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萎缩性皮肤病

时间:2022-03-12 理论教育 版权反馈
【摘要】:本病真皮胶原减少,弹性组织增加,真皮上层血管扩张。斑萎缩,又称斑状皮肤松垂,局限性皮肤松垂是由正常弹性纤维丧失发生的疝样斑。本病主要见于成年人,但也发生于儿童,女性发病率高于男性。病变累及腿部时可能酷似周围血管性疾病,部分病例疑诊为血栓性静脉炎或结缔组织病。其他部位病变与硬皮病和硬化萎缩性苔藓的临床和组织学相似。炎性损害治疗可得到改善,但对萎缩性病灶无满意效果。

一、萎 缩 纹

萎缩纹(striae atrophicae)又称膨胀纹(striae distensae),是某些部位发生膨胀,继而呈线状或条带状萎缩凹陷的损害。因妊娠发生的称妊娠纹。

【病因与发病机制】

本病真皮胶原减少,弹性组织增加,真皮上层血管扩张。其机制:①与皮质激素分泌过多或长期使用此类药物有关。此类激素能分解弹性纤维蛋白,使弹性纤维变性、断裂。②与局部皮肤张力有关,如青春期迅速长高、肥胖、腹水、Cushing综合征等。

【临床表现】

损害初起为红色或紫红色的波浪形条纹,多条排列,互相平行,无自觉症状。渐变为淡紫色或正常皮色,白色,柔软平滑,萎缩、凹陷,伴有细微的皱纹

膨胀纹也常见于Marfan综合征的患者。好发于股部、腰部、腹部、上臂外侧等处。

临床分型包括青春期膨胀纹、库欣综合征/糖皮质激素膨胀纹、妊娠纹。

【治疗】

不需治疗。经过一段时间后膨胀纹变得不明显。可试用维A酸霜外涂。

二、斑 萎 缩

斑萎缩(atrophia maculosa),又称斑状皮肤松垂(anetoderma macular),局限性皮肤松垂(localized dermatolysis of dermatochalasis)是由正常弹性纤维丧失发生的疝样斑。

1.原发性斑萎缩

(1)Jadassohn-Pellizzari斑萎缩:初起为小红斑,渐增大至0.5~2.0cm直径,从中心起颜色逐渐变淡,呈青白色或灰色,表面萎缩起皱,微凹陷或隆起(彩图35-3),触之柔软,可插入指头,损害单个或多个。好发于腰、背、肩、上肢伸侧。

(2)Schweninger-Buzzi斑萎缩:无炎症性皮损,为钱币状青白色气球样损害,1~2cm大,少数损害上有毛细血管扩张,触之有疝样感,损害多个。主要见于肩、背、腹、上臂伸侧。

2.继发性斑萎缩 继发于其他病变的皮损处,损害与原发性相同。

无特效疗法。早期炎症阶段可试用青霉素。

三、阿 洪 病

阿洪病(ainhum)也称自发性趾(指)脱落(dactylolysis spontanea)或箍指病,是围绕趾(指)出现环状收缩带,最终发生自截的一种疾病。病因不明,局部血液循环障碍、慢性外伤、感染、皲裂、角化过度及感觉障碍可能与发病有关。患者主要为非洲黑种人,多于30-50岁发病,病前常有赤足行走的习惯。通常发生于第5趾,多数双侧受累。开始在跖趾关节屈侧出现痛性裂隙,逐渐向背侧延伸而形成环状深沟(图35-6,图35-7,彩图35-4)。由于浸渍和慢性感染,局部形成溃疡,继而形成瘢痕和纤维性收缩带。患趾肿胀、疼痛、青紫,趾骨逐渐吸收,远端呈球状,由一条纤维带相连,一般5年后患趾发生自截。治疗上主要采取截趾(指)术,可解除疼痛和防止感染,早期可用“Z”形整形术。

图35-6 阿洪病先天性缩窄带

图35-7 阿洪病先天性缩窄带

四、假阿洪病

假阿洪病(pseudoainhum)也称假性箍指病,是指由于遗传或其他相关疾病导致的以环状缩窄带为特征的病变。

假性箍指病或假阿洪病,是指由于遗传或其他相关疾病导致的以指(趾)环状缩窄带为特征的病变。

1.先天性假性箍指病 可在宫内自截。轻症患者可在指(趾)、四肢或躯干出现环状缩窄(图35-8,彩图35-5)。如未发生宫内自截,在出生后病情不会恶化。

2.继发性假箍指病 可继发于掌跖角化、毛发红糠疹、梅毒、麻风、硬皮病、糖尿病等。

以治疗原发病为原则。

图35-8 假性箍指病

五、慢性萎缩性肢端皮炎

慢性萎缩性肢端皮炎(acrodermatitis chronica atrophicans)是一种与螺旋体感染有关的少见皮肤病,其特征是肢端皮炎伴萎缩。本病主要见于成年人,但也发生于儿童,女性发病率高于男性。

伯氏疏螺旋体与本病有关,病灶中找到了螺旋体。患者有螺旋体的特异性抗体。电镜和单克隆抗体研究也支持这一论点。本病的传染媒介是篦子硬蜱(lxodes ricinus),其中已分离出伯氏疏螺旋体。

【临床表现】

病变最常发生于四肢伸面,特别是关节周围,面部和躯干罕见。起病初期皮肤肿胀,呈淡蓝红色,如面团样柔软。数周或数月后炎症反应被萎缩替代,皮肤变薄起皱呈卫生纸样,皮下血管显露;附属器结构消失,汗腺和皮脂腺的分泌均受破坏,并出现色素变化。主观症状一般很轻微。本病相关的硬化病变有线状尺骨带、胫骨带、关节附近的纤维结节和假性硬皮病斑块。其他皮肤表现包括溃疡、皮肤松弛、钙化和淋巴细胞浸润。

神经系统症状的发生率约为40%,常见者有感觉异常、疼痛、无力等。骨关节异常包括关节痛、轻微关节炎、关节半脱位和病灶区骨膜增厚。

【组织病理】

损害出现表皮角化过度,萎缩表皮由狭窄的境界区(含有许多浆细胞的带样真皮浸润)分隔。其他变化包括胶原和弹性纤维灶状坏死、血管扩张、真皮和皮下组织变薄及附属器结构消失。

【鉴别诊断】

病变累及腿部时可能酷似周围血管性疾病,部分病例疑诊为血栓性静脉炎或结缔组织病。其他部位病变与硬皮病和硬化萎缩性苔藓的临床和组织学相似。关节周围的纤维结节易与类风湿性结节混淆。

【治疗】

炎性损害治疗可得到改善,但对萎缩性病灶无满意效果。青霉素400万~800万U/d,使用2~4周可使症状显著改善。青霉素过敏者选用红霉素或四环素1.0g/d,疗程2周。

(许宗严 甄 琳 李常兴 卢创林)

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