在解剖学里，我们习惯了用系统解剖学（systemic anatomy）进行理论的阐述，用局部（或区域）解剖学（regional anatomy）来强化解剖上的相互关系。在临床外科范畴，我们当然需要有系统的外科学，但是，更具外科实际意义的区域外科学却未能经常得到强调。其实，从外科学的角度，区域性的问题更为复杂，更具有理论和实践意义，特别是在一些特定的区域，例如肝门区内的胆管的问题，但是胆管的问题并不是孤立的，所以将其作为一个区域性的问题提出，似乎更符合临床实际。围肝门外科（perihilar surgery）是指位于肝门及其周围的结构的外科，是肝胆外科中最重要的部位，因而对该区域的整体性观念，应该得到特殊的关注。本书所提出的肝门区的空间定位，虽无一个肯定的解剖学边界，不过，在临床外科上已经存在共同的认识。“门”就是“门户”的意思，顾名思义是进、出某一座构造的通道，因而体内很多实质性脏器都有一个“门”，但肝脏却有3个门，可能像我们的大型建筑物的“安全门”吧。解剖学上所指的第一肝门，是指肝脏下面的肝横沟而言。在肝门处，胆管虽然纤细，但是不像肝脏血管那样，以其不可代替性和缺乏侧支交通，是肝门区极为重要的结构。所以，围肝门外科通常是以胆道外科作为中心环节进行论述的。
胆道系统是一个延续的整体，肝门区是肝内、外胆道的结合部。习惯上将胆管系统划分为肝内胆管和肝外胆管，但界限不很明确。最常用的是以左、右肝管汇合部作为肝内胆管和肝外胆管的分界，但是并不符合解剖学上的定义。鉴于肝门部胆管在临床外科中的重要性，并且具备肝内、肝外胆管的双重意义，我们建议胆管系统应划分成三部分：肝内胆管、围肝门胆管、和肝外胆管（图3-29）。这样的划分，可能更切合临床外科的实际需要。
图3-29 胆管系统的划分
注：深色区为围肝门部胆管的范围
一、围肝门外科是当前胆道外科的焦点
围肝门外科是根据当前肝胆外科发展的趋势和肝胆外科技术深化的需要而提出的。1882年Carl Langenbuch成功地施行首例胆囊全切除术以来，100多年来，开放法胆囊切除术（open cholecystectomy，OC）已成为胆囊外科治疗上的“金标准”。然而，1987年由法国里昂的妇科及普通外科开业医师Philips Mouret实施第一例腹腔镜胆囊切除术（laparoscopic cholecystectomy，LC）以后，在短短的20年中，胆囊外科便进入了腹腔镜时代。进入21世纪，腹腔镜外科连同自20世纪70年代出现并不断得到加强的内镜外科，使胆道外科进入了微创胆道外科时代（the era of minima11y invasive biliary surgery）。大多数的胆囊手术（95%）、胆总管结石与引流手术（75%）、Vater乳头部的切开手术（>75%），均在微创外科手术下施行；然而，较为复杂的手术，例如肝门部的胆管手术仍然需要开放的手术方法，特别要求具有高度成熟的开放胆道外科的素养。同时，在腹腔镜时代所造成的胆管损伤、肝门胆管癌的外科治疗、肝尾状叶的手术和围绕着肝门的肝脏手术，更有目前不时发生的高位胆管伤、高位胆管狭窄手术和亲属活体或劈裂肝移植术的施行等，都是围肝门外科和当前肝、胆外科热点。然而在这个领域的理论和技术有着较多的复杂问题，还有待更深入的研究。
从解剖学上，第一肝门是指形如“H”形的肝横沟（图3-30），出、入肝的结构通过横沟的两端进、出肝脏。但在外科工作中，肝门应视为一个立体空间，是一个进、出肝脏的“走廊”，或者形象地比喻像一个“峡谷”，这里有峡谷的中央部“谷底”，也有谷旁的“高山峻岭”。在人体，“肝门走廊”前有肝方叶，后有尾状叶，两侧有左、右肝门的环绕，而这些结构的病变及其相互间的关系问题，都构成围肝门外科的丰富内容。
图3-30 围肝门区的空间定位
注：肝脏血管灌注铸型，显示“H”形的第一肝门的立体图像，黄圈区内为围肝门区；C下腔静脉沟；G胆囊窝；箭头指为静脉韧带沟；Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅶ 为Couinaud肝分段标志
二、肝门的解剖学位置与围肝门外科
第一肝门位置的体表投影，一般相当于右侧锁骨中线与右肋缘的交叉处，往往位于肋缘的上方，为胸廓所遮盖。肝门的高低受体格的影响，肥胖者多居高位，体格瘦长者则往往下垂。但是，肝脏本身的病理改变对肝门位置的影响更为突出，慢性肝病、肝纤维化、肝硬化等可使第一肝门向上收缩，与第二肝门接近。围肝门区是肝门向下方的延伸，因而是一个“想像中”的空间。围肝门区既然是一道“走廊”，它的位置、形状、表面投影等均受到肝脏结构的影响。正常时左、右肝保持一定的相对的体积，使肝门保持其相对平衡状态，维持在正常的位置；当这一平衡改变时，例如右肝缩小、左肝增大，或是相反，肝门的位置必然发生相应的改变。肝脏是人体内能源转化和物质代谢的中心，所以肝脏的体积与体重或体表面积间必须保持一定比例，才能满足生理需求。因此，当一部分肝脏因某种原因失去生理功能或已经缺失时（如已被手术切除），则另一部分肝脏必定增生代偿，以维持其总的生理功能，才不至出现肝功能失代偿。因此，在肝胆疾病情况下，某侧的肝实质可能增大或萎缩，必然伴随对侧肝组织的缩小或增大，这种情况甚为常见。由于肝门周围肝叶的萎缩与代偿性增大，必然改变了肝门周围各个肝段体积间的相对平衡，造成肝脏和肝门的移位，临床上称为增大-萎缩复合征（hypertrophy-atrophy complex）。此种情况在肝内胆管结石、胆管狭窄、胆管癌时甚为常见。
肝脏由肝周韧带固定于腹后壁与隔肌，在背面固定于下腔静脉，肝脏前面才是游离缘，有如一把打开的“折扇”，所以在肝增大-萎缩复合征时肝脏和肝门的移位必然是沿着一定的方式进行的，因此临床上所见的不同肝叶萎缩所致的肝门移位，是有其一定的特征性。
肝萎缩和肝门旋转移位最常见于肝内胆管结石合并肝胆管狭窄。因为这是一种良性疾病，病程较长，有充分时间使肝脏发生显著的改变。恶性疾病，如肝脏和胆道肿瘤，当其阻塞一侧的胆管或门静脉时，亦可出现此种改变。由于肝右叶构成肝脏体积的大部分（65%），所以肝门移位的最突出的代表是少见的肝右叶发育不良或肝右叶纤维化萎缩，此时，左肝占据了整个上腹部，肝门向右侧的后上方旋转移位，肝脏的总的体积可能并无很大的改变，但完全是由于左肝增大的结果（图3-31）。
图3-31 肝内胆管结石右肝萎缩
注：逆行T形管胆道造影，显示左肝管扩张、延长，其中充满结石影，肝门向右移位；再次手术时由于门静脉高压和肝门移位，手术极为困难并有大量出血
相反的，肝左叶的体积较小，又因肝左叶位于脊柱的前方，左叶萎缩后，由于脊柱的阻挡，肝脏并不向左后方旋转，而是右肝向下方增大，肝门更靠近中线，此时因肝方叶萎缩，使肝门变浅而手术时更易从前方接近。
肝门解剖位置改变的临床意义在于：若未能预先认识，可造成诊断和手术治疗上的困难。例如一例原发性肝内胆管结石的患者，因合并右肝管狭窄和右肝萎缩，胆囊随肝脏向右后方移位，因并发急性胆囊炎，在右腰部穿刺抽出脓液，诊断为“右肾周脓肿”；后来按常规的手术途径施行手术时，又因胆囊底部高而在膈下位，造成手术困难。目前，虽然由于影像技术的进步，在手术前判定肝门的位置和相关的肝叶体积的改变已无困难，但是在欠熟悉的情况下，判断错误仍然经常发生。
三、 肝脏萎缩-增大对肝门部手术的影响
肝脏以下腔静脉（下腔静脉肝后段）为轴心，“悬挂”在上腹部。在一般情况下，肝脏的萎缩与增大是同步进行的，即是当一叶肝实质呈现萎缩时，另一叶的肝实质则呈相应的增大，由于萎缩与增大肝脏间的协同作用，推动肝脏围绕以下腔静脉为轴心进行向右或向左方旋转，而右侧的脊柱旁凹恰好给旋转的肝脏提供空间。在疾病的情况下，增大的肝脏可能只是组成肝门部的某一特殊部位，但对肝门的结构和位置可发生特殊的影响，呈现典型的临床图像。
例如，肝右前叶位于胆囊肝床的右侧前方，当右前叶增大时，肝门横沟将向右后方移位，而胆囊则趋前，甚至到达膈下，因而又称为“膈下胆囊”，此时，右肝门则伸延至后上方，使对右肝门的手术显露困难（图3-32）。同时，增大的右前叶常呈球形向前方突出，有时形象地称之为“球形肝”。
图3-32 肝增大-萎缩复合征CT表现
注：肝内胆管结石，已行左肝切除；后因右肝内胆管结石，右后叶纤维化萎缩，只剩余肝右前叶代偿性增大，外形呈球状，我们称之为“球形肝”。由于肝脏内的门静脉血管床减少，伴有门静脉高压症及脾大
尾状叶构成肝门横沟的后沿，腔静脉旁部分尾状叶（paracaval portion of the caudate lobe，第Ⅸ肝段）处于肝门结构与下腔静脉之间，正常人尾状叶的体积很小，所以萎缩的尾叶，对肝门的位置的影响很小；但是，当尾状叶的体积增大时，就必然对肝门位置发生值得注意的影响。肿大的尾状叶，将肝门向前推移，增加门静脉与下腔静脉间的距离，而肝左、右叶因受两侧韧带所固定，故尾状叶只能向中央前方突出，其所造成的肝脏形态改变使肝中央部分变薄，肝门趋前、变浅。当尾状叶增大时，肝门部结构被推移向前，因而并不影响肝门部胆管手术。
右前叶萎缩时，由于右后叶和左内叶的代偿性增大，肝门多能处在近乎正常的位置，但在肝门前方可见一个三角形的肝纤维化区，右前叶的纤维化收缩，常使胆囊的位置趋于前方，而增大的右后叶和左内叶使肝门的位置变得很深而难于接近。
四、围肝门部胆道外科的问题
围肝门部胆道外科是围肝门部外科中最突出的问题。肝门部胆管以其纤细、壁薄、解剖变异多、无侧支交通和其在生理上的不可替代性，是目前胆道外科中的许多疑难问题的集中点。目前，腹腔镜胆囊切除术的普遍应用，更增加了以往较为少见的复杂的高位肝门部胆管损伤的处理问题。而肝门部胆管病变导致的肝脏形态上的改变、肝门移位、肝门走廊封闭、肝门区解剖变异等，均增加了围肝门区胆道外科的复杂性。其中肝门移位最常见，而各类型的肝门移位及其可能造成的困难，都有一定的临床特征和可以预见。但如果事先对此认识不足，便会发生诊断和治疗上的错误。手术前的CT检查多可供辨别。最常见的错误是术前对肝门移位估计不足，未能提出有针对性的手术方案，如对肝门部胆管狭窄的病例，选择了错误的手术径路，以致往往在手术中可能经历数小时仍未能找到胆管，那就更无法成功完成手术了。
围肝门胆管（perihilar bile duct）在胆道外科中的重要性在于：①胆管处在关键的解剖学位置，与邻近重要管道结构相互关系复杂；②常是再次胆道手术的所在区域，局部组织结构曾遭受历次手术的影响，以往多次手术造成了手术的不利因素，如手术难度增加、胆管修复的成功率降低；③肝门部胆管是炎症胆管狭窄的好发部位，由于以往的胆管周围炎（peri-cholangitis）及纤维化改变，增加手术的难度；④肝内胆管结石手术的必由之路；⑤腹腔镜胆道手术的要害处，腹腔镜胆囊切除术的胆管损伤多是高位的胆管伤，有时伴有胆管汇合部或左、右肝管的缺失；⑥常是肝门部胆管癌手术部位；⑦是劈离式肝移植和活体肝移植供肝的关键性解剖部位，肝移植术后胆道并发症是一项严重并发症，多属于缺血性胆管病（ischemic cholangiopathy），可能与肝门部胆管的微循环障碍有关。
五、围肝门区肿瘤外科与胆管损伤
在原发于围肝门区肝脏的良性和恶性肿瘤手术时，对肝门区胆管是个潜在的威胁，肝中央部肿瘤的手术切除，可能造成肝门部的大胆管损伤或手术后的持续性胆汁瘘，使原本是复杂的肝脏手术更为复杂化。然而，由于肝脏外科手术的日益普遍，由肝切除术引发胆管损伤的意外事件也正在增多，但对肝脏手术时如何维护肝门部胆管的安全性问题，尚未得到足够的重视。黄晓强等在分析损伤性胆管狭窄的致伤原因时，提出当前国内的发病模式正在改变，已有更多的肝脏手术所致的胆管损伤病人。对此等高位胆管狭窄的病人，要求更加复杂的围肝门外科手术修复。
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