【摘要】：在第22个问题中我们阐述了为什么左向右分流的先心病会出现肺动脉高压。但是，当肺血管细胞内发生基因突变或者出现药物、毒物及其他现在尚未明确的病因时，同样可导致肺血管的增殖、重构，进而导致肺动脉高压。有学者认为，对于小房间隔缺损合并肺动脉高压的患者，其肺动脉高压不但不是由于房缺引起的，相反，其肺动脉高压的发生可能还在房间隔缺损形成之前。
在第22个问题中我们阐述了为什么左向右分流的先心病会出现肺动脉高压。显然，血容量的增加和/或血流剪切力的增加是一个很重要的致病因素。但是，当肺血管细胞内发生基因突变或者出现药物、毒物及其他现在尚未明确的病因时，同样可导致肺血管的增殖、重构，进而导致肺动脉高压。就像肺癌的产生，吸烟是很重要的一个致病因素，但是很多人不吸烟也同样患有肺癌。那么环境污染、饮食、生活习惯或者遗传等都有可能是潜在致病因素。因此，先心病患者如果缺损很小(房间隔缺损＜20 mm，室间隔缺损＜10mm)，且有重度的肺动脉高压，就需要明确其肺动脉高压的病因是不是由于合并了其他疾病或有其他因素，或者是现在尚不能明确原因的特发性肺动脉高压。有学者认为，对于小房间隔缺损合并肺动脉高压的患者，其肺动脉高压不但不是由于房缺引起的，相反，其肺动脉高压的发生可能还在房间隔缺损形成之前。这是因为患者还在母体时可能感染病毒或其他因素等导致肺血管的发育异常，继而引起肺动脉压力的升高，升高的肺动脉压力可影响房间隔的闭合，从而出现房间隔缺损。对于缺损很小的先心病患者合并轻度、中度肺高压，能行封堵术最好，如果术后仍有肺高压且进行性进展，就需要考虑合并有上述原因的可能了。
(唐 毅)
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