（一）获得性胆脂瘤
获得性胆脂瘤（acquired cholesteatoma）是由于上皮角化，基底细胞膜增殖形成。其逐渐增大，压迫鼓室及乳突四邻骨壁，造成骨质吸收破坏。
【影像检查方案】
CT为检查的首选，可确定病变范围及骨质破坏情况，MRI增强扫描可帮助了解颅内有无受累情况及鉴别诊断。
【典型病例】
男，8岁，反复中耳炎2年，右耳痛1周（图3-2-22）。
图3-2-22 获得性胆脂瘤
影像所见
A、B．CT轴面扫描显示右侧外耳道、中耳鼓室及乳突小房内可见软组织影填充，乳突小房间隔消失、鼓窦入口扩大。右侧乳突、听骨链、半规管、鼓窦周围及乙状窦壁骨质破坏。
【影像与病理】
病因尚未完全明了，主要有如下几种学说①上鼓室内陷学说：由于长期的中耳负压作用于鼓膜松弛部，使其局部内陷，呈袋状侵入上鼓室，袋内被覆的复层鳞状上皮不断脱落角蛋白鳞屑，经聚集形成胆脂瘤。②移行学说：外耳道深部或鼓膜表面的复层鳞状角化上皮向鼓室直接蔓延，形成胆脂瘤。③上皮植入学说：颞骨外伤性鼓膜穿孔时，可将具有活力的复层鳞状上皮植入中耳。④鳞状上皮化生学说：慢性炎症可以使中耳的呼吸上皮转变为复层鳞状角化上皮，形成胆脂瘤。获得性胆脂瘤通常是由于复发性或慢性中耳炎。最常好发于Prussak间隙。约有3%的中耳胆脂瘤原发部位在乳突。
【影像诊断要点及比较影像学】
因为病变最早侵犯Prussak间隙，所以最好用冠状CT扫描，可以显示听小骨和盾板的细微破坏。冠状和横断扫描可全面显示听小骨、上鼓室、水平半规管、乳突和乙状窦骨板。影像学检查显示中耳腔内无强化的肿块，CT可呈均匀软组织密度，常伴随听小骨破坏、鼓窦入口破坏、上鼓室和鼓窦破坏，严重破坏可累及半规管。MRI检查对于显示胆脂瘤的颅内蔓延和并发症比较好，如硬膜外脓肿、脑脓肿、脑膜炎和静脉窦血栓。
【影像与临床】
典型临床表现有听力下降伴持续溢液，一些小龄儿童可无症状。胆脂瘤可伸入乳突，也可以伸入并破坏外耳道，或伸入颅内和颞下窝。并发症有面神经管与面神经损伤、听小骨破坏、乳突破坏、迷路漏、脑膜炎、脑脓肿。横窦栓塞是罕见的并发症。
【鉴别诊断】
本病应与慢性中耳乳突炎、先天性胆脂瘤和嗜酸性肉芽肿鉴别。慢性中耳乳突炎很少伴有鼓室壁、听小骨的破坏。先天性胆脂瘤和嗜酸性肉芽肿临床上早期不会合并流脓、流水的症状，仅从影像学上与获得性胆脂瘤鉴别有困难。需病理学诊断。
（二）纤维发育不良
纤维发育不良（fibrous dysplasia）又称骨纤维异常增殖症、骨纤维结构不良、骨纤维性变等。病因不明。本病分为单骨型和多骨型。合并皮肤色素沉着和女性性早熟的称为Albright综合征。
【影像检查方案】
CT为本病检查的首选，对病变定性有帮助。
【典型病例】
男，6岁。双侧中度传导性耳聋。1年前右耳流脓（图3-2-23）。
图3-2-23 纤维发育不良
影像所见
A、B．CT轴面平扫显示蝶骨体、蝶骨大翼、枕骨斜坡及右侧颞骨骨质密度增高，呈毛玻璃样改变，乳突气化不良，中耳鼓室密度增高。
【影像与病理】
本病病理主要表现为纤维组织替代了正常的骨组织。由于纤维组织内有许多纤维细胞构成的漩涡并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨，且各种成分构成比例有所不同，致使骨质软硬不一，病变骨质横径加宽，呈膨胀改变。纤维组织由不成熟的梭形细胞构成，血运丰富，也可以细胞成分少而富于胶原组织。Albright综合征临床比较少见，在骨纤维异常增殖症中所占比例不足3%。主要表现为内分泌异常，皮肤有边缘不规则的咖啡色素斑和多骨性骨纤维异常增殖症。内分泌异常则包括性早熟、甲状腺肿、甲状腺功能亢进、肢端肥大症、皮质醇增多症和甲状旁腺增大，其中以性早熟最常见。骨纤维发育不良常见于20岁以后，病变区有纤维化、囊性变和新生骨。大约18%颅骨骨纤维发育不良侵犯颞骨。最小病例报告是9个月。
【影像诊断要点及比较影像学】
CT横断面成像克服了常规X线平片影像重叠的缺点，特别是观察颅面骨病变累及的范围以及鼻窦、中耳受累情况比较理想。典型CT表现颞骨增生肥大，无皮髓质界限之分，呈混合的硬化与透亮区，乳突气化不良，内耳道狭窄，外耳道狭窄。CT表现为均匀略高密度病变，病变骨呈膨胀性改变，严重者可失去正常形态。也可表现为在略高密度毛玻璃样病变的背景衬托下，其内见高密度和低密度区，高密度区为含结构异常的骨矿物质较多的病灶，低密度区则以纤维成分为主。CT另一个重要价值是观察颅底骨病变侵犯血管和神经通路的情况，如颈动脉管、破裂孔、翼孔、视神经孔、眶上裂、眶下裂和鼻腔牙槽突等。
【影像与临床】
临床表现有进行性听力下降、耳痛、颞骨弥漫性增大。外耳道闭塞，偶尔也合并胆脂瘤形成、面神经瘫。听力下降是由于外耳道闭塞造成的传导障碍，但这也可能是因为耳蜗受累和内耳道狭窄。乳突和颞骨鳞部的颞骨增大常是可触及的。骨纤维不良性肿块可影响下颌关节运动。
【鉴别诊断】
纤维发育不良应与骨化性纤维瘤鉴别。骨化性纤维瘤有明确的肿块，边界清晰，周围无骨质增生，而纤维发育不良表现为骨质呈毛玻璃样改变。CT检查结合多平面重组，可清楚观察诸多骨质结构的影像学变化，在这方面比MRI更具优势。
（三）朗格汉斯细胞组织细胞增生症
既往将汉－许－克病（Hand-Schüller-Christian disease）和累－赛病（Letterer-Siwe disease）以及骨嗜酸细胞肉芽肿统称为组织细胞增生症X，目前认识到组织细胞增生症X是全身或局部郎格汉斯细胞系统的异常组织细胞增生，特别是近年来，随着基础医学研究的发展，对本病的发生机制有了新的认识，故改称为郎格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans′cell histocytosis，LCH）。
【影像检查方案】
CT和MRI为本病主要检查方法。CT能够反映病变累及的范围以及骨质破坏的情况，MRI检查对确定病变性质有帮助。
【典型病例】
病例1 女，2岁。发现左颞区肿物1个月（图3-2-24）。
图3-2-24 朗格汉斯细胞组织细胞增生症
影像所见
A、B．CT轴面平扫显示左侧颞骨溶骨性破坏伴软组织肿块。左侧中耳鼓室内积液。
病例2 男，1岁。发现左颞区肿物1个月（图3-2-25）。
图3-2-25 朗格汉斯细胞组织细胞增生症
影像所见
A、B．CT轴面平扫显示左侧颞骨广泛溶骨性破坏伴软组织肿块。左侧中耳鼓室内积液。
【影像与病理】
依据LCH临床损害的程度可分2型：局限性LCH和广泛性LCH。前者指：①活检证实皮疹病变有LC，没有任何其他部位损害；②单骨损害，伴或不伴尿崩症、邻近淋巴结肿大或皮疹；③多骨损害，伴或不伴尿崩症、邻近淋巴结肿大或皮疹。三者均属局限性LCH。广泛性LCH是指：①内脏器官受侵犯，伴或不伴骨损害、尿崩症、邻近淋巴结肿大或皮疹，但无肺、肝或造血系统功能障碍；②除上述情况外，尚有肺、肝或造血系统的功能障碍。LCH可见于任何年龄，发病高峰在1～3岁，发病率是3／万～4／万。男性发病比女性高2倍。LCH临床表现和预后差异较大，影响预后的主要因素是诊断时患者的年龄和脏器受侵犯的程度。全身任何脏器均可受到病变浸润，但性腺和肾上腺未见报道。受损害的脏器包括骨骼、皮肤、淋巴腺、胸腺、耳、骨髓和外周血、肝和脾、肺、内分泌系统、消化道、中枢神经系统。嗜酸性肉芽肿是LCH的一种，可以侵犯耳和颞骨。20%～40%嗜酸性肉芽肿患者有颅骨损害，5%～10%有颞骨损害。双侧侵犯相对较少。颞骨可以是单骨侵犯的部位，很少发生在岩骨尖。
【影像诊断要点及比较影像学】
CT表现中耳和乳突小房壁破坏，与混合性乳突炎相似。骨侵犯常是不规则和边界不清的，LCH肉芽肿可以侵犯乳突皮质，也可以侵犯外耳道后壁，向后侵犯乙状窦沟，导致乙状窦压迫和栓塞。大约25%病例有迷路和听小骨破坏。有资料显示，颞骨破坏主要位于鳞部，很少累及岩部内耳区，可能因后者为致密骨质而含组织细胞较少有关。病变区显示软组织肿块，提示病变处于活跃增殖阶段，其由分化较好的增殖组织细胞构成，并伴有泡沫样细胞、嗜酸细胞、中性粒细胞、纤维结缔组织。CT平扫，肿块呈均匀软组织密度，境界不清，无包膜，无出血或坏死液化，增强后呈轻度强化。静止消退期，病变肿块可逐渐消失。由于LCH病灶发生部位、病程以及病理等方面的差异较大，因此MRI表现不尽相同。
【影像与临床】
耳流液是最常见的临床表现，鼓膜穿孔、外耳道肉芽肿、组织细胞浸润性外耳道炎、耳痛、耳后肿胀，听力下降可以是由于肉芽组织、听小骨破坏、迷路破坏。面神经管损害和面神经管麻痹可发生。
【鉴别诊断】
应与胆脂瘤以及慢性中耳乳突炎并发症进行鉴别。慢性中耳乳突炎和胆脂瘤都可形成中耳和乳突内软组织密度影及骨质破坏，但骨质破坏仅限于颞骨本身，很少累及其他骨质，而LCH表现为多发的骨破坏和软组织肿块。CT和MRI检查虽然能发现LCH形成的软组织肿块，了解骨质结构受侵犯的范围，但都不能作出定性诊断，需要结合临床病史，最终组织病理诊断。
（四）血管球瘤
血管球瘤（glomus tumors）又称化学感受器瘤或副神经节瘤，根据发生的部位不同，分为颈静脉球瘤和鼓室球瘤。鼓室球瘤起源于舌咽神经鼓室支的球体，位于鼓室内的鼓岬部。
【影像检查方案】
CT为检查的首选，可清晰显示骨质破坏的范围以及软组织肿块。MRI对诊断有一定的特异性，特别是增强检查。DSA有重要意义，能清晰显示肿瘤的供血情况。
【典型病例】
男，14岁。左耳不适1年。左耳鼓室部膨出（图3-2-26）。
图3-2-26 鼓室球瘤
影像所见
A、B．CT轴面平扫显示左侧中耳鼓室内软组织肿块，左侧乳突小房密度增高。
【影像与病理】
目前已经报告的儿童血管球瘤病例较少。肿瘤起自副交感神经节的化学感受器细胞，可侵犯中耳和颅底。这一肿瘤最小年龄报道是6个月女孩。
【影像诊断要点及比较影像学】
CT和MRI显示局限或广泛的肿块，可以是双侧性的，MRI呈等T1、长T2信号，增强可见肿瘤内增强的点状或纡曲血管影，即“胡椒盐”征。血管造影显示供血来源以及肿瘤压迫或侵犯颈静脉情况。血管球瘤供血最常见是鼓室下动脉和茎乳动脉。
【影像与临床】
临床症状包括反复性耳炎、耳鸣、血性耳液、传导性耳聋或无症状性肿块。肿块经常显示鼓膜旁红色肿块。
【鉴别诊断】
主要与颈静脉球高位的先天变异和获得性胆脂瘤鉴别。CT和MRI检查都能发现肿瘤，影像学表现缺乏特征，需病理确诊，CT对骨质结构破坏的显示要强于MRI，而MRI更能很好地显示肿瘤与血管的关系。
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