【摘要】：遗传性肺动脉高压。疾病相关的肺动脉高压。第二类主要指与左心疾病相关的肺动脉高压。包括左心室收缩功能失调、左心室舒张功能失调以及瓣膜性心脏病，同时还包括先天性/获得性左心流出/流入道梗阻、先天性心肌病所致的肺动脉高压。第三类主要指肺疾病和缺氧所致的肺动脉高压，主要包括慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、限制和阻塞混合型肺疾病、睡眠呼吸异常、肺泡低通气疾病、高原病等。
WHO关于肺动脉高压的指南(2013年修订)中将肺动脉高压分为五大类。
第一类主要是指肺动脉高压，它又可以分为以下几个亚类:
(1)特发性肺动脉高压。这是一类具体病因尚不明确的肺动脉高压。
(2)遗传性肺动脉高压。包括BMPR2(成骨蛋白Ⅱ型受体基因)、ALK1(活化素样受体激酶1基因)、ENG(内皮素基因)、CAV－1(小窝蛋白－1基因)、Smad9(Smads家族蛋白9)、KCNK3(酸敏感钾离子通道蛋白3抗体)以及目前未知的遗传物质(医学上称“基因”)变异。
(3)某些药物或者是毒物引起的肺动脉高压。如某些减肥药、毒茶籽油等引起的肺动脉高压即属于此类。
(4)疾病相关的肺动脉高压。包括: ①结缔组织疾病，如系统性硬化症; ②艾滋病; ③门静脉高压; ④先天性心脏病; ⑤血吸虫病; ⑥慢性失血性贫血。
(5)新生儿持续的肺动脉高压。
(6)肺静脉闭塞病及毛细血管瘤样扩张症。
第二类主要指与左心疾病相关的肺动脉高压。包括左心室收缩功能失调、左心室舒张功能失调以及瓣膜性心脏病，同时还包括先天性/获得性左心流出/流入道梗阻、先天性心肌病所致的肺动脉高压。
第三类主要指肺疾病和缺氧所致的肺动脉高压，主要包括慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、限制和阻塞混合型肺疾病、睡眠呼吸异常、肺泡低通气疾病、高原病等。
第四类主要指慢性血栓栓塞性肺动脉高压。
第五类主要指不明确多因素机制所致的肺动脉高压，包括血液病、代谢疾病等。
(苏 威，李 江)
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