良性肿瘤及瘤样病变

（一）肝内胆管腺瘤

肝内胆管腺瘤（intrahepatic biliary adenoma）大多为单发，通常位于肝被膜下，为边界清楚的楔形白色肿块，直径多在1cm以下。显微镜下呈腺瘤样结构，由小腺管组成，少数可无管腔，腺上皮类似胆管上皮。间质常出现炎症及纤维化。免疫组化染色：癌胚抗原（CEA）、上皮细胞膜抗原（EMA）及角蛋白（karatin）阳性。

（二）肝内胆管囊腺瘤

肝内胆管囊腺瘤（intrahepatic biliary cystadenoma）起源于胆内胆管上皮，少见。大多数肿瘤局限于肝右叶，其次为肝左叶，仅少数累及肝脏两叶。所有病人都为成人，大多数为中年女性。腹部可触及包块，伴隐痛，症状可持续十数年。胆管囊腺瘤被认为是癌前病变，肝部分切除预后尚可。病因不明，据认为起源于胚胎期发育异常所形成的肝内迷走性胆管，有时患者并发其他异常，如双角子宫、双输尿管等。

1.肉眼病变　肝胆管囊腺瘤表面平滑。瘤体有时很大，直径可超过10cm，甚有达25cm者。切面呈多囊性，囊腔大小不等，内壁光滑。囊腔内容物性状不尽相同，可为黄色清亮液，亦可为黏液样或胶样液。单房性者极少见。

2.镜下病变　囊内壁衬以产生黏液的柱状或立方形细胞（类似于肝内胆管），核大小不一致，小圆形或卵圆形，胞质弱嗜酸性，细胞无异型，基底膜完整。囊壁外层主要由胶原纤维构成，有时夹杂有平滑肌纤维。此外，尚含小血管、神经纤维及小胆管等。大多数囊腔壁内可见数量不等的含有脂褐素颗粒的巨噬细胞。此外壁内还可有泡沫细胞、多核异物巨细胞和胆固醇结晶，以及炎性细胞浸润。此类变化是因囊壁上皮细胞脱落后，囊内容物渗入囊壁所致反应性改变。

（三）胆管错构瘤

胆管错构瘤（biliary hamartoma）也称Von Meyenburg综合征或Moschcowitz综合征及胆管板异常（ductal plate anomally）。肉眼观多发性、较小白色结节散在分布于肝组织内，易误诊为肝转移性癌。若肿瘤足够大时可被超声波检查发现。显微镜下病变界限清晰，由异常排列的胆管聚集而成，胆管外围以多量纤维性基质。尽管胆管排列紊乱，但细胞无异型性，扩张的管腔中可见浓缩的胆汁。若具有上述胆管错构瘤的形态结构，直径超过7cm的肿块，可诊断为胆道腺纤维瘤。

胆管错构瘤原因不明，据推测其中部分病例可能系肝组织缺血所致。曾有报道个别病例恶变为胆管癌。