肺部良性肿瘤及肿瘤样病例

病例43　右肺硬化性血管瘤

【临床资料】　女，52岁。既往无不适，体检发现右肺门区占位。CT检查见图4-43。

图4-43　右肺硬化性血管瘤

a．肺窗；b．纵隔窗；c．增强扫描

【影像所见】　右肺中叶见直径约3.2 cm类圆形软组织肿块影，边缘光滑，无明显毛刺和分叶征象，平扫肿块密度尚均匀，CT值约30 HU，增强后肿块基本均匀强化，CT值约68 HU，中央见片状不规则稍低密度区；气管、支气管开口通畅，纵隔内未见明确肿大淋巴结，两侧胸腔无积液。

【网站会员发言】

向医生：本例有以下特点：中年女性，临床无明显症状，肺内孤立性结节，密度均匀、边缘光滑、增强后有明显强化。此特点符合肺硬化性血管瘤表现。

Spzxlp：右肺占位性病变，表面光整，其内密度均匀，考虑良性病变，右肺硬化性血管瘤；肺癌不排除。建议穿刺活检。

形影不离：右肺中叶良性占位，考虑错构瘤可能性大。

wei98ying：右肺中叶见一类圆形阴影，边缘光滑，密度均匀，周围无异常阴影，增强均匀性强化，考虑周围型肺癌。

【最后诊断】　右肺中叶硬化性血管瘤。

【点评】　肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma PSH）是一种少见的肺内良性肿瘤，1956年由Liebow和Hubbell首次报道，多发生于40～60岁中年女性，大多无明显临床症状，少数可见咳嗽、痰中带血丝、胸部不适等非特异症状。病理上大多数学者认为来源于肺泡Ⅱ型上皮细胞，病理特点表现为肉眼见肿物为边界清楚的圆形结节，切面灰红或灰黄色，常伴出血及钙化。镜下瘤细胞有立方形和多边形两种细胞类型，立方形细胞多被覆于乳头状结构的表面，多边形瘤细胞主要位于间质内。

参考相关文献，PSH的主要影像表现为　①部位与数目：PSH两肺各叶均可发生，以肺外周、胸膜下肺实质内多见。②大小：PSH病变大多数体积较小，直径＜4 cm。③形态与密度：肿瘤呈多圆形或类圆形肿块或结节，边缘光滑，密度均匀，偶有浅分叶及钙化，无毛刺及卫星灶。④强化形式：PSH病灶多数强化明显，强化程度同周围血管相仿，且与血管关系密切，为本病特征性表现。其增强程度及形式取决于瘤体组织的成分，血管瘤成分的强化明显，纤维组织的强化程度稍差，囊变区无强化。⑤肺门及纵隔淋巴结转移情况：PSH可发生局部淋巴结转移。

本病影像学常表现为肺内孤立性肿块，需要与周围型肺癌、结核球、错构瘤、炎性假瘤等鉴别。①周围型肺癌：多见于老年男性，肿块密度不均，典型的有空泡征、分叶、细小毛刺、血管集束征及胸膜凹陷征等征象。②结核球：多发生于年轻人，周围常有卫星病灶及纤维条索影，病灶边缘可见环形钙化。增强后呈无强化或呈环形强化。③错构瘤：以男性较多见，病灶内出现爆米花样钙化或脂肪密度为其特征性的表现，只有较少病例呈广泛强化，但强化程度仍远远低于PSH。④炎性假瘤，多有肺部感染病史，病灶密度不均匀，边缘不光滑，增强后不均匀强化，强化程度低于PSH。多数PSH具有良性肿瘤征象，结合其明显强化特征可与上述病变鉴别。如遇PSH结节强化不显著，则常与其他良性肿瘤鉴别困难，穿刺活检病理检查可明确诊断。

病例来源　江苏昆山市第一人民医院CT室　朱玉春　提供

网站地址　http://www.radinet.com.cn/forum_view.asp?forum_id=4&view_id=36056

（朱玉春　翁志蓬　向子云　雷　剑）

参 考 文 献

[1] Liebow AA, Hubbell DS. Sclerosing hemangioma(histiocytoma, xanthoma) of the lung[J]. Cancer, 1956,9(1):53-75.

[2] 朱丛中，王新允，张淑英．肺硬化性血管瘤的临床病理学特点[J]．天津医药，2009,37(2):146-147.

[3] 许亚春，吴　平，刘向东．22例肺硬化性血管瘤影像学分析[J]．上海医学影像，2008,l7(4):312-314.

[4] 王建卫，林冬梅，石木兰．肺硬化性血管瘤的影像学与病理学对照研究．中华放射学杂志，2004, 38(9):962-966.

[5] 张卫东，黄子林，吴沛宏．肺硬化性血管瘤的CT影像学特点[J]．解剖学研究，2008,30(5):362-364.

病例44　右肺内脑膜瘤

【临床资料】　女性，中年，查体发现肺内占位。CT检查见图4-44。

图4-44　右肺内脑膜瘤

a．肺窗；b．纵隔窗

【影像所见】　右肺中叶见一个3.2 cm×3.5 cm大小的类圆形软组织密度肿块影，边缘光滑，密度均匀，肿块一侧与胸膜紧贴，邻近胸膜局限性增厚。

【网站会员发言】

gaozhengyi：病变与胸壁以钝角相贴，内缘光滑，邻近肺组织正常，故考虑来自胸膜。病变单发、密度均匀，故考虑良性胸膜间皮瘤可能。

zjb：右胸壁类圆形肿物，密度均匀，边界光滑，向肺内突出。首先考虑良性病变，孤立性纤维性肿瘤可能性大。

631225：病灶广基于胸膜，应为肺外占位，呈半圆形，边界清楚规则，密度均匀，邻近胸壁软组织及肋骨没有异常改变。考虑良性胸膜间皮瘤。鉴别诊断：包裹性积液，邻近肺野无感染性病灶，临床无支持体征；胸壁结核：无骨质及软组织的相应改变。

【最后诊断】　肺内脑膜瘤。

【点评】　脑膜瘤是起源于蛛网膜细胞的中枢神经系统常见的原发肿瘤，约占颅内肿瘤20%。原发于中枢神经系统以外的脑膜瘤称为原发性异位脑膜瘤，临床罕见，仅占其1%～2%。且绝大多数异位脑膜瘤发生在头颈部，特别是颅骨、头皮、眼眶、鼻和鼻窦、筛板和下颌区。原发于胸内者甚为罕见，自1982年Kemnitz等首次报道1例肺原发性脑膜瘤，至2002年底的21年间，国外英文文献仅见29例，国内仅见2例报道。

综合文献30例，胸内原发性异位脑膜瘤发病年龄30～74岁，平均52岁，无性别差异；无好发部位的差异；多无临床症状，常在胸部X线检查时偶然发现，少有咳嗽、咳痰等。肿瘤较大时可产生压迫症状。

影像学表现：在胸内原发性异位脑膜瘤的影像诊断中，X线平片为首选的筛选性的常规诊断方法。CT和MRI为进一步检查的方法，有助于肿瘤病灶范围、形状、轮廓、密度、钙化、坏死的确定。X线和CT表现为胸膜下或肺内大小不等、密度均匀、边界光整、轮廓清楚的圆形或椭圆形的孤立性结节或肿块影，无明确分叶、长短毛刺、胸膜凹陷等征象；病灶直径0.8～6.0 cm，平均3.0 cm。MRI表现为T1WI肿块呈均匀等、略低信号，T2WI肿块呈不均质混杂信号；此与肿瘤内血管、钙化、囊变、砂粒体和肿瘤内纤维分隔有关，肿瘤较大时，T1WI和T2WI均可显示肿块内粗细不均的肿瘤血管流空信号。CT和MRI增强扫描肿块有不同程度非均匀强化，有别于颅内脑膜瘤的均匀一致的明显增强。

胸内原发性异位脑膜瘤应与以下疾病鉴别　①胸内转移性脑膜瘤：影像学显示的颅内原发脑膜瘤与肺内病灶并存。②原发性周围型肺癌：为常见肺部原发性恶性肿瘤，影像学表现为肺内边界清楚的肿块，可有空泡征、分叶征、毛刺和胸膜凹陷等，伴有纵隔、肺门淋巴结肿大，胸腔积液。③局限型胸膜间皮瘤：多发生在肋胸膜，呈类圆形或分叶状肿块，边缘光滑锐利，呼吸时随肋骨运动，增强扫描多呈均匀一致的强化，多伴有血性胸腔积液。④神经鞘肿瘤：表现为单发类圆形肿块，包膜完整，可发生瘤内出血、囊变，肿瘤呈均匀密度或混合密度，CT平扫肿瘤呈软组织密度，增强扫描呈中高度均匀或不均匀强化。

病例来源　北大医院影像科　杨学东　提供

网站地址　http://www.radinet.com.cn/forum_view.asp?forum_id=4&view_id=506

（杨学东　雷　剑　田云生　向子云）

参 考 文 献

[1] Coons SW, Johnson PC. Brachial plexus meningioma, report of a case　with immunohistoehemieal and ultrastruetural examination. Acta Neuropathol(Ser1), 1989,77:455-458.

[2] Kemnitz P, Spormann H, Heinrich P. Meningioma of lung: first report with light and electron microscopic findings. Ultrastruct Pathol, 1982,3:359-365.

[3] 田昭俭，庞闽厦，郭东强，等．胸内原发性异位脑膜瘤2例[J]，中华放射学杂志，2004,38(6):664-666.

病例45　右下肺黏液瘤

【临床资料】　女，38岁。右侧后胸部麻木、疼痛3月余。CT检查见图4-45。

图4-45　右下肺黏液瘤

a．肺窗；b．纵隔窗；c．增强扫描

【影像所见】　右肺下叶见一类圆形低密度影，大小约3.8 cm×4.2 cm，边缘光滑，部分钙化，中心CT值19 HU，纵隔内未见肿大淋巴结，局部肋骨骨质破坏；增强扫描病灶未见强化征象。

【网站会员发言】

求知若渴：右侧脊柱旁见囊性占位，邻近肋骨骨质吸收、破坏。考虑神经源性肿瘤，神经鞘瘤可能性大。

青莲居士：右侧脊柱旁见圆形囊性占位，边缘强化，中心未见强化，邻近肋骨骨质吸收、破坏。在CT引导下抽出血性黏稠液体，好似果冻，多考虑：神经源性胶样囊肿可能性大。

向医生：本例表现为右下肺脊椎旁球形病灶，可见明显囊壁，肿块后壁有片状钙化，由于肿块主体与胸壁呈锐角相交，因此病灶定位在肺内。增强扫描肿块内为无强化的液性物质，可判断为肺囊性病变。表现为这种情况的有肺囊肿、肺黏液瘤、肺包虫囊肿、先天性囊腺瘤样畸形和肺隔离症。肺隔离症有明显的供血动脉，先天性囊腺瘤样畸形多为多囊状结构，而包虫囊肿病有明确的疫区接触史及内囊分离现象。故本例考虑以肺黏液瘤可能性大。

【最终诊断】　右下肺黏液瘤。

【点评】　黏液瘤发生于肺部者极为罕见。大多数好发于皮下、腱膜、骨、泌尿生殖系及皮肤等部位。肺黏液瘤可发生在肺内任何部位，其质地柔软，细胞无异型，无核分裂，无转移倾向，故为良性肿瘤。

X线及CT检查可见肺野出现球形致密阴影，密度均匀，一般直径在2～5 cm，边缘整齐、清楚，可呈分叶状边缘，肿块边缘可有钙化，阴影内一般不出现钙化或空洞，不出现胸膜反应征象。病理基础是在大量黏液样基质内含有圆形、梭形及星形细胞增生，形成瘤体，压迫周围组织，因而产生呼吸道症状。肺黏液瘤通过影像学检查往往难以定性，需要通过纤维支气管镜活检、手术、病理组织检查最后确诊。本例黏液瘤发生在右下肺脊柱旁， 见明显囊壁，囊壁有钙化，增强扫描肿块内为无强化的液性物质，符合文献所描述影像学表现。有时单凭CT表现很难与肺囊肿等其他囊性病变相鉴别。本例通过穿刺活检获得了病理学诊断实属不易，我们也从此例中了解到了肺黏液瘤的一些表现。

病历来源　河南许昌市襄城县人民医院影像科　井志强　提供

网站地址　http://www.radinet.com.cn/forum_view.asp?forum_id=4&view_id=24005

（井志强　雷　剑　向子云）

参 考 文 献

[1] 焦新光，陈曼仙，魏　军，等．右上肺黏液瘤一例，结核病临床与控制[J]，2002,1(1):24.

[2] 赵　强，李　伟，胡维青．肺原发性黏液瘤1例，潍坊医学院学报[J]，2008,30(5):433.

病例46　右下肺错构瘤

【临床资料】　男，50岁。偶发胸闷、胸痛多年。胸透示右肺巨块占位伴钙化。CT检查见图4-46。

图4-46　右下肺错构瘤

a．肺窗；b．纵隔窗

【影像所见】　右下肺见较大密度不均匀软组织肿块影，最大截面约8.1 cm×8.8 cm；内见爆玉米花样钙化灶和斑片状脂肪密度区，肿块边界清，边缘光滑，可见浅分叶征；肿块外缘贴近胸壁，后缘与胸膜间可见斑片状密度增高影伴胸膜牵拉增厚。

【网站会员发言】

qlonghu：应该是错构瘤。病灶具有良性肺肿瘤的征象，可有轻度分叶，大小可在1～9 cm，病变可保持数年无变化或有缓慢增长。25%～30%可见钙化，爆玉米花样钙化是错构瘤的特征表现。表现为肺内圆形或类圆形结节影，常位于胸膜下，或靠近叶间胸膜。病灶边缘光滑，可见浅分叶或小棘状突起，有的病例可见血管受压移位的良性征象。病灶内可有局灶性脂肪和（或）钙化。病灶内检测到脂肪密度是错构瘤的特征性改变。

qian：这么大的占位，边缘清晰，仅有胸膜增厚，其附近肋骨未破坏，肿块内见有大面积钙化，故考虑良性病变，结核可能性大，不排除错构瘤。

chenzhigong1：边缘清晰，不规则钙化，未见明显转移灶、卫星灶及淋巴结肿大，应该考虑错构瘤或畸胎瘤。

【最后诊断】　右下肺错构瘤。

【点评】　该病例正如教科书上所述那样的典型错构瘤，有典型爆玉米花样钙化和脂肪成分，可以定性为错构瘤。但病灶这么大实属少见。

肺错构瘤（Palmonary hamartoma）是属于肺部间叶组织来源的良性肿瘤，临床多见。文献报道在影像学发现的直径＜2 cm的孤立性肺结节中，40%～45%为错构瘤。病理上肺错构瘤由多种间叶组织（如软骨、脂肪及纤维结缔组织等）和上皮组织在肺内混合而成，肿瘤发展缓慢，病程较长，多无明显临床表现，常常体检发现。

参考相关文献，本病的主要影像表现为　①年龄：可发生于任何年龄，以40岁以上居多，男性高于女性。②部位：右肺多于左肺，周围型多于中央型。③病灶边缘光滑，多呈圆形或类圆形，无毛刺征，可有分叶征，直径大多≤5 cm。④肿块呈软组织密度，多较均匀。⑤可有钙化，呈爆米花状、点状、线状或环状，典型的为“爆米花”样钙化。⑥肿块内可有脂肪低密度影。⑦病变多邻近胸膜或叶间胸膜。肿块多位于肺内，少数可靠近肺门，亦可位于气管腔内，肺门及纵隔内无肿大淋巴结。⑧增强后肿块无强化或仅轻度强化。

肺错构瘤主要需与肺癌、结核瘤、炎性假瘤等相鉴别。①周围型肺癌：结节多有短毛刺，轮廓可呈分叶样分布，肿块内可见空泡征或支气管充气征，边缘可见胸膜凹陷征，并很少发生钙化。②结核瘤：多位于上叶尖后段与下叶背段，结核球的钙化多呈边缘钙化，病灶周围常有卫星灶。③炎性假瘤：病灶内见单个或多个小空洞，边缘粗长毛刺及血管集束征有助于鉴别。但是对于不含脂肪和钙化的错构瘤，其诊断及与有些边缘光滑的周围型肺癌的鉴别诊断困难，增强扫描有助于两者的鉴别。

病例来源　福建省仙游县医院CT室　郑建新　提供

网站地址　http://www.radinet.com.cn/forum_view.asp?forum_id=4&view_id=11762

（郑建新　雷　剑　向子云）

参 考 文 献

[1] 冯　亮，陈君坤，卢光明，等．CT读片指南[M]．南京：江苏科学技术出版社，2000:237.

[2] 高治庆，毕聪珍，马佳华．肺错构瘤的CT诊断与鉴别[J]．临床肺科杂志，2008,13(9):1198.

[3] 滑炎卿，丁其勇，唐　平．孤立性肺结节的鉴别诊断：肺错构瘤的CT征象[J]．上海医学影像，2008,17(2): 86-89.

[4] 钟文招，刁胜林．周围型肺错构瘤的影像表现[J]．实用医学影像杂志，2007,8(2):79-80.

[5] 王　锐，周祝谦．肺错构瘤的动态CT表现及其相关病理研究[J]．中华现代影像学杂志，2005,2(7):618-619.

病例47　右肺错构瘤

【临床资料】　男，63岁。平素无不适，体检发现肺内占位病变。B超：上腹部未见明确异常；血常规、肝肾功能、肿瘤全套均未见异常。CT检查见图4-47。

图4-47　右肺错构瘤

a．正位胸部X线片；b．平扫肺窗；c．平扫纵隔窗；d．增强扫描

【影像所见】　右肺上叶后段可见结节状软组织密度影，密度欠均匀，内见小点状更低密度影，边缘光滑清楚，无明显分叶及毛刺征改变；增强扫描结节灶强化不明显。纵隔内未见肿大淋巴结影，两侧胸腔无积液。

【网站会员发言】

realzyc：分析　①年龄：老年男性；②病史：平素体健，体检偶然发现；③影像特点：孤立性结节，边缘清楚、光滑，病灶内部密度欠均匀，增强后似见点状不均匀强化，纵隔内未见异常改变，右肺尖多发肺大泡改变；④定位：右肺上叶后段孤立性结节；⑤定性：良性占位性病变。诊断：肺内良性占位（错构瘤＞硬化性血管瘤＞炎性假瘤）。

zyyzzy：良性病变是肯定的。首先考虑错构瘤、炎性假瘤，不排除血管瘤等少见病。

【最后诊断】　右肺错构瘤。

【点评】　肺错构瘤在本书前一病例对其发病情况、病理、影像表现、鉴别诊断进行了较详细的点评，本文不再赘述，着重讨论本病例的一些特点以及相关问题。

本病例肺错构瘤无钙化，以瘤内含脂肪为特征。在我们平时工作中遇见到的肺错构瘤多数是表现钙化或钙化与脂肪并存，单纯含脂肪的少见，容易被大家所忽视。从这个病例中提示我们不仅仅注意肿块有无钙化，同时应该注意有无脂肪成分。

肺错构瘤多数体积小，如小于2 cm的结节，疑有小的钙化或脂肪成分，应该运用2 mm薄层或高分辨扫描，避免容积效应而掩盖这些小病灶。

肺错构瘤由不同组织成分构成，因此密度不均是肺错构瘤的一个重要CT特征。纤维、脂肪为主型的错构瘤CT密度值偏低，病灶内近于脂肪密度或为脂肪密度；边缘密度高，近于软组织密度，因包膜主要由致密纤维成分构成所致。纤维、软骨为主型错构瘤密度偏高，可见大小不一的高密度结节沿包膜下分布。利用CT密度分辨率高的特点，即使平扫CT也可准确测定其内的脂肪、软组织和软骨、钙化的CT值，通常脂肪成分密度低，平扫CT值为-30～-90 HU；纤维和软骨部分密度较高，平扫CT值为60～120 HU；钙化和骨化的密度高，平扫CT值应大于130 HU。

过去的观点有一个误区认为肺错构瘤是由肺组织不正常发育形成的瘤样畸形。目前研究表明肺错构瘤属于真性良性的间叶组织来源的肿瘤，而且具备肿瘤生长的特征，肿瘤会缓慢生长而逐渐增大，钙化逐渐增多。因此对于一些小病灶在随访中，应该注意其大小和钙化的变化。

病例来源　江苏昆山市第一人民医院CT室　朱玉春　提供

网站地址　http://www.radinet.com.cn/forum_view.asp?forum_id=6&view_id=48771

（朱玉春　雷　剑　向子云　翁志蓬）

参 考 文 献

[1] 回允中，主译．阿克曼外科病理学（上卷）．沈阳：辽宁教育出版社，1999:391-392.

[2] 武忠弼，杨光华．中华外科病理学（上册）．北京：人民卫生出版社，2002:1006-1014.

[3] 滑炎卿，丁其勇，唐　平．孤立性肺结节的鉴别诊断：肺错构瘤的CT征象[J]．上海医学影像，2008,17(2): 86-89.