神经源性关节病

神经源性关节病（neuroarthropathy）也称Charcot关节，是因神经源性疾病如脊髓痨、脊髓空洞症、糖尿病性周围神经炎，导致痛觉功能丧失，关节失去痛觉保护，过度运动和伸展，导致关节面软骨和骨组织磨损破坏形成严重的骨关节炎和关节脱位。

【临床特征】

（1）患者有脊髓或周围神经的原发性疾病。

（2）受累关节痛觉丧失，运动功能保留。

（3）关节处于半脱位或全脱位状态，韧带松弛，关节活动范围异常增大。

【病理特征】

（1）受累关节滑膜组织轻度慢性炎症改变，伴关节周围软组织内肉芽组织和成纤维细胞增生，反应性骨软骨组织增生。

（2）在滑膜和纤维间质中埋有大量磨损后脱落的骨和软骨碎片。

（3）关节软骨和骨组织局部缺损。

【典型病例】

病例1　右肩神经源性关节病（图14-9-1）

1.病史简介　男，32岁，体力劳动者，患有脊髓空洞症。右肩关节脱位，关节活动度异常增大，X线平片发现右肱骨头有半月形缺损，肩关节脱位。做右肩关节周围滑膜组织清理手术。

图14-9-1　神经源性关节病

A.X线示肱骨头半月形缺损，关节盂破坏，肩关节脱位。关节周围软组织中有钙化骨化阴影；B：镜下Charcot关节内反应性增生的软骨性和骨性骨痂；C：在炎性肉芽组织中可见关节磨损过程中脱落的死骨片，此为Charcot关节相对特征性改变

2.病理诊断　右肩神经源性关节病（Charcot关节）。

〖点评〗

（1）患者因脊髓空洞症导致右肩关节痛觉丧失，但运动功能保留，肩关节在失去痛觉保护后，在过度体力劳动中逐渐磨损并脱位，形成股骨头半月形缺损，但缺损边缘整齐、有硬化。

（2）在送检的关节周围软组织中有许多股骨头机械性磨损过程中脱落的碎骨片和反应性增生的骨痂组织，这些形态学改变虽然都是非特异性的，但结合临床病史，可以做出charcot关节的诊断。

病例2　右肘关节Charcot关节病（图14-9-2）

1.病史简介　男，47岁，木匠，长期从事体力劳动。右肘关节肿胀畸形3年，但关节活动时并不觉疼痛。X线示右肘关节骨组织严重毁损；头颈部MRI显示患者有阿诺尔德-希阿利畸形和脊髓空洞症。做右肘部穿刺活检。

图14-9-2　Charcot关节病

A.右肘关节肿胀畸形，皮肤色素沉着，皮温升高；B、C.X线示右肘关节严重毁损，肱骨下端、尺骨鹰嘴和桡骨头破坏伴破损面反应性骨质增生，肘关节周围软组织内散在高密度影，软组织肿胀；D.头颈胸部MRI显示小脑扁桃体和延髓变细，通过扩大的枕骨大孔突入椎管内伴脊髓空洞症（→）；E.右肘关节穿刺活检镜下见滑膜组织内散在碎骨片；F、G.右肘关节穿刺活检组织镜下见纤维组织内散在碎骨片伴少量慢性炎症细胞浸润和异物肉芽肿性炎症反应

2.病理诊断　右肘关节Charcot关节病（神经性关节病）。

〖点评〗

（1）头颈部MRI检查显示患者有阿诺尔德-希阿利畸形（Amold-Chiari deformity），这是一种先天性小脑和延髓细长扁平畸形，上述畸形的脑组织通过扩大的枕骨大孔突入椎管。患者常伴有其他病变，如脊髓空洞症和脊柱裂等。

（2）脊髓空洞症导致患者右肘关节感觉迟钝，但关节运动功能和触觉功能保留，肘关节在失去痛觉保护后在长期重体力劳动（患者是木匠）中逐渐磨损，最后导致肘关节严重毁损。在关节周围软组织中散落大量碎骨片，并继发异物肉芽肿性炎症反应。

（3）Charcot关节因病变关节上下两端骨组织有严重毁损，关节周围软组织肿胀，皮温升高，关节囊内外有大量散在的钙化、骨化阴影，临床易误诊为恶性肿瘤，如骨肉瘤，滑膜软骨肉瘤等。但骨肉瘤很少跨关节浸润。滑膜软骨肉瘤，软骨基质的环状、云絮状钙化和Charcot关节周围死骨片的高密度阴影有区别。此外，Charcot关节两端骨的毁损面常有反应性骨质增生和硬化，这与恶性肿瘤的渗透性骨质破坏不同。

（4）更重要的是Charcot关节的活检组织中看不到肿瘤。相对特征性的表现是在关节滑膜和软组织内有大量关节面机械性磨损后散落的死骨片，以及由此产生的异物肉芽肿性炎症反应。