血管瘤及其相关疾病

一、血 管 瘤

骨血管瘤（hemangioma）是常见的良性骨肿瘤，约有10%的人群有无症状性的椎体血管瘤。骨血管瘤多数情况下是血管的错构瘤，也有一部分是真正的肿瘤，如近年来观察到的上皮样血管瘤。

骨血管瘤由骨内正常内皮细胞被覆的血管所构成，分海绵状型、毛细血管型、静脉型、动静脉型或混合型。毛细血管型常发生于椎体，海绵状型常见于颅骨，动静脉型骨内极少见，几乎只侵犯软组织。

（一）临床表现

骨血管瘤可发生于任何年龄，据报道30－50岁最为多见。女性较男性多见，女性发病率是男性发病率的1．5～2倍。

骨血管瘤常发生于椎骨（胸段，常位于椎体）、颅骨及颌骨，长骨血管瘤相对较少。很多血管瘤常无临床意义，多为偶尔发现。有时可有局部肿胀及疼痛，特别是伴有病理性骨折时。椎体血管瘤可因椎体塌陷或周围软组织增生引起压迫症状。颞骨的血管瘤可因侵犯表浅神经而致皮肤麻痹。向颅内膨出的血管瘤可引发颅内高压。若其发生于少儿的长骨及管状骨，常因肢体不等长（患侧偏长）而来就诊，此为血管瘤一常见的并发症。

（二）影像学检查

1．X线检查 血管瘤的X线检查典型表现为多部位的溶骨性病灶及粗大垂直性条纹。病变位于椎体时，以多发的小腔状溶骨病灶和垂直的条纹为特点，称为“蜂窝”状和“灯芯绒”状（图15－1，图15－2），此种表现被认为是脊柱血管瘤的特异性病理征象。位于颅骨的病变则表现为“轮辐”形状。

2．CT 椎体血管瘤CT表现呈“圆点花纹”图案的点状高密度影，代表加强了的骨小梁横断面。但有时CT看不到这种点状表现，常见于一些有症状的血管瘤病变。颅骨病变CT常可见板障增宽，内、外板变薄或消失，并有成放射状的骨嵴（图15－3）。

图15－1 中指血管瘤
（引自：唐光健，译．Adam Greenspan，著．骨放射学．第3版．北京：中国医药出版社，2003）

3．MRI 对于较小的血管瘤或不典型病灶，MRI均可明确显示。由于肿瘤内扩张的血管，T1和T2像均可为高信号，但在此两种序列中，增厚的骨小梁始终呈低信号。

（三）病理学表现

1．肉眼观 血管瘤无薄膜，呈紫红色或棕红色，质软，外观为海绵状或蜂窝状；瘤体内常可见粗大的骨小梁，位于椎体者，骨小梁呈垂直排列，也可呈网状结构，位于颅骨的血管瘤则可见放射样针状的新生骨。这些结构即为X线表现呈特殊征象的原因。由于血管瘤的压迫，骨皮质可变薄，突向外方呈梭形肿胀。骨膜一般无反应性新骨形成。

2．镜下所见 血管瘤周围无纤维包膜，向周围呈浸润性生长。血管内衬单层扁平内皮细胞，内皮细胞小，核无异型性。血管间为疏松结缔组织，可伴黏液样变形；或呈网状或平行排列的骨小梁，血窦可贴附于骨小梁上。病变处的骨质可被吸收，或呈骨质硬化改变。

图15－2 椎体血管瘤X线表现
A．腰椎侧位X线片示L2椎体的“蜂窝形”血管瘤；B．前后位体层示L1血管瘤的“灯芯绒”形垂直条纹（箭）（引自：唐光健，译．Adam Greenspan，著．骨放射学．第3版．北京：中国医药出版社，2003）

图15－3 椎体血管瘤CT表现
T10椎体的CT层面表示粗大的高密度点，提示为增粗的骨松质小梁，为血管瘤特征（引自：唐光健，译．Adam Greenspan，著．骨放射学．第3版．北京：中国医药出版社，2003）

（四）诊断与鉴别诊断

根据典型的X线及CT表现，典型的椎骨血管瘤诊断并不难诊断。发生椎体变扁、向椎旁软组织及椎管内生长者，分别需与嗜酸细胞肉芽肿、转移性脊柱肿瘤鉴别。典型的颅骨血管瘤诊断也较容易，但也要考虑脑膜瘤、颅骨原发及转移性恶性肿瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、黄脂瘤病等可能。长骨髓内血管瘤常有典型血管瘤表现，而皮质内血管瘤及骨膜血管瘤需与骨样骨瘤、纤维结构不良、骨旁脂肪瘤、神经纤维瘤、骨肉瘤等鉴别。

（五）治疗与预后

骨血管瘤预后较好，更因其有一定的自限性，故若非症状明显，或肿瘤太大，一般无需治疗。椎体血管瘤可经皮穿刺注入骨水泥，若血管瘤导致椎体塌陷及神经压迫症状者，需行减压加内固定手术。大多数长骨血管瘤能通过病灶内刮除术加植骨取得良好的效果。术前选择性动脉栓塞可有效地帮助减少术中出血。血管瘤对放疗敏感，因此对于不能手术的病例可采取低浓度的放射疗法，但也不排除引起恶变的可能。

二、上皮样血管瘤

上皮样血管瘤（epithelioid hemangioma，EH）多发生于皮肤及皮下，原发于骨的少见。最早由Wells和Whimster于1969年首先报道，根据其特征命名为血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞浸润（angiolymphod hyperplasia with eosinophilia）。1979年，Rosai等又因发现其内皮呈组织细胞样，将其称为组织细胞样血管瘤（histocytoid haemangioma）。在WHO的肿瘤分类中将上皮样血管瘤划入良性骨肿瘤范围。但对于上皮样血管瘤是否具有潜在恶性仍存在争议。

骨上皮样血管瘤少见，发病年龄范围大，多见于20－40岁中青年，女性稍多于男性。最常见于长骨、趾骨、跗骨、扁平骨、脊柱和指骨。

（一）临床表现

部分患者为无意中发现。主要的临床表现为病变部位的局部疼痛，可伴软组织肿胀。有时可在皮肤发生相同病理表现的红紫色斑块。少部分病例可发生病理性骨折，并且可能有邻近淋巴结转移。

（二）影像学检查

X线无特征性表现，大多数为大小不等的溶骨性病灶，边缘清楚，皮质可因膨胀而变薄，周围可有硬化，骨膜反应不明显。病灶内可有分隔。

（三）病理学表现

1．肉眼观 据文献报道，肿瘤直径是2～15cm，肉眼观质软，呈红紫色出血样外观。肿瘤大部分局限于骨内，渗透至髓腔，包围骨小梁，并邻近或侵蚀皮质。有时肿瘤突出骨外引起软组织肿块（图15－4）。

2．组织学特征 光镜下，肿瘤内有分叶结构，填充整个骨髓腔并包绕骨小梁。小叶周边有扁平内皮细胞构成的动脉样血管。小叶中央呈蜂窝网状结构，由上皮样内皮细胞组成，细胞大且形态各异，内含丰富的嗜酸性胞质。核呈椭圆形或肾形，高度分化。这些上皮细胞向血管腔内突出，成“墓碑”样排列。有时胞质内含有一个或多个空泡，空泡中可能有完整或破碎的红细胞，相邻细胞的空泡相互融合形成类似的血管腔。肿瘤内及其周围有炎性细胞浸润，尤其是嗜酸性粒细胞和淋巴细胞、偶见生发中心形成，也可有组织细胞、浆细胞和肥大细胞，但细胞外无玻璃样变或黏液样变。电镜下可见特征性的Weibel－Palade小体。

图15－4 上皮样血管瘤
肿瘤突破骨皮质侵犯软组织［引自：O＇Connell，J．X．，G．P．Nielsen and A．E．Rosenberg，Epithelioid vascular tumors of bone：a review and proposal of a classification scheme．Adv Anat Pathol，2001，8（2）：74－82．］

3．免疫组化 组织学上，虽然缺乏频繁的有丝分裂和明显的异型性，但肿瘤仍表现出一定的侵袭性及破坏性。免疫组化表明，肿瘤细胞表现出间叶组织和上皮来源特性，对Ⅷ因子相关抗原（F8RA）、Ulex europaeus agglutinin（UEA－1）、Vimentin和CD34均呈阳性反应，但对Keratin、EMA和S－100可无明显反应。PCNA阳性细胞指数据报道可达27．5%。这些都表明此肿瘤有潜在恶性。

（四）诊断及鉴别诊断

骨的上皮样血管瘤，无论临床表现及影像学检查，都缺乏特异性。肢体肿胀疼痛，影像学表现为边缘清楚、轻度膨胀的溶骨性病变，均应考虑。需与其他疾病，如骨的恶性肿瘤、上皮样血管内皮瘤等相鉴别。

（五）治疗及预后

少部分上皮样血管瘤有一定的自限性。对于那些需要治疗的患者，经刮除术或局部切除术后，都有良好的预后，病死率极低。术后约有33%的患者可复发。放疗能预防复发的发生，但也有可能使之恶变。

三、血管瘤病

骨的血管瘤病（skeletal angiomatosis）可根据其行为表现及局部或弥散病变，分为侵袭性和非侵袭性。戈勒姆病（Gorham病，大块骨质溶解）是一种具有侵袭性的骨血管瘤病，常表现为累及肩部或髋部的局部性病灶，而囊性血管瘤病（cystic angiomatosis）为无侵袭性多发病灶的血管瘤病。

（一）囊性血管瘤病

囊性血管瘤病，被认为是一种原始血管的错构瘤表现。发病率较罕见，多见于30岁左右患者，无性别、种族倾向，无家族遗传因素。其特点是表现为弥散的多发性溶骨性破坏，累及全身多处骨骼，但常见于中轴骨和颅骨，并有骨外器官的累及，如软组织、脾、肝和肺。骨的囊性血管瘤病临床上少见，其预后与骨外器官的累及相关。Schajowicz认为应将囊性血管瘤病与弥漫性血管瘤病区别开来，因为它们的放射学和宏观表现均不同。

1．临床表现 单纯的骨囊性血管瘤病起初常无临床表现，直至正常骨组织被有纤维组织包绕的毛细血管腔替代时，患者可出现疼痛，常见的表现为患肢无力，疼痛进行性加重伴压痛，病变累及下肢可有行走困难。有些病例直至发生病理性骨折才被诊断出患有囊性血管瘤病。皮肤苍白、局部肿胀、患肢短缩或弯曲、脊柱侧弯也均有报道。另外，发生在椎体的病变可引起相应的神经症状；胸腔病变可引起乳糜胸。临床表现常与影响学表现呈不对称的关系，影响学表现往往比实际的临床表现严重。

2．影像学检查 X线检查可显示多发性的溶骨病灶，容易确认。病灶呈圆形或椭圆形，大小不一，病灶内呈肥皂泡状或蜂窝状，可包含残留的薄骨片，周围以硬化骨包绕。病变主要累及髓质，皮质常保留完整，无骨膜反应和周围软组织侵犯。CT检查可见骨内外的病变部位和范围，但无特异性表现。MRI显示T1加权像上的中等信号强度和T2加权脂肪抑制像上的高中低混合信号强度。骨扫描在溶骨性病灶处可正常，在硬化性病灶处可出现放射性核素的浓聚。

3．病理学表现 大体病理可与骨血管瘤相似，也可表现为相互交通的囊腔。组织学表现为海绵状血管瘤样间隙，与血管瘤、淋巴管瘤难以鉴别。

4．诊断与鉴别诊断 需要与囊性血管瘤病鉴别的疾病常如下。

（1）组织细胞增多症X线片：周围不伴有硬化，但常有骨膜反应。

（2）甲状旁腺功能亢进症：同样不伴有硬化边，但有如骨膜下骨吸收等其他征象。

（3）纤维结构不良：与囊性血管瘤病有相似的X线表现，但常存在玻璃样变。

（4）其他疾病：包括戈勒姆病、Maffucci综合征、血管肉瘤、骨髓瘤等。

5．治疗 对于骨囊性血管瘤的患者，无特别推荐的治疗方法。局部放疗和化疗都可使用，但效果仍有待商榷。对于造成肢体畸形者，可行截肢手术。

（二）戈勒姆病

戈勒姆病（Gorham病），又称Gorham－Stout综合征、大块骨质溶解（massive osteolysis）、骨消失病（disappearing bone disease）等。1838年，Jackson最早报道了由薄壁的血管形成的骨溶解病变导致手臂的骨消失。1955年，Gorham和Stout回顾了24例血管瘤病组织学改变的骨溶解症，首次将此描述为一种临床综合征。

戈勒姆病是一种罕见疾病，迄今为止报道的临床病例不到200例。本病被报道的发病年龄范围为2－65岁，儿童及年轻人较多见。无性别、种族倾向，无遗传因素，但可能与外伤后有一定关联。戈勒姆病为单发，可发生于任何部位的骨，较常见的发病部位为上肢、肩部。

1．发病机制 目前戈勒姆病明确的发病机制仍不清楚。1978年，Mundy声称戈勒姆病存在局部的破骨细胞活性紊乱。但Gorham和Stout注意到，尽管破骨细胞通常存在，但并非出现于所有的病例中。而且即使存在，其数量也很少。1977年，Heyden假设血管瘤病可能诱导局部缺氧和酸中毒，并促进局部水解酶的活动，此种环境可诱发钙离子的螯合作用。血管周围细胞中酸性磷酸酶和亮氨酸氨基肽酶的活性增高，提示大块骨溶解的起源，可能是血管周围细胞或破骨细胞前体单核细胞，并且这些细胞参与了骨吸收的过程。Thomson和Schurman提出，是肉芽组织无限制的生长所产生的过大压力导致了骨的吸收。

近来，IL－6被发现在本病的早期阶段其水平明显升高，又进一步提示了破骨活性的存在。另外，甲状腺C细胞分泌降钙素的功能不足也可能对本疾病存在作用。

2．临床表现 临床表现没有特征性，最常见的表现仍是病灶局部的疼痛，伴软组织肿胀。有时可为隐痛，受累肢体进行性功能减退，病理性骨折。本病多为单个病灶，但可向邻近的骨与关节，以及软组织侵犯。累及血管者可引起大出血，累及颅骨可有神经症状，脊柱受累可表现为截瘫。约有1／5的患者可因胸膜、胸腔累及发生乳糜胸，往往预后较差。本病患者最终死亡的原因，通常是营养不良、淋巴细胞减少和感染。

3．影像学检查 X线表现可分为4个阶段：①与骨质疏松相似的斑片状透亮影；②骨干缓慢萎缩、变细（吮糖果样外观）；③除非自发的停止，否则病变一直持续至骨完全吸收；④向邻近骨与关节侵犯。CT可显示骨溶解的程度及范围（图15－5）。MRI在T1加权像表现为与肌肉同等强度的信号，在T2加权像表现为高信号。

图15－5 胫骨远端戈勒姆病
A．X线片可见骨质膨胀和骨膜反应，软组织肿胀明显；B．CT三维重建［引自：Chattopadhyay P，Bandyopadhyay A，Das S，et al．Gorham′s disease with spontaneous recovery．Singapore Med J，2009，50（7）：259－263］

4．病理学表现 大体可见受累的骨皮质变薄，柔软，或被软组织完全替代。组织学上，早期与血管瘤有类似的表现。后逐渐被纤维血管组织替代，包围单层扁平内皮细胞构成的薄壁血管。无炎症或恶性表现。

5．诊断与鉴别诊断 根据临床表现和特征性的影像学表现，一般可诊断本病。实验室检查对此疾病的诊断没有帮助。

需要与戈勒姆病鉴别的疾病包括骨血管瘤、血管肉瘤、基质性骨溶解、遗传性骨溶解、淋巴管瘤及其他全身性疾病的局部表现。骨血管瘤组织学上与戈勒姆病很难分辨，但血管瘤一般生长局限，呈多发性，不侵犯邻近软组织；分化良好的血管肉瘤以其特征性的细胞异型性和乳突状内皮细胞，以及戈勒姆病的扁平内皮细胞可加以区分；基质性骨溶解一般累及腕骨和跗骨，常伴有进行性的肾衰竭；遗传性骨溶解可有明显的家族遗传性，并且没有血管的增生。

6．治疗 本病尚无标准的治疗措施。虽然有较大可能的自限性，但病程很难预测，并且常导致严重的骨缺损和畸形。故一般采用手术切除病变区域加重建。单纯用骨移植来重建可能使移植的骨同样被溶解吸收。放疗可能使本病病变过程终止，且有报道称能使溶解的骨部分恢复。内科治疗包括营养支持，干扰素及双膦酸盐。一旦发生乳糜胸，其病死率可超过50%，可行胸导管结扎及胸膜固定术解除症状。

四、血管球瘤

血管球瘤（glomus tumor）是一种罕见疾病。Wood于1812年首次描述了这种疾病。1924年，Masson阐明了其组织学形态并最终命名。肿瘤起源于血管球的平滑肌细胞，而血管球是一涉及体温调节的特殊动静脉吻合结构。

通常血管球瘤以单个病灶出现，多发者少见，不到10%，并且多见于16岁以下的儿童。单发血管球瘤多见于四肢，尤其是甲床。多发性血管球瘤表现为一定的常染色体遗传性质。本病的发病年龄高峰于女性为40－50岁、男性50－60岁，男女比例约为4∶7。

（一）发病机制

解剖学上，肿瘤起源的血管球由一支传入动脉、一处吻合血管（Sucquet－Hoyer管道）、一支静脉、球内网状组织（包括血管球细胞、神经纤维、间质细胞）和一个囊组成。起源于Zimmerman周细胞的血管球细胞聚集于血管腔内，是一种特殊平滑肌细胞。尽管肿瘤的真正病因尚未明了，但有些学者提出，外伤导致血管球结构的薄弱引起反应性的过度生长，或者由此产生错构瘤表现，并伴随神经纤维和肥大细胞的数量增加。当温度改变时，血管球细胞的肌丝收缩，引起囊内压力升高，并由无鞘膜神经传入，产生疼痛。虽然病变与外伤常被联系在一起，但两者之间的关系仍不明确。

（二）临床表现

典型的血管球瘤为位于软组织的小病灶，一般难以察觉。有时可见指甲下蓝色或红色的小结节，直径一般＜1cm，但也有报道位于前臂＞14cm的巨大血管球瘤。疼痛和点状压痛是其最具特征性的临床表现。疼痛具有自发性，有时可向肩部放射，可因冷刺激而加剧，又因缺血而疼痛消失。多发性的血管球瘤较少见于四肢，并且常无疼痛。

（三）影像学检查

1．X线检查 X线可显示较大的肿瘤，但在大多数病例来说，小病灶在X线上的表现无明显异常。病程较长的病例，可见骨皮质变薄和表面的侵蚀。骨内病变边缘清晰，有骨皮质包绕溶骨性区域，常见于末节指骨，与囊肿相类似。

2．CT CT可显示与软组织密度相似的肿块，也可见低密度的骨质缺损区，边缘不清，无钙化及残留骨。

3．MRI 指甲下血管球瘤MRI表现为T2加权像高信号的小病灶，82%的病例中可见骨皮质的侵蚀。其他部位，如手腕、前臂和足部的病灶，MRI无特征性表现，无法与其他软组织肿瘤相鉴别。MRI常可用来评估手术效果和术后复发（图15－6）。

图15－6 指甲下血管球瘤
A．手指指甲下病变，血管球瘤的常发区域；B．术中所见，肿瘤从手指侧方挖出；C．X线示软组织病灶，并且有指骨侵犯；D．血管造影示肿瘤部位丰富的血管分布；E．MRI表现；F．术后患指与正常手指的比较［引自：Abou J．J．，et al．，Glomus tumors：report on eleven cases and a review of the literature．Chir Main，2000，19（4）：243－252］

4．超声检查 超声检查可帮助术前确定病灶的位置、大小和形状。病灶表现为边界清楚的低回声团块，但常受到指甲的影响，难于将其与其他低回声的肿块区分。一种将5－14MHz的B型和C型超声与彩色多普勒及B－flow相结合的新技术可以用来确定肿瘤的位置、大小和深度，并通过三维图像清晰显示血流情况。

（四）病理学表现

1．肉眼观 孤立的血管球瘤常为直径1～3mm的肿块，淡红色至灰色，有包膜包绕。病变处骨皮质菲薄，其下有红色或紫色胶胨样的破碎组织。

2．组织学表现 血管球的正常结构包括血管球细胞、血管结构和平滑肌细胞。根据构成肿瘤的主要成分不同，肿瘤科分为3种：实质性血管球肿瘤（含少量血管结构和极少量的平滑肌细胞）、血管球瘤（血管成分占优）和血管球肌瘤（血管结构和平滑肌细胞为主）。其中血管球肿瘤最常见。

骨血管球瘤的组织结构与发生于软组织者相似，即由大小不等的血管球构成。血管球细胞呈袖套状围绕在血管周围。血管球细胞呈圆形、梭形或多边形，细胞质透亮，核圆形或卵圆形，居中，核染色质细，间质为少量纤维组织，可有黏液样变。病灶内有神经纤维小范围的聚集，这也解释了点状压痛症状的原因。

尽管绝大多数的骨血管球瘤为良性，但仍有约1%的病例表现为恶性。恶性的组织学特征包括：病灶直径＞2cm且位置较深；中到高度的核分级及核分裂象增加（高倍镜下＞5／50）；非典型性核分裂。

（五）诊断及鉴别诊断

典型的血管球瘤发病部位特殊，临床表现典型，一般不难诊断。体检可发现冷刺激实验和透光实验阳性。根据其影像学表现需要鉴别的疾病包括内生软骨瘤、表皮样囊肿、动脉瘤性骨囊肿等。

1．内生软骨瘤 末节指骨的内生软骨瘤少见，常位于髓腔，有不用程度的骨膨胀，具有分叶结构。病灶内常可见钙化，这是与血管球瘤鉴别的重要特征。

2．动脉瘤性骨囊肿 指骨的动脉瘤性骨囊肿几乎都在干骺端，患骨膨胀，骨质破坏，压痛和局部肿胀。病理学检查，透光实验阴性一般可鉴别。

（六）治疗及预后

手术切除是首选的治愈方法。术后早期的复发通常是手术切除不彻底引起的，而延迟性的复发主要是因为肿瘤在原来部位重新生长的原因。对于不愿或不能行手术治疗的患者，可口服吲哚美辛以短期内控制疼痛，也可行激光或注入硬化剂消除病灶。

五、淋巴管瘤和淋巴管瘤病

淋巴管瘤是（lymphangioma）是一种少见的良性骨病变，1947年首次由Bickel和Broders描述。该病病因尚未明确，但肿瘤可能起源于先天性的淋巴系统畸形及淋巴管引流梗阻。

淋巴管瘤可发生于任何正常淋巴管生长的区域，但较常见于肺（胸膜）、脾及骨与软组织。在骨者，多发生于髂骨、颅骨、下颌骨、椎骨及长骨等。病灶可以是单发，也可以是多发，当病变为多发性时，则称为淋巴管瘤病。

本病可见于任何年龄，但以10－20岁的青少年为主，尤其是多发者。本病无明显性别差异，无遗传相关性。

（一）发病机制

本病的发病机制未完全明了，但先天性的淋巴管畸形是最可能的原因。淋巴管造影显示造影剂可在骨内淋巴管积聚，提示骨淋巴管瘤可因发育异常的皮下淋巴管瓣膜功能不全和发育不良导致淋巴液向骨内反流引起。缓慢、持续进行性的溶骨性改变可能与骨内淋巴管腔稳定持续的扩张有关。

（二）临床表现

根据病变类型及严重程度，临床表现可有差异。疼痛和肿胀为主要表现，病理性骨折不少见。脊柱病变可出现神经症状。侵及内脏的病灶可引起相应的不同表现，如乳糜胸、乳糜性腹水、淋巴水肿等。病变侵及这些内脏器官时往往提示预后较差，病死率较高。

（三）影像学检查

影像学检查缺乏特异性。

1．X线表现 本病X线表现与血管瘤或血管瘤病相似，呈单或多房性膨胀性溶骨性骨质破坏，可见病灶周围反应性硬化骨，但并非见于所有病例。病灶内有分隔，并可侵犯邻近软组织和邻近骨。淋巴管瘤病骨内可出现广泛的气体，其明确的发生机制尚未明确，一般无症状。可伴随软组织气肿。可能由于淋巴管瘤组织内的液体吸收产生负压，使血液中的氮气积聚到组织内；也可能由于肺内气体进入异常的肺淋巴系统，直接与骨内异常的淋巴系统交通（图15－7，图15－8）。

图15－7 肱骨内淋巴管瘤影像学表现
A．多发囊性溶骨性病灶；B．植骨术后表现；C．术后4年可见广泛的骨重塑；D．术后9年，基本表现正常［引自：Jumbelic，M．，I．M．Feuerstein and H．D．Dorfman，Solitary intraosseous lymphangioma．A case report．J Bone Joint Surg Am，1984，66（9）：1479－8141］

图15－8 弥漫性淋巴管瘤
骨盆X线平片显示多发性溶骨性透亮影，股骨与骨盆广泛的蜂窝样表现，伴双侧骨关节炎［引自：Olmos J．M．，M．A．F．M．GonzAlez－MacCas．Disseminated bone lymphangiomatosis．European Journal of Radiology Extra，2007，38（6）：932－936］

2．淋巴造影 可显示淋巴管部分或完全阻塞，淋巴回流时间延长，部分异常扩大的淋巴管，1～2天或数月后，骨内囊状破坏区内仍有造影剂滞留。

3．CT 有助于显示在骨髓腔内较为分散的囊性病变，尤其是显示骨皮质的情况。注射造影剂后病变区域无强化。

4．MRI 显示骨内病灶在T1加权像呈低信号，在T2加权像呈高信号，其内可有纤维间隔，如不合并血管瘤不增强，显示为液性病灶。

（四）病理学表现

1．肉眼观 骨淋巴管瘤呈浸润性生长，无包膜，切面呈海绵状，手术时常有清澈或乳糜性液体渗出，有时也可呈空腔。

2．组织学特点 此瘤由新生的淋巴管构成，口径大小不一，形状不整。腔内衬以扁平内皮细胞，管腔常无内容物，或可见少许嗜酸性蛋白样物质。瘤细胞分化良好，无异形性。间质为疏松结缔组织，可见淋巴细胞聚集，偶见骨小梁。

（五）诊断与鉴别诊断

本病临床症状与普通影像学检查均无特异性，当有局部症状伴随乳糜胸、乳糜性腹水或软组织淋巴水肿时，应考虑本病。淋巴造影能帮助诊断。新近提出的磁共振与淋巴管造影相结合的技术，可以评估多发性淋巴管瘤的位置和范围。

本病单发病变应与淋巴瘤、骨髓瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等鉴别。多发者需与神经母细胞瘤、骨转移瘤、血管瘤病、嗜酸细胞肉芽肿等病鉴别。要点在于：孤立性病变进展缓慢，边缘光滑锐利，成人期可停止生长，有些还可消退；多发性病变大多发生于婴幼儿，细小的囊性溶骨性病变呈弥漫性分布，缺乏成骨反应，常合并软组织异常，如淋巴水肿。

（六）治疗及预后

绝大多数淋巴管瘤为良性肿瘤，若不侵犯内脏，一般预后良好，且具有一定的自限性。孤立病灶可行刮除术并植骨，效果良好。对于无法行手术者，近年来提出运用INF－α2b治疗，有良好的疗效。