红皮病类皮肤病

一、红 皮 病

红皮病（erythroderma）或称剥脱性皮炎（exfoliative dermatitis），是指累及体表面积＞90%的严重炎性皮肤病，临床上以全身皮肤弥漫性潮红、浸润、肿胀、脱屑为特征，泛发性淋巴结病和发热，可有明显全身症状。可分为急性和慢性两个阶段。

【病因】

1．药物 能引起红皮病的药物较多，常见的有别嘌醇、卡马西平、磺胺嘧啶、青霉素、链霉素、抗疟药、巴比妥类和重金属制剂（砷剂、金盐、汞剂、铋剂）等。

2．继发于其他皮肤病 包括银屑病、湿疹、毛发红糠疹、异位性皮炎、接触性皮炎、脂溢性皮炎等。其中以银屑病最多见。

3．恶性肿瘤 发生率约1%。较多见的为恶性淋巴瘤，在恶性肿瘤相关红斑中超过25%～40%，如白血病、网织细胞肉瘤、恶性组织细胞增生症。其他有消化道肿瘤、肺癌等。

4．其他疾病 肝炎、放疗后、输血后、移植物抗宿主病及艾滋病。

5．儿童型 病因有免疫性疾病（皮肤T细胞淋巴瘤）化疗营养病后（蛋白质营养不良）、感染（SSSS）、中毒和药物反应、皮肤病（特应性皮炎）。

6．特发型 少数病例的病因暂不清楚，可能是因为潜在病因尚未暴露出来。

【发病机制】

是细胞因子和细胞黏附分子之间互相作用引起表皮细胞转换率增加、良性型（银屑病等）恶性型（蕈样肉芽肿）分别由Th1型细胞因子和Th2型细胞因子介导。

红皮病的发病机制见图21-10。

图21-10　红皮病的发病机制

【临床表现】

1．皮肤损害

（1）急性期：药物或接触性皮炎发展而来。典型症状为急性发作弥漫性皮肤潮红、浸润、肿胀和脱屑（彩图21-3）。红斑迅速扩展，12～48h可能累及全身。2～6d后出现鳞屑，常首发于屈侧面；鳞屑大小不一，可呈糠状，每例患者的脱屑程度及鳞屑特征不同。在脱屑期，皮肤干燥、发热，呈鲜红色。皮损出现肿胀、渗液、结痂，可继发感染。

（2）慢性期：以皮肤浸润为主，渗液和剥脱较轻，可出现色素沉着或皮肤异色病样改变。皮肤绷紧感是较为特异的症状，严重的瘙痒。眶周皮肤炎性水肿可导致睑外翻，发生溢泪。可能有头发和体毛脱落及甲嵴、甲板增厚或脱落。

2．全身表现 伴有明显的代谢紊乱和血流动力学改变。

（1）肝大、脾大：20%～35%的患者有肝大，3%～20%有脾大。

（2）淋巴结肿大：见于60%以上的患者，可为局限性或全身性，腹股沟和腋窝淋巴结受累最多见，颈部次之。

（3）体温调节及基础代谢率变化：多数患者出现低热或中度发热，也可发生低体温，或发热与低体温交替出现。体温调节机制严重紊乱，热量丧失过多引起代偿性代谢亢进和基础代谢率升高。

（4）血流动力学改变：皮肤血流量增加可能导致高排性心力衰竭，表现为颈静脉怒张、肝大、下肢凹陷性水肿、心率加快等。

（5）低白蛋白血症：常见原因有血容量增加、白蛋白合成减少或分解增多、脱屑或经皮肤蛋白质丧失增多。

（6）负氮平衡：当脱屑达7．1g／（m2·24h）。

（7）免疫学改变：γ-球蛋白增多，偶见IgE水平明显升高和CD4＋T细胞减少。

（8）临床亚型：①银屑病型；②毛发红糠疹型淋巴瘤型药物型；③特应性皮炎；④移植物抗宿主病型；⑤儿童型（SSSS、蛋白营养不良、药物、中毒）。

【组织病理】

为非特异性改变。表皮多见角化不全，颗粒层变薄或缺如，棘层肥厚。急性期表皮水肿显著，有时见海绵状形成。真皮亦可水肿，有多种炎症细胞浸润。继发于其他疾病的红皮病可保留原有疾病的组织病理特征。

1．一般特征 急性期主要表现为角化不全，细胞水肿，真皮水肿，非特异性炎症细胞浸润。慢性期可见棘层肥厚与表皮脚延长。

2．淋巴瘤所致者 浸润细胞具有明显的多形性，部分病例具有特异性改变：真表皮交界处带状淋巴样细胞浸润、出现非典型性脑回状单个核细胞与Pautrier微脓肿，但应注意Sézary综合征可有慢性皮炎的部分特征，良性红皮病偶尔也会出现淋巴瘤的部分特征。

3．不典型的病例 有时需要在病程中进行多次活检方可发现其特异性病理改变，但部分病例可能在整个病程中均为非特异性改变。对良、恶性红皮病中浸润淋巴样细胞的免疫表型分析一般均显示为成熟T细胞特征，故而并不能借此来鉴别。

4．原发疾病特征 银屑病性红皮病表皮呈乳头瘤样增生，落叶型天疱疮而来者可见表浅的棘层松解，鱼鳞病样红皮病发展而来者角化过度明显，毛发红糠疹而来者有致密的毛囊角栓。

【诊断与鉴别诊断】

1．诊断 病史与临床表现是诊断重要的条件，重要的是找出病因，银屑病性红皮病有银屑病史，多由于刺激性治疗而引起，可见到残存的银屑病性皮损或偶见正常“皮岛”。湿疹引起者，有湿疹病史，恶性淋巴瘤伴发的红皮病。多次活检观察病理特征，结合病史分析，T细胞受体γ基因重排分析有助于鉴别疾病的良性或恶性。

2．鉴别诊断 见表21-6。

表21-6　不同病因所致红皮病鉴别

【治疗】

1．病因治疗 病因明确者，应尽早去除，如立即停用过敏药物和刺激性治疗，及时处理原发疾病，伴发恶性肿瘤者应同时进行抗肿瘤治疗。

2．支持疗法 给予高蛋白饮食，补充多种维生素，维持水、电解质平衡。有感染时，应及时使用抗生素。纠正负氮平衡。

3．糖皮质激素治疗 用于药物所致红皮病。一般可用泼尼松，40～60mg／d，口服。病情严重者可采用地塞米松10～20mg或氢化可的松200～500mg，静脉滴注，1／d，病情控制后可减量或改为泼尼松口服。静脉给药和口服给药亦可同时进行。亦可用甲泼尼松龙冲击。使用激素时，应注意补钾。

4．免疫抑制药 甲氨蝶呤（MTX）可用于银屑病、毛发红糠疹所引起的红皮病，环孢素对原发病为银屑病有效，阿维A对毛发红糠疹引起的红皮病有较好的疗效，阿维A及阿维A酯对银屑病性红皮病有效。

5．抗组胺药 有镇静、止痒作用。瘙痒明显者可使用。

6．局部疗法 安抚止痒、保护皮肤、防止感染。依具体情况，可选用无刺激性的粉剂、洗剂、霜剂或软膏。糜烂渗液明显者，可用3%硼酸溶液局部湿敷，但面积一般不能超过体表的30%～40%。眼、口腔及外阴部损害应给予相应处理。

7．中医治疗 辨证施治。急性期以清热解毒、凉血化瘀为主，可用清瘟败毒饮或化斑解毒汤加减。慢性期宜滋阴清热、补气健脾，可用增液汤加减。

【循证治疗选择】

住院C，润肤药C，局部使用糖皮质激素C，PUVAC，系统性使用糖皮质激素C，环孢素D，细胞毒药物／抗代谢药C，系统使用维A酸药物C，体外光化学治疗C。

【预后】

本病预后取决于病因，药物诱发的红皮病预后最好，病变常在2～6周消退。湿疹性红皮病、特发性红皮病和红皮病型银屑病病程可能长达数月或数年。死因包括肺炎、败血症、心力衰竭、肝肾损害。恶性肿瘤预后不良。

二、落屑性红皮病

落屑性红皮病（erythroderma desquamativa）又称Leiner病，病因不明。为一种伴有显著红斑和鳞屑的全身剥脱性皮炎，多见于6～20周哺乳婴儿。

【病因与发病机制】

Miller等证明补体C 5减少，认为本病可能与患儿补体C 5低下、导致免疫清除功能减弱。免疫功能缺陷可能是重要病因，皮肤表面存在念珠菌或葡萄球菌等因素有关。国内报道，双胞胎占到较大比例，可能遗传因素起着作用。

【临床表现】

1．皮肤损害 皮疹为泛发性持续性红斑，表面覆以灰白色鳞屑，易剥脱。在头部及眉弓部位皮肤潮红浸润，表面覆以较厚的黄色油腻性痂皮，似脂溢性皮炎；掌跖可发红、轻度角化过度及脱屑。

2．发病特征 本病常始于出生后2个月或稍后的哺乳婴儿。从头部、尿布区开始并迅速累及全身（图21-11，彩图21-4）。在四肢伸侧鳞屑明显，而屈侧鳞屑较少而细小；面部红斑较轻，鳞屑细小且少。

图21-11　脱屑性红皮病

3．全身表现 全身表浅淋巴结可轻度肿大。患儿常有消化不良、顽固性腹泻、低蛋白血症，发病2～3周后皮损开始消退，最后消失。继发念珠菌及细菌感染而致全身情况变差、消瘦、贫血，可因继发肺炎、肾炎或脑膜炎而死亡。

【诊断与鉴别诊断】

根据哺乳期婴儿全身皮肤弥漫潮红脱屑，面部似脂溢性皮炎不难诊断。应与特应性皮炎、肠病性肢端皮炎、先天性鱼鳞病样红皮病、新生儿剥脱性皮炎相鉴别。

【治疗】

1．系统治疗 加强护理，注意水和电解质平衡，补充蛋白质和生物素、B族维生素和锌、维生素C、1%硫酸锌糖浆；小量多次输新鲜血或新鲜血浆。重者酌情短期内服皮质激素，IVIg。有继发感染时应及时使用抗生素。

2．局部治疗 糖皮质激素加抗细菌／抗真菌合剂使用，如酮康唑霜、联苯苄唑香波与糖皮质激素联用，外用无刺激的霜剂，多磺酸黏多糖乳剂、肝素软膏（海普林软膏）。常用市售保湿剂丝塔英系列护肤品（法国高德美公司产）如丝塔洁面乳、丝塔保湿润肤霜（露）。

【预后】

支持疗法改善患者体质状况，病情缓解至痊愈，预后尚好，但常合并感染，继发肺炎、脑膜炎死亡，国内报道死亡率15%。

（刘衍彬）

【注释】

[1]应按烧伤面积的估算方法，确定皮损和剥脱面积，而对多形红斑病谱进行分类诊断。具体计算方法如下：为便于记忆，按体表面积划分为11个9%的等份，另加1%，构成100%的体表面积。①头颈部＝1×9%，即发部占体表3%，面部占体表3%，颈部占体表3%；②躯干＝3×9%，即躯干前占体表13%，躯干后占体表13%，会阴占体表1%；③双上肢＝2×9%，即双上臂占体表7%，双前占体表6%，双手占体表6%；④双下肢＝5×9%＋1%，即双臀占体表6%，双大腿占体表21%，双小腿占体表13%，双足7%，成年女性的臀部和双足各6%；共为＝11×9%＋1%
　　儿童头大，下肢小，可按下法计算：头颈面部＝［9＋（12-年龄）］%，双下肢面积＝［46-（12-年龄）］%。此外，不论性别、年龄，病人并指的掌面约占体表面积1%，此法可辅助九分法，测算小面积烧伤也较便捷