肺内其他肿瘤

第二节　肺内其他肿瘤

一、错构瘤

错构瘤一般认为为胚胎发育的异位组织所造成，为肺内多种正常组织发生异常的错误的排列而形成肿块。中央型肺错构瘤少见，肿块常阻塞支气管引起阻塞性肺炎、肺不张或肺气肿;周围型肺错构瘤可发生于肺的任何部位，最常见位于胸膜下肺的表面，多为单发，偶有多发，肿块直径一般为2.0～3.0cm，临近胸膜及肺野常无异常表现。肿瘤主要组织是软骨、上皮细胞、纤维结缔组织和脂肪组织，有时可有骨组织。

(一)影像学表现

1.X线表现为肺内圆形、卵圆形、椭圆形肿块，边缘锐利清楚，部分可伴有浅分叶，常在肿块内见小斑点、结节状不规则钙化灶，在大量钙化影之间可夹杂密度较淡无钙化区，如“爆玉米花”样，较具特征性。

2.CT中央型错构瘤CT表现为主支气管或叶支气管内软组织样密度肿块，边缘光滑，远端肺组织激发阻塞性肺炎或肺不张。周围型错构瘤CT表现为肺内孤立结节灶，肿块呈圆形或椭圆形，病灶直径多＜4 cm，气边界清楚，轮廓光滑，无或少有分叶，病灶内可见斑点状、斑片状或典型“爆玉米花”样钙化。具有增强扫描无或弱强化。错构瘤CT上另外一个的重要诊断标准是发现肿瘤内的脂肪，CT值为－90～－40小时U，可呈点圆形、条状等。

3.MRI错构瘤MRI表现为边界光滑、信号均匀的肿块影，没有太大的特异性。据报道，增强扫描，肿瘤可有轻度强化，内部可见隔状相对高信号，呈裂隙样分支深入软骨组织内。该强化方式的病理基础可能是，肿瘤以软骨组织为主，含血管的结缔组织支架嵌于软骨组织内，成为强化部分的病理基础。

(二)鉴别诊断

中央型错构瘤需与中央型肺癌鉴别。错构瘤无肺门肿块，也无淋巴结转移，与一般肺癌易于鉴别。但与早期肺癌鉴别困难，往往需要支气管镜检查。周围型错构瘤边界清晰，有脂肪和钙化密度可与周围型肺癌鉴别。无脂肪和钙化的错构瘤有时与肺癌鉴别困难，需经皮穿刺活检。

二、肺平滑肌瘤

为起源于支气管平滑肌、肺血管平滑肌及周围实质平滑肌的良性肿瘤，组织学表现为肺间质中淋巴管、血管及细支气管周围特殊分化的异常平滑肌细胞增生，从而造成肺间质的增宽和肺囊肿性病变。异常增生的平滑肌细胞形成结节，阻塞气道和淋巴管，引起支气管及淋巴管扩张形成囊腔。依照其组织来源，可以分为3型：支气管内型、肺血管内型及肺实质型。

1.X线多表现为肺实质内的圆形、卵圆形肿块，其边缘光滑，较大者可出现浅分叶，但无或少有毛刺，少有胸膜侵犯，纵隔、肺门淋巴结不肿大。肿块生长在支气管腔内阻塞支气管腔者，常有阻塞性肺炎、阻塞性肺气肿以及阻塞性肺不张出现。其断层像上可见具有较独立而边缘较模糊的块状影，“杯口征”较为典型。肺血管内型者多在肺实质与支气管间，常与两者粘连。

2.CT肿块常位于肺的周围，以两下肺多见。肿块直径一般不超过3 cm，个别较大。肿块轮廓光整，无分叶及毛刺，密度均匀，有时可见斑点状钙化。平滑肌类肿瘤血供丰富，增强扫描，可见明显强化。

三、肺脂肪瘤

脂肪肿瘤是间胚叶肿瘤中最常见的一类，组织学上脂肪瘤由成熟的脂肪细胞组成，但大小不如正常脂肪细胞一致，瘤内可见纤维分割。脂肪瘤可以发生于任何部位，多见于肩部、颈部和四肢皮下脂肪，起源于胸壁深部组织及胸内脏器者罕见。

1.X线可表现为肺内肿块，大小不一，可巨大，其较肌肉密度低、均匀，肿块边缘较光整，起源于胸壁、膈肌、纵隔者可见“胸膜外征”。

2.CT肺脂肪瘤多表现为瘤体边缘光滑，密度均匀，部分瘤体内因坏死、囊变、出血或钙化而表现密度不均，但少见。测量其CT值为脂肪密度。

3.MRI肿块表现为均匀高信号，在各序列上与皮下脂肪信号相仿，轮廓光整。

四、肺硬化性血管瘤

肺硬化性血管瘤的病理特点为纤维组织进行性增生硬化，代替了肺泡结构，毛细血管嵌入，致肺泡内出血，含铁血黄素沉着和泡沫样巨噬细胞反应，最后肺泡壁硬化完全闭塞，形成瘤样结构。硬化性血管瘤由实性、乳头样、硬化性、血管瘤样4种主要组织结构区，只是各种组织成分所占比例不同。

1.X线表现多为肺内孤立结节，边界清楚，密度均匀，较大者可出现浅分叶，无肺门淋巴结肿大。

2.CT肺内孤立结节，边界清楚，密度均匀，可伴浅分叶、钙化，肺门淋巴结不肿大，增强后病灶有强化。“空气半月征”是肺硬化性血管瘤较为特征的表现。

五、肺内畸胎瘤

畸胎瘤是多能胚胎细胞肿瘤，依据外形大体可以分为囊性、实体性、囊性肿块内充填皮脂物;依据组织分化成熟程度不同又可以分为良性和恶性畸胎瘤，良性畸胎瘤多为囊性，恶性者多为实体性。组织病理上肿瘤含有从生殖胚层演化而来的多种不同组织成分为特征。胸部一般发生于纵隔内较常见，罕见发生于肺部。

1.X线多表现为肺内卵圆形、不规则肿块影，可呈分叶状，发现时瘤体已经较大，其边缘光滑或有模糊不清，生长缓慢，瘤体内密度不均，内可见含气液平面，或可见毛发、齿样物、钙化及不规则透亮区、低密度区(脂肪密度)。

2.CT可表现为多种组织成分，密度不均，从低密度的脂肪成分到高密度的钙化或骨骼成分均可见到，表现为瘤内钙化、骨质、软组织、液体、脂肪等多种不同密度共存。

3.MRIMRI对脂肪的显示具有特征性，在T₁WI和T₂WI上均呈高信号，但对钙化的显示不及CT检查。

六、肺淋巴瘤

淋巴瘤肺内病变主要侵犯肺的间质和支气管黏膜下组织，其在肺内的侵犯主要是浸润性发展，可以侵犯支气管壁，但是更倾向于侵犯管壁外的肺间质，因而支气管腔通常保持通畅或仅有轻度的狭窄。侵犯肺泡间隔时，先使肺泡间隔增厚，以后发展使肺泡腔逐渐变小甚至完全闭塞，肺泡壁的结构可以完全破坏而被淋巴瘤组织所取代。支气管黏膜下淋巴瘤侵犯，在病变比较局限而严重者，可以形成息肉样肿块向支气管腔内凸入，或环绕支气管壁生长，使支气管腔产生明显的不规则环状狭窄，以致逐渐变细而完全阻塞，并发肺不张。肺组织内淋巴瘤同时伴有纵隔、肺门淋巴结病变或胸外的淋巴瘤最为常见。单纯发生于肺组织内的淋巴瘤而没有纵隔、肺门和其他部位淋巴瘤者少见。

1.X线原发性肺淋巴瘤多表现为肺内实质肿块，密度均匀，边界轮廓较清楚，其内可见支气管充气征，病变可侵犯胸膜，但很少出现胸腔积液。继发性肺淋巴瘤可表现为纵隔、肺门淋巴结肿大，自肺门沿着支气管和肺血管周围的淋巴组织，向肺间质内浸润，呈放射状条状模糊影。病变可为一侧或两侧性，通常不对称。侵犯肺实质的淋巴瘤表现为单个或多个结节或肿块，其大小不均，病变多见于两肺中、下部。病变呈圆形、椭圆形、三角形或多角形，大小不一，密度均匀，轮廓比较毛糙模糊。靠近胸膜下的肺实质病变，于切线位摄片可见病变有大的基底部贴于胸膜面，肿块向肺野内凸入。肺实质肿块可以坏死形成空洞，空洞的形态不具有特征性，可为厚壁或薄壁空洞。淋巴瘤支气管黏膜下浸润，使支气管腔狭窄、阻塞，可引起肺段、肺叶甚至一侧全肺不张。肺门淋巴结病变也可以压迫支气管引起肺不张。部分患者有胸腔积液。

2.CT肺淋巴瘤影像表现多样，继发性肺淋巴瘤首先表现为肺门部及纵隔内淋巴结肿大，而后病变向肺内浸润，病灶多为两侧多发，肿大的淋巴结可互相融合为巨大肿块。两侧肺门淋巴结肿大改变常不对称，气管或支气管常受压、弯曲或变形，但多不狭窄，较小的支气管因无软骨环结构易受压并发肺不张。肺纹理多表现为增强，随着病变侵犯肺实质，多表现为单个或多发片状浸润病灶或结节状肿块影，形态多样，部分可侵犯胸膜引起胸腔积液。原发肺淋巴瘤早期表现为肺内片状浸润性实变病灶或小结节型块状病灶，一般无肺门、纵隔淋巴结肿大，后期病灶扩大，可表现为大片或呈段、叶分布的肺实变或肺内占位病灶。病灶内支气管多通畅。

七、支气管腺瘤

支气管腺瘤发生于支气管黏膜腺体的上皮细胞，是肺部最常见的良性肿瘤。腺瘤在病理上可以分为两种类型：类癌型、唾液腺型，以前者多见。唾液腺型又可以分为圆柱瘤、黏液表皮样腺瘤和多形性腺瘤。约3/4的支气管腺瘤发生于大支气管(中央型)，支气管镜检查可以看到肿瘤。中央型腺瘤常向支气管腔内生长呈息肉样，引起支气管腔的狭窄、阻塞，产生阻塞性肺炎、肺不张、肺气肿等表现。腺瘤生长缓慢，病程长，可发生恶变。

1.X线中央型腺瘤X线平片主要表现为肺门肿块，间接征象为局限性肺气肿、阻塞性肺炎、肺不张等。周围型支气管腺瘤主要表现为肺野内球形病灶，约2 cm，轮廓清楚、光滑，密度均匀，钙化少见，偶伴分叶及毛刺。

2.CT中央型腺瘤可见支气管腔内息肉样肿瘤阴影和充盈缺损，可显示支气管腔阻塞中断，断端常呈杯口状;腺瘤亦可侵犯支气管壁向壁外发展形成肺门肿块以及转移到肺门淋巴结。周围型肺腺瘤多表现为孤立外周结节影，密度较低而均匀，边缘光滑整齐，多数没有毛刺，可有轻度分叶现象，偶可伴有钙化。发生较大支气管可引起阻塞性肺炎或肺不张。

八、肺肉瘤

肺肉瘤是肺间叶组织发生的恶性肿瘤，有多种组织类型，以纤维肉瘤和平滑肌肉瘤多见，横纹肌肉瘤、血管肉瘤和脂肪肉瘤少见。

1.X线肺肉瘤X线多表现为肺内圆形或类圆形致密阴影，密度较均匀，多数肿块边界清楚，较大者可出现浅分叶，但毛刺不明显，瘤体大小不一，一般＞5 cm，少有空洞及钙化。

2.CT多表现为肺内实质性肿块，较大或巨大，边缘清楚，钙化少见，可有分叶，但毛刺不明显，多为切迹样或铸形改变。纵隔及肺门淋巴结不肿大。

九、肺癌肉瘤

为肺内罕见的癌和肉瘤混于一个瘤体内的恶性肿瘤，1999年新的WHO分类中将肺癌肉瘤认是一种癌和异源性肉瘤成分如软骨、骨或骨骼肌的混合性肿瘤，其中肿瘤性骨、软骨成分是诊断肺癌肉瘤的重要依据。

1.X线肺癌肉瘤多表现肺内实质性肿块，卵圆形或形态不一，边缘不光整，可伴分叶、毛刺，瘤体密度尚均匀，坏死少见。

2.CTCT扫描除可以见到X线一般征象外，对肿瘤分叶、毛刺显示较清晰，同时增强扫描可见不规则厚片样强化，较具特征性。

十、肺肉瘤样癌

为罕见的肺恶性肿瘤，组织学表现为癌与肉瘤相混杂或呈肉瘤样改变。

1.X线肺肉瘤样癌的X线表现不具特征性，瘤体可呈圆形、卵圆形实质性肿块，可有分叶、毛刺，密度均匀，可有胸膜侵犯，纵隔淋巴结肿大等，酷似肺癌。

2.CT下肺肉瘤样癌表现同X线基本相仿，可以清晰显示肿块外侵情况及肺门纵隔淋巴结肿大情况，增强后可显示瘤体周缘厚环形或“C”形强化，实质内强化不明显。

十一、转移瘤

肺转移性肿瘤可以分为血行性转移和淋巴性转移两种类型，以血行转移较多见。全身各处的血液都必须经过肺循环毛细血管的过滤，因而很多部位的恶性肿瘤，其肿瘤细胞都可以通过静脉系统回流，形成肺内转移，因而肺为转移性肿瘤的好发部位。

1.X线大多表现为肺内、胸膜单发或多发结节灶，边缘轮廓清楚光滑，密度均匀，病灶大小可不一致。单发或转移灶较大时可伴有浅分叶。肾癌、甲状腺癌和绒毛膜的恶性肿瘤发生转移时可以表现为肺内大量的粟粒样结节，为血行转移特点。淋巴道转移时多表现为肺门淋巴结肿大、肺纹理增强，沿着肺纹理有细的异常条状阴影出现，其上可见细小的结节。

2.CT主要用于发现隐匿部位的病灶，如胸骨后、心脏后、肺炎、横膈周围及肺门部等，较X线具有较高的分辨率，可以发现直径＜6 mm的较小病灶，CT表现同X线相仿，即为肺内单发或多发结节灶。一般血行转移灶其边缘清楚、光整，呈圆形或椭圆形，偶见分叶。淋巴道转移者一般首先累及肺门或纵隔淋巴结，后期累及肺内的淋巴管和淋巴结，CT主要表现为肺门肿块，沿肺纹理分布的条状影，肺纹理增多，在条状影上可见串珠状小结节影。

(周正荣)

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