肺动脉重度高压心室缺损4mm算大吗

法洛四联症是最常见的先天性心脏畸形之一，每万次分娩中发现患此症的婴儿3～6例，在先天性心脏病中占12%～14%，在发绀型心脏畸形中则居首位，占50%～90%。1988年Fallot对此症的4种病理解剖和临床特征进行了全面的阐述，故后人称之为法洛四联症。目前从婴儿到成人均可采用四联症的矫正手术，手术死亡率为0～5%，长期效果满意和良好者80%～90%，姑息性手术仅用于周围肺动脉和左心室发育差的患者。

法洛四联症的诊断仅限于Fallot所提出的4种病理解剖：①肺动脉狭窄；②高位室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥厚。后经许多专家研究，其病理解剖的内涵得到深化，认为四联症的病理解剖定义为由特征性室间隔缺损和肺动脉狭窄所组成的心脏畸形。由于四联症的室间隔缺损大和肺动脉狭窄相当严重，而导致两心室收缩高峰相等，这就成为四联症的病理生理学的定义。凡不属于上述定义者，如一般室间隔缺损合并漏斗部狭窄、肺动脉下室间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄，以及右室双出口合并肺动脉瓣狭窄等，均不应列入四联症之内。

法洛四联症是属于圆锥动脉干的心脏畸形，其主要发生障碍在于胚胎5～6周时圆锥动脉干未产生反向转动。结果主动脉瓣保持胚胎时位置，位于肺动脉瓣的右侧。另外远侧圆锥隔亦保持胚胎时未反向转动的方向，即壁束止于圆锥前壁（代替后壁）。当近侧圆锥吸收和未反向转动的远侧圆锥套入心内时，则右心室流出道小于左侧而产生阻塞。在此阻塞的基础上，圆锥肌肉肥厚又加重原有的阻塞。左肺动脉圆锥发育良好时，漏斗部和肺动脉瓣之间往往形成流出腔（或称第三心室）或管状狭窄。四联症室间隔缺损的形成存在2种情况：①左肺动脉圆锥发育良好时，室间隔各部（可分圆锥部、窦部和小梁部）发育完整，由于圆锥隔向前移位而与位置较正常窦部室间隔未对拢而形成的间隙，称为嵴下型室间隔缺损；②在肺动脉圆锥发育不全时，则有圆锥隔的部分或完全缺如，称为肺动脉下型室间隔缺损。

【病理解剖】　四联症有2个主要的病理解剖改变，即肺动脉狭窄（又称右心室流出道阻塞）和室间隔缺损。主动脉骑跨（又称主动脉右移）是与室间隔缺损的位置有关，右心室肥厚是右心室流出道阻塞的后果

1．右心室流出道阻塞　关于四联症右心室流出道阻塞的分类尚不统一，根据胚胎学和手术所见，法洛四联症右心室流出道阻塞的病理解剖，有的是胚胎发育畸形，如漏斗部、肺动脉瓣和瓣环、肺动脉干及其分支狭窄；有的则是血流动力学异常所致的继发性改变，如右心室体部异常肉柱、漏斗部和肺动脉瓣下形成纤维环、流出腔内膜增厚和纤维化，以及肺动脉瓣增厚和钙化等。

（1）漏斗部狭窄：法洛四联症的主要标志之一，就是有漏斗部狭窄。在漏斗部狭窄和肺动脉瓣之间往往形成流出腔。根据漏斗部的长短，流出腔分为低位、中间位和高位，也有少数形成管状狭窄和在肺动脉下室间隔缺损而无流出腔。

（2）右心室体部异常肉柱：此肉柱是继发的。由于右心室流出道阻塞而产生调节束的增粗和融合而成。成人较重，婴幼儿较轻。重者可产生右心室体部狭窄和限制其舒张，也可与乳头肌融合，往往增加右心室排血的阻塞。

（3）瓣膜狭窄：狭窄多为2个瓣叶和2个交界融合而成，少数为1个交界融合或为纤维顶状成人瓣膜增厚，有时钙化或瓣口上有赘生物。个别病例肺动脉瓣缺如或瓣叶发育差。

（4）瓣环、肺动脉干和其分支狭窄：瓣环和肺动脉干在婴幼儿＜0．7cm，儿童＜1．3cm，成人＜1．6cm即形成严重狭窄。此类患者在解除右心室流出道阻塞后，往往需用跨瓣环的右心室流出道补片加宽，手术死亡率也相对较高。瓣膜狭窄同时有瓣环和（或）肺动脉干及其分支狭窄者约占2／5。

（5）一侧肺动脉缺如：四联症合并一侧肺动脉缺如者，多位于左侧。右侧肺动脉缺如特别少见。

（6）假性动脉干：是极重型四联症合并先天性或后天性肺动脉闭锁。先天性肺动脉闭锁多位于肺动脉瓣，也有位于肺动脉干或其分支。后天性肺动脉闭锁多位于漏斗部，特别是在分流术后多见。假性动脉干与Ⅳ型动脉干的区别在于，前者有起源于肺动脉闭锁的真正肺动脉系统；而后者则无，肺部血液完全由侧支循环供应。假性动脉干的肺血供应有二：一是动脉导管未闭；另一是丰富的侧支循环。其起源不单纯是由支气管动脉，还有无数小的血管甚至中等或大的血管直接从主动脉发出，而与肺动脉系统某些部分相连接。

2．室间隔缺损　根据胚胎学和病理解剖学研究，法洛四联症室间隔缺损不是膜部缺损，而是由于圆锥和窦部室间隔未能对拢而遗留的间隙，故又称为对位异常的室间隔缺损。根据缺损的位置可分为2种类型：一是嵴下型缺损，另一是肺动脉下型缺损。缺损巨大，约等于主动脉开口，直径1．5～3．0cm，也有多发性室间隔缺损。

（1）嵴下型缺损：此型缺损位于主动脉下，较单纯室间隔缺损靠前，而且也较大。其上缘为圆锥隔并邻近主动脉右冠状瓣和（或）左冠状瓣在瓣环上的一段光滑的右心室前壁，后下缘为三尖瓣隔瓣与窦部室间隔。此型缺损由于隔瓣及其腱索与缺损后下缘的关系，又可分为3种亚型：①隔瓣附着于缺损边缘较少，有较长的腱索横过缺损下缘与圆锥乳头肌连接，此型甚多；②缺损后下缘完全由附着的隔瓣所构成；③缺损后下缘为肌肉，而三尖瓣环离开缺损较远。后二者较少。心脏传导系统在穿过位于主动脉和二尖瓣、三尖瓣之间右纤维三角时中心纤维体分为两支，右束支走行于室间隔右心室面心内膜下，而希氏束和左束支位于室间隔左心室面心内膜下。所以缺损后下缘为修复四联症室间隔缺损的危险区，如不穿透三尖瓣环和窦部室间隔，则无损伤希氏束和左束支导致心脏传导阻滞的危险。

（2）肺动脉下型缺损：与嵴下型缺损（室间隔对位异常而遗留的间隙，室间隔的漏斗部、窦部和小梁部完整无缺）的不同点在于此型缺损为圆锥室间隔部分或完全缺如而致的真正室间隔缺损。在肺动脉下型室间隔缺损修复后必须做跨瓣环的右心室流出道补片，否则就会产生严重的右心室流出道阻塞。肺动脉下型缺损亦位于主动脉下，其前缘或是肺动脉瓣环，或者缺损与肺动脉环之间有一条纤维肌肉柱。可分为2种亚型：一为室上嵴发育不全型，其下缘为残余室上嵴，与心脏传导束离开较远；二为室上嵴缺如型，其下缘为窦部室间隔，与嵴下型缺损相同。

3．主动脉骑跨　在四联症中，主动脉骑跨包括3种：①主动脉顺时钟转位，较正常位置转向右侧；②主动脉右侧移位，比正常骑跨于右心室上较多；③圆锥室间隔向右前移位。所以主动脉起源于两心室，骑跨于室间隔缺损之上。如骑跨在75%～80%以上，需做心内隧道，故在心血管外科被列入右心室双出口范围内。

4．右心室肥厚　四联症的右心室肥厚是肺动脉狭窄的后果，也可能与右心室压力高和室内分流有关。在婴幼儿右心室肥厚较轻，目前多数主张经右心房切口和（或）肺动脉切口施行四联症矫正手术。年龄愈大则肥厚愈重，甚至超过左心室厚度，应经右心室切口施行手术。在成人右心室肥厚严重，常因长期缺氧和供血不足而变硬和纤维化，即使在冠状动脉灌注心停搏液下也不能松弛，造成心内修复手术的困难。

5．合并畸形　最多见的为房间隔缺损或卵圆孔未闭。其次为右位主动脉弓和双上腔静脉，少数合并完全性房室间隔缺损、动脉导管未闭、右位心、左心室发育不全、冠状动脉畸形、冠状动脉肺动脉瘘、主动脉瓣和三尖瓣关闭不全以及右心室憩室等。

【病理生理】　法洛四联症的病理生理完全取决于它的特征性肺动脉狭窄和室间隔缺损两种畸形相互影响及其后果。其主要表现为两心室收缩压高峰相等、心内分流和肺部血流减少等，以及慢性低氧血症而致的红细胞增多症和肺部侧支循环增多等。两心室收缩压相等是四联症血流动力学的主要特征。

四联症经室间隔缺损的分流方向，取决于体循环血管阻力和右心室射血阻力的比值。大多数四联症患者的右心室流出道阻塞相当严重，心内分流的多少和方向，往往以自右向左分流为主，仅有少数双向等量或以自左向右分流为主。

肺部血流减少主要取决于肺动脉狭窄的严重程度，而与肺动脉狭窄的类型和部位无关。右心室流出道阻塞愈重，则肺血流愈少，自右向左分流愈多，动脉血氧饱和度愈低，发绀、红细胞增多症和残疾愈重。所以肺动脉狭窄的严重程度，对本症血流动力学和临床症状起决定性作用。

慢性低氧血症是四联症血流动力学产生的后果，从而导致供应右心室的冠状动脉粗大、红细胞增多症和肺部侧支循环血管增粗。后者在假性动脉干更为突出，全部肺部血流或来自动脉导管未闭，或均由主动脉的侧支循环供应。

【临床表现】　法洛四联症的临床表现，在很大程度上取决于肺动脉狭窄的严重程度，狭窄愈重，则临床表现也就愈重。

1．症状

（1）发绀：是四联症的主要症状。除肺动脉闭锁在生后立即出现发绀外，大多数在出生后3～6个月动脉导管未闭后出现明显发绀，但也有在儿童或成人才出现发绀。发绀在运动或哭闹时加重，在平静时减轻。

（2）呼吸困难和活动耐力差：多在出生后6个月出现，有时产生发绀或发绀加重和缺氧发作。缺氧发作在发绀型先天性心脏病中，以四联症最为多见，常发生在婴幼儿和儿童期，而又以单纯漏斗部狭窄而肺动脉发育良好无侧支循环者常见。其特点为呼吸困难，发绀加重，昏厥，有时昏迷、抽搐和心脏骤停而致命。这与体循环血管阻力下降或右心室流出道收缩导致阻塞加重，使肺部血流突然减少有关。

（3）蹲踞：是四联症患者的特征性姿态，在成人罕见。肺部血流下降的任何因素，均可引起蹲踞。蹲踞时，发绀和呼吸困难减轻，并可防止缺氧性发作，其发生机制可能与体循环血管阻力和静脉回流增加有关。

（4）其他：临床上很少出现心力衰竭，除非有肺动脉瓣缺如、室间隔缺损的一部分为隔瓣所闭合或发生高血压。高血压在成人四联症比较多见，可能因肾脏长期缺氧而致的肾素分泌增多有关。

此外，四联症可发生许多并发症，如在缺氧性发作时，因脑缺氧致命或产生脑损害，以及脑脓肿、脑静脉血栓形成、脑栓塞、亚急性细菌性心内膜炎或肺结核等。

2．体征

（1）生长和发育：一般四联症患者，生长和发育正常。生长发育缓慢主要发生在严重肺动脉狭窄的病例。儿童和成人患者生长发育矮小，往往伴有左心室发育不全。

（2）杵状指、趾：是四联症常见的体征，多发生于发绀出现后数月至1～2年，逐渐加重。严重程度与低氧血症有关，也可表示肺动脉狭窄的严重程度。

（3）心脏检查：大多数四联症患者的心前区无畸形，沿胸骨左缘扪诊可发现有肥厚右心室的搏动增强。

听诊的特点，是肺动脉压低，肺动脉第二心音明显减弱，甚至消失，以及右心室流出道阻塞产生的收缩期杂音。右心室流出道阻塞引起的典型收缩期射血性杂音，常在胸骨左缘第3与4肋间最响，杂音的高低与肺动脉狭窄的严重程度有关。狭窄愈重，则杂音愈低、愈短。平时杂音响，但在活动后明显减低或消失，多为单纯漏斗部狭窄。在肺动脉闭锁，则无此杂音。如杂音在胸骨右缘最响，应疑为右位心。

3．化验检查　法洛四联症往往有红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容升高，并与发绀轻重成比例。有严重发绀的患者，血小板计数和全血纤维蛋白明显减少，血块收缩能力差，有时凝血和凝血酶原时间延长。但以上凝血检查的异常很少妨碍手术。尿蛋白有时阳性，甚至高达和，多见于成人四联症，特别是有高血压者。

4．放射线检查　胸部后前摄片显示靴状心和肺部血管细小，是四联症颇有参考价值的资料。心腰陷凹是肺动脉干减小的结果。心腰陷凹愈深和肺部血管纹理愈细，则肺动脉干和其分支发育愈差。心影近乎正常和心左缘肺动脉段突出者，多为仅有漏斗部狭窄的轻或中型四联症，并有流出腔较大和肺动脉发育良好。

5．心电图检查　均匀电轴右偏和右心室肥厚，常伴右心房肥大。20%有不完全右束支传导阻滞。四联症的心电图特点在于经历多年而右心室肥厚无进展，而单纯性肺动脉狭窄者则有进行性加重。

6．超声心动图检查　可显示主动脉骑跨、室间隔缺损类型、室内分流的方向、有无合并完全型房室间隔缺损以及左心室功能指标和左心室腔大小。但不能直接证实右心室流出道阻塞的部位和严重程度，仅从测量右肺动脉的宽度来推测肺动脉发育情况。此外，还可能显示右心房和右心室增大，而左心室小。

7．心导管术和选择性右心室造影检查　对所有需要手术的四联症患者，都要做心导管术和选择性右心室造影检查。这不仅能确定四联症的诊断，排除类似四联症的疾病，而且能了解室间隔缺损的位置，特别是肺动脉狭窄的部位和严重程度以及周围肺动脉发育情况。这对病例选择、手术计划、术后估计等都提供重要的依据。对极少数病例由于缺氧性发作频繁不能进行心导管术和选择性右心室造影时，可根据临床资料，特别是胸部放射线摄片判明肺动脉发育情况，并进行早期甚至急症心内修复手术。

【诊断和鉴别诊断】　一般诊断不难，如早期出现发绀、呼吸困难和活动耐力差、蹲踞，胸骨左缘有收缩期射血性杂音和肺动脉区第二心音减弱，红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容升高，动脉血氧饱和度降低，心脏呈靴状，肺部血管纹理细小，以及超声心动图显示有主动脉骑跨和室间隔缺损等。但有许多发绀型先天性心脏病需与法洛四联症鉴别。

在婴儿时期与四联症相鉴别的发绀型心脏畸形有：①大动脉错位，出生后即出现发绀，大血管蒂变窄，心脏较大和肺部血管增多或减少；②三尖瓣闭锁，有特征性心电图，电轴偏左－30°以上和左心室肥厚；③单心室合并肺动脉狭窄；④永存动脉干有小的肺动脉或无肺动脉；⑤右心室双出口合并肺动脉狭窄。

【治疗】

1．病例选择

（1）手术时间：据报道，未治疗的四联症患者预后差，25%死于1岁以内，40%死于3岁以内，70%死于10岁以内；合并肺动脉闭锁或无肺动脉瓣者有50%死于1岁以内，这就要求早期在婴儿施行手术。在婴儿时期施行一期或二期心内修复手术迄今尚有争论。随着体外循环的装置和灌注技术的完善以及心肌保护方法和手术技巧的改进，愈来愈多的医生主张有症状的婴儿施行一期心内修复手术。其理由为：①早期手术的结果能保存正常数量的肺泡和促进肺动脉及其周围肺血管正常生长。②随着年龄的增长，右心室纤维组织迅速增生，可导致心律失常和心室功能障碍以及右心室肥厚。③经心电图观察，在婴儿进行心内修复可减少室性心律失常的发生率。④心肌内纤维组织可产生微折返环，瘢痕组织产生大折返环。因此晚期室性心律与手术早晚较与手术本身和残留血流动力学的关系更加密切，至于症状轻或无症状的患儿，可在2岁左右择期手术。患者缺氧发作伴有心搏骤停时，经复苏后施行紧急手术。有肺动脉闭锁者，应先做姑息性手术，在5～6岁时做矫正手术。

（2）病变情况：一是肺动脉分支和周围肺动脉发育良好，两侧肺动脉直径之和应大于膈肌平面降主动脉直径的1．5倍，周围肺段动脉与两侧肺动脉的粗细要成比例，此类患者适合施行矫正手术。如两侧肺动脉细小，周围肺动脉纤细并伴有丰富的侧支循环，则应做姑息性手术，不适用矫正手术。二是左室舒张末期容量指数要＞30ml，此类患者适合施行矫正手术，如＜30ml则应做姑息性手术，否则在心内修复后可产生严重低心排征甚至死亡。

严重红细胞增多症、高血压、尿蛋白（～）和心力衰竭不是手术禁忌证，但可提示早期手术的必要。

2．手术方法

（1）矫正性手术：四联症矫正性手术是修复此症的两种主要畸形，即妥善解除右心室流出道阻塞和完全闭合室间隔缺损，以及同时处理合并畸形。

①基本方法：儿童和成人的手术过去在中度低温体外循环进行，目前改用常温体外循环、温血心停搏液冠状动脉持续灌注以保护心肌。而婴幼儿的手术多数单位在中度低温体外循环下进行，少数单位在特殊情况时也有先用深低温循环停止和有限时间的体外循环。

②手术方法的选择：单纯心内修复［室间隔缺损的修复以及漏斗部切除和（或）肺动脉瓣切开］的适应证为漏斗部狭窄或漏斗部和肺动脉瓣均有狭窄，且流出腔较大，肺动脉发育良好以及嵴下型室间隔缺损。

应用右心室流出道补片加宽的适应证：一是多处肺动脉狭窄，包括漏斗部、肺动脉瓣同瓣环和（或）肺动脉干及其分支开口狭窄，全部病例均需用跨瓣环的右心室流出道补片，有时尚需用心包来扩大一侧或两侧肺动脉开口。如肺动脉发育差或在成人瓣膜增厚僵硬、钙化或有赘生物需切除者，则应用带单瓣的右心室流出道补片。二是流出腔小，实质上是高位漏斗部狭窄，特别是成人在漏斗部切除后，肌残端可以堵塞肺动脉瓣口，有的需要用跨瓣环作右心室流出道补片。三是肺动脉下室间隔缺损，由于圆锥室间隔前移和此型缺损无流出腔，所以在室间隔缺损修复和心室切口缝合后可引起严重右心室流出道阻塞，均应做跨瓣环的右心室流出道补片。四是肺动脉闭锁或一侧肺动脉缺如合并瓣环狭窄者也可用跨瓣环带单瓣的右心室流出道补片。

右心室到肺动脉心外管道的适应证：一是合并肺动脉干闭锁；二是无肺动脉瓣；三是冠状动脉畸形，特别是仅有一支冠状动脉，其粗大分支横跨右心室漏斗部表面并影响施行右心室流出道补片者。目前证实应用同种带瓣主动脉作心外管道，长期效果良好。

③心脏切口：在单纯心内修复时，采用右心室横切口或平行房室间沟的右心房切口。对于跨瓣环做右心室流出道补片的病例，则多从肺动脉干近端做纵切口直至右心室，在切口通过肺动脉瓣环时应充分显露肺动脉瓣，在二瓣叶或三瓣叶交界融合处切开，但大多数需做肺动脉成形术，即在竭力保存瓣叶完整的情况下，切开瓣叶交界融合，并沿瓣环切开瓣叶至肺动脉切口，将切开的瓣缘与邻近的肺动脉切口做间断褥式缝合，如此可减轻肺动脉瓣关闭不全。在肺动脉干和（或）一侧或两侧肺动脉开口狭窄，则将切口向上延伸，切开一侧或两侧肺动脉开口。在应用肺动脉下右心室流出道补片或右心室到肺动脉带瓣管道时，需做右心室纵切口安放补片或心外管道的近心端。

④单纯心内修复：我们常规应用右心室横切口或斜切口。经此切口寻找漏斗口并横行切开。对肥厚的隔、壁两束先后缝一粗线牵引，以便成块切除，并切除大部分室上嵴，使室上嵴两端游离和充分下沉。切除隔束时，需在肥厚的隔束与室间隔之间的间隙进行，避免切穿室间隔；往往需要较大块切除肥厚壁束，注意勿伤及主动脉窦壁以及主动脉瓣和瓣环。另外，还要充分切除漏斗部前壁的肥厚部分、流出腔内增厚的心内膜和（或）肺动脉瓣下纤维环，切除或切断右心室体部异常肉柱。在切除右心室体部肉柱时，勿伤及圆锥乳头肌。如有肺动脉瓣狭窄，应将心室切口上缘向上牵引，在瓣膜交界处切开直至瓣环并加以扩张，以解除其狭窄。

对常见的嵴下型室间隔缺损的修复，充分显露十分重要。应用静脉牵开器置于三尖瓣口内，向右下方牵引，另外2个小扁平牵开器分别置于主动脉瓣口和室间隔左前缘，并各向右上和左上方牵引，则可见到缺损的全貌以及主动脉瓣和二尖瓣纤维连续。如此手术野显露清楚，有利于准确的手术操作和除外右室双出口。将聚四氟乙烯补片剪成圆形，补片一般略小于缺损，但主动脉骑跨甚多时，则补片大于缺损。在危险区均用带垫片的褥式缝合，而在主动脉瓣环邻近肌肉处仅做褥式缝合，每一针褥式缝合均稍加重叠，防止产生残余室间隔缺损。其他边缘包括残留的室上嵴压倒在其下进行双层连续缝合。应用4－0涤纶线双头小弯针，第一转移针是从三尖瓣根部转移到主动脉瓣环，一头从心房到心室面缝穿隔瓣根部出针，转移到主动脉环邻近肌肉缝合一针，另一头缝穿隔瓣根部，针距2～3mm。第二转移针从隔瓣转移到窦部室间隔，一头缝穿隔瓣根部，另一头缝穿隔瓣根部后，转移到室间隔的右心室面，垂直缺损边缘进针和出针，进针距离缺损下缘5～6mm，出针距离下缘0．5～1mm，缝过深度约1mm，针距3～4mm。在第二转移针到圆锥乳头肌之间右心室面再做1或2个褥式缝合，以后将上述缝针穿过补片边缘。紧靠第一针在主动脉瓣环邻近肌肉做3～5个褥式缝合。第三转移针是先缝在主动脉瓣环邻近肌肉一针，再以后前方向穿过室上嵴，而后将缝针穿过补片边缘，推下补片和结扎。其他边缘做双层连续缝合。在成人四联症心肌硬化的病例，其他边缘也是做带垫片的褥式缝合，防止撕裂。如三尖瓣根部附着于缺损下缘，应将3个褥式缝合于隔瓣根部，也是从心房面进针和心室面出针的褥式缝合。如三尖瓣离开缺损下缘较远，缺损四周均为肌缘，应在其后下缘的右心室面做带垫片的褥式缝合。

在心内修复后，要将右心室横切口上下缘对齐，进行精细的双层连续缝合。要求缝合面平坦，防止产生阻塞。

为了保护右心室功能，1963年以后不少专家改进了手术途径，经右心房或加用肺动脉切口施行四联症的单纯修复手术。此手术途径适用于婴幼儿。

⑤右心室流出道补片加宽：应根据肺动脉狭窄的部位和室间隔缺损的类型，选用不同的方法。术中漏斗部切除范围要比单纯心内修复少。肺动脉下右心室流出道补片多用于高位漏斗部狭窄。在嵴下型室间隔缺损修复后，应用椭圆形补片加宽右心室流出道。跨瓣环的右室流出道的补片加宽：在肺动脉下室间隔缺损的病例，肺动脉瓣多为二瓣叶，做右心室纵切口到二瓣叶交界切开直至肺动脉，肺动脉切口长2～3cm。先修复室间隔缺损，而后施行跨瓣环的右室流出道补片。在修复该型缺损时，应将补片剪成半圆形其直缘对瓣环，可避免堵塞，补片略小于缺损。如缺损为室上嵴发育不全型，先由肺动脉瓣兜内经瓣环做3～4个褥式缝合，以后穿过补片直缘，推下结扎，其他边缘做双层连续缝合。如缺损为室上嵴缺如型，在缺损与肺动脉瓣环之间为纤维肌束，可做连续缝合，其后下缘缝法基本上与嵴下型缺损相同。

在多处肺动脉狭窄的病例中多数有肺动脉干狭窄，应将肺动脉切口延伸至远端，探查并做两侧肺动脉开口的机械性扩张，而后做跨瓣环的右室流出道补片。有肺动脉瓣同瓣环狭窄者，亦应做跨瓣环的右心室流出道补片。如有肺动脉干局部狭窄者，应在该处切开，并用圆形或椭圆形补片加宽。

在肺动脉瓣发育不良、肺动脉瓣闭锁或瓣膜僵硬或钙化需做部分切除者，应做跨瓣环带单瓣的右室流出道补片。单瓣上缘应高于患者肺动脉瓣2～3cm，以减轻肺动脉瓣关闭不全。

左侧肺动脉开口狭窄时，应延伸肺动脉切口通过狭窄至正常的左肺动脉，应用长方形补片修复和扩大肺动脉起始部，而后再做跨瓣环的右心室流出道补片加宽。右侧肺动脉开口狭窄，先将升主动脉向右侧牵引，充分显露右肺动脉起始部，按手术设计切断右肺动脉起始部并用补片扩大，再与肺动脉吻合。

有两侧肺动脉狭窄时，则综合应用上述2种方法。如何妥善解除右心室流出道的阻塞，确切选用跨瓣环的右心室流出道补片，是减少手术死亡率和提高治疗效果的关键。汪曾炜等根据国内外经验，结合自己的实践，采用了2个标准：①测量切除后右心室流出道的大小。根据中国人身材，结合手术中除做了隔壁两束充分切除外，还做了室上嵴两端的离断和部分切除以及右心室前壁的切除。认为在心脏停搏下，肺动脉瓣环和肺动脉干于儿童（体表面积在1m2以下）应顺利地通过1．4cm直径探条，成人（体表面积在1m2以上）通过1．7cm直径探条。②从血流动力学来看，术终测压显示右心室／左心室收缩压比值＜0．50为满意，0．50～0．75为良好，＞0．75为差。比值＞0．90时，则应做跨瓣环的右心室流出道的补片加宽。

⑥右心室至肺动脉带瓣管道：一般采用同种带瓣主动脉，在肺动脉干闭锁的病例，应用同种带瓣主动脉并在其近端连接一段人工血管，其远端与闭锁上切断的肺动脉端端吻合，其近端与右心室切口吻合。也有在其远端与肺动脉端侧吻合的。在冠状动脉畸形中，特别是1支右冠状动脉，其粗大分支横过右心室漏斗部表面或埋入浅层心肌内，也须做右心室到肺动脉带瓣管道。

⑦假性动脉干的手术：根据降主动脉起始部和侧支先后造影，大多数患者可经胸骨正中劈开切口，在上腔静脉与升主动脉之间显露心包横窦后壁的侧支循环血管；少数经左胸后外侧切口或右胸前外侧切口，先找出侧支循环血管并套以丝线，然后经胸骨正中劈开切口，常规插管，转流后立即结扎侧支循环血管，以后施行四联症心内修复手术。

（2）姑息性手术：目的是使肺部血流增多，改善发绀等症状。由于心脏外科的进展，四联症心内修复手术逐年增多，从婴儿到成人采用心内修复者，均能取得满意效果，而姑息性手术逐年减少，仅适于肺动脉过于窄小，左室发育不全以及婴幼儿四联症合并肺动脉闭锁的病例。后者先施行姑息性分流手术，以后在3岁左右做右心室到肺动脉带瓣管道。由于姑息手术后，还需施行心内修复手术，所以在姑息性手术中，最常用的是锁骨下动脉与肺动脉吻合，其他手术很少应用或弃用。（参考本章第一节相关论述）

3．手术后处理　四联症心内修复手术后至少需要严密监护24h，有时需要2～3d，常规应用机械辅助呼吸4～8h，出现低心排时，则适当延长，定期检查血气，在循环和呼吸稳定后，即可顺利脱离呼吸机。严格记录出入量，根据中心静脉压和动脉压的数值，术后6h内补充新鲜血300～900ml。对严重红细胞增多症的患者，在补足血量使其血细胞比容达到0．35～0．40时，则多补充血浆或白蛋白。每小时挤压心包内外引流管，并记录引流血量。留置导尿管，每小时尿量至少20ml，尿少时给予呋塞米。术后常规应用洋地黄和抗生素，适当应用氯化钾、硫酸镁、碳酸氢钠和止血药。加强呼吸道护理，协助咳嗽排痰和雾化吸入，必要时经鼻将导管插入气管吸痰，保持呼吸通畅以及水和电解质平衡。

手术后几个特殊问题的处理：

（1）低心排征：四联症矫正手术后此征的发生率较高（10%～20%），也是死亡的常见原因。低心排征的产生原因常为灌注技术和心肌保护不满意，心内修复不完善特别是未能妥善解除右心室流出道的阻塞，左心室发育不全以及心脏压塞等。如术后出现此征，应严密观察并采取如下措施：①延长机械辅助呼吸时间，有时可达3～5d；②补充血容量，提高中心静脉压到1．47～1．57kPa（15～16cmH2O）；③如有心脏压塞时，争取尽早开胸止血；④应用小剂量多巴胺或多巴酚丁胺和硝普钠静脉滴注，以改善心功能和周围循环；⑤应用洋地黄和利尿药；⑥注意水和电解质平衡；⑦加强呼吸管理。

（2）残余室间隔缺损：术后产生残余室间隔缺损的发生率为3%～5%，多因修复缺损不完善或补片撕裂所致。早期有左心衰竭的症状，应尽早再次修复残余室间隔缺损，效果良好。晚期则产生右心衰竭，如经超声心动图证实有明确的左向右分流时，应先治疗心力衰竭，择期闭合残余室间隔缺损。

（3）灌注肺：法洛四联症术后产生灌注肺的常见原因有：①氧合器和动脉过滤器的微孔滤过没有达到标准；②膜式氧合器应用纯氧，致使混合静脉氧饱和度达0．9左右，细胞氧中毒；③血液稀释不足；④术后过早脱离呼吸机，致使低通气量缺氧；⑤丰富的侧支循环等。

（4）出血：术终如能进行细致和严密止血，术后再开胸止血的机会甚少，约1%。

（5）心律失常：①室上性心动过速如在早期产生，多因心肌损伤或缺氧所致，应改善通气和应用氯化钾和洋地黄等药物，可以缓解。晚期出现室上性心动过速，则多由右心室严重高压，需再次手术做右心室流出道补片。②室性期前收缩和室性心动过速在早期少见，可采用利多卡因治愈。晚期出现频繁室性期前收缩或室性心动过速，可导致猝死。所以在四联症手术后要定期随诊，及时治疗室性心律失常。由于瘢痕产生的折返环所引起的室性心律失常，经电生理检查和心外膜标测，切除瘢痕可以治愈，防止猝死。③心脏传导阻滞在过去采用直接缝合或Robicsek方法修复室间隔缺损时，术后产生较多。以后经过研究和改进，对于四联症室间隔缺损一律采用补片修复，在危险区缝在三尖瓣隔瓣根部和室间隔的右心室面，则心脏传导阻滞的发生率大为减少，为0%～1．5%。一旦术后出现心脏传导阻滞时，可选用暂时性或永久性心脏起搏。

【结果】

1．矫正性手术　国内外对法洛四联症的矫正手术经历了长期基础研究和临床实践，治疗效果不断提高，直至20世纪80年代末，冷心停搏液用于心肌保护以后，从婴儿到成人的手术死亡率为0%～5%，主要死亡原因为该症的病理解剖本身，如左室发育不全、两侧肺动脉和周围肺动脉发育差、一侧肺动脉缺如、肺动脉闭锁、肺动脉瓣缺如以及合并完全型房室隔缺损、多发性室间隔缺损和左上腔静脉异常引流至左心房等。多由于残留室间隔缺损而致的心力衰竭和心律失常突然死亡。再手术者占2%～5%，多因残余室间隔缺损、右心室高压、心外管道堵塞、严重肺动脉瓣关闭不全以及右心室膨出瘤等。术后80%～90%患者长期效果满意。

今后对四联症的矫正手术，有症状者应在婴儿时期进行，术后能保持良好的心肺功能，并减少术后心律失常。无症状者可在2～4岁时手术。如在儿童和成人时期手术者，少数患者在术后可产生心功能不全和室性心律失常、应长期随诊和治疗。

2．姑息性手术　目前在临床应用的姑息性手术中，以标准和改良Blalock分流术的效果最为理想，便于二期施行心内修复手术，从而得到广泛推广；而Waterston或升主动脉与肺动脉之间应用膨体聚四氟乙烯管旁路移植或右心室流出道补片加宽很少应用。Potts分流术和Glenn手术已被临床弃用。标准和改良Blalock分流术的手术死亡率为2．5%～10%，2年通畅率80%～90%，心功能改善。