【解剖特点】 室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）是心室的间隔部分因组织缺损而引起心室间血流交通的一种先天性心脏病。依组织解剖学分为3类。
1．膜周室间隔缺损 是最常见的一类，形态学特点是缺损的后上缘是三尖瓣环，其余边缘为肌性组织。这类缺损解剖上与传导系统紧邻。
2．肌部室间隔缺损 形态学特点是缺损的全部边缘都是心肌，无纤维组织。肌部室间隔缺损的特点是多发且流入道、肌小梁和流出道间隔均可累及，缺损的大小、位置和数目因人而异。
3．动脉干下室间隔缺损 形态学特点是缺损的上缘为半月瓣或瓣间纤维延续。由于动脉干下缺损的存在，主动脉瓣的右瓣窦失去组织支撑，加之长期的血流冲击，临床上患者较易合并主动脉瓣叶脱垂甚至关闭不全。
【围术期病理生理变化过程】 室间隔缺损最主要的血流动力学变化是心室间的血液分流。本病的早、中期，表现为心内左向右分流，肺循环血流量大于体循环血流量。本病的晚期，在器质性肺血管病变形成后，肺动脉压力增高，当增高的肺循环阻力超过体循环阻力时，最终导致心内右向左分流，临床上出现发绀，形成艾森门格综合征。在两者之间还有一个相当长时间的双向分流的过渡期。决定心内分流量大小的主要因素是室间隔缺损的大小和体循环与肺循环阻力的比值。
【术前准备及危重症处理】
1．小室间隔缺损婴儿期往往没有明显的症状，术前只需进行相关检查，明确室间隔缺损是否多发、类型、部位，有无合并畸形。
2．大的室间隔缺损或多发室间隔缺损术前容易引起肺炎心衰。应给予强心、利尿、抗感染治疗。
3．少数大室间隔缺损患儿错过最佳手术时机，已经出现肺动脉高压患者，术前应行心导管检查，观察肺阻力及对扩血管药物的反应，决定能否手术治疗。可间断吸氧，静脉应用硝酸甘油、米力农等血管扩张药，必要时配合NO或前列环素吸入降低肺动脉压力。
4．合并生长障碍的婴幼儿应注意术前的营养支持治疗和内环境的调整。
【手术】
1．手术指征
（1）肺循环血流与体循环血流比值＞2。
（2）肺阻力＞8wood，且对肺血管扩张药无反应者为手术禁忌。
2．手术方式 室间隔缺损修补术适用于绝大部分室间隔缺损患者。
（1）心脏切口：根据缺损部位，采取不同部位切口。
①右房切口：除干下型和肌部缺损外，均可经此切口手术。避免了做右心室切口对心肌的损伤，保护右心功能。
②右室切口：可显露各种类型的室间隔缺损，对合并肺动脉狭窄或右心室流出道狭窄者可经此切口。
③主肺动脉切口：用于干下型室间隔缺损，能清楚显露肺动脉瓣及室间隔缺损，避免了右室切口对心肌的损伤。
（2）修补室缺：缺损较小者可直接缝合。缺损边缘为肌肉或直径＞1cm者，适合补片缝合。检查缺损边缘，与周围组织如主动脉瓣、传导束的关系。剪与缺损相当大小的补片，连续缝合，必要时间断缝合加固。缝合右后缘时应注意避免损伤传导束，缝转移针时注意缝合确切。
【术后处理】
1．多数VSD术后4～6h可以拔出气管插管。少数大VSD术前合并肺部并发症，可以延迟至术后8～12h拔管。
2．残余漏：术后检查心脏如发现收缩期杂音或震颤应想到残余漏的可能。有些室间隔缺损合并右心室流出道异常肌束等也会出现上述症状，行床旁超声可以鉴别，并明确残余漏的大小。小的残余漏，只要心功能好，常可自行缩小或闭合。残余分流量大者，应积极准备再次手术修补。
3．由于补片影响传导系统，术后出现房室传导阻滞或心率减慢，可以静脉输入异丙肾上腺素，同时给激素或极化液等心肌营养药物。如术中已安置临时起搏导线，需要时应启动临时起搏器，并按常规进行监护。
4．快速结性心动过速：多见于婴儿术中心肌保护不良时。处理方式包括维持低体温、镇静、减少儿茶酚胺用量、补足血容量和电解质。如必要时可以应用胺碘酮、普罗帕酮等抗心律失常药物。
5．肺动脉高压：处理以预防为主。充分镇静，调整呼吸机保持轻度过度通气状态，有利于降低肺动脉压。吸痰操作轻柔，减少对患儿的刺激，根据痰液的多少决定吸痰的间隔时间。吸痰时要密切观察患儿的嘴唇颜色、胸廓起伏、心律和心率变化、血压、SO2，皮球加压给氧，保证充分供氧。吸入NO气体，降低肺动脉压力。
6．多发肌部VSD：少量的室间隔缺损残余漏对心功能影响不大，而如果左心切口或大补片修补室间隔缺损术后往往影响心功能，要注意心功能的维护，要延长血管活性药物支持时间。
（段雷雷）
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