促性腺激素瘤

促性腺激素瘤（gonadotrophinoma）包括分泌完整的FSH和LH的肿瘤以及分泌α亚单位、FSHβ及LHβ的肿瘤。20世纪80年代以前，一般认为促性腺激素瘤很少见。此后应用免疫细胞化学技术发现，很多无功能垂体腺瘤实际上属于促性腺激素瘤，只是其分泌功能较低，不引起血促性腺激素水平的升高，也不产生促性腺激素过多症状。

【临床表现】　促性腺激素瘤好发于中老年男性，其中以50～60岁发病率最高。病人常因肿瘤的压迫症状而就诊。头痛为最常见的症状，视野缺损亦很常见，首次就诊时即有80%的病人存在视野缺损。严重病例可有呕心、呕吐等高颅压症状。肿瘤压迫垂体柄可产生高PRL血症，压迫正常垂体可产生垂体功能减退症。病人在就诊时往往已有垂体功能减退（特别是LH／FSH的缺乏），但此时表现常较轻。LH／FSH的缺乏可引起继发性性腺功能减退，约50%的男性病人在首次就诊时已有性欲下降、阳萎以及不育，绝经前妇女可出现月经减少乃至闭经。

部分病人可有LH／FSH增多的表现，男性出现睾丸增大、性欲亢进，女性出现卵巢过度刺激（hyperstimulation）的表现。如果病人年幼，可出现性早熟。

【实验室检查与影像学检查】　病人血LH和FSH可升高、降低或正常，部分病人血α亚单位和PRL水平升高。多激素型腺瘤可有其他垂体激素水平的升高。大多数病人性激素水平降低。垂体CT和MRI可显示肿瘤。

【诊断与鉴别诊断】　促性腺激素瘤的诊断要点是：①病人有垂体瘤占位效应的表现如头痛、视力下降、视野缺损以及轻度的腺垂体功能减退；②病人有垂体占位的影像学证据；③血FSH及LH或α亚单位水平升高。

由于促性腺激素瘤的异质性，其诊断有时极为困难。对于典型的促性腺激素瘤，由于血促性腺激素及α亚单位水平升高，诊断不难；对于不典型的促性腺激素瘤，其血促性腺激素及α亚单位水平可不升高，此时诊断有赖于手术标本的免疫细胞化学检查。

促性腺激素瘤需与其他垂体腺瘤及蝶鞍部病变鉴别，参见“垂体腺瘤概述”一章。这里简单介绍一下它与PRL瘤及无功能腺瘤的鉴别。促性腺激素瘤与PRL瘤的鉴别主要在血PRL升高的幅度，前者血PRL常低于9．1nmol／L（200ng／ml），后者则多在9．1nmol／L（200ng／ml）以上。促性腺激素瘤同无功能腺瘤的鉴别更加困难，常需依赖手术标本的免疫细胞化学检查。不过，根据近年的研究成果，绝大多数无功能腺瘤起源于促性腺激素细胞，它们实际上是一类不典型的促性腺激素瘤，从这个意义上说，对二者进行严格的鉴别实无必要。

性腺功能长期低下又未得到有效治疗的病人也可出现垂体增大，血促性腺激素水平升高，应与促性腺激素瘤相鉴别。但前者性腺功能减退的程度常较重，且在垂体增大以前出现，后者性腺功能减退的程度常较轻，且出现于垂体增大以后；前者常无视力减退、视野缺损等压迫症状，后者压迫症状常较明显；前者血α亚单位水平一般正常，后者血α亚单位水平可升高；前者青春期和性发育可有异常，后者一般正常；前者性腺常萎缩，后者一般没有性腺萎缩；前者对外源性HCG无反应，后者对外源性HCG反应正常；前者对TRH反应正常，后者对TRH反应异常。

【治疗】　经蝶手术仍然是促性腺激素瘤首选的治疗方法，如肿瘤有明显的鞍上扩展则应采取经颅术式。手术可有效地解除肿瘤占位效应，于部分病例可使性腺功能减退得到改善。不过，手术本身也可引起垂体功能减退。手术切除不完全或术后复发者可行放射治疗，有手术禁忌证者也可采取放射治疗。目前较常用的放疗方法有直线加速器和伽马刀，都有较好的效果。放射治疗有可能使原已存在的性腺功能减退加重，并可出现肾上腺皮质和甲状腺功能减退。

对于肿瘤较小症状较轻者也可试用药物治疗，如效果不佳仍应采用手术治疗。长效GnRH激动药在部分病人可降低血促性腺激素水平，但它们一般不能使瘤体缩小。GnRH拮抗药如曲普瑞林（triptorelin）也有一定的效果，有条件的病人可试用。辉凌（Ferring）公司出品的曲普瑞林商品名“达必佳（Decapeptyl）”，每月注射1次即可。

奥曲肽也可有效地降低血促性腺激素水平，但其亦难以使瘤体缩小。溴隐亭可使血促性腺激素水平下降，在部分病人还可使瘤体缩小，但绝大多数病人对溴隐亭反应不佳。总之，药物治疗的效果不能令人满意，目前只作为手术治疗的辅助措施。

促性腺激素瘤常有性腺功能减退的表现，应给予性激素替代治疗。

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