脱屑性红皮病

脱屑性红皮病（erythroderma　desquamativum）又称Leiner病，病因不明。以前认为与母乳中生物素不足，母体的自身毒素通过乳汁传给婴儿有关。本病可能与患儿补体C5低下，皮肤表面存在念珠菌或葡萄球菌等因素有关。脂溢性皮炎可发展为全身性剥脱性皮炎。在新生儿，严重的泛发性脂溢性皮炎一般称为脱屑性红皮病。

一、临床提要

1．基本损害　全身皮肤弥漫性潮红、脱屑，鳞屑灰白色，易剥脱。鳞屑呈糠秕状，反复剥脱。在四肢伸侧鳞屑明显，而屈侧较少而细小；面部红斑较轻，鳞屑细小且少。表面覆以较厚的黄色油腻性痂皮，似脂溢性皮炎；指甲营养不良。

2．发病特征　多见于6～29周哺乳婴儿。在头部及眉弓部位皮肤潮红浸润，皮损经2～3周开始消退，最后消失。全身表浅淋巴结可轻度肿大。

3．伴发疾病　消化不良、腹泻、低蛋白血症、贫血及继发性念珠菌和细菌感染。

二、临床表现

本病常始于出生后1个月或稍后的哺乳婴儿。从头部、尿布区开始并迅速累及全身。皮疹为泛发性持续性红斑，表面覆以灰白色鳞屑，易剥脱。在四肢伸侧鳞屑明显，而屈侧鳞屑较少而细小；面部红斑较轻，鳞屑细小且少；在头部及眉弓部位皮肤潮红浸润，表面覆以较厚的黄色腻性痂皮，似脂溢性皮炎；掌跖可发红、轻度角化过度及脱屑；全身表浅淋巴结可轻度肿大。患儿常有消化不良、顽固性腹泻、低蛋白血症、继发念珠菌及细菌感染而致全身情况变差、消瘦、贫血，可因继发肺炎、肾炎或脑膜炎而死亡。

三、诊断及鉴别诊断

哺乳期婴儿，全身皮肤弥漫潮红脱屑，面部似脂溢性皮炎不难诊断。应与遗传过敏性皮炎、先天性鱼鳞病样红皮病、新生儿剥脱性皮炎鉴别。

四、治疗

1．系统治疗

（1）加强护理，调节饮食，必要时改用牛乳或代乳品喂养；注意水和电解质平衡，补充蛋白质、维生素B、维生素C、1%硫酸锌糖浆；小量多次输新鲜血或新鲜血浆。酌情短期内服皮质激素。有继发感染时应及时使用抗生素。

（2）中医中药：中医治则为健脾润肤，方用：人参、砂仁、山药、白术、山楂、薏苡仁、扁豆、当归、生地黄、熟地黄、茯苓、陈皮、大枣。

局部对症处理。糖皮质激素＋抗细菌／抗真菌剂合剂使用，如酮康唑霜、联苯苄唑香波与糖皮质激素联用，多黏菌素B和氢化可的松混悬液及温和的润肤剂。

2．局部治疗

（1）硫化硒、焦油、吡啶硫酸锌和间苯二酚香波：一般至少需要1周使用2～3次。酮康唑香波1周2次外用，糖皮质激素溶液或糖皮质激素制剂与粗煤焦油或碘氯羟喹联合使用。

（2）多黏菌素B和氢化可的松混悬液：将4滴此液滴入耳道中，可去除皮损。由0．05%的曲安西龙和2%的乙酸配制而成的地奈德洗耳剂、10%磺胺醋酸酰钠制成的霜剂如用地奈德配制，亦可去除皮脂。每天用棉签和婴儿香波清理。有时可局部加用抗生素软膏。

（赵凤莲　李在兰　潘月财）