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氨基酸代谢中脱氨基的方式

时间:2022-04-19 理论教育 版权反馈
【摘要】:分解产物是氨基酸;氨基酸是蛋白质基本组成单位。氨基酸与氨基酸载体、Na+形成三联体复合物,将氨基酸和Na+转运入细胞,消耗ATP。②氨基酸通过谷胱甘肽再合成机制向细胞内转运,称“γ-谷氨酰基循环”。其余的氨基酸为生糖氨基酸。临床上利用测定肿瘤患者血、尿中的多胺含量作为观察病情的指标之一。酪氨酸的另一代谢途径是生成黑色素,其合成的关键酶为酪氨酸酶,缺乏此酶可引起白化病。

一、蛋白质的生理功能与营养作用

1.氨基酸和蛋白质的生理功能:蛋白质是人体必需营养物质之一。分解产物是氨基酸;氨基酸是蛋白质基本组成单位。蛋白质的生理功能包括:①维持组织、细胞的生长、更新和修复;②参与多种重要的生理功能,如催化(酶)、调节(激素)、运输(血红蛋白)、储存(肌红蛋白、铁蛋白)、保护(抗体补体、凝血酶原)、维持体液胶体渗透压(清蛋白)等;③氧化供能;④转变为糖类和脂肪。

2.营养必需氨基酸的概念和种类(2001):体内需要而不能自身合成或合成量不能满足机体需要,必须由食物供应的氨基酸称为必需氨基酸。包括赖氨酸、色氨酸、丙氨酸蛋氨酸苏氨酸、亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸。

3.氮平衡。

二、蛋白质在肠道内的消化、吸收及腐败作用

1.蛋白酶在消化中的作用 ①胃液中的蛋白酶:主细胞合成分泌,经胃酸激活成胃蛋白酶,最适pH为1.5~2.5;胃蛋白酶对乳酪蛋白有凝乳作用。②胰液中的蛋白酶:蛋白质消化主要靠胰酶,内肽酶包括胰蛋白酶、糜蛋白酶及弹性蛋白酶,外肽酶主要是羧基肽酶。这些酶的最适pH为7.0。③小肠黏膜细胞水解酶:小肠黏膜细胞刷状缘及胞液有氨基肽酶及二肽酶。氨基肽酶从肽链的氨基末端逐个水解出氨基酸,最后产生二肽,二肽经二肽酶水解成氨基酸。

2.氨基酸的吸收 ①肠黏膜细胞有中、酸、碱性氨基酸载体及亚氨基酸、甘氨酸载体。氨基酸与氨基酸载体、Na形成三联体复合物,将氨基酸和Na转运入细胞,消耗ATP。②氨基酸通过谷胱甘肽再合成机制向细胞内转运,称“γ-谷氨酰基循环”。需消耗3分子ATP。③肽的吸收:肠黏膜细胞二肽或三肽转运机制是耗能的主动转运过程。

3.蛋白质的腐败作用 肠道细菌对部分未消化的蛋白质及部分消化产物所发生的作用,称蛋白质腐败作用,以无氧分解为主。大多数产物对人体有害,主要为氨基酸脱羧反应产生胺类,脱氨基反应产生氨;也可产生少量脂肪酸、维生素等可被机体利用的物质。

三、氨基酸的一般代谢

1.转氨酶 转氨酶又称氨基转移酶,辅酶是磷酸吡哆醛。转氨酶催化某一氨基酶的α-氨基转移到另一种α-酮酸的酮基上,生成相应氨基酸(2000、2002)。

2.氨基酸的脱氨基作用 包括:氧化脱氨基;转氨基作用;联合脱氨基作用(2000)。

(1)氧化脱氨基作用:肝、肾、脑等组织广泛存在L-谷氨酸脱氢酶,可催化L-谷氨酸氧化脱氨生成α-酮戊二酸及氨,辅酶是NAD或NADP

(2)转氨基作用:氨基酸的α-氨基通过酶催化,转移到α-酮酸的酮基上,生成相应氨基酸,原来的α-氨基酸变成相应的α-酮酸。

(3)联合脱氨基作用:指转氨基作用与谷氨酸氧化脱氨基作用联合,联合脱氨基是体内氨基酸脱氨基的主要方式,反应全过程可逆,是合成非必需氨基酸的主要途径(2003、2007)。联合脱氨基作用主要在肝、肾等组织进行。骨骼肌和心肌中L-谷氨酸脱氢酶活性很低,是通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基。

3.α-酮酸的代谢 ①合成非必需氨基酸。生酮氨基酸包括亮氨酸、赖氨酸。生糖兼生酮氨基酸包括异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸。其余的氨基酸为生糖氨基酸。②转变为糖和脂肪。③经三羧酸循环机制氧化成H2O及CO2

四、氨的代谢

1.氨的来源 ①组织氨基酸及胺分解产氨。②肠道吸收氨:肠道吸收氨有两个来源,即肠内氨基酸在细菌作用下产生的氨和肠道尿素经细菌尿素酶的水解产生的氨。③肾产氨:肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺,这对调节体内酸碱平衡起重要作用。酸性尿有利于肾小管细胞中的氨扩散入尿,而碱性尿则阻碍肾小管上皮细胞分泌氨。

2.氨的转运 ①机体代谢产生的氨、消化道吸收的氨进入血液,形成血氨。正常人血浆氨浓度一般不超过0.6µmol/L(1mg/L),氨在血液中主要以无毒性形式——丙氨酸和谷氨酰胺运输。②丙氨酸-葡萄糖循环:肌组织中,氨基酸经转氨基作用将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸。经血液运到肝,经联合脱氨基作用释放氨,合成尿素(2007);转氨基后生成的丙酮酸经糖异生生成葡萄糖。③谷氨酰胺的运氨作用:谷氨酰胺是体内储氨、运氨以及解氨毒的一种重要方式。

3.氨的去路 ①合成尿素:正常情况下,体内的氨主要在肝中通过鸟氨酸循环合成尿素而解毒(2001、2003、2006);②合成谷氨酰胺;③氨参与非必需氨基酸及嘌呤碱、嘧啶碱的合成。

五、个别氨基酸的代谢

1.氨基酸的脱羧基作用 部分氨基酸在特异的氨基酸脱羧酶催化下进行脱羧,生成相应的胺。除组氨酸脱羧酶不需辅酶外,其他均以磷酸吡哆醛为辅酶。胺氧化酶在肝活性最强。①γ-氨基丁酸(GABA):谷氨酸经L-谷氨酸脱羧酶催化(2000)。②组胺:组氨酸脱羧生成组胺,主要存在于肥大细胞。③5-羟色胺(5-HT):5-HT由色氨酸衍变,脑内作为神经递质具有抑制作用;在外围组织则具有收缩血管功能。④牛磺酸:由半胱氨酸衍变。⑤多胺:由鸟氨酸衍变。临床上利用测定肿瘤患者血、尿中的多胺含量作为观察病情的指标之一。

2.一碳单位的概念、来源、载体和意义 某些氨基酸在分解代谢过程中可以产生含一个碳原子的基团,称一碳单位,主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸和色氨酸。一碳单位有甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基和亚氨甲基。四氢叶酸(FH4)为其载体,一碳单位常与四氢叶酸结合而转运和参加代谢,参与碱基合成(2001)。

3.甲硫氨酸循环 在蛋氨酸腺苷转移酶的催化下,蛋氨酸与ATP作用,生成S腺苷蛋氨酸(SAM)。SAM中甲基十分活泼,称为活性甲基,SAM是体内最重要的甲基供体。

4.苯丙氨酸和酪氨酸代谢(2002、2005) 苯丙氨酸经苯丙氨酸羟化酶作用生成酪氨酸,经酪氨酸羟化酶→多巴→多巴胺→去甲肾上腺素→甲基化肾上腺素。上述反应生成的多巴胺、去甲肾上腺素统称为儿茶酚胺,多巴胺是脑内重要的神经递质,去甲肾上腺素为肾上腺髓质激素。酪氨酸羟化酶是合成儿茶酚胺的限速酶。酪氨酸的另一代谢途径是生成黑色素,其合成的关键酶为酪氨酸酶,缺乏此酶可引起白化病。

历年考点串讲

近十年共考14题,均为A1型题。考试重点在氨基酸代谢和氨的一般代谢。每年1~2题。常考的细节有:

1.人体内有8种必需氨基酸:苏氨酸、亮氨酸、缬氨酸、异亮氨酸、赖氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、色氨酸。

2.转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛。

3.氨基酸的脱氨基方式包括:①氧化脱氨基;②转氨基作用;③联合脱氨基作用。

4.肌肉组织内的脱氨基方式是嘌呤核苷酸循环。

5.氨的来源:①脱氨基作用;②肠道产氨;③肾泌氨。

6.谷氨酰胺是体内储氨、运氨以及解氨毒的一种重要方式。

7.氨在体内的主要去路是在肝经鸟氨酸循环合成尿素。

8.谷氨酸脱羧生成GABA;组氨酸脱羧生成组胺。

9.一碳单位来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸、色氨酸。FH4为其载体。一碳单位参与碱基的合成。

10.SAM是体内甲基的活性供体。

11.多巴胺、去甲肾上腺素统称为儿茶酚胺。

12.蛋白质的消化酶主要来源于胰腺。

13.蛋白质腐败作用以无氧分解为主,主要产物是氨、胺类。

14.肌肉中氨基酸脱氨的主要方式是嘌呤核苷酸循环。

15.补充酪氨酸可“节省”体内的苯丙氨酸,酪氨酸能转化生成儿茶酚胺。

16.S-腺苷甲硫氨酸的重要作用是提供甲基。

17.一碳单位代谢的辅酶是四氢叶酸(FH4)。

18.激活的蛋白激酶C能磷酸化的氨基酸残基是丝氨酸/苏氨酸。

19.人体内合成尿素的主要部位是肝细胞质和线粒体。

20.氨基丁酸(GABA)是谷氨酸由L-谷氨酸脱羧酶催化而成。

21.磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺可相互转化,是转氨酶的辅酶,在氨基酸代谢中起传递氨基作用。

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