一、冻 疮
冻疮（pernio）是冰点以上的低温与高湿度联合（湿冷环境）暴露所致的一种局限性炎性红斑损害，由Corlett于1894年首次报道，气候升暖后自愈。
【病因与发病机制】
寒冷引起冻疮的机制未明，很显然寒冷是发病的一个必要条件。在有些患者中，血液循环中存在冷球蛋白对冻疮的发病起一定作用。但常涉及遗传因素。在正常个体中，中度寒冷暴露引起皮肤血管收缩，随后发生血管扩张以试图维持血流灌注；而冻疮患者则出现较粗的皮肤小动脉持久性收缩和较细的表浅血管持久性扩张。
【临床表现】
1．基本损害 局限性暗紫红色水肿性斑块或结节，边界不清，边缘呈鲜红色，表面紧张而有光泽，压之有退色，局部皮温降低；水疱或血疱，破裂后形成糜烂或溃疡，愈合后遗留色素沉着或萎缩性瘢痕。
2．发病特征 儿童多见。好发于高湿度的初冬、早春季节。寒冷暴露后12～24h发病，暴露区域出现皮肤瘙痒、灼热或疼痛，受热后瘙痒加剧。皮损常为双侧对称性，好发于身体的末梢，如面部、耳郭、手指、手背和小腿、趾、足跟。病程持续3周左右，常易于复发；严重者可持续整个冬季。
3．冻疮样损害 可见于盘状和系统性红斑狼疮（冻疮样狼疮），对于复发性、慢性、迁延性、温暖季节或治疗效果不佳的病例，应查找潜在病因。
【组织病理】
是一种淋巴细胞性血管炎，淋巴浸润累及血管壁，但血管壁中可有或无纤维蛋白，汗腺的炎症存在提示特发性冻疮重叠狼疮性冻疮。
【诊断与鉴别诊断】
根据冬季发病，外露部位水肿性紫红斑，诊断不难。应与多形红斑鉴别。多形红斑有前驱症状，皮疹为多形性，常有特殊虹膜样损害。有时可见于面部、臀、口腔等处。
【预防与治疗】
1．局部治疗 未破溃者可外搽辣椒酊（新鲜红辣椒5～10g、樟脑3g、甘油30ml、乙醇加至100ml）、5%～10%樟脑软膏、蜡油蜜糖软膏（油70g、蜜糖30g）。破溃渗液时，先用3%硼酸水湿敷，渗液停止后，再外敷10%鱼石脂软膏、10%硼酸软膏、蓝油烃等。也可用氦氖激光照射。
2．系统治疗 可用硝苯地平（心痛定）10～20mg，3／d；烟酸50～100mg，3／d；芦丁及维生素E；中药可用当归四逆汤。
【循证治疗选择】
钙通道阻滞药D，局部外用糖皮质激素D，局部外用2%己基烟酸霜D，5%米诺地尔洗剂D，紫外线照射D。
【预后】
本病病程慢性，气候转暖后渐愈，但易复发。
二、冻 伤
冻伤（frostbite）是组织冰点（-10～-2℃）以下低温暴露所致的急性组织冻结伤，低温暴露数秒钟即可引起。包括局部冻伤（frostbite）和全身冷伤（又称冻僵）。
【病因与发病机制】
全身受低温侵袭时，当核心体温下降至32℃以下，则心、脑、肾、血管等脏器功能均受损；降至28℃以下，如不及时抢救，可直接致死。局部接触冰点以下的低温时形成冻结伤，组织温度降至-2℃时，细胞外冰晶形成。随冰晶加大，间质液渗透压增高，导致细胞内脱水，如果快速冷冻则细胞内出现冰晶、导致细胞死亡。毛细血管内皮破坏，可以进一步加剧毛细血管与组织损伤。
【临床表现】
1．发病特征 好发于冷防护较差的部位，如足、指（趾）、耳、鼻、颊。受累部位初期出现麻刺、烧灼感或钝痛，随之发生皮肤蜡样苍白、变硬和感觉缺失，肿胀仅在复温后迅速出现。组织损伤的范围与程度在复温后比较明显。
2．皮肤损害 轻者仅出现红斑、水肿和轻微疼痛，持续数小时；重者出现水疱、皮肤或深部组织坏死。各种程度的组织破坏与烧伤类似，有红斑和水肿、水疱和大疱、浅表坏疽、深部坏疽以及肌肉、肌腱、骨膜和神经损伤。根据损伤深度，冻伤可分为一度（皮肤浅层冻伤）、二度（局限于真皮上部）、三度（皮肤全层和皮下组织）和四度（肢体全层）。
【治疗】
1．快速复温 快速复温是最佳治疗，将患处浸入40～42℃温水中，直至最远端组织红润、柔软为止，一般需30～60min。复温后抬高患肢，创面暴露，水疱保持完整。冰雪涂搽患处会加重组织损伤，应绝对禁忌。
2．血管扩张药和溶栓药 尽早给予肝素和低分子右旋糖酐、布洛芬（0．2g，3／d）。
3．清创或截肢术 应延迟数周或数个月，待坏死分界明显后施行。
【预后】
1．一度冻伤 数日后表皮干脱而愈，不留瘢痕。
2．二度冻伤 若无感染，局部可成痂，经2～3周脱痂愈合，少有瘢痕。
3．三度冻伤 若无感染，坏死组织干燥成痂，尔后逐渐脱痂和形成肉芽创面，愈合甚慢而留有瘢痕。
4．四度冻伤 容易并发感染而成湿性坏疽；还可因血管病变（内皮损伤、血栓形成等）扩展而使坏死加重。治愈后多留有功能障碍或致残。
三、冷球蛋白血症
冷球蛋白血症（cryoglobulinemia）是一种原发性或继发性疾病，其特征是血清中出现冷沉积性免疫球蛋白，该蛋白在低温时（4℃左右）能自然沉淀，复温后（37℃左右）又能溶解。
【病因与发病机制】
为免疫复合物所介导，低补体血症为关键所在。冷凝蛋白质包括多克隆IgG伴单克隆或多克隆IgM，并有类风湿因子的性质。有些患者在血清或冷凝蛋白质中可检出乙肝病毒表现抗原或抗体成分，提示可能与病因有关。其他感染性病原体也可能与本病有关（图27-1）。
【临床表现】
1．皮肤表现 皮肤紫癜为本病最具特征性的表现，最常见于下肢。紫癜可自发，也可因寒冷或长时间站立引起。其他表现有寒冷性荨麻疹、Raynaud现象、肢端发绀、网状青斑、皮肤坏死和溃疡。
2．全身症状 本病可波及皮肤、肾脏、肝脏、肌肉骨骼和神经系统。一般情况下，Ⅰ型冷球蛋白与肢端发绀、视网膜出血、Raynaud现象及动脉栓塞有关；Ⅱ型和Ⅲ型冷球蛋白与关节炎或关节痛及血管性紫癜有关，患者可有肾脏损害及神经症状。肾脏动脉受累主要为膜增殖性肾小球肾炎。其他如神经症状、关节痛、肝大、脾大。此外，眼及胃肠道亦可受累。
3．临床分型 共分为3型。
Ⅰ型：冷球蛋白由一种单克隆免疫球蛋白组成，多数是IgM或IgG。本例患者常有潜在的B淋巴细胞恶性肿瘤。临床上多表现为外周血管闭塞现象，如Raynaud现象、皮肤溃疡、坏疽。
Ⅱ型：冷球蛋白是一种单克隆免疫球蛋白和多克隆免疫球蛋白所组成的免疫复合物，最常见的是由单克隆IgM类风湿因子和多克隆IgG所组成的IgM-IgG复合物。
图27-1 冷球蛋白血症发病机制
Ⅲ型：本型最常见。冷球蛋白为多克隆免疫球蛋白复合物或为多克隆免疫球蛋白同血清中非免疫球蛋白成分所组成的冷沉淀物，IgM-IgG复合物最常见。
Ⅱ型、Ⅲ型冷球蛋白一般都有类风湿因子活性。本病多伴发自身免疫性疾病和淋巴网状系统增生性疾病。其中，淋巴网状系统增生性疾病与Ⅰ型、Ⅱ型冷球蛋白有关；自身免疫性疾病与Ⅲ型冷球蛋白有关。
【组织病理】
真皮血管腔内有耐淀粉酶PAS阳性的透明物质阻塞。可发生白细胞碎裂性血管炎或血管周围炎，肾脏可出现膜增殖性肾小球肾炎。直接免疫荧光（DIF）显示血管壁有免疫球蛋白、补体蛋白和纤维蛋白原沉积。
【诊断及鉴别诊断】
依据病史与症状和血清中检测到冷球蛋白水平异常可诊断。应与寒冷性多形红斑、冻疮、冷凝集素血症、冷纤维蛋白血症鉴别。
【治疗】
1．一般治疗 避免寒冷刺激，注意保暖，下肢紫癜者不要长时间站立，关节痛者给予非甾体抗炎药。
2．糖皮质激素和免疫抑制药 两类药物可以单独或联合应用于病情较重者。
3．血浆置换法 可清除循环免疫复合物和恢复补体的正常水平，但必须同时应用免疫抑制药治疗，适用于病情严重者。
4．其他治疗 氯喹、大剂量丙种球蛋白、α-干扰素能抑制冷球蛋白形成，6-氨基己酸。如有HCV感染，应治疗HCV感染，亦有抗CD20抗体治愈与HCV相关的冷球蛋白血症的报道。
5．中医中药 金匮肾气丸治疗原发性冷球蛋白血症也可获效。
6．脾切除 IgM-IgG型冷球蛋白血症患者行脾切除后，症状减轻，血冷球蛋白浓度下降。
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
