室间隔缺损（VSD）为常见的先天性心脏病，其发生率约占存活新生儿的0．3%，先天性心血管病的25%～30%，女性稍多于男性，由于有较高的自然闭合率，故在成年人中检出率低于心房缺损。VSD可独立存在，也可为复杂先天性心脏病的组成部分。对单纯型先天性室间隔缺损，根据胚胎发育、缺损位置、形态特征可分为膜部缺损（又可分为单纯膜部、膜周型、隔瓣下室间隔缺损）、漏斗部缺损（又称嵴上型或流出道型室缺，可分为干下型和嵴内型）、肌部缺损3类。心室缺损可致心室水平左向右分流，从而肺循环血量增多，左心容量负荷增加，体循环血量下降，左房、左室增大，肺动脉压增高，早期为功能性，随时间推移，可进展为器质性肺动脉高压，当右心压力超过左心时，可转变为右向左分流，形成Eisenmenger综合征。本病典型体征为胸骨左缘三四肋间响亮粗糙的Ⅳ～Ⅵ级全收缩期杂音伴震颤，并可在心尖区及闻及舒张中期反流性杂音，P2可轻度亢进。
【适应证】
1．年龄通常≥3岁，体重≥10kg。
2．有血流动力学影响的单纯VSD，膜周部缺损左心室面直径3～12mm，膜周部缺损伴膜部瘤时左心室面直径13～18mm为相对适应证，要求右室面出口小，且粘连牢靠，肌部室缺左室面直径2～14mm，儿童应≤10mm。
3．膜周部缺损缘距主动脉瓣和三尖瓣2mm以上，肌部缺损缘距主动脉瓣和三尖瓣5mm以上。
4．有外科手术适应证。
5．外科手术后残余分流。
6．轻中度肺动脉高压而无右向左分流。
【禁忌证】
1．室间隔缺损并发Eisenmenger综合征。
2．干下型室缺。
3．并发必须外科手术的其他心脏畸形。
4．未控制的感染性心内膜炎，或其他严重的感染性疾病。
【术前心脏超声检查】 主要观察3个切面（以膜周部室缺介入治疗为例）。
1．胸骨旁左室长轴切面 测量VSD上缘与主动脉右冠瓣的距离，观察有无主动脉瓣脱垂，以及测量VSD大小。
2．大动脉短轴 测量VSD上缘距三尖瓣隔侧瓣距离，缺损部位、大小，适合封堵的位置一般在9～11点。
3．心尖五腔心切面 测量缺损上缘距主动脉右冠瓣的距离及缺损大小。
【术中操作】
1．局部或全麻下穿刺右股动、静脉，置入鞘管，经鞘管推注肝素100U／kg。
2．左心室造影。将猪尾导管经动脉鞘管逆行送入左心室，于左心室长轴斜位（左前斜45°～60°加头20°～25°的体位下行左心室造影，以确定室缺的形态、大小、距主动脉右冠瓣的距离等，并选择封堵器（较造影测量的直径大1～2mm）。
3．建立动静脉轨道。选择泥鳅导丝和JR3．5冠状动脉造影导管或成型的猪尾导管从股动脉进入左心室，通过VSD后将泥鳅导丝送至肺动脉或上、下腔静脉，将右心导管经股静脉送入以上部位，应用圈套器套取该部位的泥鳅导丝，将其从股静脉拉出体外，建立动静脉轨道。
4．从静脉侧导入输送系统至升主动脉，回撤扩张管少许，通过右冠导管或成型猪尾导管并导丝的辅助，将输送鞘管送至左心室心尖部。
5．将选择好的封堵器与输送钢缆螺旋连接后收于负载导管内，当输送鞘管送至左心室心尖部，撤出扩张管及泥鳅导丝，将负载导管插入输送鞘管内，应用输送钢缆推送封堵器至左心室心尖部后回撤鞘管，释放封堵器左盘，轻回撤输送鞘管使左盘与室间隔相贴，再回撤输送鞘管打开右侧盘。
6．10min后再行左心室造影，观察封堵器位置是否恰当和有无残余分流，行升主动脉造影，观察封堵器与主动脉瓣的关系及有无主动脉瓣反流。若无特殊情况，可释放封堵器，结束手术。
【术后处理】 基本同心房缺损。
【特殊问题】
1．如何通过室间隔，建立动静脉轨道 选择通过VSD的导管是关键，可选用右冠造影导管或成型猪尾导管，与泥鳅导丝配合通过。导丝通过VSD进入右心室，再进入肺动脉或腔静脉的过程中，可能通过三尖瓣腱索，特别在VSD并发膜部瘤的患者。此时若不能及时作出判断而继续操作，可能导致三尖瓣腱索的损伤。若导丝通过三尖瓣时无无明显成角、扭曲，导管能顺利通过三尖瓣至下腔静脉，则提示导丝未通过三尖瓣腱索。反之，则提示穿过三尖瓣腱索可能，切不可强行通过导管或输送系统，而应撤回导丝至左心室，重新建立轨道。
2．导入输送鞘管至心尖部，常是操作的一个难点 有两种方法，一是直接法，即固定住动脉侧导丝，推送右心导管或成型猪尾导管，将其与输送鞘管一起推到左心室心尖部，若不能成功，则可用间接法，即后撤导管，使其与输送鞘管间留有一定距离，固定输送鞘管及导丝，从动脉侧推送导管和导丝至左心室近心尖部，再轻牵拉导丝使其具有一定的张力，同时后撤输送鞘管，在导丝牵拉下输送鞘管退回左心室，再沿导丝将输送鞘管送至左心室近心尖部。此时，从动脉侧撤出导丝及导管，因其牵拉，有时可致输送鞘管又从左心室心尖部滑入升主动脉，此时需再重复前述操作将输送鞘管推送至左心室心尖部，后先固定导管不动，从静脉侧撤出导丝，再回撤导管至主动脉，输送鞘管多可保持在左心室心尖部。
3．膜周部室缺伴膜部瘤的介入封堵治疗 膜周部室缺伴膜部瘤因缺损的形态复杂，封堵治疗较为困难，易出现封堵不完全或并发残余分流，主要与介入治疗术后封堵器移位有关，而出现此的原因则为形成膜部瘤的组织粘连牢固性较差，而粘连牢固程度如何判断呢？一般认为，若患者年龄较小（＜6岁），膜部瘤虽多个出孔，但最大直径＞5～6mm，超声心动图检查提示膜部瘤右心室面回声弱等情况，预示膜部瘤周缘组织粘连牢固性差，封堵时应小心。膜部瘤型室缺的左心室面入口常较大，右心室面出口小，且常为多个，出口间可以相距较远，因此应用对称型封堵器效果常不理想，而国产独特设计的细腰大边型封堵器，其左心室面大，可将多个出口完全覆盖，且细腰部分与出口的直径相适应，封堵器放置后能充分伸展，达到了完全覆盖入口的目的，同时封堵器形状恢复好，不占有过多的心腔，因而不引起流出道狭窄。
4．嵴内型室缺的封堵 嵴内型室缺位于室上嵴之内，缺损周围均为肌肉组织，缺损与肺动脉瓣及二尖瓣之间均被肌肉组织隔开，从左向右的分流直接进入右心室流出道，因其常伴有不同程度的主动脉瓣脱垂，其大小易被超声或造影低估。听诊心脏杂音位于胸骨左缘2～3肋间。心脏超声在能清晰显示膜周部室缺的心尖五腔心切面可以发现穿隔血流，但不能显示缺损大小。在心底短轴切面可清晰显示缺损口，嵴内型室缺一般位于12点至1点时钟位（干下型室缺一般位于1点至2点位），行左心室造影时，通常采用的左前斜45°～60°加头20°～25°投照体位下不能显示嵴内型室缺的大小，而需将左前斜角度增加至75°～90°方能显示。有时在建立轨道后放置鞘管时再行左心室造影，由于鞘管托起主动脉瓣，可以较好地反映室缺的大小。行封堵治疗时一般选用偏心或零偏心封堵器，释放时应保证封堵器的长边指向心尖部。据目前介入的经验，如缺损距离主动脉瓣1mm以上，VSD的真实直径＜8mm，主动脉瓣脱垂不明显，主动脉瓣环发育良好，多数可封堵成功。
5．肌部室间隔缺损的封堵治疗 封堵基本步骤同封堵膜部室间隔缺损。多数肌部室缺容易建立动静脉轨道，少数若泥鳅导丝不能通过VSD可尝试PTCA导丝。VSD位于室间隔中部者可从股静脉建立动静脉轨道，若缺损位于心尖部，一般需从颈内静脉建立轨道。封堵器选择一般比左心室造影测量的直径大1～2mm，肌部室缺封堵器的腰部长度一般为7mm，用于急性心肌梗死后室间隔穿孔的封堵器长度为10mm（膜部室缺的封堵器腰部长度多为2mm）。
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
