑水肿或颅压增高的原因。

（1）急性感染：感染后24h即可发生脑水肿。①颅内感染：如各种病原引起的脑炎、脑脊髓膜炎、脑脓肿、耳源性颅内感染等，是引起小儿急性脑水肿最常见的原因；②颅外感染：中毒性痢疾、重症肺炎、败血症、暴发性肝炎等。

（2）脑缺氧：严重缺氧数小时即可发生脑水肿，如颅脑损伤、心跳骤停、窒息、休克、心力衰竭、呼吸衰竭、肺性脑病、癫痫持续状态、严重贫血、溺水、溺粪等。

（3）颅内出血：颅内畸形血管或动脉瘤破裂、蛛网膜下腔出血、婴儿维生素K缺乏症、血液病等。

（4）中毒：一氧化碳或氰化物、铅、汞或其他重金属、食物（如白果）、农药（如有机磷），兽用药（如硝氯酚）、乙醇，药物（如苯巴比妥钠、四环素、维生素A及维生素D）等中毒。

（5）水电解质平衡紊乱：急性低钠血症，水中毒，各种原因所致酸中毒等。

（6）颅内占位病变：迅速发展的脑肿瘤及较大的颅内血肿、颅内寄生虫等。

（7）其他：如高血压脑病、瑞氏综合征、各种代谢性疾病等。

2.临床表现

（1）颅内压增高：表现为神经系统的一系列症状。

①头痛：是颅内压增高的重要症状，也是惟一的早期症状。头痛常呈持续性，以前额为重，早期头痛多不严重，但颅内压急剧增高者，头痛可较剧烈。清晨头痛明显，但起床活动后痛可减轻，任何可使颅内压增高的因素如咳嗽、喷嚏、大便用力等均可使头痛加重。随着病情的发展，头痛逐渐加重。

②呕吐：呕吐常在清晨空腹时发生或于剧烈头痛的同时伴发，与饮食无关，常不伴恶心，呈喷射性呕吐。其原因可能是迷走神经核受刺激所致，也可能由于颅内压增高，脑组织缺氧，供血不足，延髓呕吐中枢缺血所致。

③眼底变化：颅内压增高时由于视神经鞘内脑脊液回流和眼静脉回流发生障碍，而出现眼静脉淤血、视网膜水肿及视盘水肿、出血等变化。视盘水肿是颅内压增高最可靠的体征，但并非所有颅内压增高者均有此体征。

④外展神经麻痹及复视：外展神经在颅底部行走较长，颅内压增高出现复视。

⑤抽搐：多在颅内压增高后期出现，可为局限性或全身性抽搐发作，多无定位价值。这是由于大脑皮质运动区缺氧及炎症水肿刺激所致，如当脑干网状结构受到刺激时，则出现阵发性或持续性肢体肌强直性发作。

⑥意识障碍：由于颅内压增高及脑水肿，导致大脑皮质缺氧以及脑干网状结构受损，可出现不同程度的意识障碍。

⑦瞳孔变化：早期瞳孔可缩小或忽大忽小。如瞳孔由小变大而固定不变时，说明脑干受损。如单侧瞳孔对光反应减弱或消失或瞳孔不等大时，提示有小脑幕切迹疝。如双侧瞳孔扩大，对光反应消失，表示有枕骨大孔疝。

⑧生命体征的变化：主要表现在血压脉搏、呼吸、体温等方向的变化。

血压变化：延髓血管运动中枢对缺血缺氧有反射性代偿作用，颅内压增高时，血压升高是为了维持脑血流特别是延髓的血流，晚期血压下降是延髓功能衰竭的表现。

脉搏缓慢：主要见于急性颅内压增高者，颅内压增高愈快，缓脉也愈显著，而颅内压逐渐升高者一般无缓脉现象。

呼吸变化：急性颅内压升高者，常出现呼吸深而慢，如疾病进一步发展，出现延髓衰竭，则呼吸浅、慢而不规则，或出现叹息样呼吸，最后呼吸突然停止。

循环障碍：颅内高压影响神经组织压力感受器，使周围血管收缩，表现为皮肤及面色苍白、发凉及指趾发绀。

体温调节障碍：因下丘脑体温调节中枢（其前部为降温中枢，后部为升温中枢）受压，加之肌张力增高时产热增加，以及交感神经受损，泌汗功能减弱，使体表散热不良，故可在短期内体温急剧升高，呈持续性、难以控制的高热或超高热。因周围血管收缩，直肠温度可明显高于体表温度。体温急剧升高时常同时伴有呼吸、循环和肌张力的改变。

耳鸣、眩晕：由于颅内压升高使迷路和前庭受刺激以及内耳充血所致。

肺水肿：见于急性颅内压增高时。脑干的感染可引起呼吸障碍，同时合并肺炎、充血性心力衰竭和肺栓塞等情况应值得重视。

（2）脑干功能障碍和脑疝形成：脑疝是颅内压增高的严重后果，颅内压不断增高，使脑组织的某一部分移位，受到挤压，并被挤入附近的硬脑膜裂隙或枕骨大孔中，发生嵌顿，压迫部分脑组织、脑神经及血管，而产生一系列紧急的临床综合征，称为脑疝。常见有小脑幕切迹疝和枕骨大孔疝。

①小脑幕切迹疝：为颅中的颞叶海马沟回疝入小脑幕裂隙内，并压迫中脑。可为单侧或双侧。位于中脑的动眼神经核受压引起瞳孔忽小忽大，两侧大小不等，对光反射减弱或消失。动眼神经还支配部分眼肌，受损后可见一侧或两侧眼睑下垂、斜视或凝视等。中脑的呼吸中枢受压，则出现双吸气、叹息样或抽泣样呼吸、下颌运动及呼吸暂停等中枢性呼吸节律紊乱。小脑幕裂隙处硬脑膜受牵扯，能引起显著的颈强直。一侧或两侧中脑及大脑脚锥体束受压时，出现单侧（脑疝对侧）或双侧的锥体束征及／或肢体瘫痪。

②枕骨大孔疝（小脑扁桃体疝）：为后颅凹的小脑扁桃体疝入枕骨大孔所致。急性弥漫性脑水肿所引起的脑疝，多先有小脑幕切迹疝，而后出现枕骨大孔疝，有时脑水肿迅速加重，临床未能观察到前者的表现，而以枕骨大孔疝为主。幕上占位性病变所致枕骨大孔疝多发生在小脑幕切迹疝之后，但幕下占位性病变易直接造成枕骨大孔疝而不并发小脑幕切迹疝。急性枕骨大孔疝病情十分危急，表现为双侧瞳孔先缩小，继而散大，对光反应消失，眼球固定；呼吸抑制，表现为呼吸缓慢、不规则，发展迅速可突然呼吸停止；血压短暂上升后逐渐下降，脉搏变细快，最后循环衰竭；可出现双侧锥体束征，由于小脑受损，肌张力和深反射均消失。慢性枕骨大孔疝时，除有颅内压增高表现外，常有枕颈部疼痛、颈项强直、强迫头位等高位颈神经刺激症状，某种诱因如腰穿放液后等可突然出现延髓危象而死亡。

（3）内脏合并症：严重颅内压增高可因下丘脑和脑干功能障碍出现内脏合并症，较常见的有上消化道出血、神经源性肺水肿、急性肾功能衰竭、尿崩症、脑性钠潴留和脑性耗钠综合征。

3.辅助检查

（1）测定颅内压：有4种方法。

①腰椎穿刺测脑脊液压力：正常人侧卧时，全身肌肉放松，做腰椎穿刺用玻璃测压管，所测脑脊液初压（未放出脑脊前的原始压力）与脑室液压力相等，故可代表颅内压。但若脊髓蛛网膜下腔有阻塞时，腰椎穿刺所测得的脑脊压力不能代表颅内压。小儿颅内高压脑脊液直接测定的诊断标准是新生儿＞0.78kPa（80mmH2O）；婴幼儿＞0.98kPa（100mmH2O）；3岁以上＞1.96kPa（200mmH2O）。

②侧脑室穿刺测压：此法最准确而又较安全。在监测颅压的同时，还可进行控制性脑脊液引流，达到减压治疗的目的。

③前囟测压：利用非损伤性颅压监测仪直接测定前囟压力，适用于前囟未闭。

④直接颅压监测法：将感应器放置在患儿脑室、蛛网膜下腔、硬膜外，将换能器与有压力监测装置的监护仪或特制的颅压监测仪相连，直接在荧光屏上读数。

（2）其他：慢性颅内高压颅骨片上可见指压迹征，骨皮质变薄，骨缝裂开，脑萎缩等，急性颅内高压上述表现不明显。CT扫描、磁共振成像、脑电图、颅脑多普勒超声均有助于诊断。

【诊断中的临床思维】

1.小儿颅内压正常值随年龄增长而变化，新生儿为10～20mmH2O（0.098～0.196kPa），婴儿30～80mmH2O（0.294～0.784kPa），幼儿40～150mmH2O（0.392～1.47kPa），年长儿60～180mmH2O（0.588～1.76kPa）。一般认为，颅内压11～20mmHg（1.47～2.67kPa）为轻度增高，21～40mmHg（2.80～5.33kPa）为中度增高，＞40mmHg（5.33kPa）为重度增高。

2.小儿颅内压增高时常缺乏主诉和特异表现，且颅内压增高可通过前囟膨隆、骨缝裂开进行代偿，使临床症状不典型。因此，必须全面分析病情，进行综合判断，才能及时作出诊断。虞佩兰提出小儿急性脑水肿临床诊断的主要指标和次要指标各5项，在临床工作中此诊断标准具有一定参考价值，具备1项主要指标及2项次要指标时即可诊断。

（1）主要指标：呼吸不规则；瞳孔改变：缩小、扩大或双侧瞳孔不等大；视盘水肿；前囟隆起或紧张；高血压：大于年龄×2＋100mmHg（13.3kPa）。

（2）次要指标：昏睡或昏迷；惊厥或四肢肌张力明显增高；呕吐；头痛；给予甘露醇1g／kg静脉注射4h后，血压明显下降，症状、体征随之好转。

3.颅内压增高可由多种原因引起，其病程长短常受多种因素的影响，如年龄、病变部位、病变性质、生长速度，以及脑水肿的程度和病人的全身情况等。在颅内压增高过程中，也常受某些恶性循环因素存在的影响，可导致颅内压增高病程的延长或病情迅速恶化，待出现严重症状和体征时就诊，则造成治疗困难或失去治疗机会而预后不良。

4.良性颅内压增高。凡有头痛、视盘水肿等颅内压增高症状，无其他神经系统的阳性体征，脑脊液检查除压力增高外各项化验检查均正常，神经放射检查排除颅内占位性病变的病人，称为良性颅内压增高。在儿童可表现有精神改变，兴奋、易激惹、烦躁不安、呕吐，其他症状如复视、眩晕、癫发作亦可出现。对良性颅内压增高的诊断必须十分慎重，要通过临床详细、全面的检查，并应密切连续观察和随访，排除引起颅内压增高的其他原因之后确诊。

【治疗】

1.治疗原则　避免和消除各种升高颅内压的因素，防止脑水肿的加重，减少脑容积、脑血流量和脑脊液，保持脑的代谢功能。对引起脑水肿的各种病因必须尽早、尽快地给予控制和消除，才能阻止脑水肿的发生和发展。

2.治疗方法

（1）一般治疗：包括护理、休息及基本治疗等。

①卧床休息：卧位时头肩抬高20°～30°，以利于颅内静脉回流。当有脑疝前驱症状时，则以平卧位为宜，也有人认为患儿侧卧位可避免呼吸道梗阻。保持安静，以防颅内压突然变动而诱发脑疝。

②饮食：清醒病人给予普通饮食，频繁呕吐者应暂禁饮食。禁饮食超过3d者应给予补钾。昏迷时间长或不能由口进食者应给予鼻饲流质饮食，以防水、电解质平衡失调。

③及时处理促使颅内压进一步增高的一些因素：对已有意识障碍者，往往有许多容易被忽视的因素，如呼吸道不通畅、痰多难以咳出，应经常吸痰，保持呼吸道通畅，预防呼吸道感染，减少肺炎的发生，必要时可做气管切开。有尿潴留者及时导尿。大便秘结者可用开塞露肛门灌注或用缓泻药等。

④严密观察生命体征的变化：对呼吸、血压、脉搏进行监测，有条件可行颅内压检测。观察患者的意识变化，突然烦躁不安提示颅内压增高；意识障碍加重或突然昏迷，多为脑疝；脑疝前征象还包括突然头痛加剧，频繁呕吐及大汗淋漓等。

⑤定期观察瞳孔：一侧瞳孔突然散大，或两侧瞳孔对光反射迟钝或消失，指示脑疝发生，需紧急处理或做手术准备。

⑥各种并发症的处理：严重颅内压增高综合征可引起各种并发症，如抽搐、呼吸、循环、胃肠道功能障碍，急性肾功能衰竭，水电解质紊乱，体温调节障碍等，常可危及患者生命，须积极处理。

（2）氧气疗法：急性脑水肿出现颅内压增高时应给予吸氧，一般用鼻导管给氧，婴儿或重度缺氧者用口罩给氧，有条件时可使用高压氧治疗。

（3）过度通气：即利用呼吸机进行控制性通气，维持PaCO211～13.3kPa（90～100mmHg），以使脑血管收缩，迅速减少脑血流，降低颅内压，是目前公认的降颅压有效疗法之一。

（4）低温疗法：低热能降低脑部代谢，减少脑耗氧量，降低颅内压。一般认为体温下降1℃脑代谢率可下降6.7%，颅内压下降5.5%。常用脑局部降温，用冰帽或冰袋，冰槽头部降温。

（5）降颅内压药物治疗：脱水治疗是降低颅内压，治疗脑水肿的主要方法。脱水治疗可减轻脑水肿，缩小脑体积，改善脑供血和供氧情况，防止和阻断颅内压恶性循环的形成和发展，尤其是在脑疝前驱期或已发生脑疝时，正确应用脱水药物常是抢救成败的关键。

①渗透性脱水药物：主要为甘露醇和丙三醇。

甘露醇：是临床最常用的脱水药，常用量每次为1～2g／kg，以20%注射溶液静脉注射或快速静脉滴注，4～8h重复用1次。通常在静脉注射后20min起作用，2～3h降颅压作用达到高峰，可维持4～6h。

丙三醇：具脱水作用，用于治疗脑水肿，降低颅内压作用较好。

其他高渗液：3%氯化钠注射液作用短暂，易导致水钠潴留与反跳，仅用于低钠血症和水中毒。高血糖可加重酸中毒与脑水肿，故目前不主张用50%葡萄糖注射液降颅压。

②利尿药：通过利尿脱水降颅压。

呋塞米（速尿）：为高效利尿药，通过利尿使全身脱水，达到间接使脑组织脱水的目的，同时减轻心脏负荷，与甘露醇合用可增加疗效，并减少各自的用量。

依他尼酸（利尿酸）：主要是抑制肾小球对钠、钾、氯的吸收，产生利尿、脱水作用快而强。适用于脑水肿伴心力衰竭、肺水肿的患者。每次0.5～1mg／kg，静脉注射，注射后15min即可利尿，2h作用达高峰，维持6～8h。副作用有电解质紊乱、胃肠道反应、皮疹等。

③肾上腺皮质激素：激素的降颅压作用发生较慢，但持续时间较长。地塞米松的抗炎作用较强，水钠潴留作用甚微，故可首选。开始用大剂量冲击，每次0.5～1mg／kg，静脉注射，4h1次，共2～3次，以快速制止炎症的发展，继之减量至每次0.1～0.5mg／kg，3～4／d，根据病情应用2～7d。用药时间较长者要逐渐减量停用。

④其他降颅内压药物：主要为巴比妥类5种。

巴比妥类药物：近年来已较多地应用于脑外伤，借以降低颅内压。临床上多采用中效或短效巴比妥制剂，应注意本类药物可能使原昏迷加深或诱发昏迷。

苯巴比妥钠：缓慢静脉注射，首次10mg／kg体重，以后每次3～5mg／kg，连用5～7d。

硫喷妥钠：静脉注射，首次15mg／kg体重，以后4～6mg／（kg·h）。

钙离子通道阻断药：尼莫地平剂量为0.5～1mg／（kg·d），分2次口服或鼻饲。

氨丁三醇（三羟甲基氨基甲烷）：用3.6%等渗液或用7.26%高渗液，每次1～1.5ml／kg，静脉缓慢滴注。因有呼吸抑制作用，最好同时进行人工呼吸较为安全。

（6）控制性脑脊液引流：系通过前囟穿刺或颅骨钻孔后穿刺，将穿刺针留置于侧脑室，借助颅内压监测控制脑脊液引流速度的方法。此方法疗效迅速而明显，可以治疗严重的颅内高压征患儿。

（7）病因治疗：处理颅内压增高的主要目的是为了减轻脑水肿，降低颅内压争取时间进行病因治疗。要使颅内压控制在适当的水平，保证正常的脑灌注压和能量供应，防止或减轻脑移位和脑疝的发生。病因治疗包括非手术和手术治疗两个方面。

①非手术治疗：颅内压增高的非手术治疗主要是脱水降颅压治疗，包括各种脱水药物的应用、激素治疗、冬眠降温降压治疗等；对颅内肿瘤术前或术后的放射治疗和化学药物治疗、免疫治疗、抗感染治疗、高压氧治疗、抗癫治疗以及康复治疗等。

②手术治疗：目的是尽可能进行病灶全切除，争取手术后能解除或至少部分解除病变对主要功能结构的压迫，为其他治疗创造条件，如恶性肿瘤的放射治疗和化学治疗等。

【治疗中的临床思维】

1.颅内压增高是许多疾病，特别是颅脑疾病中共有的综合征。最根本的处理原则是去病因治疗。对于外伤、炎症、脑缺血缺氧等原因引起的脑水肿，应首先用非手术治疗，包括给氧、抗生素、高渗降压药物等。由于占位性病变所引起者应采用手术治疗切除病变。由于脑脊液通路受阻而形成脑积水者，可做脑脊液分流手术等。但颅内压增高病人往往情况紧急，有时对确定病因诊断的各种检查来不及进行而病人已处于较严重的紧急状态，此时应先做暂时性的症状处理，以争取时机利用一切可能的检查手段，确定病因后再给予去病因治疗。

2.颅内压增高持续时间较久，可导致一系列的生理功能紊乱和病理改变。颅内压增高到一定水平时，可严重影响脑的血流量，致使脑缺血、缺氧而产生脑水肿，进一步加重颅内压增高，脑组织受压移位而发生脑疝；亦可压迫或破坏下丘脑造成自主神经功能紊乱，而引起急性消化道溃疡、穿孔、出血等。严重颅内压增高还常并发肺水肿等并发症。若脑组织变形使脑血管受到影响时可引起严重的后果，甚至造成脑死亡。

3.颅内压增高最严重的后果是脑皮质死亡与脑死亡。由于病变的不断发展，颅内压亦不断增高，脑缺血、缺氧逐渐加重。脑组织对缺氧最敏感，因脑缺氧发展到一定程度必然导致脑功能严重障碍，脑灰质的损害比白质出现得更早而且更明显。由于大脑皮质首先受累，故颅内压力增高达失代偿的早期，病人可出现记忆、思维、定向、情感或对内外环境反应性下降等意识障碍。若脑供应氧量降低到每100g脑组织1.9ml／min，则引起昏迷。若颅内压增高到发生小脑幕裂孔疝时，则又可由于中脑移位与挤压，阻断了网状结构的上行激活系统，昏迷程度则进一步加深。

4.治疗小儿急性脑水肿的一线药物目前公认为甘露醇、速尿和地塞米松。理想的脱水药应起作用迅速，降颅压持久，使用方便；不进入脑组织的细胞内及其间隙，因而不产生反跳现象；能迅速从肾脏排出而发生良好的利尿作用；在体内迅速代谢，无毒性反应。但目前所用的脱水药和利尿药均未达到上述全部要求。

5.脱水药的使用原则　急性颅内高压可用高渗脱水药或利尿药，慢性者用丙三醇。较轻颅内高压可用轻度脱水药，重度者需用高渗脱水药，脑疝时需用呋塞米和甘露醇。应参考患者的全身情况，如肾功能不全者禁用呋塞米和甘露醇；低蛋白血症者宜先用白蛋白和血浆，其后再用其他脱水药；心肌炎及心力哀竭患儿使用脱水剂应慎重，必须用时，一般先给利尿药，等尿量增加、血容量适当减少后再用，且给药速度应缓慢，于30～60min静脉滴入为宜；婴幼儿心肾代偿功能差，剂量宜偏小，注射速度应稍减慢，新生儿要在60～90min内给予。给药间隔根据颅内高压的轻重和进展速度而定，疗程不可太长，以免引起水电解质平衡紊乱。为克服颅内压反跳现象和延长脱水治疗的持续时间，可交替用药或间断反复用药，不可骤然停用，一般经过减量和延长用药间隔而渐停药。

6.使用脱水药物的注意事项

（1）脑脊髓膜炎引起的脑水肿，多主张使用速效高渗脱水药（如甘露醇、山梨醇）或强效利尿药（加呋塞米、依他尼酸）。开始剂量宜大，6～8h重复1次，一般可连用3～7d，直到脑水肿消失为止。应用高渗脱水剂时，每次静脉注射时间为15～30min，否则不能形成血内高渗状态，达不到脱水目的。

（2）慢性炎症所致脑水肿，可先用作用缓和的脱水药（如口服50%丙三醇盐水或静脉注射50%葡萄糖注射液）或用碳酸酐酶抑制药（如乙酰唑胺）。

（3）脑水肿伴心功能不全者，宜选用呋塞米或依他尼酸，不仅可降颅内压还可治疗脑水肿。但并发小脑幕切迹疝时，可用小剂量甘露醇行疝侧颈动脉注射。

（4）脑水肿伴肾功能衰竭者，可试用丁尿酸或用高渗性液体行腹膜透析。

（5）脑水肿伴休克者，必须先纠正休克后再用脱水药或利尿药。缺氧性损伤所致脑水肿要立即给予快速高渗脱水药。

（6）脱水药只能起到短时间降颅内压作用，只缓解症状，根治尚需去病因治疗，以中断恶性循环。药物降颅内压时间有限，需重复或联合用药。

7.在应用高渗脱水药或利尿药时，患儿的尿量大增，加上原发疾病与颅内高压征所导致的发热、呕吐、饥饿和腹泻引起的液体丢失和消耗，千篇一律地限制液体入量是不合理的，要根据具体情况适当地补充液体和电解质，以使患儿保持轻度脱水状态为宜。要注意防止水电解质平衡紊乱、使血压稳定在正常范围内。对有脑疝、呼吸衰竭、心或肾功能不全或年龄幼小的患儿，应“快脱慢补”；并发休克、血压下降、或有明显脱水征者应“快补慢脱”；对兼有颅内高压症及休克者应“快补快脱”或“稳补稳脱”。

8.良性颅内压增高经过对症治疗，多数在数周至数月内缓解，但也可持续1～2年或更久。早期发现和及时有效的治疗可防止发生视力障碍。病程久者可继发视神经萎缩而失明，但大多数病人病后数年内眼底恢复正常。一般情况下，多数良性颅内压增高病人预后良好，个别病人痊愈后可复发。