第二节 系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种表现有多系统损害的慢性自身免疫性疾病;主要累及皮肤、关节、肾及全身多个器官和系统，血清中具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。本病病程迁延，反复发作，SLE以女性多见，其中又以20～40岁的育龄妇女为多，占患者的90%～95%，在我国患病率约为70/10万。
【病因及发病机制】
1．遗传 SLE常有家族聚集倾向，近亲患病率达13%，同卵双胎者发病率高达25%～70%。多年研究证实SLE是多基因遗传疾病，SLE患者具有易感基因，如HLA－B8、HLA－DR2、HLA－DR3，部分患者可合并补体C2、C4的缺损等。
2．环境 日光、紫外线、感染、某些化学药物(如普鲁卡因胺、肼屈嗪、甲基多巴)、某些食物(如苜蓿芽)都可能诱发SLE或加重病情。紫外线照射使皮肤上皮细胞凋亡，DNA转化为胸腺嘧啶二聚体，后者抗原性强，可刺激机体产生自身抗体。
3．性激素 SLE多见于育龄妇女，男女之比约为1∶9，以及妊娠可诱发SLE或加重病情，SLE患者不论男女均有体内的雌酮羟基化产物增高，均提示SLE的发病与雌激素有关。
SLE的发病目前认为可能是各种致病因子(病毒、性激素、药物等)作用于具有遗传易感基因的人体，促发了异常的免疫应答，持续产生多种自身抗体，引起体液和细胞免疫紊乱，导致组织炎症性损伤。
SLE主要病理改变为炎症反应和血管异常，受损器官的特征性改变是:①狼疮小体(苏木紫小体)是由于细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块，为诊断SLE的特征性依据。②“洋葱皮样”改变，即小动脉周围有显著向心性纤维增生，尤以脾中央动脉明显，以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性，形成赘生物;心包、心肌、肺、神经系统亦可出现上述病理变化。③狼疮肾炎，几乎所有SLE患者均有肾损伤，即狼疮肾炎。
【临床表现】
SLE起病形式变化多端，临床表现复杂多变。大多数患者呈缓解与发作交替过程，常因日光照射、感染、妊娠、分娩等而诱发或加重病情。
1．全身症状 约90%患者在病程中有不同热型的发热，以长期中、低热为常见，活动期可有高热，常伴有乏力、体重减轻等。
2．皮肤黏膜损害 80%患者在病程中出现皮疹，包括蝶形红斑、盘状红斑、指掌部和甲周红斑、指端缺血、面部及躯干皮疹。面部蝶形红斑是SLE最具特征性的皮肤表现，表现为面颊和鼻梁部鲜红色或紫红色蝶形红斑，边缘清楚或模糊，表面光滑，有时可见鳞屑，为不规则水肿性红斑。疾病缓解时红斑可消退，留有棕黑色色素沉着。此外，可有手掌的大小鱼际、指端及指(趾)甲周的红斑，以及日晒部位的斑丘疹、紫斑、水疱等。活动期患者有脱发和口腔黏膜溃疡。少数患者有雷诺现象。
3．关节、肌肉疼痛 85%以上的患者关节受累。受损关节主要是近端指间关节，腕、膝关节，伴红肿者少见。常出现对称性多关节痛，一般不引起关节畸形。约有40%的患者有肌痛和肌无力，但很少引起肌肉萎缩。
4．脏器损害
(1)肾 几乎所有SLE患者均有肾损害，表现为慢性肾小球肾炎或肾病综合征。早期多无症状，随着病程进展，患者可有血尿、蛋白尿、管型尿、高血压以及肾功能不全等表现，晚期发生尿毒症，是SLE患者死亡的常见原因。
(2)心血管 30%患者有心血管表现，患者常有心包炎，为纤维蛋白性心包炎或渗出性心包炎，但心包压塞较少见，患者还可出现心肌炎以及周围血管病变。
(3)肺与胸膜 35%的患者有胸腔积液，多为中小量、双侧性，多因胸膜炎所致;患者可发生狼疮性肺炎，其特征为肺间质纤维化，多位于双下肺，表现为发热、干咳、气促。
(4)神经系统 又称神经精神狼疮，患者可发生各种神经精神障碍如抽搐、偏瘫、昏迷等，出现中枢神经损害者常提示病变活动、病情危重、预后不良。
(5)消化系统 30%患者有腹泻、消化道出血、急性腹膜炎、胰腺炎、肝大、黄疸等，部分患者以上述症状为首发表现。40%患者血清转氨酶升高，但无黄疸。少数患者可发生急腹症，如胰腺炎、肠梗阻等，往往是SLE发作的信号。
(6)血液系统 60%活动性SLE有慢性贫血，也可出现白细胞及血小板减少，患者可发生各系统出血，如鼻出血、齿龈出血、血尿、皮肤瘀斑、颅内出血等。
(7)眼 15%患者有眼底变化，如出血、视盘水肿、视网膜渗出物等，其病因是视网膜血管炎，可影响视力，重者可数日内致盲。
【实验室及其他检查】
1．一般检查 多数患者血常规检测有轻至中度贫血，约50%患者血白细胞总数减少，1/3患者有血小板减少，血沉增快。尿液检查发现尿中可有蛋白、红细胞、管型等。
2．免疫学检查 ①狼疮细胞:血或骨髓中可找到狼疮细胞，阳性率约60%，但特异性不高。②抗核抗体(ANA):阳性率可达95%，但特异性较差，目前主要用于SLE的筛选试验。③抗Sm抗体:诊断SLE的标志抗体之一，特异性高达99%，但阳性率仅为20%～30%，且与SLE的活动性无关。④抗双链DNA(ds－DNA)抗体:诊断SLE的标志抗体之一，特异性高达95%，阳性率约为60%，对确诊SLE和判断狼疮的活动性价值较大。⑤补体:血清总补体减少，C3、C4在活动期减少明显。
3．肾穿刺活组织检查 对狼疮性肾炎的诊断、治疗和预后均有价值。
4．其他 CT、X射线及超声心动图检查有利于早期发现出血性脑血管病、肺间质纤维化及心血管病变。
【诊断要点】
目前常用的是美国风湿病学会1997年修订的SLE分类标准:①颧颊部红斑;②盘状红斑;③光过敏;④口腔溃疡;⑤非侵蚀性关节炎;⑥浆膜炎(胸膜炎或心包炎);⑦肾病变(尿蛋白＞0．5 g/d或细胞管型);⑧神经系统病变(癫痫发作或精神症状);⑨血液系统异常(溶血性贫血或血小板减少或白细胞减少);⑩抗ds－DNA抗体或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性;〇11抗核抗体阳性。
在上述11项中，符合其中4项或4项以上，除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，即可诊断为SLE。
【治疗要点】
SLE目前尚无根治的方法，但合理的治疗可以控制病情活动，使临床症状缓解。故宜早期诊断，早期治疗。治疗原则是活动且病情重者，予以强有力的治疗，纠正免疫功能失调和抑制炎症反应，病情缓解后，则接受维持性治疗。
1．轻型病例 一般无明显脏器损伤，以皮疹和关节痛为主，多给予对症治疗和局部治疗。如以关节肌肉疼痛为主要症状，可用非甾体抗炎药如阿司匹林(乙酰水杨酸)、吲哚美辛等。如以皮疹为主要表现可用抗疟药如氯喹，也可用小剂量糖皮质激素治疗。
2．重型病例 病情较严重，常有明显脏器损伤及实验室检查异常，可应用下述药物治疗。
(1)肾上腺糖皮质激素 是目前治疗SLE的首选药物，也是重症的主要药物，可显著抑制炎症反应，抑制抗原抗体反应的作用。适用于急性暴发性狼疮，肾、中枢神经系统、心、肺等脏器受损者。常用泼尼松，剂量为每天0．5～1 mg/kg，晨起顿服，病情稳定后2周或疗程8周内逐渐缓慢减量，一直至最小剂量做长期维持治疗，维持剂量尽量小于泼尼松每日10 mg。对急性暴发性SLE患者，可采用大剂量激素冲击疗法，如甲泼尼龙500～1 000 mg，溶于5%葡萄糖液250 mL中静脉滴注，连用3 d，然后使用大剂量泼尼松100 mg/d，3～4周内逐渐减至维持量，该疗法能迅速控制SLE的危重症状。
(2)免疫抑制剂 对重型病例及单用糖皮质激素无效或剂量较大不能耐受的患者宜加用免疫抑制剂。常用药物有环磷酰胺(CTX)和硫唑嘌呤。CTX常采用冲击疗法，每日10～16 mg/kg，加入生理盐水200 mL内，缓慢静滴，滴注时间不少于1 h。每4周冲击一次，治疗6次后，改为每3个月冲击治疗一次，至活动静止后1年停止冲击疗法。
(3)其他 中药如雷公藤对狼疮肾炎有一定疗效。环孢素具有免疫抑制及免疫调节作用，适用于经其他药物治疗无效的患者。对于危重患者或经多种治疗无效的患者可行血浆置换或人工造血干细胞移植。
【护理评估】
1．健康史 询问患者家族中有无类似疾病、既往健康情况、个人生活史等。评估本病的病因及诱因，有无病毒感染、日光过敏、妊娠、服用药物(如普鲁卡因胺、异烟肼等)、精神创伤等诱因。了解起病及皮疹出现的时间、病程及病情变化等，有无发热、乏力、体重下降等全身症状;患者有无面部蝶形红斑、暴露部位皮肤丘疹、紫癜或紫斑、口腔黏膜溃疡病灶，皮肤颜色有无改变和感觉异常;有无关节和肌肉疼痛;有无干咳、呼吸困难、胸痛等胸膜炎表现;有无食欲下降、恶心、呕吐、腹痛及腹泻、精神障碍、癫痫发作、偏瘫、蛛网膜下隙出血及脊髓炎、贫血和出血、视力下降、水肿、高血压及尿量改变等。评估皮肤完整性受损、脱发对患者生活方式的影响程度以及患者对疾病和治疗的认识程度。
2．身体评估 患者的生命体征有无改变;皮肤黏膜受损情况，如面颊部有无蝶形红斑，手掌和甲周有无红斑，皮肤有无斑丘疹、网状红斑及毛细血管扩张现象;全身大小关节尤其是指关节是否出现肿胀、压痛和僵直现象，有无关节畸形及功能障碍。有内脏损害的患者，应进行全身各系统器官的评估，如有无肾损害的相应表现，如水肿、高血压、尿液改变等。
3．实验室及其他检查 血液检查全血细胞有无减少，血沉是否增快。尿液检查是否有红细胞、蛋白、管型等。抗Sm抗体和抗ds－DNA抗体以及其他自身抗体是否阳性，血清补体C3、C4含量有无降低。肾穿刺活组织检查、皮肤狼疮带试验结果如何。
4．心理及社会评估 患者常因面部皮疹及糖皮质激素治疗引起的外形改变，而出现孤僻、自卑等不良心理反应;或由于病情迁延，治疗效果不明显，而出现激动、抑郁及悲观失望的情绪;部分患者因学习、工作、婚姻等受挫折感到前途渺茫，对生活和未来缺乏信心，甚至产生轻生的念头。评估容貌改变对患者的影响，有无紧张、焦虑、抑郁、失望及其程度。亲属对疾病的认识和态度，对患者支持程度，以及家庭经济状况、医疗保险情况等。
【常见护理诊断/问题】
1．皮肤完整性受损 与疾病所致的血管炎性反应及药物(激素、免疫抑制剂等)副作用有关。
2．疼痛:慢性关节疼痛 与自身免疫性反应免疫复合物沉积于关节、肌肉组织有关。
3．口腔黏膜损害 与自身免疫性反应免疫复合物在口腔黏膜中沉积及药物(激素、免疫抑制剂等)副作用有关。
4．有感染的危险 与免疫功能紊乱、使用糖皮质激素及免疫抑制剂、皮肤黏膜完整性受损有关。
5．潜在并发症 肾衰竭、中枢神经损害等。
6．焦虑 与病情反复发作、迁延不愈、面容改变等有关。
【护理目标】
患者掌握保护皮肤的基本方法，皮肤黏膜受损减轻或修复;患者关节疼痛减轻或消失;患者溃疡逐步愈合，口腔黏膜恢复正常形态;患者了解常见药物的副作用及预防，住院期间无感染发生;患者肾功能减退、中枢神经损害得到有效防治或延缓;患者能够接受患病的事实，生理、心理适应患病状态，舒适感增加。
【护理措施】
1．病情观察
(1)定时测量生命体征、体重，观察水肿的程度、尿量、尿色、尿液检查结果的变化，监测血清电解质、血肌酐、血尿素氮的改变;监测患者的体温变化，若有体温升高达38℃以上，局部皮肤黏膜红肿，咳嗽、咳痰、胸痛等征象应报告医师，并协助处理;监测自身抗体、补体、肾活检及影像学检查结果，及时发现其他器官功能损害。
(2)观察患者皮肤及口腔黏膜损害的范围、性质及程度。了解诱发或加重皮肤黏膜损害的危险因素，并向患者及家属解释避免这些因素的重要性。
(3)观察患者受累关节、肌肉的部位及疼痛的性质、程度以及时间。指导患者使用缓解疼痛的方法，如放松、分散注意力或局部按摩、热敷等。
2．生活护理
(1)病室应舒适、整洁、温湿度适宜，避免阳光直射床位，病室进行紫外线消毒时，应安排患者回避。限制探视，避免交叉感染。
(2)指导患者进高蛋白、营养丰富、易消化的饮食，避免刺激性食物，忌食含有补骨脂素的食物，如芹菜、无花果、香菜等。有水肿、心脏明显受累者应低盐饮食，尿毒症患者应进优质低蛋白饮食。
(3)疾病活动期应卧床休息，卧床期间应注意定期翻身，被动活动，防止褥疮，缓解期可适当活动。肌肉和关节疼痛明显者，应采取舒适体位，让关节处于功能位，不要用摇床或枕头支起膝部，不宜高枕。
3．用药护理 指导患者必须按医嘱服药，不得随意增减剂量或停药。避免使用可引起药物性红斑狼疮症候群的药物，如普鲁卡因胺、苯妥英钠等;本病几乎都有肾损害，尽量避免使用对肾有毒性作用的药物。密切观察药物的副作用:
(1)非甾体抗炎药，胃肠道反应较多，并可出现神经系统不良反应及肝肾功能损伤，故宜饭后服用或同时服用胃黏膜保护剂，定期监测肝肾功能，有肾炎者慎用;氯喹服用半年以上可引起视网膜退行性病变，应定期检查眼底。
(2)糖皮质激素能引起继发感染、向心性肥胖、血压升高、电解质紊乱、消化性溃疡、骨质疏松等不良反应。服药期间应给予低盐、高蛋白、高钾、高钙饮食;定期测量血压;监测血糖、尿糖的变化;做好皮肤和口腔黏膜的护理;强调按医嘱服药的必要性，不能自行减药或停药。
(3)免疫抑制剂适用于一些病情易于复发而又因严重副作用不能用激素者，本类药物可导致胃肠道不适、脱发、肝病、神经炎、白细胞减少等不良反应，甚至骨髓抑制等副作用，需注意血象变化;本病患者易引起药物过敏，用药前必须仔细询问有无药物过敏史，用药后密切观察。
4．对症护理
(1)保持皮肤清洁干燥，皮肤损害处可用清水冲洗，用30℃左右温水湿敷红斑处，每天3次，每次30 min，可促进局部血液循环，有利于鳞屑脱落。忌用碱性肥皂，避免化妆品或其他化学药品，防止对局部皮肤刺激引起过敏。有皮疹、红斑或光过敏者，外出时需采取遮阳措施，避免阳光直射。
(2)有口腔溃疡的患者，注意口腔卫生。每日晨起、睡前及三餐前后漱口，漱口后可用中药冰硼散或锡类散等涂敷。有口腔感染的患者，针对不同的病因，选用合适的漱口液，如细菌性感染可用1∶5 000呋喃西林液漱口，局部涂以碘甘油;如有真菌感染可用1%～4%碳酸氢钠漱口液，亦可用2．5%制霉菌素甘油涂口腔患处。
(3)脱发患者应指导其避免引起脱发加重的因素，如染发、烫发、卷发。减少洗发次数，一般为每周温水洗头2次，边洗边按摩，也可用梅花针轻刺头皮，每天2次，每次15 min左右，可有生发效果。建议患者脱发时剪成短发，并说明脱发不是永久的。如果脱发影响患者的生活方式，鼓励患者采取一定的方法掩盖脱发(如用头巾、帽子、假发等)。
5．心理护理 由于病程迁延、反复以及疾病引起的面貌改变，使患者思想负担很重，极为痛苦，可因神经系统损害和长期应用激素而产生精神行为异常。
(1)护士应加强与患者沟通，鼓励患者倾吐悲哀的心情，并给予同情、理解以及正确的疏导，指导患者面对现实，强调心情舒畅对预后的影响。同时应加强护理，防止患者发生意外。
(2)适时告诉患者，目前由于早期诊断和治疗方法的进步，大部分患者能长期生存，并介绍治疗成功的患者与其交谈，以增强患者战胜疾病的信心。
(3)鼓励患者亲属和朋友多陪伴患者，给予亲情和温暖，使患者获得情感支持。对疾病或化疗后引起的容貌改变，采取相应的措施，如准备好假发以便在脱发期间使用。
【健康教育】
1．向患者及家属介绍有关本病的基本知识，正确地对待疾病，保持乐观情绪，告知患者本病经过有效治疗，病情可长期缓解，正常生活几乎不受影响。
2．在疾病缓解期，患者应逐步增加活动，但要注意避免过度劳累。
3．告诉患者有关药物治疗方面的知识，如常用药物的作用、副作用及服药方法，应严格按医嘱服药，不可自行减量或停药，并教会患者观察药物疗效及不良反应。
4．告诉患者如何预防皮肤、口腔及其他部位的感染。避免皮肤直接暴露于阳光下，外出时最好穿长袖衫和长裤，戴宽边帽或撑伞。同时要注意避免一切可能诱发本病的因素，如感染、过度疲劳、预防接种及服用诱发本病的各种药物等。
5．做好生育指导，育龄女性患者应避孕，含激素的避孕药可使疾病复发，不宜使用。病情稳定而且肾功能正常者可允许怀孕，但妊娠前3个月停用除激素外的免疫抑制剂。妊娠过程中监测病情变化，妊娠期间有较高的流产、早产和死亡率，应按病情需要给予肾上腺糖皮质激素，以免妊娠和分娩时病情恶化。
(侯晨辉)
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