患者女性,47岁,1年来间断性左肋部疼痛伴上腹部不适。1个月来食欲缺乏,食量下降伴乏力。1年来多次行腹部B超检查,未发现异常。既往身体健康。发病以来无发热、腹痛、呕吐及黑粪。月经正常,家族史无特殊。
超声显像检查:肝、胆、胰、脾、肾、子宫及附件未见异常。于左上腹肝左叶左侧,胃体部左上方,脾右侧(肝脾之间,)左肾上内侧区域(上达膈肌)可见一个10.0cm×6.0cm,边界清楚的不均匀囊实性肿物,其内可见脂质液体缓慢流动。部分实质肿块区域内彩色血流丰富并可引出转动性血流频谱(新生血管)。饮水后可见液体顺利通过胃腔。该肿瘤位于胃体部左侧,另一切面显示肿瘤与胃体关系密切。超声提示左上腹囊实性肿瘤部分恶变(左上腹腹膜后可能)。
1周后行手术切除肿瘤,病理报告为胃外生性间质瘤伴恶变。大体所见:切面为灰黄色,实质肿块质地均匀,呈鱼肉样,部分囊性变内有鸡油状物。镜下肿瘤主要由梭形细胞组成,部分肿瘤细胞呈编织状排列。细胞核呈杆状,胞质红染,核周有空泡,部分细胞围绕血管呈放射状排列。围绕血管的肿瘤细胞为透明状。病理性分裂象为:核分裂象＞5/50HPF。免疫组织化学CD117强阳性,CD34强阳性,S-100阴性,SM-actin阴性。
【讨论】
1.胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumers,GISTs) 是最常见的消化道间叶性肿瘤,约占消化道肿瘤的2.2%,为1998年以后确定的新病种。1983年Mazur等提出GISTs概念以前,其常被诊断为胃肠道平滑肌瘤、平滑肌肉或神经鞘瘤。但免疫组化和超微结构的研究显示,大部分肿瘤无典型平滑肌和神经细胞的特征。直到1988年,Sarlomo-Rikala等发现CD117(c-kit)蛋白是胃肠道间质瘤的特有敏感间质物,GISTs才被识别并列为一种新的肿瘤实质。目前认为GISTs起源于消化道间叶组织的具有多项分化潜能的间质干细胞Cajal细胞(intestitial cell of csjal,ICC),是胃肠道慢波活动的起搏点。由于人类染色体4q12-13区的c-kit基因第11外显子发生突变,极少数是由第9,13,14,17外显子上发生突变所致酪氨酸激酶失控性激活,引起肿瘤细胞增殖,抑制细胞凋亡。Gists可见于各年龄段,高峰发病年龄为50－70岁,无性别显著差异。按Gists发生率的高低,排列依次为胃体40%,胃窦20%,贲门20%,小肠15%,结直肠5%。患者以腹部隐痛不适、腹部肿物和消化道出血为主要表现。有一组23例行内镜检查,虽发现病变但镜下确诊率只有20.8%。原因是Gists发生在消化道肌层,主要在肌壁内或向浆膜面生长,内镜无法在消化道取得肿瘤组织。肿瘤即使向腔内生长,引黏膜溃疡、出血、坏死,但钳取肿瘤组织的阳性率也较低。CT及超声、X线造影等虽能发现肿瘤,但定性、定位诊断都很困难。Gists的CT表现多呈圆形和类圆形的软组织块,可向腔内、腔外或同时向腔内和腔外突出,少数呈不规则或分叶状。有分叶者多为恶性。良性者肿块直径多＜5.0cm,密度均匀,与周围组织器官的界线较清楚,或仅轻度压迫邻近器官组织。恶性者肿块多＞5.0cm,但其对周围组织的浸润相对较轻。肿瘤较大时易囊变。
肿瘤良恶性判断:病理上根据肿瘤大小和核分裂象计数判断良恶性。发生于胃的Gists,肿瘤最大径线＜5cm,且核分裂数≤5/50 HPF认为是良性。若肿瘤最大径线＞10cm,且核分裂数≥5/50HPF,认为是恶性。其余为交界性。同样大小的小肠Gists较发生在胃部者更具恶性倾向。大多食管、结肠和直肠肛门区Gists为恶性。根据CT表现的肿瘤大小,有无囊变、坏死和出血的小片或大片状低密度区及增强特点等,并不能与粘连带良恶性建立相关性。临床有病理表现为良性生物学行为,也有复发和转移之发生。
2.鉴别诊断 肿瘤较小时诊断较易,需与胃肠道其他的间叶组织肿瘤鉴别。其他间叶组织肿瘤均起源于胃肠壁,影像表现相似,但发生率低。进展期胃癌、胃淋巴瘤也可向外生长,与胃Gists可有类似表现,但一般表现为胃壁不均匀增厚,局部侵犯明显,伴有胃周、肝门区和腹腔淋巴结肿大,淋巴瘤形成较大肿块,往往强化均匀和较弱。体积大的Gists若大部分位于胃外,则判断肿瘤起源困难。仔细观察相应部位有无短蒂与胃壁相连,或是否伴有胃壁轻度增厚并结合其他表现,如肿块多呈环形强化,强化明显和持续。低密度区无强化,可发生钙化,淋巴结转移极少。若有溃疡形成,则推测与胃关系密切。另外,胃底内侧的间质瘤要与左外叶的肝癌鉴别。
超声显像图像见第25例附图1～5。
第25例附图1 胃间质瘤
胃左侧近旁有一低回声肿物
第25例附图3 肿瘤周边部有血流显示
第25例附图2 胃间质瘤
胃左侧肿物似与胃壁相连
第25例附图4 胃间质瘤血流频谱(该肿瘤部分恶变)
第25例附图5 肿瘤位于脾后下侧,当时考虑位于腹膜后术后病理为胃间质瘤,部分恶变
(富 玮)
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