幼淋巴细胞白血病

幼淋巴细胞白血病（prolymphocytic leukemia，PLL）是1974年由Galton等首先报道，认为是慢性淋巴细胞白血病（CLL）的变异型，约占CLL的10%。此种疾病常发生在老年人，临床常有显著的脾肿大，大多数患者周围淋巴结肿大不显著或缺乏，幼淋巴细胞明显增多，至少大于55%。它可分为B-PLL和T-PLL两型。B-PLL占80%，临床上常有显著的脾肿大，而没有淋巴结肿大，T-PLL型占20%。

【检验】

1.血象 有不同程度的贫血，白细胞总数显著增高也可正常，多数＞100×109/L，分类中以幼淋巴细胞占优势，其形态学特点：细胞体积较淋巴细胞略大，胞质丰富，浅蓝色，无颗粒，核/质比率低；胞核圆形或卵圆形，有切迹或呈锯齿状、不规则形；核染色质为粒状或块状，核膜周缘染色质相对增多；大而显著且多为单个的核仁是幼淋巴细胞的突出特征。

2.骨髓象 骨髓增生明显活跃，有核仁的幼淋巴细胞明显增多，粒细胞系、红细胞系、巨核细胞系常受抑。

3.细胞化学染色 少数幼淋巴细胞PAS阳性，阳性颗粒大小不等，弥散分布于胞质中。SBB、POX、NAP等染色均呈阴性反应。ACP染色阳性，但TRAP阴性。T细胞性幼淋巴细胞酸性非特异性酯酶（ANAE）为强阳性。

4.免疫学检验 B细胞型（B-PLL），幼淋巴细胞表面带有SmIgM，少数病例也可同时查到SmIgD。单抗FMC7（成熟B细胞抗原）几乎100%阳性，CD19、CD20和CD22阳性率达90%以上，CD103、CD11c、CD5、CD10阴性。T细胞型（T-PLL），CD2阳性，CD5阳性或阴性，CD19阴性。

5.遗传学检验 B-PLL常见有14q＋，t（6；12）（q15；p13），del（3）（p13），del（12）（p12-13）异常。T-PLL主要有inv（14）（q 11；q32）和14q＋异常。

【诊断】

①临床上脾大，而淋巴结不大（T-PLL可有淋巴结肿大）；②外周血白细胞数增高，通常＞100×109/L，其中幼淋巴细胞占55%以上；③免疫表型：约3/4为B-PLL，SmIg＋、CD19＋、CD5-、CD10-、FMC7＋，其中SmIg高表达具鉴别诊断意义；T-PLL呈CD2＋，CD5＋和（或）CD5-，CD19-；④细胞遗传学：可见14q＋或t（6；12）（q15；q13）。