血液淋巴瘤放疗的护理诊断

【概述】

霍奇金淋巴瘤（HL）为在不同组分和数量的反应性细胞的背景中，有霍奇金淋巴瘤的典型和变异性Reed－Sternberg细胞（R－S细胞）为特征的一组淋巴瘤。2001年世界卫生组织（WHO）将霍奇金淋巴瘤分为结节性淋巴细胞为主型HL和经典型HL，其中经典型HL又分为结节硬化型、淋巴细胞消减型、富于淋巴细胞的经典型。

【临床表现】

1．症状和体征

（1）症状：浅表淋巴结无痛性肿大，纵隔淋巴结肿大，有压迫症状，如咳嗽、呼吸困难、吞咽困难等，少见结外侵犯症状，可有发热、盗汗、体重减轻、食欲不振等症状。

（2）体征：无痛性、渐进性淋巴结肿大，发生上腔静脉压迫综合征时，可见头颈部肿胀，劲胸部浅表静脉扩张等，肝、脾大常见。

2．辅助检查

（1）实验室检查：可有中性粒细胞增多及不同程度的嗜酸性粒细胞增多。血沉增多，中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高，往往反映疾病活跃。晚期骨髓穿刺可发现R－S细胞。少数患者可并发溶血性贫血，Coombs试验阳性或阴性。

（2）病理组织学检查：系诊断本病的主要依据，即发现R－S细胞。

（3）分子生物学检查：应用PCR技术、在32%～50%的经典HL病例中可检测到克隆性Ig的基因重排，80%的混合细胞型HL可检测到EB病毒。

（4）免疫学检查：R－S细胞通常CD30、CD15、CD25阳性，B细胞特异性激活蛋白BSAP（PAX5）为优先标记物。

（5）X线检查：可见上纵隔增宽，或见中纵隔和前纵隔的分叶状阴影。

（6）CT／PET检查：可见纵隔、胶膜后、肠系膜、髂窝等部位淋巴结肿大。

【鉴别诊断】

1．非霍奇金淋巴瘤　为一组疾病，各类型、各阶段的淋巴细胞、组织细胞、瘤细胞较多。结外侵犯较多，全身衰竭较多见，治疗效果由于恶性程度不同而差异较大，病理学检查等可鉴别。

2．组织细胞坏死性淋巴结炎　该病为一自限性良性病变，主要症状为发热、淋巴结肿大常伴白细胞减少，病前常有病毒感染，激素治疗有效。

【治疗原则】

1．一般治疗原创

（1）HL是目前被认为最有可能治愈的恶性肿瘤之一。

（2）ABVD方案＋放射治疗是最有潜能的治疗方法。

（3）肿瘤的生物治疗和造血干细胞移植是目前的研究方向。

2．药物治疗原则

（1）应做到既保持较高治愈率，又把治疗相关连远期并发症降到最低。

（2）进行分层治疗以避免治疗不足和治疗过度。

（3）评估治疗风险及预后。

处　　方

（1）经典型霍奇金淋巴瘤的治疗：预后不良因素有：结外受累；病变受累≥3个区域；巨大纵隔肿块（≥胸腔横径的1／3）；年龄≥60岁；第1小时末血沉≥50mm；伴发热、盗汗、消瘦等症状；bcl－2和EB病毒的表达。

Ⅰ和Ⅱ期不伴预后不良因素者为早期预后良好组，Ⅰ和Ⅱ期具有以上预后不良因素之一者归入早期预后不良组。

①早期预后良好组的治疗：不主张单独放疗和扩大野放疗，主张化放疗联合治疗，美国国家癌症综合网（NCCN）建议ABVD方案化疗4周期，联合受累野放疗30～36Gy。

　ABVD方案：多柔比星（阿霉素）　25mg／m2，静脉注射　第1，14天，

　　博莱霉素　10mg／m2，静脉注射　第1，14天，

　　长春花碱　6mg／m2，静脉注射　第1，14天，

　　氮烯咪胺　150mg／m2，静脉注射　第1～5，14天为1个周期，间隔14天。

②早期预后不良组的治疗：目前ABVD方案化疗4～6周期后，联合36Gy受累野放疗被认为是理想的治疗方案。

③晚期霍奇金淋巴瘤的治疗：NCCN建议晚期HL患者可采用以下3组方案：

　ABVD方案6～8周期，4～6周期后复查，若达完全缓解则再化疗2周期，伴有巨大肿块者需行巩固性放疗。

　Stanford　V方案3周期（12周），化疗结束后全面复查，巩固性放疗最好在化疗结束后3周内进行，照射部位是原发肿块＞5cm处或存在结节病变的脾脏，剂量为36Gy。

　增加剂量的BEACOPP方案，在4周化疗后和完成全部8周期化疗后评价疗效，完全缓解者行原发肿块＞5cm处巩固放疗。

附：Stanford　V方案：多柔比星25mg／m2，静脉注射　第1，15，29，43，57，71天，

　　长春碱　6mg／m2，静脉注射　第1，15，29，43，57，71天，

　　氮芥　6mg／m2，静脉注射　第1，29，57天，

　　长春新碱　1．4mg／m2，静脉注射　第8，22，36，50，64，78天，

　　博莱霉素　5mg／m2，静脉注射　第8，22，36，50，64，78天，

　　足叶乙苷　60mg／m2，静脉注射　第15， 43，71天，

　　泼尼松　40mg／m2，隔日口服×12周；

增加剂量的BEACOPP方案：博莱霉素10mg／m2，静脉注射　第8天，

　　足叶乙苷　200mg／m2，静脉注射第1～3天，

　　多柔比星　35mg／m2，静脉注射第1天，

　　环磷酰胺　1　200mg／m2，静脉注射　第1天，

　　长春新碱　1．4mg／m2，静脉注射　第1，4天，

　　甲基苄肼　100mg／m2，口服　第1～7天，

　　泼尼松　40mg／m2，口服　第1～14天。

④复发和难治霍奇金淋巴瘤治疗：早期HL单纯放疗后复发者可使用ABVD方案，化疗后复发和难治HL推荐的方案有：

　ICE方案：足叶乙苷　100mg／m2，静脉注射　第1～3天，

　　卡铂　≤800mg，静脉注射　第2天，

　　异环磷酰胺　5g／m2，静脉滴注连续24小时　第2天（美司钠解救），

　　21天1个周期；

PHAP方案：顺铂　100mg／m2，静脉滴注连续24小时　第1天，

　　阿糖胞苷　5g／m2，静脉滴注　q12h×2　第2天，

　　地塞米松　40mg／d，静脉注射或口服　第1～4天，

　　21～28天1个周期；

高剂量治疗和自体干细胞移植为此类患者提供了一种新的可治愈手段。

（2）结节性淋巴瘤细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）的治疗：本型仅占HL的5%～6%，初时Ⅰ／Ⅱ期患者≥75%，常仅累及1个外周淋巴结区，治疗效果好，CR率＞90%，90%生存10年以上，虽后期复发较多见，但不影响生存。NCCN推荐受累野的单独放疗作为早期患者的治疗选择，美罗华可用于晚期或复发患者的治疗。

【注意事项】

1．应遵循规范化、个体化治疗原则，合理治疗，使真正高危患者疗效提高，低患者避免过度治疗。

2．依据风险评估调整治疗，探索分层治疗模式，评估治疗相关远期并发症风险。

3．缓解后随访：第1～2年，每2～4月1次，第3～5年，3～6月1次，第6年以后，1年1次。

4．博莱霉素常有恶心、呕吐、口腔炎、皮肤反应、药热、脱发、色素沉着、指甲变色、手足指趾红斑、硬结肿胀、脱皮等不良反应。老年病人肺部经过放射治疗者及肺功能不良者慎用。用药后避免日晒。

5．严重器质性心脏病和心功能异常及对本品及蒽环类过敏者禁用阿霉素。静脉给药治疗的禁忌证：由于既往细胞毒药物治疗，持续的骨髓抑制或严重的口腔溃疡；全身性感染明显的；肝功能损害严重；心律失常，心肌功能不足，既往心肌梗死；既往蒽环类治疗已用到药物最大累积剂量。心脏毒性可表现为心动过缓，包括室上性心动过缓和心电图改变，建议常规监测心电图，对已有心功能损害的患者需格外小心，累积剂量超过450～500mg／m2时须特别小心，超过该剂量水平时，发生不可逆性充血性心力衰竭的危险性大大增加。