肺良性肿瘤及瘤样病变

支气管、肺良性肿瘤是指生长在气管、支气管和肺实质内的肿瘤，包括支气管平滑肌瘤、支气管软骨瘤、肺脂肪瘤、肺纤维瘤、肺良性透明细胞瘤等；瘤样病变包括先天性或感染等因素引起的，临床上酷似肿瘤的病变，如肺囊肿、肺错构瘤、肺炎性假瘤、肺假性淋巴瘤等。支气管、肺良性肿瘤及瘤样病变虽较肺癌及肺结核少见。若此类病变体积较大或继发感染，可出现局部压迫症状或全身症状，其临床症状和X线片表现酷似原发性支气管癌，往往难以鉴别。

支气管、肺良性肿瘤和瘤样病变的分类，意见尚不一致。世界卫生组织1977年修订的肺肿瘤组织学类型分类中，良性上皮性肿瘤有乳头状瘤、腺瘤。良性软组织肿瘤有脂肪瘤、纤维瘤、血管瘤、神经纤维瘤、淋巴管瘤、软骨瘤、肌胚细胞瘤，其他尚有良性内皮细胞瘤、透明细胞瘤、化学感受器瘤和畸胎瘤。瘤样病变包括错构瘤、淋巴细胞增生性病变、炎性假瘤、嗜酸性肉芽肿，以及其他肉芽肿性疾病如结核病、真菌病、寄生虫感染和血管畸形。支气管、肺良性病变很少发生恶变，其中极少恶变和从未见恶变者包括：错构瘤、纤维瘤、黏液瘤、脂肪瘤、肺血管瘤及动静脉瘤、硬化性血管瘤、肺良性透明细胞瘤等。

一、肺与支气管腺瘤

来源于气管、支气管上皮及腺体的瘤为低度恶性肿瘤，过去长期以来多沿用支气管腺瘤这个名称，并归属良性肿瘤。1982年世界卫生组织（WHO）肺肿瘤组织分类方法已将类癌归属于恶性上皮肿瘤，腺样囊性癌和黏液表皮样癌归属于支气管腺体癌。因此，目前已废弃支气管腺瘤这一名称，分别采用腺样囊性癌（圆柱瘤）、类癌、黏液表皮样癌。并将此3类瘤归属肺癌的分类中。

（一）支气管类癌（bronchial carcinoid tumor）

支气管类癌属低度恶性来源于上皮的原发性肺、支气管肿瘤。其发病率在3种低度恶性的肿瘤中占80%～90%。超微结构的研究证实类癌的瘤细胞内含有神经分泌颗粒与Kulchitsky细胞结构相似，因此，其可能来源于支气管黏膜上皮及腺体的嗜银细胞，属于胺前体摄取脱羧（APUD）细胞肿瘤。神经分泌颗粒具有内分泌功能，可分泌具有激素及生物活性物质，如5－羟色胺、组胺和促肾上腺皮质激素等20余种肽类激素，因此，部分类癌病人伴有类癌综合征及库欣综合征等。

1．诊断及鉴别诊断　只有获得病理学依据，才能确定支气管类癌诊断。其他资料可提供诊断线索或有利于判断疗效和预后。

（1）临床表现：发病以成年人为多见，年龄一般较高，平均56岁，性别无差异。临床症状与肿瘤发生部位、大小有关。周围型类癌都无症状，仅在查体胸部X线片发现。若肿瘤位于气管及主支气管，常因呼吸道不全梗阻有呼吸困难、气喘及喘鸣，常误为哮喘。另有咳血丝痰，反复肺感染或咯血，少数为大咯血。少数类癌伴有类癌综合征及库欣综合征。类癌综合征表现为皮肤潮红、腹泻、哮喘、心动过速、心瓣膜病和糙皮病。

（2）胸部影像学检查：周围型类癌胸部X线片表现为肺孤立结节，右肺多见，多数直径1．5～2cm，最大可达4cm左右。国外报道周围型占10%～15%，国内报道达40%～50%。位于支气管腔内的类癌，常表现为远端肺组织有炎性改变。胸部CT片可以清晰显示肿瘤的轮廓及位置。

（3）支气管镜检查：支气管镜检查病理诊断确诊率约为50%。因Kulchitsky细胞分布在支气管黏膜上皮的基底层，向腔内生长的肿瘤表面常覆盖有完整的支气管黏膜上皮，因此，活检时有时仅能取到肿瘤的表浅组织，难以获得类癌特征性改变的组织。

（4）实验室检查：测定血清素产物、24h尿5－HIAA（5－羟基吲哚乙酸）、尿5－羟色胺（5－HT）、血小板5－HT及嗜铬粒蛋白A，对诊断或术后复发的判断有一定意义。血清素含量升高阳性率约84%。因活性胺在肿瘤和肝中被迅速降解，只有18%的患者能分泌足够的活性胺，表现出典型的类癌综合征。

（5）经皮肺穿刺活检：穿刺针吸涂片细胞学检查对诊断无价值，应使用直径1．8mm以上的槽式切割活检针（如BARD活检针）穿刺取材进行组织病理检查，可以确诊。

（6）开胸探查：对于能耐受手术者，应争取手术切除病灶，并可确诊。

支气管类癌需与肺癌、其他肺部良性肿瘤鉴别。出现典型的类癌综合征，应高度怀疑支气管类癌，但与其他肿瘤的鉴别最终依靠病理学检查结果。

2．治疗　目前已认为类癌为低度恶性的疾病，术后可复发，发生近、远处转移。因此，对于支气管类癌应尽可能切除肿瘤，但又要尽可能保存正常肺组织。位于主支气管、中间及叶支气管的肿瘤，如远端肺组织无明显不可逆的病变，可争取做袖状切除或支气管成形术，并清扫肺门转移的淋巴结。如远端肺组织因反复感染已为不可逆病变，需做肺叶或全肺切除术。手术过程中麻醉药的应用及肿瘤受挤压，可能导致低血压，术前应给予大量抗血清素药物。术后5年生存率可达90%左右。不典型类癌预后较差，平均生存时间为27个月，病人往往死于远处转移。类癌对放射治疗有一定敏感性，因此，术后也可辅以放射治疗。

对于气管、主支气管腔内的类癌，若患者不能耐受手术，可经支气管镜行高频电凝、微波热凝固、激光及冷冻治疗等，清除肿瘤组织，保持支气管通常畅，但对支气管外的病灶及转移局部淋巴结无帮助。对于不能耐受手术的周围型类癌，若外照射放射治疗效果不佳，可进行经皮穿刺放射性粒子植入近距离放射治疗。

化学治疗对类癌的治疗作用仍有争议，有文献报道，链脲霉素联合多柔比星可使肿瘤缩小69%，但神经毒性严重影响病人生命质量。1998年Bajetta报道5－FU、达卡巴嗪及表柔比星对神经内分泌瘤有一定疗效。可试用5－FU　500mg／m2静脉滴注，d1～d5；及链脲霉素500mg／m2静脉滴注d1～d5，每间隔6～10周为1个疗程。

类癌综合征可出现明显的症状，甚至成为其死亡原因之一。因此，应积极治疗类癌综合征，改善病人的生命质量，延长生存时间。治疗类癌综合征的药物主要有以下几类。

（1）血清素拮抗药：①甲基麦角酰胺，开始2mg，2／d，必要时增加至4mg，4／d；在控制急性发作时，1～4mg，静脉注射或10～20mg加入生理盐水100～200ml静脉滴注，时间应控制在1～2h或更长；不良反应有疲惫、晕厥和低血压；对控制腹泻效果较好，对皮肤潮红和哮喘样发作，效果不一；②Gyproheptadine hydrochloride（Periactine），6～30mg／d，口服，急性发作时，以50～70mg加入生理盐水100～200ml静脉滴注，时间应控制在1～2h或更长；③5－Fluorotryptophan，200mg，口服，3／d。

（2）激素分泌抑制药：奥曲肽（Octreotid），可能为生长抑素类似物，能抑制激素分泌和（或）阻止肿瘤生长；150～300μg／d，分3次皮下注射，约70%的病人有主观症状改善。如每日剂量达1500μg，似乎能抑制肿瘤生长。它的治疗耐受性较好，仅注射部有疼痛、红斑及肿胀反应。部分病人有腹痛，脂肪泻，轻度高脂血症。如长期应用，促使胆囊活动能力降低，约1%病人可产生胆结石危险。目前已有长效奥曲肽制剂，每月只需肌内注射1次，可以更好增加病人的依从性，改善病人的生命质量。

（3）其他药物：当奥曲肽控制类癌症状失败时，加用干扰素，对症状控制有帮助。也有报道奥曲肽联用干扰素可使67%瘤体缩小。一般常用α－干扰素300万～900万U，皮下注射，每周3次。

（二）腺样囊性癌（adenoidcystic carcinoma）

发生于气管及大支气管内低度恶性的3种瘤中，腺样囊性癌约占10%，又称圆柱瘤，起源于黏液腺上皮，为持续性生长，但非常缓慢。在确诊后，部分病人存活10年以上。男女发病率为1∶1。吸烟不是本病的危险因素。本病多发生于40—50岁人群，36%病人于40岁前确诊本病。＜40岁患者的气管肿瘤中，3%为鳞癌，40%为囊性腺样癌，51%是其他类型肿瘤。症状与肿瘤的部位有明显的关系。因为其主要生长于气管、隆突部及大支气管，所以，主要表现为喘鸣和吸气性呼吸困难。

1．诊断及鉴别诊断　结合临床表现及辅助检查，可发现肿瘤，确诊仍依据病理学检查。

（1）临床表现：早期因肿瘤较小，一般无临床症状，偶有干咳，咳血丝痰。症状持续时间较长，进展极缓慢，长期被误诊为慢性气管炎及支气管扩张并感染。当瘤体占管腔内径1／2以上，可有较明显的高调喘鸣，呼吸困难，患侧反复发生肺部感染。此时病情恶化较快，因经常有喘息发生，又易被误诊为支气管哮喘或哮喘持续状态。严重时可出现发绀、急性呼吸衰竭。以原发灶远处转移为首发症状很少见。

（2）胸部影像学检查：气管、支气管正侧位、斜位断层像及胸部CT片，可发现气管或支气管内有占位性肿块。位于主支气管内的肿瘤，可发生患侧反复肺部炎症，或全肺不张。胸部CT片可发现肿瘤周围的组织及淋巴结受累情况。

（3）支气管镜检查：囊性腺样癌多发生于较大的气管，约50%发生于气管，余主要位于左、右主支气管。在气管90%以上呈局限生长，50%发生在气管的上1／3前壁。经支气管镜活检是确诊手段。通过测量声带到隆突的长度、肿瘤上方距声带的距离和肿瘤底部离隆突的距离，有利于确定能否手术。肿瘤如占气道的1／2以内长度时能被安全切除，并行气道重建。如肿瘤侵袭范围＞5～6cm，就不宜行手术。

（4）其他检查：疑有累及食管时，应行食管镜检查。

（5）病理检查：标本来源主要通过支气管镜活检或手术摘除肿瘤组织，穿刺活检较少获得。囊性腺样癌可沿气管、支气管壁黏膜下层或神经鞘膜浸润生长，可侵犯邻近的组织和器官；或呈息肉型垂于管腔内；瘤可向管腔内外生长，腔内部分可较小，腔外部分病变较广泛。肿瘤在支气管腔内也可广泛浸润性生长。约50%有淋巴结转移，但发生较晚。镜下见肿瘤呈筛状，即使转移到其他脏器时，也保持这种形态。瘤组织内血管的基质中有大量白细胞浸润。肿瘤细胞巢被基底膜样物质包绕，形成腔，称之为假性囊。内有糖蛋白，奥辛蓝及PAS染色阳性。假性囊内衬有细胞，并有肌上皮细胞围绕。

囊性腺样癌与其他大气道肿瘤或大气道狭窄性疾病一样，当普通胸部X线检查双肺无异常发现，而反复反作喘息时，需与支气管哮喘和喘息性支气管炎鉴别。囊性腺样癌呼吸困难为双相性且发作与体位改变明显相关，三凹征阳性，双相高调喘鸣音，肺功能为固定性通气功能障碍，支气管舒张试验阴性。若为一侧主支气管狭窄，可发现患侧肺单侧干鸣音，患侧肺语颤减弱，胸部CT及支气管镜检查可发现气道内肿瘤。与其他肿瘤的鉴别必须依赖病理检查。

2．治疗　囊性腺样癌的恶性程度较类癌为高，因此，应积极手术切除。按瘤的位置及侵犯的部分决定手术范围，可行肺叶切除或局部切除，甚至可行气管、隆突切除重建，支气管袖式切除。当累及食管时可行食管切除和部分食管切除同时行气管切除术，但病例必须严格选择。即使已发生远处转移，仍不失手术的机会。如病灶切除彻底，10年生存率达60%以上。由于肿瘤细胞沿黏膜下和神经鞘膜扩散，因此，40%～50%病例手术切缘肿瘤阳性，10年生存率仅30%～45%。如不宜彻底切除，可行姑息性切除后加用放射治疗，本瘤对放射治疗有一定敏感性，可降低复发率，延长复发时间，病人可长期带瘤生存。对于少数的肺转移灶可行微病灶切除术。

至晚期本病可有两肺广泛转移。肝、骨骼、脑、肾、肾上腺转移也较为常见。即使发生远处转移，仍可生存相当长的时间。平均为37个月，少数达16年。

气管、支气管腔内近距离放射治疗可作为本病放射治疗的增强治疗方法之一，或局部复发的辅助治疗。有报道当病人接受了50Gy的外照射后，再接受近距离腔内照射，部分病人可达到完全缓解，中位生存期达34个月。但有少数病人可发生气道炎及软骨软化。发生气道狭窄，此时应考虑气道支架置入。对于不能手术或术后肿瘤复发导致明显气道狭窄，可置入捆绑125I粒子的支架，可立即缓解气道狭窄，并对肿瘤进行近距离放射治疗。

经支气管镜高频电凝、微波热凝固、冷冻治疗、激光治疗等，可清除支气管腔内部分肿瘤组织，有利于临时减轻气道狭窄。

（三）黏液表皮样癌（mucoepidermoid tumors）

也称黏液表皮样瘤，与唾液腺的黏液表皮癌类似。黏液表皮样瘤来自于气管、支气管的唾液腺。在组织上与类癌、腺样囊性癌均属支气管腺瘤。目前认为其是恶性肿瘤。本病罕见，在肺癌中仅占0．2%。在支气管瘤中约占5%。文献报道已达200例以上。黏液表皮样瘤多数发生在大气道，局限于气管占10%，位于主支气管占15%，约75%位于叶、段支气管。黏液表皮样癌发病倾向于较年轻人，也有发生于儿童。平均年龄35岁，范围3个月至78岁。凡＜16岁者，96%为低度恶性，＜30岁者51%为低度恶性。如＜30岁女性，中低度恶性达80%，男性更多为高度恶性。但＞50岁老年人中，却以低度恶性为主。病人中吸烟者为22%。

1．诊断及鉴别诊断　患者反复出现肺部同一部位感染、肺不张，或大气道狭窄导致呼吸困难，均应考虑气管及支气管肿瘤可能，积极进行胸CT检查及支气管镜检查，多能确定诊断。

（1）临床表现：病变发生于气管者较样囊性癌少，发生于叶、段支气管者较多。主要表现为气道阻塞性症状，如反复肺炎、咯血、咳嗽、喘鸣及呼吸困难等。胸痛往往也是常见症状，可能与感染有关。病程可以很缓慢，自症状开始，病程范围1周至30年，平均可达5．5年。在确定诊断时，已有部分病人的病灶呈弥漫性。约27%病人有转移。尤高度恶性的病人中，42%已属晚期。

（2）胸部影像学检查：胸片及胸CT可发现阻塞性肺炎及阻塞性肺不张表现，也可有局限性肺气肿表现。胸CT是发现肿瘤病灶的主要手段。

（3）支气管镜检查：可明确病理诊断及病变范围，有利于制定治疗方案。

（4）病理学检查：通过支气管镜检查或手术获取标本。瘤呈灰色或粉红色。突出于支气管腔内，肿瘤表面有光滑的黏膜覆盖。镜下瘤主要由鳞状细胞、未分化（中间型）细胞聚集而成，内包含有腺腔，腺腔内有黏液。基质有白细胞浸润及玻璃样变。依据生物学特性，可分两类，即低度恶性及高度恶性。前者很少有有丝分裂，不沿黏膜下浸润性生长。高度恶性类中有丝分裂活跃，坏死明显，细胞核呈多形性，几乎100%均发生于气管近端，组织学上与腺鳞癌相似；但后者见有高度的角化，96%病变部位位于气管远端。文献报道低度恶性黏液表皮样癌，有时也发生侵入性地生长。且低度及高度恶性在组织学上有时也不易区分。另也应注意其与良性支气管黏液腺瘤及鳞状细胞癌易混淆。

本病诊断常被延误。对于有气道阻塞症状病人应行支气管镜检查，可明确部位及病理诊断。镜下见支气管内不规则肿物，向腔内突出，多数肿块也显示不清晰，因表面由平滑黏膜覆盖。

2．治疗　治疗原则以手术切除为主，可行肺叶或全肺切除，并行肺门淋巴结清扫。术后再辅以放射治疗。预后较腺样囊腺癌、类癌差。国内报道1年生存率为83．3%。

完全切除低度恶性的肿瘤，术后可能存活5～9年或以上，一般无复发。甚至切缘阳性病人，部分于2～9年或以后才局部复发，高度恶性又局限的肿瘤比低度恶性的生存时间短。且高度恶性者常在手术时不能完全切除肿瘤或切缘有瘤，约术后18个月死亡。高度恶性完全切除的约25%复发，甚至死亡于远处转移。也有病人在术后4年复发，复发后可再手术。

二、支气管平滑肌瘤

支气管平滑肌瘤（intrabronchial leiomyoma）起源于支气管平滑肌，部分来自肺组织内血管壁的平滑肌和胚胎迷走的平滑肌，为少见的良性肿瘤。女性多见，约为男性的1．5倍。发病年龄可自婴幼儿到60岁以上老年人，中年较为多见。

（一）诊断

1．症状和体征　支气管平滑肌瘤导致支气管狭窄或阻塞后，可出现咳嗽、胸痛、发热、反复发作的局限性肺炎、肺不张，可出现喘息，但吸气困难较明显；双肺可出现哮鸣音；喘鸣可随体位改变而变化；支气管扩张药物治疗无效。

肺平滑肌瘤多数无症状，多在健康查体时发现。当瘤体较大或压迫邻近支气管时，可出现咳嗽、咳血丝痰、胸闷、胸痛、乏力，偶可大咯血。

2．胸部影像学检查　胸片及胸CT显示肿瘤常位于肺外周，直径大多为2～6cm，最大可达13cm。胸CT可见肿瘤向支气管管腔突出。发生在较大的、或肺段支气管时，可阻塞管腔引起肺不张和阻塞性肺炎。位于肺的平滑肌瘤表现为肺实质肿物，边界清楚，质地均匀、致密，罕有空洞或钙化。

3．支气管镜检查　支气管镜检查可看到肿瘤，表面多光滑，并可做活组织检查。

4．其他检查　痰细胞学检查对诊断无帮助。对于肺平滑肌瘤，可用直径1．8mm左右的槽式活检针做经皮肺穿刺活检，太细的活检针取得组织太少，影响对良性肿瘤的病理诊断。

5．病理学特点　气管和支气管平滑肌瘤为腔内肿瘤，由气管、支气管黏膜下肌层组织长出，向支气管腔内突出，呈息肉状，基底广，瘤体较小。肿瘤外有包膜，呈灰白色圆形实性结节，中度硬。一般蒂不明显，偶有短蒂。切面呈灰白、粉红或灰红鱼肉样。瘤体球状或稍呈分叶状。气管平滑肌瘤好发于气管下1／3段的后壁（膜部）。支气管平滑肌瘤可发生于各主支气管、叶支气管及段支气管。肺实质平滑肌瘤多数为单发，也有多发。大小不等；最大者为13cm。瘤呈圆形，有分叶，有包膜，切面呈黄白或灰白色，质韧实。

镜下瘤细胞呈椭圆形或长梭形，分化良好，成交错排列的细胞束。细胞大小一致，胞质丰富，边界清楚，内有纵行肌原纤维。胞核呈卵圆形或长梭形，核膜明显，无核分裂象。肿瘤表面覆盖复层柱状上皮或鳞状上皮细胞。上皮与肿瘤之间有增厚的玻璃样变的基底膜分开。肿瘤周围的支气管组织正常。偶见瘤细胞呈腺泡状排列。在肺平滑肌瘤中纤维组织和血管成分比较多。HE染色时与纤维瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤难以区分，用特殊染色和电镜可区别。

（二）鉴别诊断

支气管平滑肌瘤导致大气道狭窄时，需与支气管哮喘或喘息性支气管炎鉴别。喘息及喘鸣音随体位改变而变化，支气管扩张药治疗无效，多提示大气道内有肿瘤或狭窄。单侧肺局限性干鸣音多提示一侧主支气管狭窄。气管及支气管内肿瘤较小时，普通胸片常不能发现异常，应及时进行胸CT检查，注意观察气管、支气管腔大小。支气管肺部不同良性肿瘤及恶性肿瘤相互鉴别需依赖活检病理学检查。

（三）治疗

平滑肌瘤为良性瘤，故以保守性切除为宜。由于支气管、肺平滑肌瘤的临床、X线和支气管镜检查所见，往往与肺癌及其他支气管肺肿瘤相似，故多需术中冷冻切片明确诊断，再行肿瘤局部切除术，手术切除预后良好。对于不能手术的气管、支气管腔内肿瘤，可在支气管镜观察下采用微波热凝固、激光、高频电凝、冷冻等方法消除腔内肿瘤，缓解气道狭窄。肺平滑肌瘤应注意与转移性良性平滑肌瘤鉴别，后者皆为女性，发病年龄30—74岁，80%病人既往有子宫纤维瘤或子宫平滑肌瘤病史，有的病理学家认为这类病变是属错构瘤或是多发性原发性肺部肿瘤。胸部X线片呈多发小结节或两肺弥漫性多发结节，病灶进展缓慢。病理表现为平滑肌和结缔组织，细胞无异型或核分裂。多数认为是子宫肌瘤转移而致的，但它的组织学显示良性。目前也有认为它可能是分化好的转移性平滑肌肉瘤，此瘤与雌激素和黄体酮水平有关，当两激素水平增高，瘤体即增大。分娩后，两激素水平突然下降，瘤体也即缩小。闭经后，瘤体可趋于稳定。若患者仍处于卵巢功能期，宜行全子宫和双附件切除术。

三、支气管软骨瘤

呼吸系统软骨性肿瘤（chondroma）来源于气管、支气管和细支气管的软骨，称为支气管软骨瘤，属于罕见的良性肿瘤。

（一）诊断及鉴别诊断

1．临床表现　临床症状多不明显，当肿瘤增大影响支气管分泌物引流时，可造成阻塞远端的肺组织继发性感染。在有症状的病人中，如肺内有多发结节时，应注意与转移性平滑肌肉瘤鉴别。

非常罕见软骨瘤病人具有Carney三联征，其包括胃上皮样平滑肌瘤、肺软骨瘤和肾上腺外的嗜铬细胞瘤。某些病例只有其中两种瘤组织。多数发生于30岁以下女性，男性只占10%。

2．胸部影像学检查　胸片可显示单个或多个圆形结节，边界清。它与错构瘤均可显示瘤内有钙化点，故难以鉴别，但后者还含有脂肪、淋巴、上皮或腺体样组织。

3．病理特征　软骨瘤呈椭圆形，可有分叶，质地较硬，包膜透明。瘤内有钙化，甚至骨化，生长非常缓慢。经纤维支气管镜活检，不易钳取组织。肿瘤切面呈灰白色，因有软骨，所以，可见钙化，切开肿瘤时有摩擦感。显微镜下见肿瘤含有玻璃样软骨和纤维软骨组织，表面覆盖上皮，为纤维组织所隔开，内有正常软骨及钙化，无腺体及其他组织。

软骨瘤与错构瘤在影像学上有时无法鉴别，需要术后病理检查才能区别。

（二）治疗

鉴于肺内、气管及支气管腔内软骨瘤和恶性肿瘤在临床上不易区别，故多主张采取积极手术治疗。对于支气管腔内的软骨瘤可经支气管镜介入治疗，减轻气道狭窄。

四、肺纤维瘤

肺纤维瘤是一种非常罕见的肺内良性肿瘤，可发生于气管、支气管壁或外周肺组织。多见于20—40岁中青年，通常症状轻，一般为体检或肿块巨大伴感染时才被发现。

（一）诊断及鉴别诊断

1．临床表现　患者多无症状，常在X线胸片检查时偶尔发现。支气管腔内的纤维瘤可引起阻塞性肺炎或肺不张。

2．胸部影像学检查　胸片显示肿物为圆形致密阴影，边缘整齐。胸部CT表现相似于胸片，肿物密度均匀，无分叶及毛刺。CT值为软组织密度（35～50Hu）。增强CT扫描有轻度强化，少数纤维瘤可见沙粒状钙化。

3．支气管镜检查　可显示支气管腔内纤维瘤经支气管镜行肿物活检，病理可得到正确诊断。肺内的肿瘤可经皮肿物活检也明确诊断。

4．经皮肺穿刺活检　可取得肿瘤组织进行病理检查。

5．病理特点　肺纤维瘤呈白色块状，大小不等，肿物质硬，边缘光整，无包膜与邻近的血管和支气管不相连接。肿块切面呈灰白色，有较多的胶原组织，显漩涡状，主要有梭形纤维细胞及胶原束构成。纤维细胞核长，内有分布不均匀的染色质。瘤中心有明显的玻璃样变。

纤维瘤与肺平滑肌瘤、恶性纤维肉瘤在CT图像上难以鉴别，只有通过肿物活检后病理确诊。恶性纤维肉瘤在镜下细胞生长活跃，核分裂象不规则，并有异形细胞增多。

（二）治疗

手术治疗可以根治。

五、肺脂肪瘤

肺脂肪瘤少见，自1927年Kernan首次于支气管镜下成功切除1例支气管脂肪瘤以来，文献中陆续有报道。关于肺脂肪瘤的起源问题，尚无定论。多数学者认为肺脂肪瘤由正常存在于支气管壁的黏膜下软骨板外或胸膜下的脂肪组织细胞增生而来，而不是异常的或化生而来。另一部分学者则主张由胚胎残余原始未分化中胚叶细胞或异常发育而来。临床上大致分为支气管型及胸膜下型两型。前者又根据瘤体局限于腔内或向管壁外发展而分为腔内型及哑铃型。胸膜下型向内发展侵入支气管而成为中间型。本病男性多于女性，男性约为女性的5倍，年龄20—85岁。

（一）诊断及鉴别诊断

1．临床表现　多数肺脂肪瘤无症状，而在体检或其他疾病胸部透视或摄片时被发现。当瘤周肺组织出现炎症时，可产生呼吸道的相应症状。支气管脂肪瘤当瘤体微小时亦无症状，一旦出现症状后，可持续数周至数十年。症状与肿瘤部位、病史的长短、支气管阻塞程度有关。早期表现为干咳、气喘或胸闷，常被误以为慢性气管炎。随着肿瘤的增大，可产生反复阻塞性肺炎，久之出现肺不张，支气管扩张，或肺实变。体检可发现有局限性喘鸣音。一般因脂肪瘤内缺乏血管，故不易引起咯血，如伴发炎症时，可出现血痰。位于大气道带蒂的脂肪瘤，有时在体位改变时，可突然完全阻塞气道，引起突发的呼吸衰竭而导致死亡。

2．胸部影像学检查　支气管内脂肪瘤普通胸片可无异常发现。直至瘤体增大，阻塞管腔，出现阻塞性肺炎、肺不张或全肺不张。胸CT可清楚显示瘤的部位及性质。CT对肺实质内的脂肪瘤诊断非常正确，一般见为孤立性结节，位于肺周边，肿物轮廓清楚，光整，极少分叶。CT值一般在50Hu以上，并显示脂肪瘤的壁有纤维组织环绕，瘤中间可有纤细的纤维条索分隔。有时当CT检查改变体位时，肿块形态有轻度的改变。支气管内型的瘤体较小，一般在3cm以内，肺脂肪瘤的瘤体较大，一般在3～6cm。

X线影像检查时，脂肪瘤有时与含较多脂肪的错构瘤相混淆，但如能仔细寻找瘤内有无钙化对鉴别诊断极有意义，因脂肪瘤无钙化，而错构瘤常含有低密度软组织和钙化。

3．支气管镜检查　发生于较大支气管的脂肪瘤，支气管镜下可见到息肉状的肿物，表面光滑，色淡黄或灰黄，带蒂的肿物易活动。活检常不易成功，且所得脂肪组织难与正常支气管壁的脂肪区别。不过支气管镜下所见瘤的形态，结合CT往往可以做出正确诊断。

4．病理特点　经支气管镜活检、肺穿刺活检及手术标本进行病理学检查。镜下见多数脂肪瘤为成熟的脂肪细胞组成。有少量纤维组织，可伴有黏液变性。也有报道脂肪瘤内有其他类型的细胞，如骨、软骨细胞及纤维组织，瘤组织内有部分间叶组织。偶尔肺脂肪瘤中有少数伴有奇特核的巨大细胞，散在于成熟的脂肪组织中，但经1年以上随诊未见疾病进展。有时可见到形态一致的成纤维细胞和不等量的胶原纤维，此称之为梭形细胞脂肪瘤，不可误认为脂肪肉瘤。

（二）治疗

脂肪瘤一旦确诊后，应尽早手术切除，以免日久造成对肺及支气管的永久性的损害。支气管内脂肪瘤可行支气管镜下切除，或行支气管切开取脂肪瘤。必要时行肺段、肺叶切除。肺脂肪瘤大多位于脏层胸膜下，因此，可行肿瘤摘除，对肺组织损伤极少。

六、肺错构瘤

肺错构瘤（pulmonary hamartoma）是肺内最常见的良性肿瘤。1904年Albercht首先描述了错构瘤，其是由肺的正常结构成分组成，由于胚胎发育期异位组织的组合，形成瘤样畸形。构成成分可以是量的异常、排列异常、分化程度的异常，或三者均存在。因肺错构瘤主要成分是软骨和脂肪组织所构成，曾也称软骨瘤或软骨黏液样错构瘤。在镜下与先天性淋巴或血管扩张症、肌性增生、血管瘤、脂肪瘤、肌瘤等可以互相混淆。也有将错构瘤、畸胎瘤同列为发育性肿瘤。发生率较低，为0．75%～8%。一般发生于肺实质内的错构瘤占90%，发生于支气管内为10%，多为单发，罕见多发弥漫型。

（一）诊断

1．临床表现　错构瘤可发生于任何年龄，更多发于40—60岁，＜30岁者仅占6%。多见男性，男女比例为2∶1～3∶1。肺内错构瘤一般无临床症状，常在体检时发现，肿瘤增大缓慢。少数患者有咳嗽、咳血痰和胸痛等症状。位于气管、支气管腔内的错构瘤，随着瘤体的大小和部位不同，可具有不同的症状。气管内隆突部的错构瘤常有喘鸣。由于瘤体阻塞大的支气管，可产生严重的呼吸困难和发绀等，常被误诊为哮喘，常因体位的变化和分泌物梗阻，使上述症状加重。位于叶支气管、一侧主支气管内的瘤，如有部分梗阻和狭窄可表现为慢性化脓症，呈反复发作性，日久引起继发支气管扩张、阻塞性肺炎及肺气肿。如完全梗阻时，可发生肺不张、支气管扩张和严重感染。

2．胸部影像学检查　肺错构瘤的诊断主要依据X线检查，X线片呈现类圆形或椭圆形肿物，边缘清楚光滑，有浅分叶，直径多数为2～4cm，也有大至12cm以上，少数为多发。肿物密度不均匀，由于构成成分主要为软骨，因此，有弧形、环形及片状钙化，典型的呈爆米花或核桃肉样形态。有文献报道，在胸片中仅10%具有典型的钙化。当肿瘤内脂肪成分多，可产生低密度区。肿物的大小长期稳定；支气管内的错构瘤在X线胸片上不易发现，常因支气管梗阻而发生阻塞性肺炎，支气管扩张和肺不张征象。胸CT检查以薄层平扫或高分辨率CT扫描为宜，层厚和间隔一般采用＜3mm，诊断率可达50%以上。CT显示肿物圆形或椭圆形，常位于肺的周边，一般直径＜3．0cm。少数错构瘤可以很大。肿块有浅分叶，边界清，无毛刺。约50%病例可显示脂肪，25%有钙化。根据错构瘤的组织成分，可分4种类型：①密度较均匀的软组织肿块，且无钙化。②肿块内含有较多脂肪，呈低密度灶，CT值在－50～－120Hu。在磁共振成像（MRI）检查时，Tl加权像表现为高信号区。③肿块内含钙化灶时，呈典型的爆米花状，或斑点状。④肿块内含脂肪及钙化灶，可有②③的特征。上述表现以后两种最具有特征性。

注意当瘤内脂肪少，MRI的分辨率就较低，钙化灶在MRI上往往无信号。

3．支气管镜检查　腔内型错构瘤在支气管镜检查时，可直接见到瘤体，质地较硬，表面覆盖有正常黏膜，肿物周边黏膜正常，如肿物带蒂时，呈现活动性改变。由于肿瘤质地坚硬，不易取得满意组织进行病理检查，因此，如X线影像学已确诊为错构瘤，可不做活检，也有报道对周边型的错构瘤经皮肺活检可得到病理诊断。

4．病理特点　肺错构瘤表现常呈圆形或椭圆形肿块，边界清，有轻度浅分叶，或有脐凹状，直径一般3cm左右。易与周围肺组织分离。表面有完整的包膜。瘤剖面呈灰白色，肿物质硬、有黏液和囊腔，主要组成成分有软骨细胞、腺体、平滑肌、脂肪、纤维组织及上皮组织。中心有胆固醇结晶、淋巴细胞浸润。钙化发生率报道不一，为3%～84%，钙化多在中心位置，分布均匀，似核桃肉状。肺实质内的错构瘤多位于肺的周边及低垂部，或紧贴于支气管向肺实质方向生长。气管、支气管腔内的错构瘤可呈分叶状，被覆正常黏膜上皮。根部有细蒂与支气管膜状部相连。

（二）鉴别诊断

1．结核瘤　它常位于肺上叶尖后段或下叶背段，边缘光整，密度可均匀或不均，内有钙化，病灶周围有散在卫星灶。而错构瘤一般位于肺周边及低垂部分，当显示内有爆米花样钙化或脂肪时，可与结核瘤鉴别。但如无钙化及脂肪时，与结核瘤鉴别有一定困难。

2．周围型肺癌　肺错构瘤常呈孤立结节状病灶，常无症状，故需与早期周围型肺癌鉴别。但肺癌常呈分叶状软组织肿物，周边有毛刺，钙化少见。而错构瘤周边光整，无毛刺，分叶浅，瘤内显示有脂肪、钙化、软组织，故两者较易鉴别。

（三）治疗

肺错构瘤为良性肿瘤，术前常不易确诊，且有恶变可能，主张手术治疗。手术适应证：①有明显症状，如咯血、反复阻塞性肺炎及胸痛等；②肿块增长快；③不能排除恶性肿瘤。手术方法原则上应尽量少切除正常肺组织，术式以局部肿瘤摘除或楔形切除术为最佳；而肿瘤直径较大，且位于肺实质深部近肺门与大血管粘连或远端肺组织失去功能者可考虑肺叶切除术，避免全肺切除。近年来，由于开展电视胸腔镜手术，因切口小，损伤少，美容效果好等优点，有条件者亦可应用于错构瘤的楔形切除、肺叶切除术。但因术前确诊率低，术中强调行快速冷冻病理切片检查，作为决定术式的依据，预防术中损失更多的肺组织或手术不彻底。

七、肺良性透明细胞瘤

肺良性透明细胞瘤（benign clear cell tumors of the lung）是肺部少见的良性肿瘤。因其胞质内富含糖原颗粒，故又称糖瘤（sugar tumor）。其来源尚不清楚，已发现部分病例瘤内细胞有黑色素颗粒，免疫组化显示本病HMB－45阳性，与黑色素瘤、腱鞘肉瘤相似结果，提示有可能与黑色素瘤有关。在部分瘤内见到嗜银颗粒及神经内分泌颗粒，暗示来源于Kulehitsky细胞。也有学者推测本瘤可能来源于上皮源性肿瘤。1963年由Liebow和Casthman首次报道。肺良性透明细胞瘤好发于30—60岁，临床多无症状。通常体检发现为孤立性边界较清的钱币状病灶，直径1～4cm，与肺其他肿瘤或瘤样病变不易区别。

（一）诊断

1．临床表现　症状轻微，如轻咳、少量痰、偶有血丝痰及咯血、胸痛、胸闷、乏力及发热等。此瘤生长非常缓慢。

2．胸部影像学检查　胸部X线片显示肺实质内孤立性圆形结节，边界清晰，密度均匀一致，结节一般＜3cm，有报道达6cm大小。

3．支气管镜检查及经皮肺穿刺活检　取组织标本做病理学检查，可确诊。

肺透明细胞瘤临床及病理诊断要点：①中年人多见，常为体检发现，多无症状；②肿瘤直径1～4cm，边界清晰，规则，呈钱币样病变；③肿瘤边界规则，但无包膜，切面呈实性；④肿瘤细胞大小较一致，胞质透明，核居中，无异型性；⑤瘤细胞胞质PAS染色呈阳性；⑥瘤组织内见大小不等的薄壁血窦。

（二）鉴别诊断

1．肺透明细胞癌　此癌多见于肺周边部，光镜下亦由大的透明、圆形或不规则形细胞构成，PAS染色呈阳性。但癌细胞具有恶性肿瘤细胞的特征。

2．肺转移性肾透明细胞癌　癌细胞具有透明特征，PAS染色有时呈阳性，但癌细胞内含丰富的类脂，故油红O染色呈阳性。此外癌细胞核呈异型性可做鉴别。

3．肺炎性假瘤　多数炎性假瘤易与肺透明细胞瘤区别。但当炎性假瘤中的组织细胞丰富，且伴透明性变时，需与透明细胞瘤鉴别。炎性假瘤的细胞成分较复杂，常伴有慢性炎性细胞浸润，肺泡上皮细胞增生及间质纤维组织增生等改变。

临床尚有将透明细胞瘤误诊为肺结核的报道。

（三）治疗

本病治疗主要行肿物摘除或切除术，预后良好，不易复发。

八、肺畸胎瘤

肺畸胎瘤是原发于肺内而无纵隔畸胎瘤的肺部肿瘤，一种罕见的肺部肿瘤。支气管内畸胎瘤更为罕见。国内已有恶性畸胎瘤报道。畸胎瘤考虑来源于原始生殖细胞，为迷走的胚胎性组织（第三咽囊）沿支气管下行，被肺胚芽包绕形成的肿瘤。男性多于女性，或相近。发病年龄16—72岁，40岁以下占85%。

（一）诊断

1．临床表现　临床表现无特异性。症状以咳嗽（95%）、咳血痰或咯血（80%）为主，其次为胸痛、发热、咳出毛发样物和胸闷、气短。也可有杵状指。

2．胸部影像学检查　可显示团块状阴影，肿物边缘清晰，可有分叶状，密度不均匀，内有蜂窝状及条索状透亮区。约15%病例肿物内可见钙化或牙齿，对确诊有帮助。肺畸胎瘤合并感染时，可形成肺脓肿，肺炎或肺不张，巨大的瘤体也可引起纵隔移位。胸CT可显示畸胎瘤的特点：①厚壁囊肿；②囊肿内钙化出现率30%～60%，脂肪出现率50%～60%。当肿块内出现脂肪及脂肪液平时，对良性畸胎瘤的诊断是非常具有特异性。该肿瘤囊性部CT值一般近似水。畸胎瘤伴继发感染时，肿物可突然增大，边缘可模糊；感染控制后，肿块又可缩小，边界再显示清楚。

3．病理学特点　位于肺实质或支气管腔内的畸胎瘤大体所见与纵隔畸胎瘤相似。肺内畸胎瘤瘤体直径5～10cm，最大为18～10．5cm。支气管腔内瘤体较小，有蒂与支气管壁相连，3／4发生在左上叶。肿瘤表面有包膜，光滑，可分叶。切面见有囊腔，多数为多房性囊腔，少数为单囊。囊壁厚薄不一，腔内充满皮脂、胶胨样物及毛发，为浅黄或棕色。囊壁上见有隆起结节，向腔内突出，大小不一，似绒毛状颗粒，质韧或软。囊壁主要成分为外胚层，如皮肤、毛发、其他皮肤附件、神经细胞及牙齿。其次为内胚层组织，如胰腺、呼吸上皮、肠上皮、甲状腺等。中胚层如横纹肌、平滑肌、血管、软骨和生血组织。囊腔与支气管相通。

支气管内畸胎瘤多呈息肉状，向支气管内突入，缓慢生长，表面有粗毛穿出，阻塞支气管，引起其远端支气管扩张及肺化脓性感染。

（二）鉴别诊断

肺畸胎瘤在影像学上表现片团影者，需与肺部恶性肿瘤鉴别。表现为囊状病灶者，需与肺结核、支气管扩张、肺脓肿鉴别。若病灶内有钙化或牙齿是本病X线片的特征，而CT能发现胸片不能确定的钙化灶，并能显示肿瘤与胸膜、纵隔、心包的关系，因此，术前CT检查对诊断及手术也很重要。临床上有以下特点需考虑此病：中青年，一般情况好，病程长，如有咳出毛发、皮脂样物病史更有意义，X线片或CT提示肺部上叶有肿块或囊肿，直径大，边界清楚，内有钙化、牙齿及脂肪组织高度提示本病。一旦疑诊此病，或术前不能确定肿瘤良、恶性时，应尽早争取手术，行肺叶切除术，一般都恢复良好，达到满意效果。

（三）治疗

良性肺及支气管畸胎瘤的治疗主要行肺叶切除术，术后良好。恶性肺畸胎瘤如无血行转移，经手术仍可得到治愈。

九、肺硬化性血管瘤

肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma，PSH）是一种少见的肺部良性肿瘤。临床缺乏特异性症状，术前易误诊为肺癌或结核球、错构瘤等其他肺良性肿瘤。1956年Liebow和Hubbell首次报道本病，1980年WHO将其命名为肺硬化性血管瘤，1999年WHO的肺和胸膜肿瘤新分类中将其列为混杂性肿瘤，是一个真性的上皮性肿瘤，而不是非特异炎症所致的肺内瘤样增生病变。临床特点有三高：①女性比例高；②发病年龄偏高；③无症状者比例高。文献报道女性约占病例的80%，80%的患者年龄在40—60岁，50%～87%的患者无症状。

（一）病因和发病机制

病因及发病机制尚不清楚。关于本病的来源目前尚有争议，有认为来源于间胚叶，因其Vimentin抗体染色为阳性。又从电镜观察到肿瘤的实性区及覆盖于间隙的细胞是颗粒状肺泡细胞、Clara细胞及未分化的上皮细胞，细胞边缘有微绒毛，细胞连接间有典型桥粒，具有复杂的板层体，粗内质网中存在PE－10（表面活化剂脱辅基蛋白抗体），因此，提示本瘤可能是源于Ⅱ型肺泡细胞。本瘤未见到血管肿瘤所见的典型杆状或管状的Weibelpalade体及饮液细胞泡等，因此，为非血管内皮来源，与软组织硬化性血管瘤完全不同。

（二）诊断

1．临床表现　发病年龄15—83岁，平均年龄42岁，多数为女性。女性比男性多6．5倍。多数病例无症状，常为体检发现。主要症状为咯血，咯血量多少不等。其次为咳嗽、胸痛、背痛、呼吸困难及胸膜炎。

2．胸部影像学检查　本病X线片表现有一般肺良性肿瘤的特点，但缺乏特异性征象，如多为肺内孤立的圆形或类圆形结节或肿块影，边缘一般光滑锐利，可有浅分叶，密度较均匀，直径多在5cm以下，肿瘤较大时邻近支气管可受压移位。有文献报道在断层或X线胸片显示为孤立性圆形肿块，密度较均匀，边缘光滑，偶见凹凸不平及分叶状。胸CT可见肿物内有钙化斑。病灶多见于右肺，偶可见肺门淋巴结肿大，但无瘤转移。瘤体旁有时可见新月状透明影，称气新月影（air crescent）。形成原因可能为瘤内有扩张或破裂的瘤组织与小支气管相通时，气体可进入瘤体造成了气空隙。或瘤体与压缩肺组织形成假包膜间有半圆形空隙。上述空间隙均2mm左右。气新月影也可见于肺包虫囊、肺真菌、肺脓肿、结核空洞，外伤性血肿等。支气管的动脉造影见瘤周有瓜皮样网状血管影，为本瘤的特征。或见与肿瘤有一致性的扩张血管影像。

3．其他检查　支气管镜检查及经皮肺穿刺活检对确诊本瘤价值不大，但有利于本瘤与其他肺部肿瘤的鉴别。

4．病理特点　病灶呈球形或椭圆形，外有很薄的纤维素样假包膜，与周围肺组织分隔。瘤体表面光滑，偶见表面凹凸不平呈结节状。质软或韧。切面色黄或灰，有散在红棕色出血区，内杂有微小裂隙，有时可见坏死和钙化。瘤体直径0．8～8．2cm，多数＜3．5cm，少数有多发，也可形成卫星式病灶分布。多数发生于右肺，位于胸膜下，病灶可伸延入叶间隙。镜下瘤细胞形态可为单一或多态形。细胞核缺乏、或圆形、或椭圆形。少数病例中细胞核成戒指状。有丝分裂非常罕见。胞质透亮，周边清晰。硬化性血管瘤有4种主要病理类型，即实性区、乳头状、血管样和硬化区。各种类型所占比例不等，但实性区均具备。一般至少有3种类型混合。

（1）实性区：丰满的梭形或多边形细胞排列成片状或巢块，内有规则的腔隙，腔隙周为柱状肺泡细胞衬着。瘤细胞和腔隙内均有散在的红细胞。

（2）出血区：内含有大的扩张的血液充填空隙，及小的不规则的小通道。典型的圆形瘤细胞可以在空隙中见到。

（3）乳头状区：较小的柱状瘤细胞聚集呈乳头状结构突入实性区的腔隙内，乳头状结构中心有圆形瘤细胞束，伴胶原纤维或玻璃样变，即为硬化区。

（4）硬化区：此区大小不等，含致密纤维组织和不同程度的玻璃样变，弹性纤维稀少。在上述各区内有分布不规则的出血，含铁血黄素细胞、泡沫状组织细胞、肥大细胞和其他炎性细胞。

免疫组化显示细胞角蛋白抗体、上皮膜抗原、Vimentin、胚胎性碱性磷酸酶、EMA、S100蛋白、αSMA等均阳性。也有报道表面活化剂脱辅基蛋白抗体（Surfactant apoprotein）阳性。

（三）鉴别诊断

肺硬化性血管瘤需与肺部其他良性肿瘤鉴别。影像学发现气新月征时，注意与肺部曲菌病、肺包虫病、肺脓肿、肺结核等鉴别。

（四）治疗

手术切除是治疗本病的惟一有效方法，也是最终确诊的手段。由于肿瘤大多靠近脏层或叶间胸膜，肿瘤与周围肺组织有明确界限，因此，大多肿瘤只需行肿瘤挖除术或楔形切除术。部分肿瘤较大、位置较深或与血管关系较密者则需行肺叶切除。有时术中冷冻切片病理报道为恶性肿瘤或恶性肿瘤不除外时，可行肺叶切除。用电视辅助胸腔镜行楔形切除也是一种理想的手术方法。术后一般无复发或转移。国外文献报道有术后3～25年复发者。

十、肺炎性假瘤

肺炎性假瘤（inflammatory pseudotumor of the lung）是一种瘤样炎性增生性病变。国内资料报道占肺内良性肿瘤第一或第二位。由于肺炎性假瘤的X线片表现往往难与肺癌及其他良性肿瘤相鉴别，临床医师在肺部孤立性病变的鉴别诊断中，常涉及本病，因而已受到临床医师的重视。肺炎性假瘤好发于成年人，多发生于20—50岁，资料中从1—73岁均有报道，女性发病率略高于男性。有50%病人无任何症状，常因常规体检而发现肺部肿块阴影。其余50%病人可有上呼吸道感染的症状，如咳嗽，痰中带血胸痛、发热等。有文献报道，肺炎性假瘤多数为良性病变，但可发生恶变，显示为恶性纤维组织细胞瘤。

（一）病因及发病机制

其病因尚不清楚，很可能是肺部细菌或病毒感染后引起的局限性非特异性炎症病变及机化。有学者报道在本病中分离到E－B病毒，并在研究中已发现本病患者的肺泡灌洗液中中性粒细胞数及其趋化因子（C5、C5a、ARG）均增高；经TBLB病理显示肉芽肿内有浆细胞、黄色组织细胞、及淋巴细胞，因此，推测本病与感染的慢性免疫和炎性反应有关。

肺炎性假瘤的病理组织学表现复杂，常含多种炎性细胞和间质细胞，如浆细胞、淋巴细胞、黄色瘤细胞、肥大细胞及组织细胞等，病变周围通常发生成纤维细胞增殖，肉芽肿、淋巴细胞炎性反应、淋巴样增殖及肺泡纤维化。最常见的组织学主要有3种类型：机化性肺炎、纤维组织细胞瘤及淋巴浆细胞瘤，但在不同病例中这3种类型比例不一。①机化性肺炎：肺泡内主要有淋巴细胞及炎性细胞，病灶周边为纤维细胞，这些病理改变延伸至间质，细支气管及小气道。形成无化脓性及无活动性感染性肉芽肿性肺炎。其病灶中心有胶原组织或玻璃样变。有时可发生空洞。大淋巴细胞可排列成生发中心。约1／2以上的病例有多核含脂型巨细胞。②纤维组织细胞型：有梭形细胞排列成层式，其细胞核为正常染色，偶有浓染，有丝分裂罕见。常有胶原变性，弹性纤维成为肺泡内结构，病灶中伴钙化、骨化及黏液瘤形成。病灶周围有中性白细胞、淋巴细胞、浆细胞及脂质性组织的细胞浸润。③淋巴浆细胞型：病灶50%以上由浆细胞和淋巴细胞组成。淋巴细胞排列成大的生发中心，梭形的成纤维细胞成分显著。瘤周围淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及中性粒细胞也有明显聚集。偶也发生空洞。

免疫组化显示Vimentin强阳性，平滑肌肌蛋白阳性，Desmin仅有灶性阳性。病灶的小气道可显示角蛋白、上皮膜抗原阳性，S－100、Leu7及Ⅷ因子有关的抗原阴性，浆细胞K、免疫球蛋白阳性。

（二）诊断及鉴别诊断

1．临床表现　炎性假瘤可发生于任何年龄，多数在40岁以下，平均28．3岁，56%发生于儿童。性别差异不大。半数患者无症状。但在病初有呼吸道感染症状，如咳嗽、咳痰、咳血丝痰。也有病人表现为胸痛、发热、喘息、脓胸、气胸及呼吸困难。其他如关节痛、乏力及体重下降等。一般病程较长，数月至数年，有的长达16年。当发现肺内炎性假瘤时，病人常有呼吸道感染，少见肺梗死及隐球菌感染。

2．胸部影像学检查　诊断主要靠X线片，最重要的特征是肺内可见边界清楚、外形光滑、边缘锐利，圆形或椭圆形肿块阴影，瘤体大小不一，最小直径为0．7cm，最大可占据整个肺叶，但多数为4～5cm，与周围组织分界清楚。根据X线片表现，分为两种类型：肿块型和浸润型。肿块型表现为圆形或椭圆形，均匀一致，少数可有分叶，周围肺野无改变；浸润型较少见，表现为大团块状，周围肺组织内残留有炎性改变。如在肿块上方或外侧方发现边缘呈尖角状突起，形似桃尖状肿块，谓之桃尖征，也是炎性假瘤的一种表现。胸CT显示肺炎性假瘤病灶多靠近肺边缘部，与胸膜紧贴或有粘连，呈圆形或卵圆形结节，单发多见常位于两侧中下肺野外侧，边缘锐利、密度均匀、可有分叶，直径在4cm以下占70%。但个别病例可有钙化或空洞，不累及肺门或纵隔淋巴结，这一点有利于良性病变的诊断。但缺乏特异性的表现。

3．支气管镜及经皮肺穿刺活检　对确诊价值不大，主要用于与肺部其他肿瘤及结核球的鉴别。

4．开胸探查　不能除外肺癌时，可行开胸探查，取病变组织做病理检查。

（三）鉴别诊断

若患者年龄在40岁以上，应注意与周围型肺癌相鉴别。肺癌病变密度不均匀，边缘有毛刺，增长较快，可出现脐样切迹。肺癌可出现肺门及纵隔淋巴结肿大，而炎性假瘤无此征象。但有时与癌仍难以鉴别，必要时应开胸探查。由于肺炎性假瘤的组织学结构和细胞组成复杂，每一病例之形态变化又相差较大，因此，在缺乏经验的情况下，常可误诊为：①支气管腺瘤；②未分化癌或肉瘤；③细支气管肺泡癌；④真性血管瘤。肺炎性假瘤在左右肺叶中，无明显部位选择性，但大多数位于肺叶边缘部。表浅部位肿块多数凸起于肺叶表面，深在者肺组织外观正常，而肺癌病例则在肿块表浅部或周围肺组织有皱缩现象。这一点对于在手术中的诊断有一定的帮助。

（四）治疗

由于肺炎性假瘤在临床上很难与肺癌相鉴别，且有肺炎性假瘤癌变的报道，故发现后应及时开胸探查。手术原则在尽可能保留正常肺组织的前提下切除病灶，对于浅表且病灶较小者，可做楔形切除，对于位置较深者应做肺叶切除术。不能切除者有放射治疗治愈的报道，甚至个别病变可自行消失，无复发之报道。药物治疗无效。术后预后良好，局部复发罕见。预后与肿瘤纤维化程度、瘤体的大小无关。如病灶内有坏死，奇特的巨大细胞，或50个高倍视野中，有≥3个有丝分裂瘤细胞，病人的预后就较差。

十一、混　合　瘤

混合瘤（mixed tumor）是指含有上皮和间质两种成分，常常发生在气管，气管及肺实质内一般罕见。1991年Sakamoto报道了40例，国内报道甚少。发病年龄26—71岁，平均年龄48岁，男性多见。瘤体呈樱桃或羽毛状，通常呈灰白色、坚实和无蒂。切面坚固、灰白、有少许黏液。瘤发生于表皮下组织，被呼吸道复合组织及鳞状上皮覆盖。瘤内腺体呈小管状，伴有大量嗜酸性物质。鳞状细胞有不典型增生，上皮成分是混合性，伴有黏液软骨样组织。有局灶性纤维化。奥辛蓝染色（黏多糖）显示有丰富的基质。

免疫组化显示S－100蛋白、角蛋白、纤维性神经胶质酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein）、肌动蛋白抗体（actin）和vimentin呈阳性。病理诊断方面主要是与腺样囊腺癌及恶性肿瘤鉴别。腺样囊腺癌是圆柱形多形性腺瘤，瘤中心充满了PAS阳性物质。内无软骨灶，但有周围神经的侵犯，并沿气管及支气管布散性生长。免疫组化S－100蛋白为阴性，纤维性神经胶质酸性蛋白为阳性。在梭形细胞中肌动蛋白抗体阳性。细胞质中CAM5．2角蛋白抗体呈强阳性反应。

另尚需与单态性瘤（monomorphic tumor）鉴别，本瘤病理为单一的上皮细胞，呈索状，S－100蛋白为灶性阳性。与嗜铬细胞瘤非常相似，必须与之鉴别。

气管内混合瘤经常存在间断发作性咳嗽、气短或哮喘。其他症状有活动后呼吸困难、咯血、喘鸣或哮鸣音、声嘶、吞咽困难、反复呼吸道感染。病程缓慢，有报道达9年以上。周围肺实质内的混合瘤一般在常规胸片中发现，少数病例可发生骨转移。

由于临床前诊断困难，大多需经手术切除后确诊。

十二、肺化学感受器瘤

肺化学感受器瘤（pulmonary chemodectoma）又称非嗜铬副神经节细胞瘤。是肺内罕见的良性肿瘤，体积细小。主要来源于副交感神经系统，最常见为颈动脉体处的化学感受器，也可见于颈静脉、主动脉弓及迷走神经旁，较少见于四肢、腹膜后、眼眶，中耳、鼻咽部和鼻窦等处。气管或肺内的化学感受器瘤非常罕见，一般好发生于右肺。文献报道对伴有或不伴有高血压病的化学感受器瘤进行了儿茶酚胺的测定，具有高血压病人的瘤可测定到肾上腺素、去甲肾上腺素及血管紧张肽原酶。正常血压病人的瘤体没有测出肾上腺素及多巴胺，但去甲肾上腺素可测出，为830ng／mg湿性肿瘤，提示肾上腺外的瘤潜在分泌上述激素。

肉眼见肿瘤1～7cm，可多发，多数为圆形，有分叶，切面呈灰粉色。如是恶性化学感受器瘤，瘤组织完全被包绕，并压迫肺动脉，沿支气管侵蚀性布散，或转移至隆突下，纵隔及支气管旁淋巴结。镜下瘤的特点①有丰富血管，与肺动脉关系密切。②为一致性的圆形或多角形细胞构成同心巢（zellaballen）。瘤细胞大，形态可不规则。胞质双染、嗜酸性或胞质清晰。核位中心，染色质深染，呈细点彩状。在缺血区有呈浓染的多核。也有其他类型的细胞如柱状及假腺细胞状，形成假玫瑰花样，因此，需与类癌、神经内分泌癌及神经母细胞瘤鉴别。另一种类型为由分化差的梭型细胞组成，称之为肉瘤样型。多数瘤有典型的zellballen和支柱型，或有Ⅱ型肺泡细胞型。凡有支柱型存在，预后往往较好。

化学感受器瘤主要见于女性，男∶女为2∶9，病人平均年龄为56岁。临床常见症状为咯血、呼吸困难及声嘶。其他表现为胸痛、乏力、发热、吞咽困难、喘鸣及高血压等。X线胸片显示为大小不等的结节状阴影，可呈圆形，边缘光滑，分叶状，质地均匀及致密，肿瘤生长缓慢。少数呈现为粟粒样浸润。本病对放射治疗、化学治疗不敏感。虽为良性或低度恶性肿瘤，也可转移至肺、骨、肝及淋巴结等。主要以手术切除治疗为主。

十三、肺黏液瘤

黏液瘤（myxoma）的组织学结构颇似原始的间皮（primitive msenchyme），含有黏蛋白基质，多见于皮下组织、骨、肌肉或泌尿生殖器。发生于肺者极少见。

肿瘤瘤体呈光滑、轻度分叶的块状，表面有极薄的包膜。切面见棕黄色胶胨样物质。镜检，肿瘤与肺组织分界清楚。肿瘤由具有致密的胞质及粗突的星形细胞所构成。核呈卵圆形，有细小规则的染色体及核仁。在星形细胞间，含有多量黏性、细颗粒状的嗜碱性物质，极似黏蛋白。未见核分裂象。肿瘤呈浸润或膨胀式生长，但不转移。

临床症状多不明显。黏液瘤X线片征象为圆形，边缘整齐，轻微分叶的块状阴影。手术切除彻底治疗效果佳。若切除不干净，有复发倾向。

十四、支气管乳头状瘤

支气管乳头状瘤（papilloma of the bronchus）为支气管单发或多发的良性肿瘤，为少见肿瘤。其病因与慢性炎症可能有关，少数发生恶性变。本病可分3种类型：单发支气管乳头状瘤、支气管多发的鳞状乳头状瘤及炎性息肉。肉眼所见，肿物生长呈疣状，并突入支气管腔内。有报道瘤可来自终末支气管，或瘤呈囊性肿块。

病理组织学显示瘤细胞呈鳞状上皮细胞形。含有结缔组织基质，常常有大量淋巴细胞浸润，瘤表面完全被有纤毛或无纤毛的柱状上皮细胞或鳞状上皮细胞覆盖，也可夹杂多层的间变鳞状上皮细胞及分化较好的鳞状上皮细胞。有时呈混合性乳头状瘤，其伴有多形性支气管黏液腺囊性瘤。来自终末支气管或细支气管的瘤可以布散到邻近的肺泡腔，甚至肺泡腔内充满瘤细胞，或延伸至上皮层。

单发支气管乳头状瘤非常罕见，可发生于气管，或叶段支气管，瘤灶约1．5cm。Fantone于1982年报道了59例，常见发生于中年吸烟男性，也见于儿童。组织学经常显示为鳞状上皮细胞形，其中1／3患者为癌细胞或为浸润性癌。Basheda于1991年报道33例中10例有不典型增生，但无有丝分裂，或核不规则。如病理为乳突状的鳞状细胞乳头状瘤，则往往是属于癌性的病变，但本病尚无乳头瘤病毒感染证据。临床表现主要是咯血，发生肺不张及支气管阻塞性病变。

多发性鳞状乳头状瘤多数见于青少年，发生于喉、气管及支气管，为上气道病毒性疾病。通常病变早期位于喉，后期可布散到支气管树及肺内，病灶呈无蒂或有蒂乳头状，衬在扁平鳞状上皮细胞上生长。常可引起咯血、喘鸣、1／3的病例有呼吸困难、肺不张和阻塞性肺炎。胸片可显示多发结节性病灶，并有空洞形成。少数可发生恶性变。根据儿童期有喉乳头状瘤病史及支气管镜活组织检查可得到明确病理诊断。

炎性乳头瘤常见为单发，为多倍体性肿块，病灶内有丰富的肉芽组织，显然与支气管受慢性刺激有关。常见于如慢性支气管炎、支气管结石、支气管扩张、烧灼、异物吸入等。临床主要表现为支气管受阻塞症状。

单发支气管乳头状瘤可行支气管内瘤切除术。多发性鳞状乳头状瘤如病灶局限，可行手术切除。曾报道应用干扰素治疗，但不能达到治愈或长期存活。炎性乳头瘤治疗以手术切除及控制感染为主要治。

十五、肺动静脉瘘

肺动静脉瘘（pulmonary arteriovenous fistula）是指肺动脉与肺静脉之间的异常沟通，是少见的先天性发育异常。肺动脉与肺静脉在肺内直接吻合，两者之间没有正常毛细血管网，造成自右向左分流。更因瘘壁常呈动脉瘤样扩张和膨出，亦称动静脉瘤、肺血管瘤或血管性错构瘤。多见于女性，成年人以30—40岁最多见，约10%发生在婴儿。

在胚胎的正常发育过程中，胚芽周围的静脉丛与第6对动脉弓衍生出来的肺动脉支相吻合，形成血管床。此后在此血管床中又出现血管间隙并形成毛细血管，将原始的动、静脉丛分隔开，形成正常的肺动脉—肺毛细血管—肺静脉系统。如果在胚胎发育过程中，血管间隔的形成发生障碍，肺动脉分支不经毛细血管网，直接与肺静脉分支相通。出生后，由于肺动脉压力高于肺静脉，部分肺动脉血即通过此异常通道流入肺静脉。由于该处血管壁较薄，不能承受肺动脉的压力，血管壁逐渐扩张形成囊状，亦称为肺动静脉瘤。50%～60%病例合并有遗传性毛细血管扩张症。

肺动静脉瘘多为单发，亦有多发者，双侧者约占10%。约半数病例伴有遗传性出血性毛细血管扩张症。肺动静脉瘘可发生在任何肺叶，但以下叶肺较多见。动静脉瘘的大小与构成动静脉瘘的血管相关，由一根或数根较大的血管干构成，血流量较大者，可形成较大的瘘；有的为薄壁动静脉瘘的血液，未经肺泡进行气体交换，直接流入肺静脉回到左心，进入体循环，形成病理性动静脉分流，可使动脉血氧分压（PaO2）降低，但动脉血二氧化碳分压（PaCO2）不升高。

本病虽为发育性疾病，但多数30岁左右出现症状。其可能的原因是由于幼小时动静脉瘘较细小，不致引起症状，X线也不易发现。多数病人无明显症状，偶尔在X线检查时才被发现。部分病人行动后易感疲劳、气短。少数病人出现鼻出血、咯血、血尿、便血；有的出现眩晕、头痛、视物模糊。细小的肺动静脉瘘多无明显体征。较大的肺动静脉瘘可出现发绀，杵状指。在肺动静脉瘘邻近的胸壁可听到血管杂音，有时整个心动周期均可听到，以收缩期更为明显。

胸片及胸部CT表现在肺中、下野，一个或多个圆形或卵圆形分叶，密度均匀，边界清楚块影。直径1～10cm，一般以3～6cm较为多见。有时在块影的近心端可见两个条索状阴影与肺门相连。这就是动静脉瘘的流入和流出血管。透视下可见肺门血管搏动亢进，肿块大小随呼吸而改变，深吸气时增大，呼气时缩小（Valsalva－Mueller试验）。胸部增强CT检查对明确病灶的性质可提供有益的帮助。胸部高分辨病灶薄层CT扫描有时可观察到动静脉瘘的进出血管影像，对诊断具有确诊意义。肺血管造影可查见动静脉瘘为单发的或多发的，可据此确定手术范围。

有活动后气急、疲劳等明显临床症状者，未经手术病死率可高达50%，有时出现严重并发症，如大咯血或自发性血气胸、肺部感染等。因此，对诊断明确的肺动静脉瘘，除了两肺多发、广泛分布的病变不能手术以外，一般均应手术切除。手术切除预后良好。

（戴晓天）